Nedostatak proteina S: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 13.03.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Protein S je neenzimski kofaktor proteina C u inaktivaciji čimbenika Va i VIIIa, ima svoju nezavisnu anticoagulantnu aktivnost C.
Protein S, kao i protein C, ovisi o vitaminu K i sintetizira se u jetri. U cirkulaciji postoji u 2 oblika - bez proteina S i povezan s C4-komponentom komplementa. Normalno 60-70% proteina S je povezano s C4-komponentom komplementa - regulatorom klasičnog puta komplementarnog sustava. Razina vezanja proteina S na komponentu komplementa C4 određuje sadržaj slobodnog proteina S. Samo slobodni oblik proteina S služi kao kofaktor aktiviranog proteina C (APC).
Normalno, razina proteina S u plazmi iznosi 80-120%. U trudnoći, razina slobodnog i vezanog proteina S je smanjena i 60-80% i niža u postoperativnom razdoblju.
Nedostatak proteina S je naslijeđen autosomno dominantan. Nositelji mutacije gena češće su heterozigotni, nosači-homozigoti su rijetki. Pronađeno je da se gen za protein S nalazi na kromosomu 3. Do sada je poznato do 70 mutacija gena proteina S. Nasljedni nedostatak proteina S može biti 2 vrste:
- Tipa - redukcija razine slobodnog proteina S, povezana sa C4 komponentom komplementa, unutar granica norme;
- Tip II - smanjenje razine slobodnog i vezanog proteina S. Prema istraživačima, učestalost gubitka trudnoće je 16,5%. Često su zabilježeni mrtvi rođaci nego rani gubitak trudnoće.
[Koji su testovi potrebni?
Liječenje nedostatak proteina S
Liječenje nedostatka proteina S
Pacijenti s nedostatkom proteina C i S su vatrostati na natrij heparin i antiaggreganse. Međutim, s akutnim tromboznim komplikacijama, upotreba heparin natrija i onda nisko molekularnih heparina je opravdana. Kao izvor proteina, C i S koriste svježu smrznutu plazmu u kombinaciji s heparinskim natrijom. Od trudnoće s trombofilijom dugo se koristi varfarin.