Mijeloproliferativne bolesti: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Mijeloproliferativni poremećaji karakterizirani su abnormalnom proliferacijom jedne ili više hematopoetskih staničnih linija ili elemenata vezivnog tkiva. Ova skupina poremećaja uključuje esencijalnu trombocitemiju, mijelofibrozu, policitemiju veru i kroničnu mijeloičnu leukemiju. Neki hematolozi u ovu skupinu uključaju i akutnu leukemiju (osobito eritroleukemiju) i paroksizmalnu noćnu hemoglobinuriju; međutim, većina hematologa smatra da se ovi poremećaji značajno razlikuju i ne uključuju ih u ovu skupinu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Simptomi mijeloproliferativne bolesti

Svaka od ovih bolesti ima svoje karakteristične značajke ili mjesto nastanka. Unatoč nekim zajedničkim svojstvima, svaka bolest u ovoj skupini ima prilično karakteristične kliničke manifestacije, značajke tijeka i popraćena je određenim laboratorijskim promjenama. Iako kliničkom slikom može dominirati proliferacija jedne stanične linije, svaku od mijeloproliferativnih bolesti obično uzrokuje klonska proliferacija pluripotentne matične stanice, što dovodi do različitih stupnjeva poremećaja u proliferaciji prekursora crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita u koštanoj srži. Međutim, ovaj abnormalni klon ne proizvodi fibroblaste koštane srži. Mijeloproliferativne bolesti, posebno kronična mijeloična leukemija, ponekad dovode do razvoja akutne leukemije. Nedavno je opisano da abnormalna JAK2 tirozin kinaza (normalna tirozin kinaza uključena je u odgovor koštane srži na eritropoetin) može doprinijeti razvoju policitemije vere, esencijalne trombocitoze i mijelofibroze.

Obrasci

Bolest	Karakteristične značajke
Policitemija vera	Eritrocitoza
Mijelofibroza (ili mijeloskleroza) s mijeloidnom metaplazijom	Fibroza koštane srži s ekstramedularnom hematopoezom
Esencijalna trombocitemija	Trombocitoza
Kronična mijeloična leukemija	Granulocitoza

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]