Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Nasljedna hemoragična angiomatoza (Randu-Osler-Weberova bolest): uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Nasljedna hemoragična angiomatoza (sin. Rendu-Osler-Weberova bolest) je nasljedna autosomno dominantna bolest, genski lokus - 9q33-34. Karakteriziraju je vaskularne anomalije u obliku telangiektazija, paukolikih vaskularnih nevusa, elemenata nalik angiomima smještenih uglavnom na koži lica, u usnoj šupljini, probavnom traktu i drugim organima, što dovodi do čestih krvarenja, posebno iz nosa.
Patomorfologija nasljedne hemoragične angiomatoze (Rendu-Osler-Weberova bolest). U dermisu se nalaze strukture nalik sinusima obložene spljoštenim endotelom i okružene slojevima vezivnog tkiva. U okolnom tkivu uočavaju se distrofične promjene.
Histogeneza nasljedne hemoragične angiomatoze (Rendu-Osler-Weberova bolest). Povećano krvarenje povezano je s porastom sadržaja aktivatora plazminogena u zoni telangiektazije, što dovodi do povećanja fibrinolitičke aktivnosti u perikapilarnom tkivu. U većini slučajeva defekt vaskularne stijenke lokaliziran je u venulama, ali mogu biti zahvaćene i veće žile.
[ Što treba ispitati?
Kako ispitati?