Maligni tumori očnih kapaka

60-ih i 70-ih godina 20. stoljeća u oftalmologiji je identificiran neovisni klinički smjer - oftalmoonkologija, koji bi trebao riješiti pitanja dijagnostike i liječenja tumora vidnog organa. Tumori ove lokalizacije karakteriziraju se visokim polimorfizmom, jedinstvenim kliničkim i biološkim tijekom. Njihova dijagnostika je teška, za njezinu provedbu potreban je skup instrumentalnih metoda istraživanja kojima su oftalmolozi vješti. Uz to, potrebno je i poznavanje primjene dijagnostičkih mjera koje se koriste u općoj onkologiji. Značajne poteškoće nastaju u liječenju tumora oka, njegovih adneksa i orbite, budući da je veliki broj anatomskih struktura važnih za vid koncentriran u malim volumenima oka i orbite, što komplicira provedbu terapijskih mjera uz očuvanje vidnih funkcija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Godišnja incidencija tumora organa vida prema prijavama pacijenata iznosi 100-120 na milijun stanovnika. Incidencija među djecom doseže 10-12% pokazatelja utvrđenih za odraslu populaciju. Uzimajući u obzir lokalizaciju, razlikuju se tumori adneksa oka (kapke, konjunktiva), intraokularnih (žilnica i mrežnica) i orbite. Razlikuju se po histogenezi, kliničkom tijeku, profesionalnoj i životnoj prognozi.

Među primarnim tumorima najčešći su tumori adneksa oka, drugi najčešći su intraokularni tumori, a treći najčešći su tumori orbite.

Tumori kože očnih kapaka čine više od 80% svih neoplazmi vidnog organa. Dob pacijenata kreće se od 1 godine do 80 godina i više. Prevladavaju tumori epitelne geneze (do 67%).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Uzroci maligni tumori očnih kapaka

Maligni tumori očnih kapaka uglavnom su predstavljeni rakom kože i adenokarcinomom meibomijskih žlijezda. Prekomjerno ultraljubičasto zračenje, posebno kod osoba s osjetljivom kožom, prisutnost ulcerativnih lezija koje se ne zacjeljuju ili utjecaj humanog papiloma virusa igraju ulogu u njihovom razvoju.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Simptomi maligni tumori očnih kapaka

Bazocelularni karcinom očnih kapaka

Bazocelularni karcinom kapka čini 72-90% malignih epitelnih tumora. Do 95% slučajeva njegovog razvoja javlja se u dobi od 40-80 godina. Omiljena lokalizacija tumora je donji kapak i unutarnja komisura kapaka. Razlikuju se nodularni, korozivno-ulcerativni i sklerodermi slični oblici raka.

Klinički znakovi ovise o obliku tumora. U nodularnom obliku, granice tumora su prilično jasne; raste godinama, kako se veličina povećava, u središtu čvora pojavljuje se udubljenje nalik krateru, ponekad prekriveno suhom ili krvavom korom, nakon čijeg uklanjanja se otkriva vlažna bezbolna površina; rubovi ulkusa su žuljeviti.

U korozivno-ulcerativnom obliku, isprva se pojavljuje mali, gotovo nevidljiv, bezbolan ulkus s podignutim, grebenastim rubovima. Postupno se područje ulkusa povećava, prekriva se suhom ili krvavom krastom i lako krvari. Nakon uklanjanja krastice, otkriva se grubi defekt, s vidljivim kvrgavim izraslinama uz rubove. Ulkus je najčešće lokaliziran blizu marginalnog ruba kapka, prekrivajući cijelu njegovu debljinu.

Oblik sličan sklerodermi u početnoj fazi predstavljen je eritemom s vlažnom površinom prekrivenom žućkastim ljuskicama. Kako tumor raste, središnji dio vlažne površine zamjenjuje se prilično gustim bjelkastim ožiljkom, a progresivni rub širi se na zdravo tkivo.

[ 17 ]

Planocelularni karcinom očnih kapaka

Planocelularni karcinom očnih kapaka čini 15-18% svih malignih tumora očnih kapaka. Uglavnom pogađa starije osobe s kožom osjetljivom na izlaganje suncu.

Predisponirajući čimbenici uključuju kserodermu pigmentosum, okulokutani albinizam, kronične kožne bolesti očnih kapaka, dugotrajne nezacjeljujuće ulkuse i pretjerano ultraljubičasto zračenje.

U početnoj fazi, tumor je predstavljen blagim eritemom kože, najčešće donjeg kapka. Postupno se u zoni eritema pojavljuje brtva s hiperkeratozom na površini. Oko tumora se pojavljuje perifokalni dermatitis, razvija se konjunktivitis. Tumor raste 1-2 godine. Postupno se u središtu čvora formira udubljenje s ulceriranom površinom, čije se područje postupno povećava. Rubovi ulkusa su gusti, neravni. Kada se lokalizira na rubu kapaka, tumor se brzo širi u orbitu.

Liječenje raka očnih kapaka planira se nakon dobivanja rezultata histološkog pregleda materijala dobivenog tijekom biopsije tumora. Kirurško liječenje je moguće ako promjer tumora nije veći od 10 mm. Upotreba mikrokirurške opreme, lasera ili radiokirurškog skalpela povećava učinkovitost liječenja. Može se provesti kontaktna radioterapija (brahiterapija) ili kriodestrukcija. Ako je tumor lokaliziran blizu intermarginalnog prostora, može se provesti samo vanjsko zračenje ili fotodinamička terapija. Ako tumor raste u konjunktivu ili orbitu, indicirana je subperiostalna egzenteracija potonje.

Uz pravovremeno liječenje, 95% pacijenata živi više od 5 godina.

Adenokarcinom meibomijeve žlijezde (žlijezde hrskavice očnog kapka)

Adenokarcinom meibomijeve žlijezde (žlijezda hrskavice očnog kapka) čini manje od 1% svih malignih tumora očnog kapka. Tumor se obično dijagnosticira u petom desetljeću života, češće kod žena. Tumor se nalazi ispod kože, obično gornjeg kapka, u obliku žućkastog čvora koji podsjeća na halacion, a koji se nakon uklanjanja ponovno pojavljuje ili počinje agresivno rasti nakon liječenja lijekovima i fizikalne terapije.

Nakon uklanjanja chalaziona, obavezan je histološki pregled kapsule.

Adenokarcinom se može manifestirati kao blefarokonjunktivitis i meibomitis, brzo raste, širi se na hrskavicu, palpebralnu konjunktivu i njezine svodove, suzne kanale i nosnu šupljinu. S obzirom na agresivnu prirodu rasta tumora, kirurško liječenje nije indicirano. Za male tumore ograničene na tkivo očnih kapaka može se koristiti vanjsko zračenje.

U slučaju metastaza u regionalnim limfnim čvorovima (parotidni, submandibularni), treba ih zračiti. Prisutnost znakova širenja tumora na konjunktivu i njezine svodove zahtijeva orbitalnu egzenteraciju. Tumor karakterizira ekstremna malignost. Unutar 2-10 godina nakon terapije zračenjem ili kirurškog liječenja, recidivi se javljaju kod 90% pacijenata. Od udaljenih metastaza, 50-67% pacijenata umire unutar 5 godina.

Melanom očnih kapaka

Melanom očnih kapaka čini najviše 1% svih malignih tumora očnih kapaka. Vrhunska incidencija je između 40. i 70. godine života. Žene su češće pogođene. Utvrđeni su sljedeći faktori rizika za razvoj melanoma: nevusi, posebno granični nevusi, melanoza i individualna preosjetljivost na intenzivno sunčevo zračenje. Smatra se da su opekline od sunca opasnije u razvoju melanoma kože nego kod karcinoma bazalnih stanica. Faktori rizika također uključuju nepovoljnu obiteljsku anamnezu, dob preko 20 godina i bijelu boju kože. Tumor se razvija iz transformiranih intradermalnih melanocita.

Klinička slika melanoma očnih kapaka je polisimptomatska. Melanom očnih kapaka može se predstaviti kao ravna lezija s neravnim i nejasnim rubovima svijetlosmeđe boje, na površini - ugniježđena intenzivnija pigmentacija.

Nodularni oblik melanoma (češće se opaža kada je lokaliziran na koži očnih kapaka) karakterizira primjetno izbočenje iznad površine kože, uzorak kože na ovom području je odsutan, pigmentacija je izraženija u većoj mjeri. Tumor se brzo povećava, površina mu se lako ulcerira, opaža se spontano krvarenje. Čak i pri najlakšem dodiru gaze ili vatenog štapića na površinu takvog tumora, na njima ostaje tamni pigment. Koža oko tumora je hiperemična kao rezultat širenja perifokalnih žila, vidljiv je oreol raspršenog pigmenta. Melanom se rano širi na sluznicu očnih kapaka, suzni karunkulus, konjunktivu i njezine svodove, na tkiva orbite. Tumor metastazira u regionalne limfne čvorove, kožu, jetru i pluća.

Liječenje melanoma očne vjeđe treba planirati tek nakon potpunog pregleda pacijenta radi otkrivanja metastaza. U slučaju melanoma maksimalnog promjera manjeg od 10 mm i odsutnosti metastaza, može se kirurški ekscidirati laserskim skalpelom, radioskalpelom ili električnim nožem uz obaveznu kriofiksaciju tumora. Lezija se uklanja kroz i kroz, povlačeći se najmanje 3 mm od vidljivih (pod operacijskim mikroskopom) granica. Kriodestrukcija je kontraindicirana kod melanoma. Nodularni tumori promjera većeg od 15 mm s rubom proširenih žila ne podliježu lokalnoj eksciziji, budući da se metastaze obično već uočavaju u ovoj fazi. Radioterapija uskim medicinskim protonskim snopom alternativa je orbitalnoj eksenteraciji. Regionalni limfni čvorovi također trebaju biti ozračeni.

Prognoza za život je vrlo teška i ovisi o dubini širenja tumora. Kod nodularnog oblika prognoza je lošija, budući da vertikalna invazija tkiva tumorskim stanicama dolazi rano. Prognoza se pogoršava kada se melanom proširi na rebarni rub očne vjeđe, intermarginalni prostor i konjunktivu.