Nasljedna hemoragijska angiomatoza (Randu-Osler-Weberova bolest): uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Nasljedni hemoragijski angiomatosis (syn bolesti Rendu-Osler-Weber.) - nasljedna autosomno dominantni gen bolesti mjesto - 9q33-34. Karakterizira vaskularne abnormalnosti su teleangiektazijom, vaskularne pauk Nevi, angiomopodobnyh elementi raspoređeni prvenstveno na koži lica, u usnoj šupljini, probavnog trakta i drugih organa, što dovodi do čestih krvarenja, posebno luk.
Pathomorphologija angiomatoze nasljednih hemoragijskih bolesti (Randyu-Osler-Weberova bolest). U dermisu postoje sinusoidalne strukture obložene ravnim endotelom, okruženim slojevima vezivnog tkiva. U okolnom tkivu promatrane su distrofijske promjene.
Histogeneza angiomatoze nasljednih hemoragičnih bolesti (Rundu-Osler-Weberova bolest). Povišeno krvarenje povezano je s povećanjem sadržaja aktivatora plazminogena u zoni telangiektaze, što dovodi do povećanja fibrinolitičke aktivnosti u perikapilarnom tkivu. U većini slučajeva, defekt vaskularnih zidova je lokaliziran u venulama, ali veće žile mogu biti uključene.
[Što treba ispitati?
Kako ispitati?