Limfna intersticijska upala pluća

Limfna intersticijska pneumonija (limfocitni intersticijski pneumonitis) karakterizira limfocitna infiltracija intersticija alveola i zračnih prostora.

Uzrok limfoidne intersticijske upale pluća nije poznat. Najčešće se javlja kod djece s HIV infekcijom i ljudi svih dobi koji pate od autoimunih bolesti. Simptomi limfoidne intersticijske upale pluća uključuju kašalj, progresivnu dispneju i mokro disanje. Dijagnoza se utvrđuje pri analizi povijesti, fizikalnog pregleda, studija zračenja, funkcije pluća i histološkog pregleda biopsije pluća. Liječenje limfoidne intersticijske pneumonije uključuje uporabu glukokortikoida i / ili citotoksičnih sredstava, iako njegova učinkovitost nije poznata. Petogodišnja stopa preživljavanja je od 50 do 66%.

Limfna intersticijska upala pluća je rijetka bolest karakterizirana infiltriranjem alveola i alveolarne septe s malim limfocitima i različitim brojem plazma stanica. Mogu postojati granulomi koji se ne obrađuju, ali obično su rijetki i neupadljivi.

Limfna intersticijska upala pluća najčešći je uzrok bolesti pluća nakon infekcije pneumokokisom u HIV pozitivnoj djeci i patologije koja ukazuje na razvoj AIDS-a u oko polovici njih. Manje od 1% slučajeva limfoidne intersticijske upale pluća se vide kod odraslih osoba koje mogu biti HIV-inficirane i ne pate od ove bolesti. Žene su češće bolesne.

[1]

Što uzrokuje limfnu intersticijalnu upalu pluća?

Uzrok bolesti smatra autoimune proces ili nespecifični odgovor na infekciju virusima , Epstein-Barr virus, HIV ili druge. Potvrde autoimune etiologije je česta povezanost s Sjogrenov sindrom (25%) i drugih procesa u sustavu (na primjer, sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, Hashimotovu bolest - 14% slučajeva). Indirektni pokazatelj virusne etiologije čest povezanost s imunodeficijencije (HIV / AIDS, u kombinaciji varijabilne imunodeficijencije agammaglobulinemia, koja se opaža u 14% slučajeva) i otkrivanja DNA Epstein-Barr virusom, HIV RNA u plućnom tkivu bolesnika s limfoidne intersticijske pneumonije. Prema ovoj teoriji, limfnog intersticijska upala pluća - vrlo naglašene manifestaciju normalne sposobnosti limfnog tkiva pluća reagiraju na udahnuti i cirkulira antigena.

Simptomi limfoidne intersticijske upale pluća

U odraslih osoba, limfna intersticijska pneumonija uzrokuje razvoj progresivne dispneje i kašlja. Ti simptomi limfoidne intersticijske pneumonije napreduju nekoliko mjeseci ili, u nekim slučajevima, nekoliko godina; prosječna starost bolesnika je 54 godina. Također postoje, ali rjeđe, gubitak težine, povećana temperatura, arthralgia i noćno znojenje.

U djece, limfnog intersticijska upala pluća dovodi do razvoja bronhospazma, kašlja i / ili sindrom respiratornog distresa odraslih i razvojnih poremećaja, koji se pojavljuju obično od 2 do 3 godine.

Fizikalni pregled omogućuje vam prepoznavanje mokrog zagađenja. Manifestacije u obliku hepatosplenomegalije, artritisa i limfadenopatije rijetke su i sugeriraju popratnu ili alternativnu dijagnozu.

Dijagnoza limfoidne intersticijske upale pluća

Dijagnoza se utvrđuje analizom povijesti, fizikalnog pregleda, studija zračenja i funkcije pluća, a potvrđuju se rezultati histološkog pregleda biopsijskog materijala.

Kada radiografija u prsima pokazala pjegav ravni ili tamnjenje kao povećanje plućne uzorak, po mogućnosti u bazalnim i nespecifične promjene pronađene u drugim infekcije pluća. Alveolarno zatamnjenje i / ili stanični uzorak mogu se otkriti u naprednijim slučajevima bolesti. CT skeniranje visoke rezolucije pomaže u određivanju prevalencije lezija, procjeni anatomske strukture korijena pluća i prepoznavanju pleuralnih lezija. Karakteristične promjene centrilobularni i subpleural kvržica, obložen bronhososudistye bendova, zatamnjenje tip matirano staklo i, u rijetkim slučajevima, difuzna cistične promjene.

Testovi funkcije pluća otkrivaju promjene restriktivnog tipa sa smanjenjem volumena pluća i difuznošću za ugljični monoksid (DL ^) uz održavanje brzine. Izražena hipoksija može se otkriti. Liječenje alveolarnog bronha trebalo bi provesti radi isključivanja infekcije i može pokazati povećanje broja limfocita.

Oko 80% bolesnika ima promjene u sastavu proteina krvnom serumu, obično u obliku poliklonskog gamopatije i, osobito kod djece - hipogamaglobulinemije, ali ove promjene je vrijednost nepoznata. Ovi nalazi obično su dovoljni za potvrdu dijagnoze u HIV pozitivnoj djeci. U odraslih, potrebno je postaviti dijagnozu identifikacijski širenje alveola pregradom s infiltracijom limfocita i drugih imunoloških stanica (plazma stanice, a histocita immunoblast). Također se mogu otkriti germinalni centri i multinucleated giant cells with noncaseating granulomas. Ponekad se infiltriraju uzduž tijeka bronha i posuda, ali obično se infiltracija proteže duž alveolarne septe. Imunohistokemijsko bojenje i protočne citometrije biti izvedena s diferencijalnoj dijagnozi limfnog intersticijske pneumonije i primarnih limfoma; kada limfoidna infiltracija intersticijska pneumonija poliklonalna (B i T-stanica), dok je lymphomatoid monoklonalen infiltrat.

[2], [3], [4], [5], [6]

Liječenje limfoidne intersticijske pneumonije

Liječenje limfoidne intersticijske pneumonije uključuje uporabu glukokortikoida i / ili citotoksičnih sredstava, sličnih mnogim drugim varijantama IBLARB, ali učinkovitost ovog pristupa nije poznata.

Što je prognoza limfoidne intersticijske upale pluća?

Limfna intersticijska upala pluća malo je proučavala plućnu bolest, kao i trenutnu i prognozu. Prognoza može biti povezana s ozbiljnošću promjena u radiografiji, što može biti povezano s većom ozbiljnošću imunološkog odgovora. Postoji svibanj biti spontana razlučivost, zaustavljanje na pozadini terapije glukokortikoidima ili drugim imunosupresivnim sredstvima, napredovanje u razvoju limfoma ili plućne fibroze i respiratornog zatajivanja. Petogodišnja stopa preživljavanja kreće se od 50 do 66%. Česti uzroci smrti su infekcija, razvoj malignih limfoma (5%) i progresivna fibroza.