Medicinski stručnjak članka

Hematolog, onkohematolog

Nove publikacije

Nedostatak proteina C: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Alexey Portnov , Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 23.04.2024

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Epidemiologija
Dijagnostika

Liječenje
Tko se može obratiti?

Budući da aktivirani protein C vodi do razgradnje faktora Va i VIIIa, to je prirodni plazma antikoagulant. Smanjenje proteina C kao rezultat genetskih ili stečenih uzroka izaziva pojavu venske tromboze.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologija

Prevalencija heterozigotnog nedostatka proteina plazme C iznosi od 0,2 do 0,5%; Oko 75% ljudi s ovom anomalijom ima povijest venskog tromboembolizma (50% u dobi od 50 godina). Homozigotni ili dvostruki heterozigotni nedostatak dovodi do fulminantne purpure novorođenčadi, tj. Na teške neonatalne DVS. Dobiveni deficit manifestira se u bolesnika s jetrenom bolesti, ICE, tijekom kemoterapije za rak (uključujući L-asparaginazu) i u terapiji varfarinom.

trusted-source [6], [7]

Dijagnostika nedostatak proteina C

Dijagnoza se temelji na određivanju antigena i proteina C funkcionalne studije plazme koagulacije (povećanje tromboplastinsko vrijeme normalnoj plazmi, bez upotrebe plazma proteina C sa dodatkom plazmi pacijenta i zmijskog otrova).

trusted-source [8], [9], [10], [11]

Tko se može obratiti?

Hematolog

Liječenje nedostatak proteina C

Pacijenti s simptomima tromboze zahtijevaju antikoagulantnu terapiju s nefrakcioniranim ili heparinom s malom molekularnom težinom, a zatim s primjenom varfarina. Upotreba antagonistima vitamina K, kao što je varfarin terapiju primarne ponekad uzrokuje kože trombozom infarkta induciranog stupanj redukcije ovisan o vitaminu K protein C, koja se pojavljuje prije redukcije preostalih se vitamin K ovisnih, faktora zgrušavanja. Fulminant neonatalni purpura bez proteina C pomoću nadomjesne terapije (normalne plazme ili faktor koncentrat) i antikoagulantne heparina dovodi do smrti.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.