Nedostatnost duodenaze, enteropeptidaze (enterokinaza)
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Opisana je kongenitalna manjak enterokinaze, kao i prolazna insuficijencija enzima u duboko preranoj dojenčadi. Zbog nedostatka enterokinaze, prevođenje tripsinogena u tripsin je poremećen, kao rezultat - cijepanje proteina u tankom crijevu. Sa duodenalnom patologijom, također je moguće nedostatak duodenaze, što dovodi do nedostatka peptidaze.
S kongenitalnim nedostatkom enterokinaze, simptomi bolesti su zabilježeni od rođenja. Dijete ima čestu labav stolicu, znakove povećanja bjelančevina. Kod značajne hipoproteinemije postoji edematni sindrom, razvija se hipotrofija.
ICD-10 kod
K90.4. Poremećaji apsorpcije uslijed netolerancije nisu klasificirani drugdje.
Dijagnostika
Dijagnoza se temelji na određivanju aktivnosti duodenase enteropeptidase i biopsiju tankog crijeva, sluznicu duodenuma sadržaja (na ispiranja iz sluznice). Diferencijalna dijagnoza se provodi s drugim vodenim proljevom; klinička slika nedostatka tripsinogena je najsličnija nedostatku enterokinaze.
Liječenje
S edematousovim sindromom povezanim s nedostatkom proteina, indicirana je parenteralna primjena albumina. Povećajte sadržaj bjelančevina u prehrani istodobnim imenovanjem enzimskih pripravaka. Potrebno je koristiti enzimske pripravke koji sadrže proteaze (mezim-forte creon).
Pogled
S pravodobnom dijagnozom i korekcijom, izgledi su povoljni.
Što vas muči?
Što treba ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Использованная литература