Maligna neoplazma orbite

Tumori orbite čine 23-25% svih neoplazmi organa vida. U njoj se gotovo svi tumori koji se pojavljuju kod ljudi razvijaju. Učestalost primarnih tumora je 94,5%, sekundarni i metastatski tumori - 5,5 %.

Primarni maligni tumori orbite ne čine više od 0,1% svih zloćudnih tumora osobe, istodobno u skupini svih primarnih tumora - 20-28%. Oni se praktično s istom frekvencijom razvijaju u svim dobnim skupinama. Muškarci i žene razbole se na isti način. Maligni tumori orbite, kao i benigni, polimorfni su u histogenezi, stupanj njihove malignosti je varijabilan. Najčešći sarkomi i rak. Najčešći klinički simptomi malignih orbitalnih tumora - diplopija javi rano i edem kapaka, u početku prolaznoj pojavljuju u jutro, a zatim prelazi u pokretu. Ovi tumori su karakterizirani stalnim sindromom boli, a eksophthalom se rano javlja i brzo raste (u roku od nekoliko tjedana ili mjeseci). Zbog kompresije neurovaskularnoga snopa rastući tumor, naprezanje očiju i velikih egzoftalmus slomljena zaštitnu funkciju stoljeća: u ovih bolesnika povećava brže distrotične promjene rožnice, koji je završio svoju kompletnu topi.

Rak u orbiti u velikom broju slučajeva razvija se u žlijezdi, a rjeđe ga predstavlja heterotopski rak ili fetalni infantilni karcinom.

[1], [2], [3]

Primarni karcinom orbite

Primarni karcinom orbite je rijedak. Muškarci su bolesni češće. Primarni karcinom orbite smatra se rezultatom tumorske transformacije distopnih epitelnih stanica u mekim tkivima orbite. Tumor polako raste, bez kapsule. Klinička slika ovisi o početnoj lokalizaciji. Kada je tumor lokaliziran u prednjem dijelu orbite je prvi simptom pomaka oka u smjeru suprotnom od mjesta tumora, što uvelike ograničava njegovu pokretljivost, polako raste egzoftalmus, koji nikada ne dostiže visoke stupnjeva, ali razmjestiti oko je nemoguće. Gusti infiltrativni rastući tumor cijepa venske putove orbite, što dovodi do stagnacije episcleralnih vena, povećanje ophthalmotona. Oko je kao da je zarobljen tumorom u orbiti, njegovi rubovi kostiju "zagladili" okolnim tumorom i ne postanu dostupni za palpaciju. Vizualne funkcije su sačuvane dugo, unatoč sekundarnoj intraokularnoj hipertenziji.

Početni rast tumora na vrhu orbite očituje se ranim bolovima u njemu s ozračivanjem u odgovarajuću polovicu glave i diplopijom. Kako tumor raste, dolazi do pune oftalmoplegije. Karakteristična je primarna atrofija optičkog živčanog diska s brzim smanjenjem vizualnih funkcija. Exophthalmos se primjećuje kasno, obično ne postiže visoke stupnjeve.

Značajke kliničke slike i rezultati ultrazvučnog skeniranja omogućuju nam da odredimo infiltrativno širenje patološkog procesa bez otkrivanja svoje prirode. Kompjutirana tomografija pokazuje gusto infiltrativno rastući tumor, njegov odnos s okolnom mekog tkiva i koštane strukture orbite. Rezultati scintigrafije radionuklida i termografije svjedoče o malignoj prirodi rasta tumora. Biopsija aspirata fine igle s citološkim pregledom dobivenog materijala je moguća kada se tumor nalazi u prednjem dijelu orbite. Ako se nalazi na vrhu orbite, aspiracija je popraćena opasnošću oštećenja oka.

Kirurško liječenje (subarastinalna ekscentracija orbite) naznačeno je anteriornim lokalizacijom procesa. Liječenje dubljih tumora je teško, budući da rano klijaju u šupljinu lubanje. Radioterapija je neučinkovita, budući da je primarni heterotopni rak nepouzdan na zračenje. Prognoza je loša. Na prednjem mjestu, tumor se metastazira u regionalne limfne čvorove. Slučajevi hematogene metastaze nepoznati su, ali s ranom klijavost tumora u podlaktu kosti i lubanje, proces postaje gotovo nekontroliran.

Sarkomi su najčešći uzrok primarnog malignog rasta orbite. Oni čine 11-26% svih malignih tumora orbite. Izvor razvoja sarkoma u orbiti može biti gotovo bilo koji tkivo, ali učestalost pojave pojedinih vrsta je drugačija. Starost bolesnika od 3-4 tjedna do 75 godina.

Rhabdomiosarkom orbite

Rhabdomiosarkom orbite - iznimno agresivan tumor orbite, najčešći je uzrok malignog rasta u orbiti kod djece. Dječaci su bolesni gotovo 2 puta češće. Izvor rasta rabdomiosarkoma je stanice koštanog mišića. Tri su vrste tumora: embrionski, alveolarni i pleomorfni, ili diferencirani. Potonji tip je rijedak. Kod djece mlađe od 5 godina, embrionalni tip tumora razvija se nakon 5 godina - alveolarni tip. U pravilu, rabdomiosarkom se sastoji od nekoliko tipova elemenata (mješovita verzija). Točna dijagnoza može se utvrditi samo na temelju rezultata elektronske mikroskopije.

Posljednjih godina proučavani su imunohistokemijski znakovi rabdomiosarkoma. Detekcija mioglobinskih protutijela na mišićne proteine, desmin-mišić-specifične i vimetin-mezenhimalne međuprofilne filamente olakšava dijagnozu i omogućuje preciziranje prognoze bolesti. Pokazano je da je rabdomiosarkom koji sadržava mioglobin osjetljiviji na kemoterapiju nego što sadrži desmin.

Preferirani položaj tumora je gornji kvadrant orbite, tako da su mišići koji podižu gornji kapak i gornji rectus mišić uključeni u ranu proces. Ptoza, ograničenje pokreta očiju, pomicanje prema dolje i dolje su prvi znakovi, koje primjećuju pacijenti i njihovi okolini. U djece, eksophthalmos ili zamah očiju kada je tumor lokaliziran u prednjem dijelu orbite razvija se u roku od nekoliko tjedana. U odraslih osoba tumor raste polako, nekoliko mjeseci. Brzo povećanje eksoftalmosa prati pojavljivanje ustajalačkih promjena u episcleralnim venama, očni jaz nije potpuno zatvoren, infiltrira se na rožnicu i zabilježena je ulceracija. Na fundusu postoji ustajao disk optičkog živca. U početku razvoja verhnevnutrenney orbitu blizu zida, brzo oticanje uništava kosti dodirni tanak zid raste u nosnoj šupljini, što uzrokuje nosebleeds. Ultrazvučno skeniranje, kompjuterski tomofag, termofag i biopsija aspirata fine igle je optimalni dijagnostički kompleks instrumentalnih metoda istraživanja rabdomiosarkoma. Liječenje kombinirano. Protokol liječenja osigurava preliminarnu polikemoterapiju 2 tjedna, nakon čega se vrši vanjsko ozračivanje orbite. Nakon kombiniranog liječenja više od 3 godine, 71% pacijenata živi.

Limfom zloćudnih orbita

Maligni limfom (ne-Hodgkin's) u posljednjih nekoliko godina učestalo je jedan od prvih mjesta među primarnim malignim tumorima orbite. U orbiti, tumor se često razvija u pozadini autoimunih bolesti ili stanja imunodeficijencije. Muškarci su bolesni 2,5 puta češće. Prosječna starost pacijenata je 55 godina. Trenutno, maligni ne-Hodgkinov limfom smatra se neoplazmom imunološkog sustava. Postupak uključuje uglavnom limfoidne elemente identiteta T- i B-stanica, kao i elemente nulte populacije. U morfološkim istraživanjima u orbiti češće se dijagnosticira B-stanični limfom niskog stupnja malignosti u kojem sadrže dovoljno zrelih stanica tumora i plazme. U pravilu je pogođena jedna orbita. Obilježen je iznenadnim pojavljivanjem beskorisnih egzhthalmosa, češće s pomakom očiju na stranu, i oticanje periorbitalnih tkiva. Exoftalmos se može kombinirati s ptosisom. Proces lokalno napreduje stalno, razvija se crvena kemoza, prerada oka postaje nemoguća, promjene se javljaju na fundusu, češće ustajalog diska optičkog živca. Oštro smanjen vid. Tijekom tog razdoblja može doći do bolova u pogođenoj orbiti.

Dijagnoza malignih limfoma orbite je teška. Od instrumentalnih metoda istraživanja, ultrazvučno skeniranje, računalna tomografija i fine igle biopsija aspirata s citološkim pregledom su više informativne. Potrebno je ispitati hematologa kako bi se isključila sustavna oštećenja.

Vanjsko ozračivanje orbite praktički je ne-alternativna visoko učinkovita metoda liječenja malignih limfoma orbite. Polikemoterapija se koristi u sustavnim lezijama. Učinak liječenja očituje se u regresiji simptoma patološkog procesa u orbiti i obnovi izgubljene vizije. Prognoza za primarni maligni limfom za život i vida je povoljan (83% bolesnika ima 5-godišnje razdoblje).

Prognoza za život oštro se pogoršava s rasprostranjenim oblicima, ali učestalost orbitalnih oštećenja u potonjem iznosi nešto više od 5%.