Neurinoma kralježnice

Spinalni benigni tumor perifernog živčanog sustava - spinalni neurinom - razvija se na temelju schwannovih stanica odgovornih za stvaranje epineurija. Drugi naziv za ovu neoplazmu je schwannoma.

Patološki fokus karakterizira relativno spor rast - oko 2 mm godišnje. Unatoč tome, tijekom godina tumor može doseći prilično veliku veličinu, što ima izuzetno negativan utjecaj na kvalitetu života pacijenta. Liječenje patologije je kirurško. [1]

Epidemiologija

Spinalni neurinom je spinalna benigna neoplazma sporog rasta. Patološki fokus može utjecati na bilo koji od odjela perifernog živčanog sustava i razvija se na temelju njegovog strukturnog dijela - Schwannovih stanica, koje mogu rasti iznutra (u 70% slučajeva) i izvana (u 20% slučajeva) duralne moždine. U 10% slučajeva izlaze iz cerebrospinalnog kanala duž toka perifernog živca kroz foraminalni otvor.

Smatra se da su najčešća mjesta razvoja neurinoma:

• pontin cerebelarni kut (akustični neurinom);
• osjetljivi živčani završeci leđne moždine (spinalni neurinom).

Potonji se najčešće javlja u gornjim i srednjim segmentima kralježnice (cervikalno-torakalna kralježnica - u 75% slučajeva). Lumbosakralna kralježnica zahvaćena je u 25% slučajeva.

Najveća opasnost nije toliko sam neurinom, već okolna tkiva koja su zahvaćena. Novotvorina obično ima kapsulu vezivnog tkiva i čini oko 30% svih primarnih benignih tumora kralježnice. Patologija jednako često pogađa predstavnike muškog i ženskog spola.

Spinalni neurinom se može pojaviti bez obzira na dob, ali većina slučajeva dijagnosticira se u bolesnika u dobi od 40-60 godina. [2]

Uzroci spinalni neurinomi

Znanstvenici još ne mogu nazvati točne uzroke razvoja spinalnog neurinoma. Međutim, oni ne isključuju sudjelovanje sljedećih čimbenika provokacije:

• nasljedna predispozicija;
• zračenje, izloženost zračenju;
• ozljede kralježnice;
• unutarnja intoksikacija, dugotrajni negativni učinci otrovnih, kemijskih tvari.

Mnogi pacijenti istodobno imaju neurinom i neurofibromatozu, što se također može smatrati faktorom koji povećava vjerojatnost razvoja tumora. Osim toga, lezija kralježnice može biti manifestacija višestrukih patologija, u kojima se slične neoplazme nalaze drugdje u tijelu.

Često je spinalni neurinom popraćen mutacijom gena u 22. kromosomu: protein koji ograničava fuziju schwannovih stanica pogrešno je kodiran. "Neispravan" protein potiče prekomjerni rast mijelinske ovojnice živca. Ova promjena genotipa može biti slučajna ili naslijeđena. Na primjer, u bolesnika s neurofibromatozom tipa 2 (s autosomno dominantnim nasljeđivanjem), neurinom se nalazi u 50% slučajeva. [3]

Faktori rizika

Neki predisponirajući čimbenici koji pridonose razvoju spinalnog neurinoma uključuju:

• teratogeni učinci na fetus tijekom trudnoće;
• produljena opijenost bilo koje geneze;
• trauma, poremećaji kralježnice različitog podrijetla;
• neurofibromatoza, nepovoljna onkološka nasljednost;
• Prisutnost drugih tumora u tijelu, malignih i benignih.

Opasnost od neurinoma kod djece naglo se povećava ako se otkrije da barem jedan od roditelja ima ovu patologiju. [4]

Patogeneza

Spinalni neurinom je kapsularna, zaobljena, jasno ocrtana, kvrgava masa. U odjeljku, tumor je smeđe-smeđe ili sivkasto, ima više područja fibroze, ponekad - ciste sa smeđim tekućim sadržajem.

Kako se neurinom razvija i raste, obližnja tkiva i strukture su komprimirane, što određuje kliničku simptomatologiju.

Mikroskopski pregled neoplazme otkriva paralelne stanične redove sa štapićastim jezgrama koje se izmjenjuju s vlaknima tkiva. Na periferiji žarišta postoji razvijena vaskularna mreža, što nije slučaj sa središnjim dijelom. Iz tog razloga često dolazi do distrofičnih promjena u središtu. Morfološka struktura se mijenja, primjećuje se epiteloidna, ksantomatozna, angiomatozna neoplazija.

Simptomi spinalni neurinomi

Početne faze razvoja neurinoma kralježnice obično nisu popraćene nikakvom izraženom simptomatologijom. Prvi znakovi pojavljuju se kada neoplazma počinje stiskati obližnje strukture. Pacijenti najčešće govore o sljedećim simptomima:

• sve veća, stalno mučna bol u leđima, uglavnom u području lokalizacije patološkog fokusa, ne nestajući nakon uzimanja standardnih lijekova (analgetici, nesteroidni protuupalni lijekovi);
• Ozračivanje boli u ekstremitete (gornji ili donji), lopaticu, rame;
• Poremećaji mjehura i/ili crijeva;
• sve veća slabost u mišićima udova;
• gubitak sposobnosti za rad, smanjene motoričke sposobnosti;
• utrnulost dijela tijela ili udova ispod zahvaćenog područja (trnci, žarenje, osjećaj "puzanja kože");
• smanjen libido.

U teškim slučajevima može se razviti djelomična ili potpuna paraliza. [5]

Značajke simptomatologije usko ovise o lokalizaciji i volumenu neoplazme. [6]

• Neurinoma vratne kralježnice često se očituje bolovima u gornjim ekstremitetima. Okretanje i naginjanje glave postaje bolno. Može postojati tinitus, bol u glavi, razdražljivost, poremećaj sna, parestezije.
• Neurinoma torakalne kralježnice popraćena je šindralnom boli u prsima, lopatici. Može postojati slabost u rukama. Bolovi u leđima, u pravilu, oštri, intenzivni, pacijentu postaje teško obavljati bilo koju aktivnost, uključujući svakodnevne aktivnosti.
• Neurinoma lumbalne kralježnice izaziva bol u leđima odgovarajuće lokalizacije, s inervacijom do donjih ekstremiteta. Pacijentu postaje teško hodati, ponekad postoje kvarovi u radu zdjeličnih organa. Može doći do utrnulosti u nogama i donjem dijelu leđa, smanjenog osjeta.

Komplikacije i posljedice

Najčešće nuspojave neurinoma kralježnice su pareza i paraliza - komplikacije praćene slabljenjem ili nemogućnošću izvođenja voljnih pokreta. Ovaj problem povezan je s kompresijom struktura kralježnice tumorom: s jakim pritiskom dolazi do paralize, a s slabim pritiskom dolazi do pareze.

U pozadini lezije motoričkog aparata razvijaju se trofički poremećaji, smanjen tonus mišića.

Sindrom radikularne boli očituje se stalnom i jakom boli duž toka kralježnice, mogućim senzornim i motoričkim problemima u području inervacije živaca.

Autonomni živčani sustav pati: s vremenom dolazi do poremećaja mokrenja, pražnjenja crijeva, a kada je pogođen torakalni dio - aritmije, probavni poremećaji.

Kako neoplazma, spinalni neurinom, raste, funkcije za koje su odgovorne strukture kralježnice ispod razine lezije su poremećene. Smanjene su taktilna i temperaturna osjetljivost na zahvaćenoj strani i bolna osjetljivost na suprotnoj strani. Pokreti udova su ili oslabljeni ili postaju nemogući. [7]

Dijagnostika spinalni neurinomi

Spinalni neurinom se otkriva kroz sveobuhvatne dijagnostičke mjere.

Testovi su uglavnom informativne prirode. U pravilu se propisuju opći i biokemijski testovi krvi, analiza urina.

Instrumentalna dijagnoza neurinoma kralježnice predstavljena je sljedećim pretragama:

• MRI - magnetska rezonancija s kontrastom - najinformativniji je postupak koji omogućuje vizualizaciju neoplazme čak i relativno male veličine, kao i procjenu stupnja kompresije okolnih tkiva;
• CT skeniranje omogućuje pregled samo velikih neurinoma i uključuje korištenje poboljšanja kontrasta;
• ultrazvuk nije dovoljno informativan, ali se ponekad može koristiti kao dio diferencijalne dijagnoze;
• Radiografija omogućuje identifikaciju koštanih promjena zbog rasta tumora;
• Biopsija - provodi se kako bi se saznale strukturne karakteristike neoplazme.

CT manifestacije spinalnog neurinoma:

• neoplazma je inkapsulirana i jasno ograničena;
• može postojati cistična komponenta, u kombinaciji s neurofibromatozom;
• može se širiti ekstraduralno kroz intervertebralni foramen.

Neurinom korijena spinalnog živca češće se nalazi u vratnoj i torakalnoj kralježnici. Pacijenti s neurofibromatozom mogu imati više neoplazmi.

Obavezne konzultacije neurologa, onkologa, kirurga, reumatologa, traumatologa. [8]

Diferencijalna dijagnoza

Spinalni neurinomi razlikuju se od drugih mogućih tumorskih procesa.

Neoplazmu pontinskog malog mozga treba razlikovati od astrocitoma, meningeoma i cerebelarnih tumora.

Spinalni neurinom se razlikuje od ostalih ekstramedularnih tumora.

Oštećenje perifernog živca razlikuje se od neuropatije ishemijsko-kompresivnog ili upalnog podrijetla.

S bolovima u leđima provodite diferencijalnu dijagnozu s disekcijom aneurizme aorte, akutnim bubrežnim kolikama, akutnim pankreatitisom, infektivnim lezijama kralježnice, primarnim i metastatskim malignim tumorima, prijelomom kompresije kralježnice, seronegativnim spondiloartritisom.

Liječenje spinalni neurinomi

U ranim fazama razvoja neurinoma kralježnice može se odabrati konzervativna opcija liječenja, ali u praksi se to rijetko događa: stručnjaci preporučuju uklanjanje tumora bez čekanja dok ne počne pokazivati ​​patološke simptome, stiskajući okolne strukture.

Ako ipak razmotrite konzervativnu metodologiju, to može uključivati ​​uzimanje analgetika i antispazmodika, kao i diuretika i lijekova koji poboljšavaju cirkulaciju krvi u području kralježnice.

Među kardinalnim kirurškim tehnikama po učinkovitosti prednjače otvorena kirurgija i radiokirurgija.

Endoskopska metoda se koristi za uklanjanje ne baš velikih spinalnih neurinoma zajedno s kapsulom. Radiokirurgija se koristi ako intervencija skalpelom nije moguća ili ako pacijent odbija operaciju. [9]

Lijekovi

Terapija lijekovima za neurinom kralježnice propisuje se na individualnoj osnovi i može uključivati ​​sljedeće lijekove:

• Neselektivni inhibitori ciklooksigenaze 2:
  • Diklofenak 75-150 mg dnevno u dvije doze
  • Ketorolak 20 mg dnevno u dvije doze (3-5 dana);
  • Deksketoprofen 25-75 mg na dan u 1-2-3 doze;
  • Ketoprofen 100-300 mg dnevno u 2 doze;
  • Lornoksikam 8-16 mg na dan u 2 doze.

Moguće nuspojave predugog uzimanja lijekova: dispepsija, peptički ulkus, gastrointestinalno krvarenje, pogoršanje kardiovaskularnih bolesti.

• Selektivni inhibitori ciklooksigenaze 2:
  • Nimesulid 200 mg dnevno u 2 doze;
  • celekoksib 200-400 mg na dan u 2 doze.

Moguće nuspojave: mučnina, povraćanje, bolovi u trbuhu, svrbež kože, gorčina u ustima, s produljenom uporabom - čirevi GI sluznice.

• Miorelaksanti - kod znakova mišićnog spazma, kratki tečajevi - ne više od tjedan dana. Dugotrajna uporaba ograničena je nuspojavama (slabost, vrtoglavica, nizak krvni tlak):
  • Tizanidin 2-4 mg 2-3 puta dnevno;
  • Tolperizon 150 mg tri puta dnevno.

Ostale vrste terapije lijekovima - prema individualnim indikacijama i prema odluci liječnika.

Kirurško liječenje

Spinalni neurinom u velikoj većini slučajeva zahtijeva njegovo uklanjanje. Pristup čekanja rijetko se prakticira, budući da postoji visok rizik od razvoja štetnih zdravstvenih i životnih komplikacija, uključujući malignizaciju tumorskog procesa. Osim toga, neurinomi često rastu do velike veličine, a liječenje postaje kompliciranije i rizik od komplikacija značajno se povećava.

Endoskopsko i mikrokirurško uklanjanje tumora, radikalne intervencije za tumore velikih veličina su standard.

Tijek operacije varira ovisno o mjestu i veličini neoplazme. Ako je neurinom lokaliziran u spinalnom kanalu, radi se nježna mikrokirurška intervencija koja olakšava oporavak bolesnika. Patološko žarište uklanja se uz pomoć neurokirurških instrumenata, mikroskopske opreme i neurofiziološkog praćenja. Živac se izolira od neoplazme i postavlja prema anatomskom položaju.

Glavna kontraindikacija za kiruršku intervenciju je infekcija u području reza. Liječenje se može odgoditi u trudnoći, određenim bolestima kardiovaskularnog sustava, kao iu slučaju zatajenja bubrega ili dišnog sustava u bolesnika. [10]

Nakon operacije, pacijent ostaje oko 5-7 dana na bolničkom promatranju, dobiva medikamentoznu potporu i njegu postoperativne rane. U pravilu se potpuni oporavak javlja za oko 2 mjeseca, pod uvjetom da se poštuju sve preporuke liječnika.

Operiranom pacijentu se savjetuje:

• izbjegavajte podizanje teških predmeta i tereta;
• Nemojte se baviti sportom koji uključuje stres na kralježnicu i rizik od ozljede leđa;
• držati se zdrave prehrane.

Prevencija

Znanstvenici ne mogu navesti točne uzroke neurinoma kralježnice, bolest se javlja sporadično - to jest, nasumično zbog transformacije schwannovih stanica. Na temelju toga primarna prevencija neoplazme nije upitna.

Ako imate obiteljsku povijest neurofibromatoze tipa 2 ili drugih tumora kralježnice, trebali biste paziti na svoje zdravlje i povremeno provoditi dijagnostičke mjere - osobito ako se pojave bilo kakvi sumnjivi simptomi ili pritužbe.

Prema stručnjacima, rizik od razvoja spinalnog neurinoma je povećan:

• izloženost zračenju, ionizirajuće zračenje;
• ozbiljne fluktuacije u hormonima;
• agresivni vanjski čimbenici (izloženost kemijskim otrovnim tvarima, nepovoljni uvjeti okoliša itd.);
• nepravilna prehrana;
• traume kralježnice.

Važno je voditi zdrav način života, a ako primijetite bilo kakve sumnjive simptome - ne odgađajte posjetiti liječnika. Nemojte se baviti samoliječenjem - opasno je.

Prognoza

Ishod spinalnog neurinoma može se nazvati povoljnim samo ako je tumor pravovremeno otkriven i uklonjen. U gotovo svih pacijenata neoplazma se uklanja bez problema i potpuno, recidivi su rijetki.

Najčešći i najsloženiji problem s kojim se pacijenti mogu suočiti ako se ne liječe je paraliza, koja se razvije u 50% slučajeva. Kirurški zahvat koji se izvede što ranije može spriječiti atrofiju mišića i ubrzati oporavak bolesnika.

Spinalni neurinom je patologija koja se u načelu ne može liječiti konzervativno. Stoga je poželjna opcija za njegovo uklanjanje operacija. Odabir pristupa čekanja može se primijeniti samo na male i neprogresivne neoplazme otkrivene slučajno.