Morfologija neuroblastoma

Jedna od prepoznatljivih značajki neuroblastoma je sposobnost spontane regresije, koja podsjeća na obrnuti razvoj simpatičkog živčanog sustava tijekom embriogeneze. Simpatični kromofinični paragangii pojavljuju se u ranim stadijima embrionalnog razvoja u nadbubrežnoj žlijezdi. Do osmog tjedna embriogeneze, hormonske aktivne parenhimske stanice nadbubrežnog sustava dostižu velike veličine i u trenutku porođaja oštro padaju.

Još jedna karakteristika neuroblastoma je sposobnost razlikovanja in vitro pod utjecajem različitih faktora (retinoična kiselina, faktor rasta živaca, papaverin). Istodobno, in vivo, tumor karakterizira izrazito agresivan rast i brzu metastazu.

Proučavanje neuroblastoma otkrilo je višestruko povećanje učestalosti ovog tumora u dojenčadi prve polovice života. Ta se odstupanja s prijavljenim morbiditetom objašnjava fenomenom spontanog reverznog razvoja neuroblastoma u većini slučajeva. Regresija obično javlja u određenim bioloških svojstava tumora: triploid set kromosoma, bez amplifikacije N myc gen, a prvi kromosomske abnormalnosti (gubitak kratkom kraku). Uz mogućnost spontane regresije tumora, također je povezana odsutnost ekspresije telomeraze i neurotrofin TRK-A receptora.

Morfologija neuroblastoma

Histološka dijagnoza neuroblastoma može predstavljati značajne poteškoće zbog morfološke sličnosti ovog tumora s primitivnim neuroektodermalnim tumorima, limfomima i rabdomiosarkomom.

Tumorske stanice u neuroblastomu slične su embrionalnim neuroblastima simpatičkog tkiva. Mikroskopski, tumor predstavljaju male kružne stanice neuroblasta s velikim jezgrama i uskim rubom citoplazme. U tumorskom tkivu se mogu razlikovati tri glavne komponente: neuroblastomatous, ganglionioriromatous i intermedijer. Pretežnost ove ili one komponente određuje stupanj diferencijacije neuroblastoma. Izolirani nediferencirane (sve tumorske stanice predstavljeni neuroblasts), slabo diferencirane (gangliotsitarnaya diferencijacija zabilježen je u manje od 5% stanica) i diferencirane (više od 5% stanica pokazuju znakove razlikovanja) tipa neuroblastoma. Prognoza je najpovoljnija u drugom tipu tumora.

Integralna klasifikacija (1986) pogodna je za određivanje prognoze u kliničkoj praksi. U ovoj klasifikaciji, u korelaciji faktore kao što su dob pacijenta i histološki ima neuroblastoma (neuroblast diferencijacije stupanj, ozbiljnost strome komponente, mitoza / karyorrhexis indeks). Prema ovoj klasifikaciji, prognoza je najpovoljnija kada se kombinira dobro diferencirana vrsta tumora i dob djeteta je manja od 1 godine.

Molekularno-genetički aspekti neuroblastoma

Trenutno postoje neke genetske anomalije koje su karakteristične za neuroblastome i određuju prognozu bolesti. Najznačajnija genetska anomalija je pojačanje N gena ICC-a. Bez obzira na dob pacijenta, otkrivanje ove anomalije ima nepovoljan prognostički značaj. Povećanje N MUS-a često se kombinira s brisanjem kratke ruke prvog kromosoma i povećanjem dugog kraka kromosoma 17. Posljednja aberacija ima nepovoljnu prognostičku vrijednost.

Hiperploidni skup kromosoma u tumorskim stanicama povezan je s povoljnom prognozom, osobito kod djece prve godine života. Povećana ekspresija neurotrofin-TRK-A receptorskog gena je još jedan povoljan prognostički znak neuroblastoma.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],