Mikroftalmos

Mikroftalmus se dijagnosticira kada je duljina prednje-stražnje osi očne jabučice manja od normalne i iznosi 21 mm kod odrasle osobe i 19 mm kod jednogodišnjeg djeteta.

Vidna oštrina kod mikroftalmusa ovisi o njegovoj težini i prisutnosti istodobne patologije. U nekim slučajevima vid može biti normalan, ali kod teške patologije značajno je smanjen. Funkcionalna prognoza kod mikroftalmusa treba biti izuzetno oprezna kako bi se izbjegla pogreška, a veličina očne jabučice nije njezin jedini kriterij.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Izolirani mikroftalmus

• Idiopatski.
• Nasljedno:
  • autosomno dominantno;
  • autosomno recesivno;
  • X-vezano.

Mikroftalmus u kombinaciji s drugom patologijom vidnog organa

Obično je popraćeno sljedećim promjenama.

1. Patologija razvoja dvaju segmenata očne jabučice - Petersov sindrom, Reigerov sindrom itd.
2. Katarakta.
3. Perzistentna hiperplazija staklastog tijela (PVH).
4. Bolesti mrežnice - retinopatija nedonoščadi (ROP), displazija i savijanje mrežnice itd.
5. Aniridija.
6. Kolobomatozni mikroftalmus. Prisutnost koloboma nije neuobičajena ni za izolirani mikroftalmus ni za njegovu kombinaciju s općim bolestima.

Mikroftalmus kod općih bolesti

1. Temple Al-Gazalijev sindrom: mikroftalmus, kutana aplazija i sklerokornea kod delecije Xp22.2-PTER.
2. Kromosomski sindromi. U velikoj većini slučajeva popraćeni su kolobomima.
3. Mentalno retardiran.
4. Makrosomija: rascjep nepca.
5. Malformacije glave:
   • defekti srednje linije mozga;
   • okulofacijalni sindrom kod poremećaja embrionalne diferencijacije;
   • frontofacijalna displazija.
6. Dellemanov sindrom: papilomi, perforirana koža ušnih školjki, mentalna retardacija, hidrocefalus, orbitalne ciste itd.
7. Ektodermalna displazija.
8. Intrauterine infekcije.
9. Toksični učinak na fetus.

Mikroftalmus u kombinaciji s orbitalnim cistama

Mikroftalmus (obično vrlo izražen) u takvim slučajevima obično je kolobomatozne prirode i popraćen je razvojem cista u očnoj duplji. Povećavajući se u volumenu, ciste uzrokuju oticanje i prosvjetljenje donjeg kapka. Budući da su ciste povezane s očnom jabučicom, njihovo uklanjanje povezano je s rizikom od oštećenja oka.

Kriptoftalmus

1. Potpuni kriptoftalmus. Zamjena očnih kapaka kožom, dok su trepavice i žlijezde očnih kapaka odsutne. Konjunktivalna šupljina nije formirana.
2. Djelomični kriptoftalmus. Kolobomi očnih kapaka, priraslice očnih kapaka na rožnicu. Oko je smanjene veličine. Fraserov sindrom - uključuje kriptoftalmus, sindaktiliju, deformaciju nosa, nizak rast dlaka na bočnim površinama čela i obično mentalnu retardaciju.

Fraserov sindrom. Nepotpuni kriptoftalmus lijevog oka. Oko je smanjeno. Zamućenje rožnice. Kolobom i djelomično srastanje gornjeg kapka s lijeve strane. Ipsilateralna deformacija nosa. Karakterističan je nizak rast dlaka na bočnim površinama čela.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Nanoftalmus

Nanoftalmus je poseban oblik mikroftalmusa, karakteriziran smanjenjem veličine očne jabučice, velikom debljinom skleralne kapsule i visokom hiperopijom. Postoji sklonost razvoju glaukoma zatvorenog kuta. Prilikom izvođenja abdominalne operacije kod ovih pacijenata povećan je rizik od prolapsa staklastog tijela.

Nanoftalmija. Oči su smanjene veličine. Patološki refleks fundusa uzrokovan je visokom hiperopijom. Prednja očna komora je plitka (to nije vidljivo na ilustraciji). Takve oči sklone su razvoju glaukoma zatvorenog kuta. Optički disk je često deformiran, karakteriziran taloženjem žutog pigmenta u foveolarnoj regiji, lokaliziranoj između foveolarne zone i optičkog diska.

Kiklopija

Stanje u kojem se oba oka formiraju kao jedan organ, bez odvojenog razvoja. Vid je obično vrlo slab. Bolest je popraćena teškim oštećenjem mozga.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Dijagnoza mikroftalmusa

• Test vidne oštrine.
• Definicija refrakcije.
• Elektrofiziološka studija za procjenu vidne funkcije.
• Opći pregled za identifikaciju pridruženih razvojnih mana.
• Pacijentima se ugrađuju kozmetičke kontaktne leće i preporučuje se korištenje posebnih uređaja namijenjenih osobama sa slabim vidom.

Mikroftalmus s pridruženim stvaranjem ciste (lijevo oko). Anoftalmus (desno oko). Djetetu je pri rođenju dijagnosticiran anoftalmus s desne strane i izražen kolobomatozni mikroftalmus s lijeve strane. Plavičasti edem je isprva zamijenjen za vaskularnu anomaliju, ali prisutnost transiluminacije pomogla je u otkrivanju ciste povezane s mikroftalmusom.

Bilateralni mikroftalmus bez pridruženih koloboma, u odrasloj dobi