Maligni tumori očne duplje

Tumori orbite čine 23-25% svih neoplazmi vidnog organa. Gotovo svi tumori uočeni kod ljudi razvijaju se u njoj. Učestalost primarnih tumora je 94,5%, sekundarnih i metastatskih - 5,5%.

Primarni maligni tumori orbite čine ne više od 0,1% svih malignih tumora kod ljudi, dok u skupini svih primarnih tumora - 20-28%. Razvijaju se s gotovo jednakom učestalošću u svim dobnim skupinama. Muškarci i žene obolijevaju podjednako često. Maligni tumori orbite, kao i benigni, polimorfni su u histogenezi, stupanj njihove malignosti je varijabilan. Sarkomi i rak su češći. Uobičajeni klinički simptomi malignih tumora orbite su diplopija ranog početka i edem očnih kapaka, u početku prolazni, pojavljuju se ujutro, a zatim postaju stacionarni. Ove tumore karakterizira stalni bolni sindrom, egzoftalmus se javlja rano i prilično brzo se povećava (unutar nekoliko tjedana ili mjeseci). Zbog kompresije vaskularno-živčanog snopa rastućim tumorom, deformacije oka i velikog egzoftalmusa, zaštitna funkcija očnih kapaka je poremećena: kod ovih pacijenata distrofične promjene na rožnici brzo se povećavaju, završavajući njezinim potpunim otapanjem.

Orbitalni rak se u velikoj većini slučajeva razvija u suznoj žlijezdi; rjeđe je predstavljen heterotopnim rakom ili embrionalnim infantilnim karcinomom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Primarni orbitalni karcinom

Primarni rak orbite je rijedak. Muškarci su češće pogođeni. Primarni rak orbite obično se smatra rezultatom tumorske transformacije distopijskih epitelnih stanica u meka tkiva orbite. Tumor raste sporo, bez kapsule. Klinička slika ovisi o njegovoj početnoj lokalizaciji. Kada je tumor lokaliziran u prednjem dijelu orbite, prvi simptom je pomak oka na stranu suprotnu od lokalizacije tumora, njegova pokretljivost je oštro ograničena, egzoftalmus se polako povećava, koji nikada ne doseže velike stupnjeve, ali je repozicija oka nemoguća. Gusti infiltrativno rastući tumor komprimira venske puteve orbite, što rezultira zagušenjem u episkleralnim venama, a oftalmotonus se povećava. Oko je zazidano tumorom u orbiti, njegovi koštani rubovi su "zaglađeni" okolnim tumorom i postaju nedostupni palpaciji. Vidne funkcije su očuvane dulje vrijeme, unatoč sekundarnoj intraokularnoj hipertenziji.

Početni rast tumora na orbitalnom vrhu očituje se ranom boli u njemu s iradijacijom u odgovarajuću polovicu glave i diplopijom. Kako tumor raste, dolazi do potpune oftalmoplegije. Karakteristična je primarna atrofija diska vidnog živca s brzim smanjenjem vidnih funkcija. Egzoftalmus se primjećuje kasno, obično ne doseže visoke stupnjeve.

Kliničke značajke i rezultati ultrazvučnog pregleda omogućuju nam da utvrdimo infiltrativno širenje patološkog procesa bez otkrivanja njegove prirode. Kompjuterizirana tomografija pokazuje gusti, infiltrativno rastući tumor, njegov odnos s okolnim mekim tkivom i koštanim strukturama orbite. Rezultati radionuklidne scintigrafije i termografije ukazuju na malignu prirodu rasta tumora. Tankoiglana aspiracijska biopsija s citološkim pregledom dobivenog materijala moguća je ako je tumor lokaliziran u prednjem dijelu orbite. Ako se nalazi na vrhu orbite, aspiracija je povezana s rizikom od oštećenja oka.

Kirurško liječenje (subperiostalna egzenteracija orbite) indicirano je za prednju lokalizaciju procesa. Liječenje dubljih tumora je teško, jer rano rastu u kranijalnu šupljinu. Radioterapija je neučinkovita, jer je primarni heterotopni rak refraktoran na zračenje. Prognoza je loša. Kod prednje lokalizacije, tumor metastazira u regionalne limfne čvorove. Slučajevi hematogenih metastaza nisu poznati, ali s ranim rastom tumora u temeljne kosti i kranijalnu šupljinu, proces postaje gotovo nekontroliran.

Sarkomi su najčešći uzrok primarnog malignog rasta u orbiti. Čine 11-26% svih malignih tumora orbite. Gotovo svako tkivo može biti izvor razvoja sarkoma u orbiti, ali incidencija njegovih pojedinačnih tipova varira. Dob pacijenata kreće se od 3-4 tjedna do 75 godina.

Orbitalni rabdomiosarkom

Orbitalni rabdomiosarkom je izuzetno agresivan orbitalni tumor i najčešći je uzrok malignog rasta u orbiti kod djece. Dječaci su pogođeni gotovo dvostruko češće. Izvor rasta rabdomiosarkoma su stanice skeletnih mišića. Razlikuju se tri vrste tumora: embrionalni, alveolarni i pleomorfni ili diferencirani. Potonji tip je rijedak. Kod djece mlađe od 5 godina češće se razvija embrionalni tip tumora, nakon 5 godina - alveolarni. U pravilu, rabdomiosarkom se sastoji od elemenata nekoliko tipova (mješovita varijanta). Točna dijagnoza može se postaviti samo na temelju rezultata elektronske mikroskopije.

Posljednjih godina proučavane su imunohistokemijske značajke rabdomiosarkoma. Detekcija antitijela na mišićne proteine, desmin-mišićno specifične i vimetin-mezenhimalne intermedijarne filamente olakšava dijagnozu i omogućuje razjašnjenje prognoze bolesti. Pokazalo se da je rabdomiosarkom koji sadrži mioglobin osjetljiviji na kemoterapiju od onog koji sadrži desmin.

Omiljena lokalizacija tumora je gornji unutarnji kvadrant orbite, stoga su mišić koji podiže gornji kapak i gornji rektusni mišić rano uključeni u proces. Ptoza, ograničeni pokreti oka, njegovo pomicanje prema dolje i prema unutra prvi su znakovi koje primjećuju i sami pacijenti i oni oko njih. Kod djece se egzoftalmus ili pomak oka s lokalizacijom tumora u prednjem dijelu orbite razvija unutar nekoliko tjedana. Kod odraslih tumor raste sporije, unutar nekoliko mjeseci. Brzi porast egzoftalmusa prati pojava kongestivnih promjena u episkleralnim venama, palpebralna fisura se ne zatvara u potpunosti, primjećuju se infiltrati na rožnici i njezina ulceracija. U fundusu - kongestija vidnog živca. Primarno se razvijajući u blizini gornje unutarnje stijenke orbite, tumor brzo uništava susjednu tanku koštanu stijenku, raste u nosnu šupljinu, uzrokujući krvarenje iz nosa. Ultrazvučno snimanje, računalna tomografija, termografija i biopsija tankom iglom optimalni su dijagnostički kompleks instrumentalnih metoda pregleda kod rabdomiosarkoma. Liječenje je kombinirano. Protokol liječenja predviđa preliminarnu polikemoterapiju tijekom 2 tjedna, nakon čega se provodi vanjsko zračenje orbite. Nakon kombiniranog liječenja, 71% pacijenata živi više od 3 godine.

Maligni orbitalni limfom

Maligni limfom (ne-Hodgkinov) postao je jedan od najčešćih primarnih malignih tumora orbite posljednjih godina. U orbiti se tumor često razvija na pozadini autoimunih bolesti ili stanja imunodeficijencije. Muškarci obolijevaju 2,5 puta češće. Prosječna dob pacijenata je 55 godina. Trenutno se maligni ne-Hodgkinov limfom smatra neoplazmom imunološkog sustava. Proces uglavnom zahvaća limfoidne elemente T- i B-stanične pripadnosti, kao i elemente nulte populacije. Tijekom morfološkog pregleda, u orbiti se najčešće dijagnosticira niskostupanjski B-stanični limfom, koji sadrži prilično zreo tumor i plazma stanice. U pravilu je zahvaćena jedna orbita. Karakteristična je iznenadna pojava bezbolnog egzoftalmusa, često s pomakom oka u stranu, te edem periorbitalnih tkiva. Egzoftalmus se može kombinirati s ptozom. Proces lokalno stalno napreduje, razvija se crvena kemoza, repozicija oka postaje nemoguća, događaju se promjene na fundusu, najčešće kongestija vidnog živca. Vid se naglo smanjuje. Tijekom tog razdoblja može se pojaviti bol u zahvaćenoj orbiti.

Dijagnoza malignog orbitalnog limfoma je teška. Od instrumentalnih metoda pregleda, ultrazvučno skeniranje, kompjuterizirana tomografija i biopsija tankom iglom s citološkim pregledom su informativnije. Pregled hematologa je potreban kako bi se isključile sistemske lezije.

Vanjsko zračenje orbite praktički je neosporna, vrlo učinkovita metoda liječenja malignog orbitalnog limfoma. Polikemoterapija se koristi u slučaju sistemskih lezija. Učinak liječenja očituje se u regresiji simptoma patološkog procesa u orbiti i vraćanju izgubljenog vida. Prognoza za život i vid kod primarnog malignog limfoma je povoljna (83% pacijenata preživi 5 godina).

Prognoza za život je oštro pogoršana kod diseminiranih oblika, ali učestalost orbitalnog oštećenja kod potonjih je nešto veća od 5%.