Neuroblastom retroperitoneuma.

Neuroblastomi su nediferencirani fokusi raka koji se razvijaju iz germinativnih živčanih stanica simpatičkog NS-a. Neuroblastom retroperitoneuma smatra se najčešćim ekstrakranijalnim karcinomom u pedijatrijskoj praksi i javlja se u 14% ukupne pedijatrijske onkopatološke populacije. Problem je kongenitalne prirode i često je popraćen raznim razvojnim anomalijama. Bolest se obično otkriva u razdoblju od 2. do 5. godine života, rjeđe - do adolescencije. Liječenje je pretežno kirurško. [ 1 ]

Epidemiologija

Retroperitonealni neuroblastom je isključivo dječji rak. Poznato je samo nekoliko slučajeva u kojima je tumor dijagnosticiran kod pacijenata starijih od 13-14 godina. Patologija se javlja u oko 14% svih dječjih karcinoma.

Poznato je da se neuroblastom javlja kod osmero djece od milijun mlađe od 15 godina. Istovremeno, svaki drugi pacijent je dijete mlađe od dvije godine. Nažalost, kada se pojave simptomi bolesti, 70% pacijenata je već metastaziralo. Više od 90% pacijenata kojima je dijagnosticiran neuroblastom su djeca mlađa od šest godina.

Najčešća lokalizacija tumorskog procesa:

• Oko 70% slučajeva - retroperitonealni prostor, s lezijama moždanih slojeva nadbubrežnih žlijezda i ganglija simpatičkog NS;
• Oko 20% stražnjeg medijastinuma;
• Mnogo rjeđe - glava i vrat, presakralna regija.

Metastaze se javljaju pretežno u regionalnim ili udaljenim limfnim čvorovima, koštanoj srži, kostima i jetri, koži, mnogo rjeđe - u središnjem živčanom sustavu i dišnim organima.

Uzroci retroperitonealnog neuroblastoma.

Primarni uzroci nastanka retroperitonealnog neuroblastoma do danas postavljaju mnoga pitanja. Poznato je da tumor počinje na pozadini maligne degeneracije nezrelih stanica simpatičkog NS-a. Liječnici vjeruju da se neuspjesi u normalnom razvoju germinativnih živčanih stanica javljaju čak i prije nego što beba dođe na svijet. Patologija može započeti svoj razvoj od trenutka promjene kromosoma i/ili mutacije gena.

Znanstvenici su pronašli niz genetskih abnormalnosti u tumorskim stanicama. Te su abnormalnosti raznolike, što ukazuje na to da je nemoguće izolirati bilo koju specifičnu promjenu u genskom materijalu koja bi se vidjela kod svih bolesnih beba. Vjerojatno se nastanak neuroblastoma događa kao rezultat niza genskih i epigenetskih transformacija. Također treba uzeti u obzir da kod većine pacijenata tumor nema nikakve veze s nasljednim patologijama.

Samo u nekim slučajevima bolest pogađa nekoliko generacija, manifestirajući se kao neuroblastom ili slične vrste malignih neoplazmi. Statistike pokazuju da takvi slučajevi nisu veći od 1-2%. Kod dijela pacijenata, nastanak tumora posljedica je sindroma koji predisponiraju na njega. Konkretno, možemo govoriti o Hirschprungovoj bolesti, Undineovom sindromu (kongenitalni centralni hipoventilacijski sindrom).

Međutim, kod većine beba, razvoj raka i dalje je povezan sa spontanim mutacijama ili drugim genomskim poremećajima koji utječu na nasljedni materijal somatskih stanica. Veza s pušenjem tijekom trudnoće, uzimanjem određenih lijekova i drugim vanjskim utjecajima nije uočena u svim slučajevima, pa je ovo pitanje još uvijek u fazi istraživanja.

Faktori rizika

Rizici bolesti su jednaki kod otprilike sve djece. Znanstvenici ne daju precizne informacije o tome, budući da je retroperitonealni neuroblastom još uvijek u aktivnom istraživanju. Vjerojatno bi određene kronične zarazne bolesti poput virusa humane imunodeficijencije, Epstein-Barrovog virusa i malarije mogle biti faktori rizika. Ti su faktori posebno česti u zemljama s niskim i srednjim dohotkom.

Ipak, u velikoj većini slučajeva neuroblastom se razvija spontano, bez ikakvog očiglednog uzroka. Kod nekih pacijenata postoji povezanost s genetskim abnormalnostima.

Postoji teorija negativnog utjecaja cijele skupine čimbenika odjednom, koji se uvjetno nazivaju "roditeljskim". Ova skupina uključuje:

• Izloženost majke ionizirajućem zračenju tijekom trudnoće;
• Konzumiranje hrane bogate pesticidima od strane trudnice;
• Pušenje (uključujući nargile);
• Ovisnost o drogama, prekomjerna upotreba alkoholnih pića i diuretika tijekom trudnoće.

Drugi faktori rizika također doprinose mogućem razvoju retroperitonealnog neuroblastoma:

• Prijevremeni porod, prijevremeno rođenje djeteta;
• Korištenje tehnologija potpomognute oplodnje.

Posljednji od gore navedenih faktora trenutno nema znanstvenu potvrdu i spada u kategoriju "teorijskih pretpostavki".

Patogeneza

Patogenetski mehanizam retroperitonealnog neuroblastoma nije dobro shvaćen. Postoje informacije da neoplazma potječe od germinativnih živčanih stanica koje nisu imale vremena sazrijeti do rođenja dojenčeta. Prisutnost takvih nezrelih stanica u ranom razvoju dojenčadi nije uvijek faktor u pojavi neuroblastoma. Prisutnost ovih struktura u dojenčadi od novorođenčeta do tri mjeseca starosti je prihvatljiva. Nakon tog vremena, neuroblasti "sazrijevaju" i nastavljaju normalno funkcionirati, ali ako se razvije patologija, nastavljaju se dijeliti, doprinoseći stvaranju neuroblastoma.

Glavna polazna točka za bolest su stanične mutacije, koje se pojavljuju pod utjecajem određenih provocirajućih čimbenika: njihove točne karakteristike još nisu poznate. Znanstvenici kažu da postoji korelacija između rizika od tumorogeneze, mana rasta i kongenitalne imunodeficijencije. U oko 1,5% slučajeva retroperitonealni neuroblastom je nasljedan, prenosi se autosomno dominantno. Nasljednu patologiju karakterizira pretežno rani početak (vrhunac slike primjećuje se u razdoblju od 6-8 mjeseci starosti) i stvaranje nekoliko malignih elemenata odjednom.

Ako govorimo o patognomonskoj genetskoj abnormalnosti, za retroperitonealni neuroblastom to je gubitak dijela kratkog kraka prvog kromosoma. Kod svakog trećeg pacijenta u malignim strukturama primjećuje se povećanje broja kopija DNA i ekspresija N-myc-onkogena. U ovoj situaciji prognoza bolesti smatra se posebno nepovoljnom, što je povezano s brzim širenjem fokusa i njegovom otpornošću na tekuću kemoterapiju.

Mikroskopski pregled otkriva male sferične strukture s tamno obojenom jezgrom. Tumorsko tkivo obiluje kalcifikacijama i područjima krvarenja. [ 2 ]

Simptomi retroperitonealnog neuroblastoma.

Većina dojenčadi s retroperitonealnim neuroblastomom dugo je potpuno asimptomatska. Tumor se slučajno otkrije tijekom preventivnog liječničkog pregleda ili tijekom rendgenskog ili ultrazvučnog pregleda naručenog za druge indikacije. Najčešće se simptomatologija javlja tek u fazi brzog rasta tumora ili metastaza.

Klinička slika bolesti je raznolika i ovisi o veličini tumorskog žarišta i prisutnosti metastaza. Ponekad se neoplazma može čak i palpirati. Mnoga djeca vizualno primjećuju jako napuhnut trbuh ili neobično oticanje trbuha. Mogu postojati nespecifični znakovi poput boli i osjećaja težine u trbuhu, česte konstipacije nakon koje slijedi proljev. S kompresijom mokraćnih organa moguća je urinarna staza, a s lokalizacijom patološkog žarišta bliže kralježnici moguće je njegovo širenje u spinalni kanal. Kao rezultat toga, beba ima neurološke simptome u obliku boli, pareze i djelomične paralize.

Nešto rjeđe kao posljedica hormonske neravnoteže na pozadini brzog rasta tumora kod beba povećava se krvni tlak, često smeta proljev.

Širenje metastaza na koštani sustav (duge cjevaste kosti udova, lubanja i očne kosti) popraćeno je bolovima u kostima. Starija djeca počinju šepati pri hodanju, a mala djeca odbijaju stajati ili hodati. Teško oštećenje koštane srži očituje se razvojem anemije, trombocitopenije, leukopenije. Imunitet djeteta je teško narušen, a često dolazi do krvarenja.

Neuroblastom retroperitoneuma u djece

U retroperitonealnoj zoni nalaze se i neki organi te razvijena vaskularna mreža. To posebno uključuje nadbubrežne žlijezde i bubrege, uretere i gušteraču, debelo crijevo i dvanaesnik, venu cavu i abdominalni dio aorte, krvne i limfne žile. Razvojem neuroblastoma rizici za pojedinca su maksimalni, posebno zato što se ovaj tumor pretežno javlja kod dojenčadi i male djece.

U većini slučajeva, neoplazma se otkriva kod beba prije nego što navrše dvije godine, a ponekad se problem može otkriti tijekom fetalnog ultrazvuka.

Češće razvoj retroperitonealnog neuroblastoma započinje u nadbubrežnoj žlijezdi. Tumorski proces brzo napreduje, širi metastaze, a kod dojenčadi često ubrzo regresira jednako brzo. U nekim slučajevima opaža se spontano "sazrijevanje" stanica neuroblastoma, što dovodi do njegove transformacije u ganglioneurom.

Prvi alarmantni znak dječje patologije je izraženo povećanje trbuha, što uzrokuje bol i nelagodu u trbuhu. Palpatornom palpacijom moguće je palpirati neoplazmu - gustu, koju je teško pomaknuti.

Kako se patološki proces širi, javljaju se dispneja i kašalj, gutanje postaje otežano, a prsni koš se iskrivljuje. Ako je zahvaćen cerebrospinalni kanal, javljaju se parestezije donjih ekstremiteta, opća slabost, djelomična paraliza, oštećena funkcija crijeva i mokraćnog sustava. Na pozadini kompresije vaskularne mreže pojavljuje se edem. Ako se tumor proširi na jetru, organ se povećava, a kada je zahvaćena koža, na njima se pojavljuju pjegavi crvenkasto-plavi žarišta.

Bolesna djeca mlađa od godinu dana imaju puno veće šanse za povoljan ishod. Prognoza je znatno lošija ako dijete razvije retroperitonealni tumor.

Znakovi na koje bi roditelji trebali obratiti pozornost:

• Povećani umor bebe, nerazumna slabost, blijeda koža, pojava tamnih krugova oko očiju;
• Stabilna vrućica bez znakova infekcije, pojačano znojenje;
• Povećani limfni čvorovi (intraabdominalni, ingvinalni);
• Stabilna nadutost trbuha;
• Izmjena zatvora i proljeva, bolovi u trbuhu poput kolika;
• Slab apetit, povremena mučnina, pothranjenost;
• Bol u kostima.

Ovi simptomi ne ukazuju uvijek na prisutnost retroperitonealnog neuroblastoma kod bebe. Često su takve manifestacije posljedica drugih, relativno manje opasnih bolesti. Međutim, ako se otkriju gore navedeni znakovi, ipak je bolje konzultirati se s liječnikom i saznati točan uzrok bolesti. To će omogućiti pravovremeno liječenje i poboljšati ishod patologije.

Faze

Topografsko stadijiranje u skladu je s INSS kriterijima:

1. Neuroblastom lokaliziran, do 50 mm u najproširenijem području. Limfni sustav nije zahvaćen. Nema metastaza.
2. Pojedinačni neuroblastom, najmanje 50 mm i ne više od 100 mm u najproširenijem području. Limfni sustav nije zahvaćen. Nema udaljenih metastaza.
3. Solitarni neuroblastom, neoplazija od 50 mm ili više od 100 mm. Regionalni limfni čvorovi mogu sadržavati metastaze. Nema udaljenih metastaza.
4. Ima podkategorije A, B i S.

• Stadij IV-A karakterizira prisutnost neoplazije, jednog retroperitonealnog neuroblastoma veličine manje od 50 mm ili većeg od 100 mm, s odsutnošću ili prisutnošću metastaza u regionalnim limfnim čvorovima i bez udaljenih metastaza (ne može se identificirati limfna lezija).
• Stadij IV-B označava prisutnost višestrukih sinkronih tumora sinkronog rasta, s odsutnošću ili prisutnošću metastaza u regionalnim limfnim čvorovima, s odsutnošću ili prisutnošću udaljenih metastaza (nije moguće utvrditi).
• Stadij IV-S karakterističan je za ranu dojenčad i sugerira spontano samoizlječenje neuroblastoma, njegovu involuciju, uključujući i nakon što je tumor dosegao dovoljno veliku veličinu i metastazirao.

Komplikacije i posljedice

Neuroblastom retroperitoneuma uvijek se odvija drugačije. Varijante njegovog tijeka ovise o mnogim čimbenicima, ali posebno nepovoljne posljedice uočavaju se u slučaju nepravovremenog, odgođenog otkrivanja neoplazme. Nažalost, često se događa da se bolest otkrije kada se već proširila na obližnje strukture i limfni sustav, ili čak na udaljene organe. Ali poznate su i varijante s pozitivnim biokliničkim tijekom: na primjer, kod dojenčadi neuroblastom je sklon spontanom sazrijevanju do benigne formacije (diferencijacije) i spontanom nestanku.

Kod djece starije od godinu i pol, neuroblastomi imaju tendenciju brzog napredovanja i nesmetanog širenja tijelom - putem krvi i limfnog sustava. Metastaze su uočljive:

• 90% vremena u koštanoj srži;
• 60% u kostima;
• 20% u udaljenim limfnim čvorovima;
• 17% u jetri;
• Rjeđe u mozgu, koži i plućima.

Neki neuroblastomi djelomično sazrijevaju, stvarajući više ili manje maligne strukture. Takve se neoplazme nazivaju ganglioneuroblastomi. Njihovo je povećanje relativno sporo, za razliku od čisto malignih tumora. Potpuno zreo tumor naziva se ganglioneurom.

Ako govorimo o spontanoj regresiji, ona se često javlja kod dojenčadi rane dobi. Istovremeno, retroperitonealni neuroblastom se često otkriva tek u fazi metastaza u jetru. U početku se takva metastatska žarišta brzo povećavaju i čak počinju pritiskati obližnje organe, a broj kćerinskih žarišta predstavlja stvarnu opasnost. Međutim, nakon nekog vremena ta žarišta spontano kolabiraju (ponekad pod utjecajem niske doze kemoterapije).

Spontana involucija se pretežno javlja kod beba u stadiju 4S, ali se može pojaviti i kod starije djece s lokaliziranim neuroblastomom stadija I-III. [ 3 ]

Dijagnostika retroperitonealnog neuroblastoma.

Onkomarkeri retroperitonealnog neuroblastoma su metaboliti kateholamina (vanilimindal i homovanilična kiselina) u plazmi i mokraćnoj tekućini (optimalna tehnika) te neuron-specifična enolaza. Razine LDH i feritina također se istražuju kao definitivan parametar rizika, iako njihovo povišenje i trombocitopenija ne odražavaju specifičnost bolesti.

Za procjenu stanja medularnih struktura provodi se medularna punkcija i naknadne morfološke i imunohistokemijske analize ili lančana reakcija polimeraze u stvarnom vremenu. Punkcija se izvodi u stražnji i prednji greben krila ilijačne kosti.

Obaveznim se smatraju:

• Histološki pregled;
• Molekularno genetska dijagnostika;
• Kao i instrumentalne tehnike snimanja.

Instrumentalna dijagnostika propisana je za ispitivanje primarnog fokusa tumora i obližnjih limfnih čvorova. U tu svrhu propisani su ultrazvuk, računalna tomografija i magnetska rezonancija (ako je moguće, korištenjem tri projekcije, bez i s injekcijom kontrasta).

Početna dijagnoza nužno treba započeti kontrastnom magnetskom rezonancom. Ako se sumnja na metastaze u jetri, izvodi se ciljani ultrazvuk.

Meta-jod-benzil-gvanidin se smatra specifičnim scintigrafskim onkomarkerom. Ako postoje znakovi metastaza, izvodi se scintigrafija s tehnecijem.

Ostali pomoćni dijagnostički postupci uključuju:

• Ehokardiogram;
• Ultrazvuk bubrega;
• Kolonoskopija.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalnu dijagnozu treba prvenstveno provesti s drugim embrionalnim neoplazmama karakterističnim za rano djetinjstvo, uključujući:

• S primitivnim rabdomiosarkomom;
• Ewingov sarkom;
• Limfoblastični limfom;
• Akutna leukemija (s metastatskim lezijama u koštanoj srži);
• Ponekad s nefroblastomom i onkopatologijom središnjeg živčanog sustava.

Liječenje retroperitonealnog neuroblastoma.

Taktike liječenja određuju se ovisno o dobi pacijenta, karakteristikama određenog neuroblastoma i stadiju patologije. Zahvaljujući informacijama o tim čimbenicima, moguće je procijeniti rizike i razviti režim liječenja.

Glavne terapijske taktike smatraju se:

• Taktike nadzora.
• Operativno liječenje.
• Kemoterapija.
• Masivna kemoterapija sa zaštitom matičnih stanica.
• Liječenje zračenjem.
• Imunoterapija.

Taktike promatranja koriste se samo kod dojenčadi niskog rizika: regresija neoplazme opisana je u izoliranim, iako rijetkim slučajevima.

Ako nema kontraindikacija, provodi se operacija koja u mnogim slučajevima jamči potpuno uklanjanje kancerogenih struktura. Ako postoje metastaze, ovaj pristup je mnogo kompliciraniji i zahtijeva korištenje dodatnih metoda.

Kemoterapija se smatra glavnim načinom uklanjanja neuroblastoma, posebno kod pacijenata s visokim srednjim rizikom. Kemoterapija uništava maligne stanice i blokira njihovu diobu i rast. Osim toga, kemoterapija se daje nakon operacije kako bi se uklonile preostale tumorske čestice i spriječio ponovni rast neuroblastoma.

Za metastatske lezije indicirana je masivna kemoterapija s transplantacijom matičnih stanica. Matične stanice se uzimaju od pacijenta i čuvaju za daljnju transplantaciju. Nakon liječenja visokim dozama kemopreventivnih lijekova, pacijentu se transplantiraju matične stanice, čime se štiti od masivne kemoterapije.

Radioterapija se daje kao podrška i dodatak drugim terapijama.

Imunoterapija - liječenje monoklonskim antitijelima - uključuje upotrebu posebnih proteina koji se vežu za maligne stanice. Kao rezultat toga, tumorske strukture se prepoznaju i uništavaju.

Lijekovi

Kemoterapijski lijekovi koji se koriste kao dio kemoterapije uključuju:

• Karboplatin je analog platine koji usporava i blokira rast malignih tumora. Može se koristiti kod pacijenata s intolerancijom na cisplatin. Liječenje karboplatinom može izazvati teške alergijske reakcije i stanja preosjetljivosti. Među ostalim nuspojavama: mučnina, krvarenje, bubrežni poremećaji, oštećenje sluha, kod žena - poremećaj mjesečnog ciklusa. Doziranje i učestalost primjene određuje liječnik pojedinačno.
• Ciklofosfamid se koristi i kao dio kemoterapije i za pripremu pacijenata za transplantaciju hematopoetskih matičnih stanica. Liječenje ciklofosfamidom često negativno utječe na funkciju mokraćnog sustava. Kako bi se izbjegle komplikacije, uzimanje lijeka treba kombinirati s korištenjem velikih količina tekućine, kao i primjenom preventivnog lijeka Mesna. Osim toga, tijekom liječenja potrebne su redovite pretrage urina. Ostale najvjerojatnije nuspojave: obojenje nokatnih ploča, gubitak kose, peckanje tijekom mokrenja. Lijek se uzima strogo u isto vrijeme na prazan želudac, bez žvakanja i drobljenja kapsula. Doziranje je individualno.
• Doksorubicin je antitumorski lijek za kompleksnu terapiju retroperitonealnog neuroblastoma. Ima ozbiljne rizike za srčanu aktivnost, stoga liječenje treba redovito pratiti kardiolog. Kod već postojećih srčanih poremećaja, doksorubicin se ne propisuje! Među ostalim nuspojavama: promjena boje urina, pojava čireva u ustima, gubitak kose. Doziranje se određuje strogo individualno.
• Etopozid - koristi se kao dio kompleksne kemoterapije. Režim i doza ovise o karakteristikama neuroblastoma, dobi djeteta i načinu primjene koji odabere liječnik. Najvjerojatnije nuspojave: niži krvni tlak, oštećena funkcija jetre, gubitak kose. Tijekom liječenja etopozidom ne smiju se konzumirati grejp i napitci od grejpa.
• Topotekan je antitumorski agens za kompleksnu terapiju, tijekom koje pacijent treba redovito pratiti krvne parametre kako bi procijenio funkciju bubrega i jetre te pratiti koncentraciju lijeka u krvi. Ovisno o toj koncentraciji, liječnik može prilagoditi dozu. Moguće nuspojave: proljev, povećan rizik od infekcije, anemija, snažan osjećaj umora, pogoršanje funkcije jetre. U većini slučajeva, Topotekan se uzima jednom dnevno u isto vrijeme. Dozu određuje liječnik koji liječi pacijenta.
• Cisplatin je kemoterapeutsko sredstvo, analog platine. Tijekom liječenja obavezno je redovito provjeravati krvnu sliku, funkciju bubrega i jetre, pratiti unos velikih količina tekućine, kontrolirati diurezu, kao i mikroelementni sastav krvi. Među dugoročnim posljedicama primjene Cisplatina su: oštećenje sluha do njegovog gubitka, inhibicija spolnog razvoja, bubrežni poremećaji, stvaranje periferne neuropatije ili sekundarnog raka. Dodatno uz Cisplatin propisuju se antiemetici, kao i pripravci magnezija, kalija, kalcija i fosfora. Doze i trajanje primjene određuju se individualno.
• Vinkristin je uobičajeni antitumorski lijek koji može izazvati oštećenje tkiva, i kontaktom i intravenskom primjenom. Moguće nuspojave uključuju bol u trbuhu i čeljusti, zatvor, bol i slabost mišića, parezu i parestezije ruku i stopala te bol u kostima i zglobovima. Udaljene nuspojave uključuju perifernu neuropatiju. Liječenje vinkristinom ne može se kombinirati s konzumacijom grejpa i soka od njega. Osim toga, liječnik može propisati laksativ koji treba uzimati tijekom cijelog razdoblja kemoterapije.

Kirurško liječenje

Kirurška intervencija propisuje se ne samo za uklanjanje neuroblastoma, već i za potvrdu histološke dijagnoze i dobivanje biomaterijala metodom šok smrzavanja za naknadno biomolekularno istraživanje. Osim toga, tijekom operacije liječnik određuje stadij patologije na temelju njezine prevalencije: uzima se u obzir širenje izvan srednje linije, lezija limfnog sustava itd. O potpunoj resekciji retroperitonealnog neuroblastoma razmišlja se samo kada su rizici od kirurških komplikacija minimizirani. Važno je da kirurg izbjegava tehnike sakaćenja, uključujući resekcije mišića, nefrektomiju, uklanjanje segmenata debelog crijeva, koje mogu izazvati sindrom kratkog crijeva.

Veliki zahvati sa složenim tehnikama prikladni su samo u slučajevima životno opasnih stanja, poput pacijenata s pritisnutim živčanim stablima, blokiranim dišnim putovima ili velikim krvnim žilama. Potrebu za takvim zahvatima procjenjuje medicinski konzilij.

Ako retroperitonealni neuroblastom komprimira cerebrospinalne strukture, kemoterapija je poželjnija.

Operacija je uspješnija nakon prethodne kemoterapije, jer su rizici rupture kapsule značajno smanjeni. Optimalno je izvesti 4-6 kemoterapijskih blokova. U većini slučajeva nema potrebe za radikalnom potpunom ekscizijom neoplazme: dopušteno je preostalo tumorsko tkivo u određenim količinama.

Nakon kure radioterapije, operacija može biti komplicirana pojavom fibroze u području patološkog fokusa, što je izazvano zračenjem. Istovremeno, uspješna resekcija pomaže u smanjenju ozračenog polja ili u potpunom izbjegavanju izloženosti zračenju. Na temelju toga, svaku operaciju treba izvesti prije terapije zračenjem. [ 4 ]

Prevencija

Do danas ne postoji specifična prevencija. Stručnjaci nastavljaju aktivno istraživati patologiju i tražiti načine rane dijagnoze.

Istovremeno, liječnici preporučuju ženama da prije trudnoće poduzmu mjere kako bi osigurale normalan razvoj fetusa i spriječile prijevremeni porod. Buduću majku treba prethodno pregledati i, ako je potrebno, liječiti.

Među ostalim preporukama:

• Trudnica bi se trebala što prije prijaviti u prenatalnu kliniku - a posebno ako ima povijest prijevremenih poroda, spontanih pobačaja ili abortusa.
• Nepoželjno je dopustiti mali razmak između trudnoća: preporučeni razmak je najmanje šest mjeseci.
• Buduća majka treba se dobro i raznoliko hraniti, piti dovoljno vode, izbjegavati emocionalno preopterećenje. Depresija, stres, neuroza itd. negativno doprinose zdravlju i žene i fetusa.
• Važno je redovito ultrazvučno pratiti razvoj fetusa tijekom trudnoće.
• Kod visokog rizika od prijevremenog porođaja, žena je nužno hospitalizirana u bolnici, gdje se provode preventivne mjere usmjerene na očuvanje trudnoće.

Ako su budući roditelji zdravi i sama trudnoća je bez patoloških abnormalnosti, razvoj retroperitonealnog neuroblastoma kod djeteta postaje malo vjerojatan.

Prognoza

Ishod retroperitonealnog neuroblastoma ovisi o mnogim čimbenicima, kao što su:

• Što je mlađa dob djeteta u trenutku otkrivanja neuroblastoma, to je bolja i povoljnija prognoza;
• Specifične karakteristike neoplazme, kao što su histološke značajke, promjene u genima i brzina diobe i rasta stanica, važne su;
• Povoljan ishod je upitan ako dođe do širenja stanica raka u limfni sustav ili druge organe;
• Teško dostupni i neoperabilni neuroblastomi imaju lošu prognozu;
• Pozitivan odgovor tumorskog mjesta na terapiju je važan;
• Pozitivan ishod podrazumijeva odsutnost i metastaza i ponovne pojave bolesti. [ 5 ]

Stopa preživljavanja

Sveukupno, procjenjuje se da su stope preživljavanja pacijenata približno 1:2 (49% do 54%).

Preživljavanje djece prema stadiju je sljedeće:

• Prva faza je do 99-100%.
• Stadij II - do 94%.
• Stadij III - 57 do 67% (prosjek oko 60%).
• Stadij IV - oko 15% (djeca s stadijem IV S mlađa od 1 godine prežive u gotovo 75% slučajeva).

Retroperitonealni neuroblastom pronađen kod dojenčadi mlađe od godinu dana ima puno veće šanse za povoljan ishod. Tumori pronađeni u starijoj dobi i u kasnijim fazama razvoja imaju lošiju prognozu. Vjerojatnost recidiva je od 5 do 50%, ovisno o rizičnoj kategoriji pacijenta. Pet godina nakon izlječenja bolesti, rizik od recidiva tumora dramatično se smanjuje.