Slušni neurinom

Dijagnoza akustičnog neuroma (inače poznatog kao vestibularni schwannom) znači da se tumor razvio u mijelinskoj ovojnici vestibulokohlearnog živca (8. kranijalnog živca).

Ova primarna intrakranijalna neoplazma, koju tvore glialne (Schwannove) stanice, je benigna. Međutim, može rasti, što dovodi ne samo do gubitka sluha, već i do drugih negativnih posljedica.

Prema medicinskoj statistici, akustični neuromi čine 5 do 10% svih slučajeva kraniocerebralnih neoplazmi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uzroci akustičnog neuroma

Akustični neurom može biti jednostran ili obostran, pri čemu je gotovo 96% slučajeva jednostran. Do danas uzroci akustičnog neuroma koji se javlja samo na jednoj strani nisu u potpunosti razjašnjeni. Iako postoji verzija da je ovaj sporadični oblik bolesti posljedica povećanog zračenja, što dovodi do uništavanja mijelinske ovojnice živčanih vlakana.

No, etiologija bilateralnog neurinoma izravno je povezana s tako rijetkom nasljednom patologijom kao što je neurofibromatoza tipa II. Kod ove bolesti dolazi do genetski određenih mutacija u stanicama različitih dijelova živčanog sustava, što dovodi do rasta benignih tumora (neurofibromi, meningiomi, gliomi, schwannomi). A bilateralni akustični neurinom, koji se može formirati čak i kod adolescenata, smatra se glavnim znakom neurofibromatoze tipa II. Prema riječima stručnjaka, pacijenti s ovom dijagnozom imaju gotovo 100% šanse za razvoj bilateralnog akustičnog neurinoma i, u pravilu, do 30. godine gube sposobnost sluha.

[ 4 ], [ 5 ]

Simptomi akustičnog neuroma

Ovaj benigni tumor pojavljuje se u višeslojnoj mijelinskoj ovojnici kranijalnog živca - nervus acusticus (VIII par), koji se nalazi u unutarnjem slušnom kanalu i ujedinjuje dva odvojena živca - slušni (nervus Cochlearis) i vestibularni (nervus Vestibularis). Neoplazma može zahvatiti jedan od njih ili oba odjednom, ali obično ne raste u strukturu drugih tkiva, već samo pritišće blisko susjedna okolna živčana vlakna, žile malog mozga i strukture moždanog debla.

Akustični neuromi se razvijaju prilično sporo, pa je početak patološkog procesa asimptomatski. A svi simptomi akustičnog neuroma pojavljuju se kako se njegova veličina povećava i povezani su s područjima na koja tumor počinje vršiti pritisak i koliko je on intenzivan.

Kao što pokazuje klinička praksa, prvi znak ove bolesti je zvonjava i buka u uhu (tinitus) i osjećaj začepljenosti. S vremenom osoba počinje slabije čuti na ovo uho, ali sluh se postupno smanjuje. Posljedice akustičnog neuroma, kada njegov promjer dosegne 2,5-3 cm i nastavi se povećavati, su potpuni gubitak sluha.

Ovisno o veličini tumora i njegovom položaju u ušnom kanalu, uočavaju se sljedeći simptomi akustičnog neuroma:

• vrtoglavica i poremećena koordinacija pokreta (gubitak ravnoteže pri naglom okretanju glave i promjeni položaja tijela) - uzrokovane pritiskom tumora na vestibularni dio zahvaćenog živca;
• Nistagmus (nevoljni ritmički pokreti očnih jabučica) rezultat je pritiska neuroma na moždano deblo;
• gubitak osjetljivosti i utrnulost (parestezija) polovice lica na strani zahvaćenog živca - uzrokovano pritiskom tumora na facijalni živac, koji inervira sve mišiće lica;
• bol u području lica (trigeminalna prozopalgija) na strani neuroma posljedica je pritiska tumora na trigeminalni živac;
• gubitak okusa u prednjem dijelu jezika i poremećaji salivacije – uzrokovani kompresijom 12. kranijalnog živca;
• poremećaji gutanja i artikulacije - zbog kompresije glosofaringealnog i vagusnog živca;
• smanjena osjetljivost rožnice zjenice (promjena kornealnog refleksa);
• dvostruki vid (diplopija) posljedica je oštećenja okulomotornog živca;
• Glavobolja, mučnina i povraćanje posljedica su povećanog intrakranijalnog tlaka.

Povećani intrakranijalni tlak javlja se kod velikih veličina akustičnog neuroma, koji počinje pritiskati unutarnje likvorske prostore mozga. Kao rezultat toga, rad ventrikularnog sustava mozga je poremećen, višak likvora nakuplja se u ventrikulama mozga i javlja se hidrocefalus. A to je stvarna prijetnja oštećenju vitalnih središta moždanog debla.

Dijagnoza akustičnog neuroma

Glavne metode otoneurološkog pregleda u svrhu dijagnosticiranja akustičnog neuroma su rendgenska snimka temporalnih kostiju u transverzalnoj projekciji (prema Stenversu), računalna tomografija (CT), magnetska rezonancija (MRI), audiografija (otkrivanje oštećenja sluha) i elektronistagmografija.

Treba napomenuti da ako je veličina neuroma do 1,5 cm, kompjuterizirana tomografija možda neće otkriti prisutnost tumora, a moguća je i netočna dijagnoza - senzorineuralni gubitak sluha, koji u početnim fazama ima sličnu kliničku sliku.

Najinformativnija dijagnostička metoda i standard za dijagnosticiranje akustičnog neuroma je magnetska rezonancija mozga u različitim projekcijama.

Magnetna rezonancija akustičnog neuroma provodi se apsolutno svim pacijentima s ovom dijagnozom ili njezinom pretpostavkom. Studija se provodi pomoću kontrastnog sredstva koje se primjenjuje intravenozno. Takav tomogram omogućuje vam jasno određivanje veličine neoplazije (ima ovalni oblik s jasnim, ujednačenim konturama), identifikaciju tumorske matrice (mjesta gdje počinje rasti), koja se u velikoj većini slučajeva nalazi u unutarnjem slušnom kanalu (uz stražnju površinu piramide temporalne kosti) ili u pontinskom cerebelarnom kutu, kojim završava ovaj kanal.

Aksijalne i frontalne MRI projekcije za akustični neurinom omogućuju uočavanje znakova širenja slušnog kanala, koliko je duboko tumor prodro u kranijalnu šupljinu i koje je neurovaskularne strukture zahvatio.

[ 6 ]

Liječenje akustičnog neuroma

Liječenje akustičnog neuroma provodi se kirurškim uklanjanjem, radioterapijom i radiokirurgijom. Ali u nekim slučajevima, na primjer, s dugotrajnim gubitkom sluha ili blagim simptomima (osobito kod starijih osoba), koristi se samo dinamičko praćenje bolesti s periodičnim kontrolnim pregledima.

Uklanjanje akustičnog neuroma otvorenom operacijom potrebno je ako tumor raste i bolest napreduje kod mladih i pacijenata srednje dobi ili kada se pojave recidivi nakon prve operacije uklanjanja. Zračenje ili radiokirurgija se koriste kada je neurom malen, a simptomi bolesti blagi.

Radioterapija i radiokirurgija

Liječenje akustičnog neuroma zračenjem ne uklanja neoplazmu i koristi se za usporavanje ili zaustavljanje njegovog daljnjeg rasta. Radioterapija - frakcionirana stereotaktička radioterapija - provodi se više puta u malim dozama. Međutim, kako liječnici primjećuju, frakcionirano zračenje se u liječenju akustičnog neuroma koristi kao krajnja mjera - zbog rizika od pojave tumora u treniranim moždanim tkivima.

Radiokirurgija je modernija metoda radioterapije korištenjem visoke doze ionizirajućeg zračenja. Protok gama zraka uz pomoć uređaja Gamma Knife i Cyber Knife precizno se usmjerava na tumor - zahvaljujući stereoskopskom sustavu navigacije X-zrakama. Osim pozitivnih rezultata, radiokirurgija akustičnih neuroma ima i druge prednosti.

Prvo, zdrava moždana tkiva se zrače u minimalnim dozama. Drugo, ovaj tretman je bezbolan. Treće, radiokirurgija je netraumatična metoda, pa je razdoblje rehabilitacije za pacijente nakon takvog tretmana znatno kraće nego nakon konvencionalne operacije.

Operacija akustičnog neuroma

Odluka o izravnoj kirurškoj intervenciji donosi se na temelju sveobuhvatne analize kliničke slike bolesti kod određenog pacijenta - uzimajući u obzir njegovu dob, opće stanje, veličinu tumora i stopu gubitka sluha. Glavni cilj operacije akustičnog neuroma je uklanjanje tumora i zaustavljanje patološkog procesa. Ali nemoguće je vratiti izgubljeni sluh skalpelom.

Da bi došao do neurinoma, kirurg treba ući u unutarnji slušni kanal, koštani kanal duljine 10-12 mm i promjera oko 5 mm. Kanal počinje otvorom na stražnjoj površini piramide temporalne kosti lubanje, prelazi je i doseže pontinsko-cerebelarni kut, koji se nalazi između moždanog debla i malog mozga.

U neurokirurgiji su razvijene tri metode (kirurški pristupi) za uklanjanje akustičnog neuroma: translabirintni, suboccipitalni i kroz srednju kranijalnu jamu.

Translabirintnim pristupom (kroz vanjsku stijenku labirintnog dijela srednjeg uha) otvara se lubanja (kraniotomija) iza uha, uklanja se mali segment srednjeg uha, a zatim i sam tumor. Tim pristupom se može vidjeti živac i ukloniti cijeli neurom, ali nakon operacije pacijent nepovratno gubi sposobnost sluha tim uhom. Osim toga, u velikom broju slučajeva postoji trajna disfunkcija vestibularnog živca, koji tvori par sa slušnim živcem.

Subokcipitalni (suboccipitalni) pristup se izvodi otvaranjem lubanje u području ispod stražnjeg dijela glave i koristi se za uklanjanje tumora značajne veličine. Nakon takve operacije, šanse za očuvanje preostalog sluha su mnogo veće. Prema statistikama, prilikom uklanjanja akustičnog neuroma od 3 cm ili više, sluh se može sačuvati kod gotovo četvrtine operiranih pacijenata.

Ako se odluči ukloniti akustični neurom kroz srednju lubanjsku jamu (koja se nalazi između velikih krila sfenoidne kosti, turskog sedla i prednje površine piramide temporalne kosti), tada veličina neuroma ne prelazi 1,5-2 cm u promjeru, a očuvanje sluha je moguće. Prema nekim podacima, sluh je očuvan u rasponu od 15-45% takvih operacija.

Postoperativno razdoblje za akustični neurom

Operacija za ovu patologiju izvodi se u općoj anesteziji, s kraniotomijom (trepanacijom lubanje). Postoperativno razdoblje za akustični neurom je prilično dugo. Osim toga, nije isključena mogućnost oštećenja drugih živaca koji se nalaze u području intervencije u moždanim strukturama tijekom operacije. Upravo zbog tih ozljeda mogu nastati razne komplikacije kod pacijenata koji su podvrgnuti operaciji.

Dakle, kada je vestibularni živac oštećen, dolazi do gubitka ravnoteže, što s vremenom može nestati. Ali nedostatak koordinacije različitih mišića (ataksija) prijeti da bude doživotan. I općenito, kako kažu neurokirurzi, nakon takve operacije vestibularni živac vrlo rijetko normalno funkcionira.

Ako je zahvaćen facijalni živac, mogući su problemi sa zatvaranjem oka (lagoftalmus) i periferna paraliza mišića lica (prozoplegija). Poremećaj trigeminalnog živca (V par) izražava se u poremećajima osjetljivosti u licu. Problemi s gutanjem nakon operacije ukazuju na oštećenje kranijalnih živaca kao što su glosofaringealni, vagusni i hipoglosalni.

A kada je neoplazma uklonjena iz moždanog debla, tada u postoperativnom razdoblju za akustični neurom (kao i ostatak vremena), pacijenti mogu osjećati utrnulost u dijelovima tijela na strani suprotnoj od zahvaćenog živca - kontralateralna parestezija.

Prevencija akustičnog neuroma

Danas je praktički nemoguće spriječiti pojavu bilo kakve neoplazme - posebno nepoznate etiologije. Stoga se prevencija akustičnog neuroma sastoji samo u tome da se u slučaju uporne buke u uhu i gubitka sluha osoba treba obratiti otorinolaringologu. Jer ako su to prvi simptomi akustičnog neuroma, tada će pravovremene adekvatne medicinske mjere pomoći u uklanjanju tumora i izbjegavanju oštećenja drugih kranijalnih živaca.

Prognoza akustičnog neuroma

Moguće je dati prognozu za akustični neurom. Prije svega, to ovisi o njegovim "dimenzijama". Uz pomoć radiokirurgije, mali tumor prestaje rasti u gotovo 95 slučajeva od 100. Međutim, nakon konvencionalnog kirurškog uklanjanja, gotovo svaki peti tumor nastavlja rasti...

Posebno vrijedi naglasiti da je akustični neurom izuzetno rijetko maligni, odnosno degenerira u rak. Osim toga, spontano smanjenje neuroma opaža se u gotovo 6% slučajeva.