Neuroblastom retroperitoneuma.

Neuroblastomi su nediferencirana žarišta raka koja se razvijaju iz germinativnih živčanih stanica simpatičkog NS-a. Neuroblastom retroperitoneuma smatra se najčešćim ekstrakranijalnim karcinomom u pedijatrijskoj praksi i javlja se u 14% ukupne pedijatrijske onkopatološke populacije. Problem je kongenitalan i često ga prate razne razvojne anomalije. Bolest se otkriva obično u razdoblju od 2 do 5 godina, rjeđe - do adolescencije. Liječenje je pretežno kirurško. [1]

Epidemiologija

Retroperitonealni neuroblastom je isključivo pedijatrijski karcinom. Samo je nekoliko poznatih slučajeva u kojima je tumor dijagnosticiran u bolesnika starijih od 13-14 godina. Patologija se javlja u oko 14% svih pedijatrijskih karcinoma.

Poznato je da se neuroblastom javlja kod osmero djece od milijun mlađih od 15 godina. Pritom je svaki drugi oboljeli dijete mlađe od dvije godine. Nažalost, kada se pojave simptomi bolesti, 70% pacijenata već ima metastaze. Više od 90% bolesnika s dijagnosticiranim neuroblastomom su djeca mlađa od šest godina.

Najčešća lokalizacija tumorskog procesa:

• oko 70% slučajeva - retroperitonealni prostor, s lezijama cerebralnih slojeva nadbubrežnih žlijezda i ganglija simpatičkog NS;
• oko 20% stražnjeg medijastinuma;
• mnogo rjeđe - glava i vrat, presakralna regija.

Metastaze se javljaju pretežno u regionalne ili udaljene limfne čvorove, koštanu srž, kosti i jetru, kožu, znatno rjeđe - u središnji živčani sustav i dišne ​​organe.

Uzroci retroperitonealni neuroblastom.

Primarni uzroci nastanka retroperitonealnog neuroblastoma postavljaju mnoga pitanja do danas. Poznato je da tumor počinje na pozadini maligne degeneracije nezrelih stanica simpatičkog NS-a. Liječnici vjeruju da do zastoja u normalnom razvoju zametnih živčanih stanica dolazi i prije nego beba dođe na svijet. Patologija može započeti svoj razvoj od trenutka promjene kromosoma i / ili mutacije gena.

Znanstvenici su pronašli razne genetske abnormalnosti u tumorskim stanicama. Te su abnormalnosti raznolike, što ukazuje na to da je nemoguće izolirati bilo koju posebnu specifičnu promjenu u genskom materijalu koja bi se vidjela kod svih bolesnih beba. Pretpostavlja se da nastanak neuroblastoma nastaje kao rezultat niza genskih i epigenetskih transformacija. Također treba uzeti u obzir da kod većine pacijenata tumor nema nikakve veze s nasljednim patologijama.

Samo u nekim slučajevima bolest zahvaća nekoliko generacija, manifestirajući se kao neuroblastom ili slične vrste malignih neoplazmi. Statistika kaže da takvih slučajeva nema više od 1-2%. Kod dijela pacijenata nastanak tumora je posljedica sindroma koji mu predisponiraju. Konkretno, možemo govoriti o Hirschprungovoj bolesti, Undine sindromu (kongenitalni centralni hipoventilacijski sindrom).

Međutim, kod većine beba razvoj raka je još uvijek povezan sa spontanim mutacijama ili drugim genomskim poremećajima koji utječu na nasljedni materijal somatskih stanica. Povezanost s pušenjem tijekom trudnoće, uzimanjem određenih lijekova i drugim vanjskim utjecajima nije uočena u svim slučajevima, tako da je ovo pitanje još uvijek u fazi istraživanja.

Faktori rizika

Rizici od bolesti su jednaki u otprilike sve djece. Znanstvenici ne daju točne informacije o tome, budući da se retroperitonealni neuroblastom još uvijek aktivno proučava. Pretpostavlja se da određene kronične zarazne bolesti kao što su virus humane imunodeficijencije, Epstein-Barrov virus i malarija mogu biti čimbenici rizika. Ti su čimbenici osobito prisutni u zemljama s niskim i srednjim dohotkom.

Ipak, u velikoj većini slučajeva neuroblastom se razvija spontano, bez očitog uzroka. U nekih bolesnika postoji povezanost s genetskim abnormalnostima.

Postoji teorija o negativnom utjecaju cijele skupine čimbenika odjednom, koji se uvjetno nazivaju "roditeljskim". Ova grupa uključuje:

• izloženost ionizirajućem zračenju majke tijekom trudnoće;
• Konzumacija hrane bogate pesticidima od strane trudnice;
• pušenje (uključujući nargile);
• ovisnost o drogama, prekomjerna uporaba alkoholnih pića i diuretika tijekom trudnoće.

Drugi čimbenici rizika također doprinose mogućem razvoju retroperitonealnog neuroblastoma:

• nedonošče, prijevremeno rođenje djeteta;
• korištenje potpomognutih reproduktivnih tehnologija.

Posljednji od navedenih faktora trenutno nema znanstvenu potvrdu i spada u kategoriju "teorijskih pretpostavki".

Patogeneza

Patogenetski mehanizam retroperitonealnog neuroblastoma nije dobro shvaćen. Postoje informacije da neoplazma potječe od zametnih živčanih stanica koje nisu imale vremena sazrijeti do rođenja djeteta. Prisutnost takvih nezrelih stanica u ranoj dojenčadi nije uvijek faktor u pojavi neuroblastoma. Prisutnost ovih struktura kod dojenčadi od novorođenčeta do tri mjeseca starosti je prihvatljiva. Nakon tog vremena neuroblasti "sazrijevaju" i nastavljaju normalno funkcionirati, ali ako se razvije patologija, nastavljaju se dijeliti, pridonoseći stvaranju neuroblastoma.

Glavna polazna točka bolesti su stanične mutacije, koje se javljaju pod utjecajem određenih provocirajućih čimbenika: njihove točne karakteristike još nisu poznate. Znanstvenici kažu da postoji korelacija između rizika od nastanka tumora, nedostataka u rastu i kongenitalne imunološke deficijencije. U oko 1,5% slučajeva retroperitonealni neuroblastom je nasljedan, prenosi se autosomno dominantno. Nasljednu patologiju karakterizira pretežno rani početak (vrhunac se primjećuje u razdoblju od 6-8 mjeseci starosti) i formiranje nekoliko malignih elemenata odjednom.

Ako govorimo o patognomoničnoj genetskoj abnormalnosti, za retroperitonealni neuroblastom, to je gubitak dijela kratkog kraka prvog kromosoma. Kod svakog trećeg bolesnika u malignim strukturama bilježi se povećanje broja kopija DNA i ekspresija N-myc-onkogena. U ovoj situaciji, prognoza bolesti smatra se posebno nepovoljnom, što je povezano s brzim širenjem fokusa i njegovom otpornošću na kemoterapiju u tijeku.

Mikroskopski pregled otkriva sferne male strukture s tamno obojenom jezgrom. Tumorsko tkivo je bogato kalcifikatima i područjima krvarenja. [2]

Simptomi retroperitonealni neuroblastom.

Većina dojenčadi s retroperitonealnim neuroblastomom je dugo vremena potpuno asimptomatska. Tumor se otkrije slučajno na preventivnom liječničkom pregledu ili na rendgenskom ili ultrazvučnom pregledu koji je naručen za druge indikacije. Najčešće, simptomatologija se javlja samo u fazi brzog rasta tumora ili metastaza.

Klinička slika bolesti je raznolika i ovisi o veličini tumorskog žarišta i prisutnosti metastaza. Ponekad se neoplazma može čak i palpirati. Mnoga djeca vizualno primjećuju jako napuhan trbuh ili neobično oticanje trbuha. Mogu postojati takvi nespecifični znakovi kao što su bol i osjećaj težine u abdomenu, česti zatvor praćen proljevom. Uz kompresiju mokraćnih organa moguć je zastoj mokraće, a uz lokalizaciju patološkog žarišta bliže kralježnici, moguće je njegovo klijanje u spinalni kanal. Kao rezultat toga, beba ima neurološke simptome u obliku boli, pareze i djelomične paralize.

Nešto rjeđe kao rezultat hormonalne neravnoteže na pozadini brzog rasta tumora kod beba povećava krvni tlak, često muči proljev.

Širenje metastaza u koštani sustav (duge cjevaste kosti udova, kosti lubanje i oka) praćeno je bolovima u kostima. Starija djeca počinju šepati pri hodu, a mala odbijaju stajati ili hodati. Teška oštećenja koštane srži očituju se razvojem anemije, trombocitopenije, leukopenije. Imunitet djeteta je jako narušen i često dolazi do krvarenja.

Neuroblastom retroperitoneuma u djece

U retroperitonealnoj zoni također postoje neki organi i razvijena vaskularna mreža. Tu se posebno ubrajaju nadbubrežne žlijezde i bubrezi, ureteri i gušterača, debelo crijevo i dvanaesnik, šuplja vena i trbušni dio aorte, krvne i limfne žile. S razvojem neuroblastoma rizici za pojedinca su maksimalni, tim više što se ovaj tumor javlja pretežno u dojenčadi i male djece.

U većini slučajeva, neoplazma se otkriva kod beba prije nego što navrše dvije godine, a ponekad se problem može otkriti tijekom ultrazvuka fetusa.

Češće razvoj retroperitonealnog neuroblastoma počinje u nadbubrežnoj žlijezdi. Tumorski proces brzo napreduje, širi metastaze, au dojenčadi se često jednako brzo povlači. U nekim slučajevima opaža se spontano "sazrijevanje" stanica neuroblastoma, što dovodi do njegove transformacije u ganglioneuromu.

Prvi alarmantni znak pedijatrijske patologije je izraženo povećanje trbuha, što uzrokuje bol i nelagodu u trbuhu. Palpatornom palpacijom moguće je palpirati neoplazmu - gustu, koju je teško izbaciti.

Širenjem patološkog procesa javlja se dispneja i kašalj, otežano gutanje, iskrivljenje prsnog koša. Ako je zahvaćen cerebrospinalni kanal, javljaju se parestezije donjih ekstremiteta, opća slabost, djelomična paraliza, poremećena funkcija crijeva i mokraćnog sustava. Na pozadini kompresije vaskularne mreže pojavljuje se edem. Ako se tumor proširi na jetru, organ se povećava, a kada je zahvaćena koža, na njima se pojavljuju točkasta crvenkasto-plava žarišta.

Bolesna djeca mlađa od godinu dana imaju mnogo veće šanse za povoljan ishod. Prognoza je znatno lošija ako dijete razvije retroperitonealni tumor.

Znakovi na koje bi roditelji trebali obratiti pažnju:

• povećan umor bebe, nerazumna slabost, blijeda koža, pojava tamnih krugova u blizini očiju;
• Stabilna groznica bez znakova infekcije, pojačano znojenje;
• Povećani limfni čvorovi (intraabdominalni, ingvinalni);
• stabilna nadutost trbuha;
• izmjena zatvora i proljeva, bolovi u trbuhu poput kolika;
• slab apetit, povremena mučnina, nedovoljna težina;
• bol u kostima.

Ovi simptomi ne ukazuju uvijek na prisutnost retroperitonealnog neuroblastoma u djeteta. Često su takve manifestacije posljedica drugih, relativno manje opasnih bolesti. Međutim, ako se otkriju gore navedeni znakovi, ipak je bolje konzultirati se s liječnikom i saznati točan uzrok bolesti. To će omogućiti pravodobno liječenje i poboljšati ishod patologije.

Faze

Topografsko postavljanje u skladu je s kriterijima INSS-a:

1. Neuroblastom lokaliziran, do 50 mm u najproširenijem području. Limfni sustav nije zahvaćen. Nema metastaza.
2. Pojedinačni neuroblastom, najmanje 50 mm i ne više od 100 mm u najproširenijem području. Limfni sustav nije zahvaćen. Nema udaljenih metastaza.
3. Solitarni neuroblastom, neoplazija od 50 mm ili više od 100 mm. Regionalni limfni čvorovi mogu sadržavati metastaze. Nema udaljenih metastaza.
4. Ima potkategorije A, B i S.

• Stadij IV-A karakterizira prisutnost neoplazije, jednog retroperitonealnog neuroblastoma veličine manje od 50 mm ili veće od 100 mm, s odsutnošću ili prisutnošću metastaza u regionalne limfne čvorove i bez udaljenih metastaza (ne može se identificirati limfna lezija) .
• Stadij IV-B označava postojanje višestrukih sinkronih tumora sinkronog rasta, s odsutnošću ili prisutnošću metastaza u regionalne limfne čvorove, s odsutnošću ili prisutnošću udaljenih metastaza (nije se moglo utvrditi).
• Stadij IV-S karakterističan je za ranu dojenčad i ukazuje na spontano samoizlječenje neuroblastoma, njegovu involuciju, uključujući i nakon što je tumor dosegao dovoljno veliku veličinu i metastazirao.

Komplikacije i posljedice

Neuroblastom retroperitoneuma uvijek se odvija drugačije. Varijante njegovog tijeka ovise o mnogim čimbenicima, ali posebno nepovoljne posljedice opažene su u slučaju nepravodobnog, odgođenog otkrivanja neoplazme. Nažalost, često se događa da se bolest otkrije kada se već proširila na obližnje strukture i limfni sustav, pa čak i na udaljene organe. Ali postoje i poznate varijante s pozitivnim biokliničkim tijekom: na primjer, kod dojenčadi neuroblastom je sklon spontanom sazrijevanju do benigne formacije (diferencijacije) i spontanog nestanka.

Kod djece starije od godinu i pol neuroblastomi imaju tendenciju brzog napredovanja i nesmetanog širenja tijelom – putem krvi i limfnog sustava. Metastaze se mogu otkriti:

• 90% vremena u koštanoj srži;
• 60% u kostima;
• 20% u udaljenim limfnim čvorovima;
• 17% u jetri;
• Rjeđe u mozgu, koži i plućima.

Neki neuroblastomi sazrijevaju djelomično, uz stvaranje više i manje malignih struktura. Takve neoplazme nazivaju se ganglioneuroblastomi. Njihovo povećanje je relativno sporo, za razliku od čisto malignih tumora. Potpuno zreli tumor naziva se ganglioneurom.

Ako govorimo o spontanoj regresiji, ona se često javlja kod dojenčadi rane dobi. Istodobno, retroperitonealni neuroblastom često se otkriva samo u fazi metastaze u jetru. U početku se takva metastatska žarišta brzo povećavaju i čak počinju pritiskati obližnje organe, a broj žarišta kćeri predstavlja stvarnu opasnost. Međutim, nakon nekog vremena ta žarišta spontano kolabiraju (ponekad pod utjecajem niske doze kemoterapije).

Spontana involucija se uglavnom vidi kod beba u stadiju 4S, ali se može pojaviti i u starije djece s lokaliziranim neuroblastomom u stadiju I-III. [3]

Dijagnostika retroperitonealni neuroblastom.

Onkomarkeri retroperitonealnog neuroblastoma su metaboliti kateholamina (vanilimindal i homovanilna kiselina) u plazmi i mokraćnoj tekućini (optimalna tehnika) i neuron-specifična enolaza. Razine LDH i feritina također se ispituju kao definitivan parametar rizika, iako njihovo povišenje i trombocitopenija ne odražavaju specifičnost bolesti.

Za procjenu stanja medularnih struktura provodi se punkcija medule i naknadne morfološke i imunohistokemijske analize ili lančana reakcija polimerazom u stvarnom vremenu. Punkcija se izvodi u stražnji i prednji greben krila ilijačne kosti.

Obaveznim se smatraju:

• histološki pregled;
• molekularna genetička dijagnoza;
• kao i instrumentalne tehnike snimanja.

Instrumentalna dijagnostika je propisana za ispitivanje primarnog fokusa tumora i obližnjih limfnih čvorova. U tu svrhu propisuje se ultrazvuk, kompjutorizirana tomografija i magnetska rezonancija (ako je moguće, u tri projekcije, bez i s ubrizgavanjem kontrasta).

Početna dijagnoza trebala bi nužno započeti MRI s kontrastom. Ako se sumnja na metastaze u jetri, radi se ciljani ultrazvuk.

Meta-jod-benzil-gvanidin se smatra specifičnim scintigrafskim oncommarkerom. Ako postoje znakovi metastaza, radi se scintigrafija tehnecijem.

Ostali pomoćni dijagnostički postupci uključuju:

• ehokardiogram;
• Ultrazvuk bubrega;
• kolonoskopija.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalnu dijagnozu prvenstveno treba provesti s drugim embrionalnim neoplazmama karakterističnim za rano djetinjstvo, uključujući:

• s primitivnim rabdomiosarkomom;
• Ewingov sarkom;
• limfoblastični limfom;
• akutna leukemija (s metastatskim lezijama u koštanoj srži);
• ponekad s nefroblastomom i onkopatologijom središnjeg živčanog sustava.

Liječenje retroperitonealni neuroblastom.

Taktika liječenja određuje se ovisno o dobi pacijenta, karakteristikama pojedinog neuroblastoma i stupnju patologije. Zahvaljujući informacijama o tim čimbenicima, moguće je procijeniti rizike i razviti režim liječenja.

Glavne terapijske taktike smatraju se:

• Taktike nadzora.
• Operativno liječenje.
• Kemoterapija.
• Masivna kemoterapija sa zaštitom matičnih stanica.
• Liječenje zračenjem.
• Imunoterapija.

Taktike promatranja koriste se samo u dojenčadi niskog rizika: regresija neoplazme opisana je u izoliranim, iako rijetkim slučajevima.

Ako nema kontraindikacija, izvodi se kirurški zahvat koji u mnogim slučajevima jamči potpuno uklanjanje kancerogenih struktura. Ako postoje metastaze, ovaj pristup je mnogo kompliciraniji i zahtijeva korištenje dodatnih metoda.

Kemoterapija se smatra glavnim načinom uklanjanja neuroblastoma, osobito u bolesnika s visokim srednjim rizikom. Kemoterapija uništava maligne stanice i blokira njihovu diobu i rast. Osim toga, kemoterapija se daje nakon operacije kako bi se uklonile zaostale čestice tumora i spriječio ponovni rast neuroblastoma.

Masivna kemoterapija s transplantacijom matičnih stanica indicirana je za metastatske lezije. Matične stanice se uzimaju od pacijenta i spremaju za daljnju transplantaciju. Nakon liječenja visokim dozama kemopreventivnih lijekova, pacijentu se transplantiraju matične stanice, čime se štiti od masivne kemoterapije.

Terapija zračenjem daje se kao potpora i dodatak drugim terapijama.

Imunoterapija – liječenje monoklonskim protutijelima – uključuje korištenje posebnih proteina koji se pričvršćuju na maligne stanice. Kao rezultat, tumorske strukture se prepoznaju i uništavaju.

Lijekovi

Kemoterapijski lijekovi koji se koriste kao dio kemoterapije uključuju:

• Karboplatin je analog platine koji usporava i blokira rast malignih tumora. Može se koristiti kod bolesnika s intolerancijom na cisplatin. S druge strane, liječenje karboplatinom može izazvati teške alergijske reakcije i stanja preosjetljivosti. Među ostalim nuspojavama: mučnina, krvarenje, bubrežni poremećaji, oštećenje sluha, kod žena - neispravnost mjesečnog ciklusa. Doziranje i učestalost primjene određuje liječnik pojedinačno.
• Ciklofosfamid se koristi i kao dio kemoterapije i za pripremu pacijenata za transplantaciju hematopoetskih matičnih stanica. Liječenje ciklofosfamidom često negativno utječe na funkciju mokraćnog sustava. Kako bi se izbjegle komplikacije, uzimanje lijeka treba kombinirati s upotrebom velikih količina tekućine, kao i korištenjem preventivnog lijeka Mesna. Osim toga, tijekom liječenja potrebne su redovite pretrage urina. Druge najvjerojatnije nuspojave: bojanje ploča nokta, gubitak kose, osjećaj pečenja tijekom mokrenja. Lijek se uzima strogo u isto vrijeme na prazan želudac, bez žvakanja i drobljenja kapsula. Doziranje je individualno.
• Doksorubicin je antitumorski lijek za kompleksnu terapiju retroperitonealnog neuroblastoma. Ima ozbiljne rizike za rad srca, pa liječenje treba redovito pratiti kardiolog. Uz već postojeće srčane poremećaje, Doxorubicin se ne propisuje! Od ostalih nuspojava: promjena boje urina, pojava čira u ustima, gubitak kose. Doziranje se određuje strogo individualno.
• Etopozid - koristi se kao dio složene kemoterapije. Režim i doza ovise o karakteristikama neuroblastoma, dobi djeteta i načinu primjene koji je odabrao liječnik. Najvjerojatnije nuspojave: niži krvni tlak, oštećenje funkcije jetre, gubitak kose. Tijekom liječenja Etoposideom ne smiju se konzumirati grejp i napitci od grejpa.
• Topotekan je antitumorsko sredstvo za složenu terapiju, tijekom koje pacijent treba redovito pratiti krvne parametre za procjenu funkcije bubrega i jetre i praćenje koncentracije lijeka u krvi. Ovisno o ovoj koncentraciji, liječnik može prilagoditi dozu. Moguće nuspojave: proljev, povećan rizik od infekcije, anemija, jak osjećaj umora, pogoršanje funkcije jetre. U većini slučajeva Topotecan se uzima jednom dnevno u isto vrijeme. Dozu određuje liječnik koji je pohađao.
• Cisplatin je kemoterapeutik, analog platine. U tijeku liječenja obavezna je redovita kontrola krvne slike, funkcije bubrega i jetre, praćenje unosa veće količine tekućine, kontrola diureze, kao i mikroelementarnog sastava krvi. Među dugoročnim posljedicama primjene cisplatina: oštećenje sluha do njegovog gubitka, inhibicija spolnog razvoja, bubrežni poremećaji, nastanak periferne neuropatije ili sekundarnog raka. Dodatno uz Cisplatin propisuju se antiemetici, kao i pripravci magnezija, kalija, kalcija, fosfora. Doze i trajanje primjene određuju se pojedinačno.
• Vinkristin je uobičajeni antitumorski lijek koji može izazvati oštećenje tkiva, kako kontaktom tako i intravenskom primjenom. Moguće nuspojave uključuju bolove u trbuhu i čeljusti, zatvor, bolove i slabost mišića, pareze i parestezije šaka i stopala te bolove u kostima i zglobovima. Udaljeni učinci uključuju perifernu neuropatiju. Liječenje vinkristinom ne može se kombinirati s upotrebom grejpa i soka od njega. Osim toga, liječnik može propisati laksativ koji treba uzimati tijekom cijelog razdoblja kemoterapije.

Kirurško liječenje

Kirurška intervencija propisana je ne samo za uklanjanje neuroblastoma, već i za potvrdu histološke dijagnoze i dobivanje biomaterijala metodom šok zamrzavanja za kasniju biomolekularnu studiju. Osim toga, tijekom operacije liječnik određuje stadij patologije, na temelju njegove prevalencije: uzima se u obzir širenje izvan središnje linije, lezija limfnog sustava itd. O potpunoj resekciji retroperitonealnog neuroblastoma se razmišlja tek kada su rizici od kirurških komplikacija svedeni na minimum. Važno je da kirurg izbjegava tehnike sakaćenja, uključujući resekcije mišića, nefrektomiju, uklanjanje segmenata debelog crijeva, koje mogu izazvati sindrom kratkog crijeva.

Opsežni zahvati složenim tehnikama prikladni su samo u slučajevima životno opasnih stanja, kao što su pacijenti sa komprimiranim živčanim deblom, začepljenim dišnim putovima ili velikim žilama. Potrebu za ovakvim zahvatima provjerava liječnička konzilijuma.

Ako retroperitonealni neuroblastom komprimira cerebrospinalne strukture, prednost se daje kemoterapiji.

Operacija je uspješnija nakon prethodne kemoterapije, jer su rizici od pucanja kapsule značajno smanjeni. Optimalno je provesti 4-6 kemoterapijskih blokova. U većini slučajeva nema potrebe za radikalnom potpunom ekscizijom neoplazme: dopušteno je zaostalo tumorsko tkivo u određenim količinama.

Nakon tečaja terapije zračenjem, operacija može biti komplicirana pojavom fibroze u području patološkog fokusa, koja je izazvana zračenjem. U isto vrijeme, uspješna resekcija pomaže smanjiti ozračeno polje ili potpuno izbjeći izloženost zračenju. Na temelju toga svaki kirurški zahvat treba obaviti prije liječenja zračenjem. [4]

Prevencija

Do danas ne postoji specifična prevencija. Stručnjaci nastavljaju aktivno istraživati ​​patologiju i tražiti načine rane dijagnoze.

Istodobno, liječnici preporučuju da žene poduzmu mjere prije trudnoće kako bi osigurale normalan razvoj fetusa i spriječile prerano rođenje. Buduću majku treba prethodno pregledati i, ako je potrebno, liječiti.

Među ostalim preporukama:

• Trudnica bi se trebala prijaviti u kliniku za trudnice što je ranije moguće - a posebno ako ima povijest prijevremenih poroda, spontanih pobačaja ili pobačaja.
• Neželjeno je dopustiti mali termin između trudnoća: preporučeni interval je najmanje šest mjeseci.
• Buduća majka treba se kvalitetno i raznoliko hraniti, piti dovoljno vode, izbjegavati emocionalno preopterećenje. Depresija, stres, neuroza itd. negativno utječu na zdravlje i žene i fetusa.
• Važno je redovito ultrazvučno pratiti razvoj fetusa tijekom trudnoće.
• S visokim rizikom od prijevremenog poroda, žena je nužno hospitalizirana u bolnici, gdje se provode preventivne mjere usmjerene na očuvanje trudnoće.

Ako su budući roditelji zdravi, a sama trudnoća je bez patoloških abnormalnosti, razvoj retroperitonealnog neuroblastoma kod djeteta postaje malo vjerojatan.

Prognoza

Ishod retroperitonealnog neuroblastoma ovisi o mnogim čimbenicima, kao što su:

• Što je mlađa dob bebe u vrijeme otkrivanja neuroblastoma, to je bolja i povoljnija prognoza;
• Specifične karakteristike neoplazme, kao što su histološke značajke, promjene u genima i stope stanične diobe i rasta, važne su;
• Povoljan ishod je upitan ako postoji širenje stanica raka u limfni sustav ili druge organe;
• teško dostupni i neoperabilni neuroblastomi imaju lošu prognozu;
• važan je pozitivan odgovor tumorskog mjesta na terapiju;
• Pozitivan ishod podrazumijeva odsutnost i metastaza i recidiva bolesti. [5]

Stopa preživljavanja

Sveukupno, procjenjuje se da su stope preživljenja pacijenata približno 1:2 (49% do 54%).

Preživljavanje djece prema stadiju je kako slijedi:

• Stadij I je do 99-100%.
• II stadij - do 94%.
• Stadij III - 57 do 67% (prosječno oko 60%).
• Stadij IV - oko 15% (djeca sa stadijem IV S mlađa od 1 godine prežive u gotovo 75% slučajeva).

Retroperitonealni neuroblastom pronađen u dojenčadi mlađoj od godinu dana ima mnogo veće izglede za povoljan ishod. Tumori otkriveni u starijoj dobi iu kasnijim fazama razvoja imaju lošiju prognozu. Vjerojatnost formiranja recidiva je od 5 do 50%, ovisno o kategoriji rizika pacijenta. Pet godina nakon izliječenja bolesti, rizik od recidiva tumora dramatično se smanjuje.