Maligni tumori srednjeg uha

Maligni tumori srednjeg uha rijetka su bolest u otorinolaringologiji. Zanimljive statistike donosi rumunjska autorica Cornelia Paunescu. Prema njezinim podacima, u bolnici Colcius u Bukureštu (Rumunjska) omjer malignih tumora i drugih bolesti srednjeg uha do 1960. godine bio je 1:499. Prema sažetoj statistici Adamsa i Morrissona (1955.), prikupljenoj u bolnicama u Birminghamu tijekom cijelog razdoblja njihova postojanja, od 29 727 različitih bolesti uha, bilo je samo 18 pacijenata s malignim tumorima uha, što je iznosilo 0,06%. Sarkomi srednjeg uha još su rjeđi.

Maligni tumori srednjeg uha javljaju se u jednakim omjerima kod oba spola, epiteliomi se javljaju između 40. i 50. godine života, a sarkomi - prije 10. godine života.

Maligni tumori srednjeg uha dijele se na primarne i sekundarne.

Primarni tumor je najčešća i tipična bolest srednjeg uha od svih malignih tumora koji ovdje nastaju. Primarni rak može se razviti iz epitela sluznice bubnjića, a sarkom - iz fibroznog tkiva periosta, a najčešće mu prethode ili benigni tumori vezivnog tkiva ili dugotrajni gnojni procesi u srednjem uhu.

Sekundarni tumor srednjeg uha nastaje kao posljedica prodiranja tumora iz susjednih anatomskih struktura (baza lubanje, nazofarinksa, parotidne regije) ili metastaza iz udaljenih tumora.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Što uzrokuje maligne tumore srednjeg uha?

Najčešći uzrok raka srednjeg uha je dugotrajni kronični epitimpanitis kompliciran koštanim karijesom i kolesteatomom. Razvoj primarnih malignih tumora srednjeg uha olakšava se ponovljenom upotrebom otopine srebrovog nitrata za gašenje granulacija u bubnjiću, a sekundarnih - ekcemom, egzostozama, benignim tumorima vanjskog slušnog kanala, što dovodi do stvaranja malignih tumora vanjskog slušnog kanala i njihovog širenja u bubnjić.

Među uzrocima sarkoma, brojni autori navode traumu i prisutnost ostataka želatinoznog mezenhimalnog tkiva u epitimpanskom prostoru novorođenčadi, čija je resorpcija usporena, što dovodi do njegove maligne degeneracije. Mehanizam razvoja malignih tumora srednjeg uha objašnjava se metaplazijom sluznice epitimpanskog prostora tijekom dugotrajnog upalnog procesa u ovom području ili kao posljedica migracije kožnog epitela vanjskog slušnog kanala u srednje uho kroz marginalnu perforaciju bubnjića.

Patološka anatomija malignih tumora srednjeg uha

Najčešći oblik raka srednjeg uha je spinocelularni epiteliom. Slijede ga bazalnocelularni, cilindričnocelularni i žljezdani epiteliomi. Sarkomi srednjeg uha su nediferencirani, fibrosarkomi, rabdomiosarkomi, angiosarkomi, osteosarkomi, limforetikulosarkomi.

Simptomi malignih tumora srednjeg uha

Obično se prvi simptomi malignih tumora srednjeg uha prigušuju znakovima kronične gnojne upale, a sumnja na prisutnost tumora nastaje tek kada rendgenski pregled otkrije atipično opsežno uništavanje koštanog tkiva koje se proteže izvan bubne šupljine, epitimpanskog prostora i špilje.

Glavni simptom je gubitak sluha, koji, međutim, nema specifično značenje za dijagnozu. Jedini znak koji može upozoriti liječnika je neobično brzo napredujući gubitak sluha, sve do potpune gluhoće na jednom uhu. Stalni simptomi malignih tumora srednjeg uha su netonalni tinitus, a kada se tumor širi prema medijalnoj stijenci bubnjića i prozorčićima, pojavljuju se znakovi vestibularnih poremećaja (mehanički pritisak na bazu stremena, prodiranje toksina raka kroz prozorčiće) i dodatak perceptivnog gubitka sluha.

Mnogi autori smatraju paralizu facijalnog živca patognomoničkim simptomom malignih tumora srednjeg uha. Doista, u uznapredovalim slučajevima, kada dođe do uništenja facijalnog kanala u području medijalnog zida bubnjića, prolazeći između vestibularnog prozora dolje i luka lateralnog polukružnog kanala gore, dolazi do pareze ili paralize živca, ali ova komplikacija često prati kronični gnojni proces u srednjem uhu s karijesnim procesom i kolesteatomom, pa se ovaj znak ne smije smatrati "previše" patognomoničkim. Gnojenje, čak i serozne prirode, može se pripisati i banalnoj kroničnoj gnojnoj upali. Sindrom boli, možda, može igrati odlučujuću ulogu u dijagnozi malignog tumora srednjeg uha: odlikuje se posebnom upornošću, koja nije karakteristična za banalni kronični otitis; bol je stalne duboke prirode, pojačava se noću, ponekad dosežući mučne paroksizme. Čak i uz obilni iscjedak iz uha, što ukazuje na odsutnost kašnjenja, ova bol ne jenjava, već se, naprotiv, stalno pojačava.

Tijekom otoskopije, kroz potpuno uništenu bubnjić u vanjskom slušnom kanalu viri mesnata crvena tvorba, obično "kupajući se" u gnojno-krvavim masama, često zamijenjenim za granulaciju. Palpacija ove tvorbe gumbastom sondom Voyacheka otkriva njezinu drobivost, krvarenje, a sonda gotovo nesmetano prodire u duboke dijelove bubnjića, čiji sadržaj izgleda kao homogena krvareća masa. Bolje je izbjegavati palpaciju medijalnog zida sondom, jer je lako prodrijeti kroz destruktivno promijenjenu kost u predvorje ili glavni zavoj pužnice i time uzrokovati teški labirintitis s nepredvidivim posljedicama.

Kada se proces proširi u retroaurikularni prostor, vizualno i palpatorno se može uočiti gusta tumorolika tvorba koja zaglađuje postaurikularni nabor i protrudira ušnu školjku. Sekundarna infekcija eksterioriziranog tumora dovodi do periaurikularnog upalnog infiltrata, pojačane boli, a endouralna infekcija s malacijom medijalnog zida dovodi do brzog razvoja labirintitisa i višestrukih intrakranijalnih komplikacija.

U drugim slučajevima, maligni tumori srednjeg uha teku bez posebno svijetlih manifestacija pod krinkom kroničnog banalnog otitisa media, i samo tijekom kirurške intervencije iskusni otokirurg može posumnjati na prisutnost tumora u crvenkastom i gustom homogenom tkivu, stoga se tijekom kirurških zahvata na srednjem uhu za kroničnu gnojnu upalu sva uklonjena patološki promijenjena tkiva trebaju poslati na histološki pregled.

U uznapredovalim slučajevima, maligni tumori srednjeg uha mogu biti komplicirani oštećenjem parotidne žlijezde slinovnice, etmoidne kosti, nazofaringealnih formacija, labirinta uha, piramide temporalne kosti, živčanih debla srednjeg uha (lacerirani foramen, Gradenigo, Colle-Sicard sindromi itd.).

Opće stanje pacijenta progresivno se pogoršava (anemija, kaheksija). U neliječenim ili neizlječivim slučajevima, pacijenti umiru u stanju kaheksije ili kao posljedica komplikacija poput bronhopneumonije, meningitisa, obilnog erozivnog krvarenja iz unutarnje karotidne arterije, sigmoidnog sinusa ili unutarnje jugularne vene.

Dijagnoza malignih tumora srednjeg uha

Dijagnoza malignih tumora srednjeg uha uključuje prikupljanje anamneze, procjenu subjektivnih i objektivnih kliničkih podataka, provođenje histoloških i radioloških (CT i MRI) studija. Radiološki pregled provodi se u projekcijama prema Schulleru, Stenversu, Shosseu II i Shosseu III. U početnim fazama pojavljuje se manje ili više intenzivno zasjenjenje šupljina srednjeg uha bez znakova uništavanja koštanog tkiva (ako se to uništavanje nije dogodilo ranije, kao posljedica prethodnog kroničnog gnojnog epitimpanitisa). Daljnji razvoj procesa dovodi do uništavanja kostiju, što se očituje u resorpciji koštanog tkiva, neravnomjernoj osteolizi s stvaranjem defekata s neravnim i nejasnim rubovima.

U nekim slučajevima, destruktivni proces može se proširiti na cijeli petromastoidni masiv, a granice koje ograničavaju izgubljeno koštano tkivo karakteriziraju se nejasnoćom, zamućenjem, što razlikuje radiografsku sliku malignih tumora srednjeg uha od slike kolesteatoma ili glomusnog tumora, kod kojih nastale šupljine imaju glatku površinu i jasne granice. Kod epitelioma, uništavanje kostiju događa se mnogo ranije i napreduje mnogo brže nego kod benignih tumora srednjeg uha. Sarkomi srednjeg uha nemaju značajne razlike ni u kliničkom tijeku ni u rezultatima radiografskog pregleda. Identificiraju se na temelju podataka histološkog pregleda.

Diferencijalna dijagnostika malignih tumora srednjeg uha provodi se s kroničnim gnojnim otitisom medija, glomusnim tumorom i drugim benignim tumorima vanjskog i srednjeg uha, koji su gore spomenuti. U mnogim slučajevima konačna dijagnoza može se postaviti tek na operacijskom stolu uzimanjem biopsije za histološki pregled, što je od temeljne važnosti i za prognozu i za razvoj naknadnih taktika liječenja. Treba napomenuti da intrakranijalno širenje glomusnog tumora s oštećenjem VII, IX i XII kranijalnih živaca značajno komplicira diferencijalnu dijagnostiku.

Kao što Cornelia Paunescu (1964.) primjećuje, slušna manifestacija nekih sistemskih bolesti može simulirati maligni tumor srednjeg uha, posebno sarkoma, poput leukemije, leukosarkomatoze, mijeloma, eozinofilnih granuloma itd. Među tim bolestima posebno ističemo gore opisani Hand-Schüller-Christian sindrom (i Letterer-Siweovu bolest).

U početku se manifestacija uha često opaža kod djece između 2 i 5 godina i karakterizira je primarna lokalizacija u mastoidnom nastavku te se može zamijeniti za sarkom. Međutim, višestruka prosvjetljenja u kostima lubanje i drugim kostima, uz druge simptome (egzoftalmus, simptomi hipofize, povećanje jetre itd.), služe kao diferencijalno-dijagnostički znakovi koji isključuju maligni tumor.

Kod Letterer-Siweove bolesti, iznimno teške retikuloendotelioze u djece, primarna manifestacija u području sakruma može simulirati sarkom, ali karakteristične promjene u citološkoj slici krvi, povišena tjelesna temperatura i histološka slika infiltrata (monocitoza, divovske malformirane stanice) tipične za ovu bolest - sve to određuje konačnu dijagnozu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Liječenje malignih tumora srednjeg uha

Liječenje malignih tumora srednjeg uha uključuje kirurške, kemoterapijske i zračeće metode, čiji je slijed primjene određen uglavnom prevalencijom tumorskog procesa. Simptomatsko liječenje malignih tumora srednjeg uha uključuje primjenu analgetika, normalizaciju acidobazne ravnoteže i sastava crvenih krvnih zrnaca te sprječavanje superinfekcije.

Danas je glavna metoda liječenja kirurška, i to u onim slučajevima kada kirurška metoda ne samo da može eliminirati bolest, već i produžiti život pacijenta, sprječavajući barem na neko vrijeme širenje tumorskog procesa i pojavu recidiva.

Indikacije za kiruršku intervenciju i njezina priroda, prema Corneliji Paunescu (1964.), određuju se na sljedeći način.

U slučaju ograničenih tumora koji se manifestiraju konduktivnim gubitkom sluha, provodi se proširena petromastomastoidealna ekstirpacija s eksponiranjem dura mater i sigmoidea, a u nekim slučajevima i transverzalnog sinusa. Istovremeno se uklanjaju cervikalni i submandibularni limfni čvorovi na zahvaćenoj strani.

Ako je maligni tumor srednjeg uha zahvaćen sekundarnom infekcijom i infiltrira područje tragusa, tada se operacija nadopunjuje uklanjanjem parotidnih žlijezda slinovnica.

Ako tumor zahvaća epitimpanični prostor, cijela anatomska struktura nazvana aurikularna regija, koja uključuje srednje uho, mastoidnu regiju, vanjski slušni kanal i ušnu školjku, uklanja se en bloc; uklanjaju se i svi cervikalni i submandibularni limfni čvorovi na zahvaćenoj strani. Pacijent se zatim podvrgava radioterapiji.

Ako postoji paraliza facijalnog živca na razini epitimpanskog prostora, znakovi oštećenja labirinta uha (gluhoća, gubitak vestibularnog aparata), tada se prethodne kirurške intervencije nadopunjuju uklanjanjem cijele mase labirintnog čvora i piramide temporalne kosti, primjenom Ramadierove metode.

U ovoj operaciji, odvajanje labirintnog ganglija i piramide olakšava se potpunim uklanjanjem struktura srednjeg uha, tijekom kojeg se potpuno uklanja medijalni zid bubnjića, kao i preliminarna resekcija donjeg i prednjeg koštanog zida vanjskog slušnog kanala. Kao rezultat toga, otvara se pristup koštanom kanalu slušne cijevi, čija se stijenka također resecira. Time se postiže pristup kanalu unutarnje karotidne arterije, koji se trepanira uz otkrivanje potonje. Karotidna arterija se ovdje nalazi između koštanog zida slušne cijevi i pužnice. Karotidna arterija se povlači prema naprijed, nakon čega se otkriva masa piramide temporalne kosti. Put do vrha piramide polaže se sa strane izloženog medijalnog zida koštanog kanala unutarnje karotidne arterije. Nakon pažljivog odvajanja unutarnje karotidne arterije, prethodno uzete na privremenu ligaturu, piramida temporalne kosti se uklanja zajedno s ostacima labirintnog ganglija i vestibulokohlearnog živca koji se u njemu nalazi. Zatim se sigmoidni sinus izloži, sve do bulbuha, te se pregleda dura mater i susjedne strukture. Nastali postoperativni defekt zatvara se pedikularnim režnjem kože uzetim s površine glave. Propisuju se antibiotici i, ako je indicirano, odgovarajuće simptomatsko i rehabilitacijsko liječenje. Radioterapija počinje nakon 3 tjedna.

Kakva je prognoza za maligne tumore srednjeg uha?

Maligni tumori srednjeg uha obično imaju ozbiljnu ili pesimističnu prognozu (zbog često kasnog prepoznavanja bolesti), posebno u slučaju sarkoma koji nastaju u djetinjstvu.