Neurinom kralježnice

Benigni tumor perifernog živčanog sustava kralježnice - spinalni neurinom - razvija se na temelju Schwannovih stanica odgovornih za stvaranje epineurija. Drugi naziv za ovu neoplazmu je Schwannom.

Patološki fokus karakterizira relativno spor rast - oko 2 mm godišnje. Unatoč tome, tijekom godina tumor može doseći prilično veliku veličinu, što ima izrazito negativan utjecaj na kvalitetu života pacijenta. Liječenje patologije je kirurško. [ 1 ]

Epidemiologija

Spinalni neurinom je benigni tumor kralježnice sa sporim rastom. Patološki fokus može utjecati na bilo koji dio perifernog živčanog sustava i razvija se na temelju njegovog strukturnog dijela - Schwannovih stanica, koje mogu rasti i unutar (u 70% slučajeva) i iz vanjskog dijela (u 20% slučajeva) duralne medule. U 10% slučajeva napuštaju cerebrospinalni kanal duž perifernog živca kroz foraminalni otvor.

Smatra se da su najčešća mjesta razvoja neurinoma:

• Pontinski cerebelarni kut (akustični neurinom);
• Osjetljivi živčani završetci leđne moždine (spinalni neurinom).

Potonje se najčešće javlja u gornjim-srednjim segmentima kralježnice (cervikalno-torakalna kralježnica - u 75% slučajeva). Lumbosakralna kralježnica je zahvaćena u 25% slučajeva.

Najveća opasnost nije toliko sam neurinom, već okolna tkiva koja su zahvaćena. Neoplazma obično ima kapsulu vezivnog tkiva i čini oko 30% svih primarnih benignih tumora kralježnice. Patologija s jednakom učestalošću pogađa predstavnike muškog i ženskog spola.

Spinalni neurinom može se pojaviti bez obzira na dob, ali većina slučajeva dijagnosticira se kod pacijenata u dobi od 40 do 60 godina. [ 2 ]

Uzroci spinalnih neurinoma

Znanstvenici još ne mogu navesti točne uzroke razvoja spinalnog neurinama. Međutim, ne isključuju sudjelovanje sljedećih provocirajućih čimbenika:

• Nasljedna predispozicija;
• Zračenje, izloženost zračenju;
• Ozljede kralježnice;
• Unutarnja opijenost, produljeni negativni učinci otrovnih, kemijskih tvari.

Mnogi pacijenti istovremeno imaju neurinom i neurofibromatozu, što se također može smatrati faktorom koji povećava vjerojatnost razvoja tumora. Osim toga, lezija kralježnice može biti manifestacija višestrukih patologija, kod kojih se slične neoplazme nalaze i drugdje u tijelu.

Često je spinalni neurinom popraćen genskom mutacijom na kromosomu 22: protein koji ograničava fuziju Schwannovih stanica nije ispravno kodiran. "Neispravan" protein potiče prekomjerni rast mijelinske ovojnice živca. Ova promjena genotipa može biti slučajna ili nasljedna. Na primjer, kod pacijenata s neurofibromatozom tipa 2 (s autosomno dominantnim nasljeđivanjem), neurinom se nalazi u 50% slučajeva. [ 3 ]

Faktori rizika

Neki predisponirajući čimbenici koji doprinose razvoju spinalnog neurinoma uključuju:

• Teratogeni učinci na fetus tijekom trudnoće;
• Dugotrajna opijenost bilo koje geneze;
• Traume, poremećaji kralježnice različitog podrijetla;
• Neurofibromatoza, nepovoljna onkološka nasljednost;
• Prisutnost drugih tumora u tijelu, i malignih i benignih.

Opasnost od neurinoma kod djece naglo se povećava ako je barem jedan od roditelja imao ovu patologiju. [ 4 ]

Patogeneza

Spinalni neurinom je kapsularna, okrugla, jasno ograničena, grudasta masa. Na presjeku je tumor smeđe-smeđe ili sivkaste boje, ima više područja fibroze, ponekad - ciste sa smeđim tekućim sadržajem.

Kako se neurinom razvija i raste, obližnja tkiva i strukture se komprimiraju, što određuje kliničku simptomatologiju.

Mikroskopskim pregledom neoplazme otkrivaju se paralelni stanični redovi s jezgrama u obliku štapića koji se izmjenjuju s tkivnim vlaknima. Na periferiji fokusa nalazi se razvijena vaskularna mreža, što nije slučaj sa središnjim dijelom. Zbog toga se u središtu često javljaju distrofične promjene. Morfološka struktura se mijenja, uočava se epiteloidna, ksantomatozna, angiomatozna neoplazija.

Simptomi spinalnih neurinoma

Početne faze razvoja spinalnog neurinoma obično nisu popraćene nikakvom izraženom simptomatologijom. Prvi znakovi pojavljuju se kada neoplazma počne pritiskati obližnje strukture. Pacijenti najčešće govore o sljedećim simptomima:

• Rastuća, stalno mučna bol u leđima, uglavnom u području lokalizacije patološkog fokusa, koja ne nestaje nakon uzimanja standardnih lijekova (analgetici, nesteroidni protuupalni lijekovi);
• Zračenje boli u ekstremitete (gornje ili donje), lopaticu, rame;
• Poremećaji mjehura i/ili crijeva;
• Povećana slabost mišića udova;
• Gubitak radne sposobnosti, smanjene motoričke sposobnosti;
• Utrnulost dijela tijela ili udova ispod zahvaćenog područja (trnci, peckanje, osjećaj "puzanja guščje kože");
• Decreased libido.

U teškim slučajevima može se razviti djelomična ili potpuna paraliza. [ 5 ]

Značajke simptomatologije usko ovise o lokalizaciji i volumenu neoplazme. [ 6 ]

• Neurinom vratne kralježnice često se manifestira bolovima u gornjim ekstremitetima. Okretanje i naginjanje glave postaje bolno. Može se javiti tinitus, bol u glavi, razdražljivost, poremećaj spavanja, parestezije.
• Neurinom torakalne kralježnice prati osipna bol u prsima, lopatici. Može se javiti slabost u rukama. Bol u leđima je u pravilu oštra, intenzivna, pacijentu postaje teško obavljati bilo kakvu aktivnost, uključujući i svakodnevne aktivnosti.
• Neurinom lumbalne kralježnice izaziva bol u leđima odgovarajuće lokalizacije, s inervacijom donjih ekstremiteta. Pacijentu postaje teško hodati, ponekad postoje kvarovi u radu zdjeličnih organa. Može doći do utrnulosti u nogama i donjem dijelu leđa, smanjenog osjeta.

Komplikacije i posljedice

Najčešći štetni učinci spinalnog neurinoma su pareza i paraliza - komplikacije koje su popraćene slabljenjem ili nemogućnošću izvođenja voljnih pokreta. Ovaj problem povezan je s kompresijom spinalnih struktura tumorom: pri jakom pritisku dolazi do paralize, a pri slabom pritisku do pareze.

Na pozadini lezije motornog aparata razvijaju se trofički poremećaji, smanjuje se mišićni tonus.

Sindrom radikularne boli očituje se stalnom i jakom boli duž kralježnice, mogućim senzornim i motoričkim problemima u području inervacije živaca.

Autonomni živčani sustav pati: s vremenom se javljaju poremećaji mokrenja, pražnjenja crijeva, a kada je zahvaćen torakalni dio - aritmije, probavni poremećaji.

Kako neoplazma, spinalni neurinom, raste, funkcije za koje su odgovorne spinalne strukture ispod razine lezije su oštećene. Taktilna i temperaturna osjetljivost na zahvaćenoj strani i osjetljivost na bol na suprotnoj strani su smanjene. Pokreti udova su ili oslabljeni ili postaju nemogući. [ 7 ]

Dijagnostika spinalnih neurinoma

Spinalni neurinom se otkriva sveobuhvatnim dijagnostičkim mjerama.

Testovi su uglavnom informativne prirode. U pravilu se propisuju opći i biokemijski testovi krvi, analiza urina.

Instrumentalna dijagnoza spinalnog neurinoma predstavljena je sljedećim pretragama:

• MRI - magnetska rezonancija s kontrastom - najinformativniji je postupak koji omogućuje vizualizaciju neoplazme čak i relativno male veličine, kao i procjenu stupnja kompresije okolnih tkiva;
• CT skeniranje omogućuje pregled samo velikih neurinoma i uključuje korištenje kontrastnog pojačanja;
• Ultrazvuk nije dovoljno informativan, ali se ponekad može koristiti kao dio diferencijalne dijagnoze;
• Radiografija omogućuje identifikaciju koštanih promjena zbog rasta tumora;
• Biopsija - provodi se kako bi se utvrdile strukturne karakteristike neoplazme.

CT manifestacije spinalnog neurinoma:

• Neoplazma je inkapsulirana i jasno ograničena;
• Može postojati cistična komponenta, u kombinaciji s neurofibromatozom;
• Može se proširiti ekstraduralno kroz intervertebralni foramen.

Neurinom korijena spinalnog živca češće se nalazi u vratnoj i torakalnoj kralježnici. Pacijenti s neurofibromatozom mogu imati više neoplazmi.

Obavezne konzultacije neurologa, onkologa, kirurga, reumatologa, traumatologa. [ 8 ]

Diferencijalna dijagnoza

Spinalni neurinomi se razlikuju od drugih mogućih tumorskih procesa.

Pontinsku cerebelarnu neoplazmu treba razlikovati od astrocitoma, meningioma i cerebelarnih tumora.

Spinalni neurinom se razlikuje od drugih ekstramedularnih tumora.

Oštećenje perifernih živaca razlikuje se od neuropatije ishemijsko-kompresijskog ili upalnog podrijetla.

Kod bolova u leđima provodi se diferencijalna dijagnoza s disekcijom aortne aneurizme, akutnom bubrežnom kolikom, akutnim pankreatitisom, infektivnim lezijama kralježnice, primarnim i metastatskim malignim tumorima, kompresijskom frakturom kralježnice, seronegativnim spondiloartritisom.

Liječenje spinalnih neurinoma

U ranim fazama razvoja spinalnog neurinoma može se odabrati konzervativna opcija liječenja, ali u praksi se to rijetko događa: stručnjaci preporučuju uklanjanje tumora bez čekanja dok ne počne pokazivati patološke simptome, stišćući okolne strukture.

Ako ipak razmatrate konzervativnu metodologiju, ona može uključivati uzimanje analgetika i antispazmodika, kao i diuretika i lijekova koji poboljšavaju cirkulaciju krvi u području kralježnice.

Među glavnim kirurškim tehnikama, otvorena kirurgija i radiokirurgija prednjače u pogledu učinkovitosti.

Endoskopska metoda se koristi za uklanjanje ne baš velikih spinalnih neurinoma zajedno s kapsulom. Radiokirurgija se koristi ako intervencija skalpelom nije moguća ili ako pacijent odbija operaciju. [ 9 ]

Lijekovi

Terapija lijekovima za spinalni neurinom propisuje se individualno i može uključivati sljedeće lijekove:

• Neselektivni inhibitori ciklooksigenaze 2:
  • Diklofenak 75-150 mg dnevno u dvije doze
  • Ketorolak 20 mg dnevno u dvije doze (tijekom 3-5 dana);
  • Deksketoprofen 25-75 mg dnevno u 1-2-3 doze;
  • Ketoprofen 100-300 mg dnevno u 2 doze;
  • Lornoksikam 8-16 mg dnevno u 2 doze.

Moguće nuspojave predugog uzimanja lijekova: dispepsija, peptički ulkus, gastrointestinalno krvarenje, pogoršanje kardiovaskularnih bolesti.

• Selektivni inhibitori ciklooksigenaze 2:
  • Nimesulid 200 mg dnevno u 2 doze;
  • Celekoksib 200-400 mg dnevno u 2 doze.

Moguće nuspojave: mučnina, povraćanje, bol u trbuhu, svrbež kože, gorčina u ustima, uz dulju upotrebu - čirevi sluznice gastrointestinalnog trakta.

• Miorelaksanti - kod znakova grčeva mišića, kratki tretmani - ne dulje od jednog tjedna. Dugotrajna primjena ograničena je nuspojavama (slabost, vrtoglavica, nizak krvni tlak):
  • Tizanidin 2-4 mg 2-3 puta dnevno;
  • Tolperizon 150 mg tri puta dnevno.

Druge vrste terapije lijekovima - prema individualnim indikacijama i na diskreciju liječnika.

Kirurško liječenje

Spinalni neurinom u velikoj većini slučajeva zahtijeva njegovo uklanjanje. Rijetko se prakticira pristup "čekanja i praćenja", jer postoji visok rizik od razvoja nepovoljnih zdravstvenih i životnih komplikacija, uključujući malignizaciju tumorskog procesa. Osim toga, neurinomi često narastu do velike veličine, a liječenje postaje kompliciranije i rizik od komplikacija značajno se povećava.

Endoskopsko i mikrokirurško uklanjanje tumora, radikalna intervencija za tumore velike veličine su standardni.

Tijek operacije varira ovisno o lokaciji i veličini neoplazme. Ako je neurinom lokaliziran u spinalnom kanalu, provodi se blaga mikrokirurška intervencija koja pacijentu olakšava oporavak. Patološko žarište uklanja se uz pomoć neurokirurških instrumenata, mikroskopske opreme i neurofiziološkog praćenja. Živac se izolira iz neoplazme i postavlja prema svojoj anatomskoj lokaciji.

Glavna kontraindikacija za kiruršku intervenciju je infekcija u području reza. Liječenje se može odgoditi u trudnoći, kod određenih bolesti kardiovaskularnog sustava, kao i u slučaju bubrežne ili respiratorne insuficijencije kod pacijenta. [ 10 ]

Nakon operacije, pacijent ostaje oko 5-7 dana na bolničkom promatranju, prima medikamentoznu potporu i njegu postoperativne rane. U pravilu, potpuni oporavak se javlja za oko 2 mjeseca, pod uvjetom da se slijede sve preporuke liječnika.

Operiranom pacijentu se savjetuje:

• Izbjegavajte dizanje teških predmeta i tereta;
• Nemojte se baviti sportovima koji uključuju stres na kralježnicu i rizik od ozljeda leđa;
• Držite se zdrave prehrane.

Prevencija

Znanstvenici ne mogu navesti točne uzroke spinalnog neurinoma, bolest se javlja sporadično - to jest, nasumično zbog transformacije Schwannovih stanica. Na temelju toga, primarna prevencija neoplazme nije upitna.

Ako imate obiteljsku anamnezu neurofibromatoze tipa 2 ili drugih tumora kralježnice, trebali biste biti oprezni u vezi sa svojim zdravljem i periodično provoditi dijagnostičke mjere - posebno ako se pojave bilo kakvi sumnjivi simptomi ili pritužbe.

Prema riječima stručnjaka, rizik od razvoja spinalnog neurinoma je povećan:

• Izloženost zračenju, ionizirajućem zračenju;
• Oštre fluktuacije hormona;
• Agresivni vanjski čimbenici (izloženost kemijskim otrovnim tvarima, nepovoljni uvjeti okoline itd.);
• Nepravilna prehrana;
• Trauma kralježnice.

Važno je voditi zdrav način života, a ako primijetite bilo kakve sumnjive simptome - ne odgađajte posjet liječniku. Nemojte se samoliječiti - to je opasno.

Prognoza

Ishod spinalnog neurinoma može se nazvati povoljnim samo ako je tumor pravovremeno otkriven i uklonjen. Kod gotovo svih pacijenata, neoplazma se uklanja bez problema i potpuno, recidivi su rijetki.

Najčešći i najkompleksniji problem s kojim se pacijenti mogu suočiti ako se ne liječe je paraliza, koja se razvija u 50% slučajeva. Kirurška intervencija provedena što je ranije moguće može spriječiti atrofiju mišića i ubrzati oporavak pacijenata.

Spinalni neurinom je patologija koja se u principu ne može konzervativno liječiti. Stoga je preferirana opcija za njezino uklanjanje operacija. Izbor pristupa "čekajmo i vidimo" može se primijeniti samo na male i neprogresivne neoplazme otkrivene slučajno.