^

Zdravlje

A
A
A

Nedostatak proteina S: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 13.03.2024
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Protein S je neenzimski kofaktor proteina C u inaktivaciji čimbenika Va i VIIIa, ima svoju nezavisnu anticoagulantnu aktivnost C.

Protein S, kao i protein C, ovisi o vitaminu K i sintetizira se u jetri. U cirkulaciji postoji u 2 oblika - bez proteina S i povezan s C4-komponentom komplementa. Normalno 60-70% proteina S je povezano s C4-komponentom komplementa - regulatorom klasičnog puta komplementarnog sustava. Razina vezanja proteina S na komponentu komplementa C4 određuje sadržaj slobodnog proteina S. Samo slobodni oblik proteina S služi kao kofaktor aktiviranog proteina C (APC).

Normalno, razina proteina S u plazmi iznosi 80-120%. U trudnoći, razina slobodnog i vezanog proteina S je smanjena i 60-80% i niža u postoperativnom razdoblju.

Nedostatak proteina S je naslijeđen autosomno dominantan. Nositelji mutacije gena češće su heterozigotni, nosači-homozigoti su rijetki. Pronađeno je da se gen za protein S nalazi na kromosomu 3. Do sada je poznato do 70 mutacija gena proteina S. Nasljedni nedostatak proteina S može biti 2 vrste:

  • Tipa - redukcija razine slobodnog proteina S, povezana sa C4 komponentom komplementa, unutar granica norme;
  • Tip II - smanjenje razine slobodnog i vezanog proteina S. Prema istraživačima, učestalost gubitka trudnoće je 16,5%. Često su zabilježeni mrtvi rođaci nego rani gubitak trudnoće.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Koji su testovi potrebni?

Liječenje nedostatak proteina S

Liječenje nedostatka proteina S

Pacijenti s nedostatkom proteina C i S su vatrostati na natrij heparin i antiaggreganse. Međutim, s akutnim tromboznim komplikacijama, upotreba heparin natrija i onda nisko molekularnih heparina je opravdana. Kao izvor proteina, C i S koriste svježu smrznutu plazmu u kombinaciji s heparinskim natrijom. Od trudnoće s trombofilijom dugo se koristi varfarin.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.