Limfoidna intersticijska pneumonija

Limfoidna intersticijska pneumonija (limfocitni intersticijski pneumonitis) karakterizirana je limfocitnom infiltracijom intersticija alveola i zračnih prostora.

Uzrok limfoidne intersticijske pneumonije nije poznat. Najčešća je kod djece s HIV infekcijom i osoba bilo koje dobi s autoimunim bolestima. Simptomi limfoidne intersticijske pneumonije uključuju kašalj, progresivnu dispneju i piskanje. Dijagnoza se postavlja na temelju anamneze, fizikalnog pregleda, slikovnih studija, testova plućne funkcije i histološkog pregleda biopsije pluća. Liječenje limfoidne intersticijske pneumonije uključuje glukokortikoide i/ili citotoksične agense, iako je učinkovitost nepoznata. Petogodišnje preživljavanje je 50 do 66%.

Limfoidna intersticijska pneumonija je rijedak poremećaj karakteriziran infiltracijom alveola i alveolarnih septa malim limfocitima i varijabilnim brojem plazma stanica. Nekazeozni granulomi mogu biti prisutni, ali su obično rijetki i neupadljivi.

Limfoidna intersticijska pneumonija najčešći je uzrok plućne bolesti nakon infekcije Pneumocystis carinii kod HIV-pozitivne djece i patologija je koja predviđa razvoj AIDS-a kod otprilike polovice njih. Manje od 1% slučajeva limfoidne intersticijske pneumonije javlja se kod odraslih, koji mogu, ali i ne moraju biti zaraženi HIV-om. Žene su češće pogođene.

[ 1 ]

Što uzrokuje limfoidnu intersticijsku pneumoniju?

Uzrok bolesti smatra se autoimunim procesom ili nespecifičnom reakcijom na infekciju Epstein-Barr virusima, HIV-om ili drugima. Dokaz autoimune etiologije je česta povezanost sa Sjögrenovim sindromom (25% slučajeva) i drugim sistemskim procesima (na primjer, sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, Hashimotova bolest - 14% slučajeva). Neizravni znak virusne etiologije je česta povezanost sa stanjima imunodeficijencije (HIV/AIDS, kombinirana varijabilna imunodeficijencija, agamaglobulinemija, koja se opaža u 14% slučajeva) i otkrivanje DNA i HIV RNA virusa Epstein-Barr u plućnom tkivu pacijenata s limfoidnom intersticijskom pneumonijom. Prema ovoj teoriji, limfoidna intersticijska pneumonija je izuzetno izražena manifestacija normalne sposobnosti limfoidnog tkiva pluća da reagira na udahnute i cirkulirajuće antigene.

Simptomi limfoidne intersticijske pneumonije

U odraslih, limfoidna intersticijska pneumonija uzrokuje progresivnu dispneju i kašalj. Ovi simptomi limfoidne intersticijske pneumonije napreduju tijekom mjeseci ili, u nekim slučajevima, godina; prosječna dob početka je 54 godine. Manje uobičajeni simptomi uključuju gubitak težine, vrućicu, artralgiju i noćno znojenje.

U djece, limfoidna intersticijska pneumonija uzrokuje bronhospazam, kašalj i/ili sindrom respiratornog distresa i razvojne teškoće, obično se javljajući između 2. i 3. godine života.

Fizikalnim pregledom otkrivaju se vlažni hropci. Hepatosplenomegalija, artritis i limfadenopatija su rijetki i ukazuju na pridruženu ili alternativnu dijagnozu.

Dijagnoza limfoidne intersticijske pneumonije

Dijagnoza se postavlja analizom anamneze, fizikalnim pregledom, radiološkim studijama i testovima plućne funkcije, a potvrđuje se rezultatima histološkog pregleda biopsijskog materijala.

Radiografija prsnog koša otkriva linearne ili fokalne opacnosti i povećane plućne oznake, pretežno u bazalnim regijama, kao i nespecifične promjene koje se vide kod drugih plućnih infekcija. Alveolarne opacnosti i/ili saćasti oblik mogu se vidjeti u uznapredovalim slučajevima. CT visoke rezolucije pomaže u utvrđivanju opsega lezije, procjeni anatomije korijena pluća i identificiranju zahvaćenosti pleure. Karakteristične promjene uključuju centrilobularne i subpleuralne čvoriće, zadebljane bronhovaskularne trake, opacnosti poput mat stakla i, rijetko, difuzne cistične promjene.

Testovi plućne funkcije otkrivaju restriktivne promjene sa smanjenim volumenom pluća i difuzijskim kapacitetom za ugljični monoksid (DL^) uz održavanje karakteristika protoka. Može biti prisutna izražena hipoksemija. Treba provesti bronhoalveolarnu lavažu kako bi se isključila infekcija, a mogu pokazati i povećan broj limfocita.

Otprilike 80% pacijenata ima abnormalnosti serumskih proteina, obično poliklonsku gamopatiju i, posebno kod djece, hipogamaglobulinemiju, ali značaj tih promjena nije poznat. Ovi nalazi su obično dovoljni za potvrdu dijagnoze kod HIV-pozitivne djece. Kod odraslih, dijagnoza zahtijeva dokaz proširenih alveolarnih septa s infiltracijom limfocitima i drugim imunokompetentnim stanicama (plazma stanice, imunoblasti i histiociti). Mogu se vidjeti i germinativni centri i višejezgrene divovske stanice s nekazeizirajućim granulomima. Infiltrati se povremeno razvijaju duž bronha i krvnih žila, ali češće se infiltracija proteže duž alveolarnih septa. Imunohistokemijsko bojenje i protočna citometrija trebaju se provesti kako bi se razlikovala limfoidna intersticijska pneumonija od primarnih limfoma; Kod limfoidne intersticijske pneumonije, infiltracija je poliklonska (B- i T-stanice), dok je limfomatozni infiltrat monoklonski.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Liječenje limfoidne intersticijske pneumonije

Liječenje limfoidne intersticijske pneumonije uključuje upotrebu glukokortikoida i/ili citotoksičnih sredstava, slično mnogim drugim IBLBP opcijama, ali učinkovitost ovog pristupa nije poznata.

Kakva je prognoza za limfoidnu intersticijsku pneumoniju?

Limfoidna intersticijska pneumonija je slabo istražena bolest pluća, kao i njezin tijek i prognoza. Prognoza može biti povezana s težinom promjena na radiografiji, što može biti povezano s većom težinom imunološkog odgovora. Može doći do spontanog povlačenja, olakšanja glukokortikoidima ili drugom imunosupresivnom terapijom, progresije s razvojem limfoma ili plućne fibroze i respiratornog zatajenja. Petogodišnje preživljavanje je 50 do 66%. Uobičajeni uzroci smrti su infekcija, razvoj malignih limfoma (5%) i progresivna fibroza.