Neuroblastom retroperitoneuma.

Neuroblastomi su nediferencirani žarišta raka koji se razvijaju iz stanica germinalnih živaca simpatičkih NS. Neuroblastoma retroperitoneuma smatra se najčešćim ekstrakranijalnim karcinomom u dječjoj praksi i javlja se u 14% ukupne populacije pedijatrijske onkopatologije. Problem je urođen i često ga prate razne razvojne anomalije. Bolest se obično otkriva u razdoblju od 2 do pet godina, rjeđe - do adolescencije. Liječenje je pretežno kirurško. [1]

Epidemiologija

Retroperitonealni neuroblastoma je isključivo pedijatrijski rak. Postoji samo nekoliko poznatih slučajeva u kojima je tumor dijagnosticiran u bolesnika starijih od 13-14 godina. Patologija se javlja u oko 14% svih pedijatrijskih karcinoma.

Poznato je da se neuroblastoma pojavljuje kod osmoro djece od milijun mlađih od 15 godina. U isto vrijeme, svaki drugi pacijent je dijete mlađe od dvije godine. Nažalost, kada se pojavljuju simptomi bolesti, 70% bolesnika je već metastaziralo. Više od 90% bolesnika s dijagnozom neuroblastoma su djeca mlađa od šest godina.

Najčešća lokalizacija procesa tumora:

• Oko 70% slučajeva - retroperitonealni prostor, s lezijama cerebralnih slojeva nadbubrežnih žlijezda i ganglija simpatičnih NS;
• Oko 20% stražnji medijastinum;
• Mnogo rjeđe - glava i vrat, presakralna regija.

Metastaza se javlja pretežno regionalnim ili udaljenim limfnim čvorovima, koštanoj srži, kostima i jetri, koži, mnogo rjeđe - središnjem živčanom sustavu i respiratornim organima.

Uzroci retroperitonealni neuroblastom.

Primarni uzroci formiranja retroperitonealnog neuroblastoma postavljaju mnoga pitanja do danas. Poznato je da tumor započinje na pozadini zloćudne degeneracije nezrelih stanica simpatičkih NS. Liječnici vjeruju da se neuspjesi u normalnom razvoju stanica germinalnih živaca javljaju i prije nego što dijete dođe na svijet. Patologija može započeti svoj razvoj od trenutka promjene kromosoma i/ili mutacije gena.

Znanstvenici su pronašli različite genetske abnormalnosti u stanicama tumora. Te su nepravilnosti raznolike, što ukazuje da je nemoguće izolirati bilo koju posebnu promjenu genskog materijala koja bi se vidjela kod svih bolesnih beba. Vjerojatno se stvaranje neuroblastoma događa kao rezultat niza genskih i epigenetskih transformacija. Također treba uzeti u obzir da u većini bolesnika tumor nema nikakve veze s nasljednim patologijama.

Samo u nekim slučajevima bolest utječe na nekoliko generacija, manifestirajući se kao neuroblastoma ili slične vrste malignih neoplazmi. Statistika navodi da takvi slučajevi nisu veći od 1-2%. U dijelu bolesnika, formiranje tumora nastaje zbog sindroma koji se predisponiraju za njega. Konkretno, možemo razgovarati o Hirschprungovoj bolesti, Undine sindromu (urođenom središnjem sindromu hipoventilacije).

Međutim, u većini beba, razvoj raka i dalje je povezan sa spontanim mutacijama ili drugim genomskim poremećajima koji utječu na nasljedni materijal somatskih stanica. Odnos s pušenjem tijekom trudnoće, uzimanje određenih lijekova i drugih vanjskih utjecaja ne primjećuje se u svim slučajevima, tako da je ovo pitanje još uvijek u fazi istraživanja.

Faktori rizika

Rizici bolesti jednaki su kod otprilike svu djecu. Znanstvenici ne daju precizne informacije o tome, jer je retroperitonealni neuroblastoma još uvijek u aktivnom proučavanju. Vjerojatno, određene kronične zarazne bolesti poput virusa ljudske imunodeficijencije, virusa Epstein-Barr i malarije mogu biti čimbenici rizika. Ti su čimbenici posebno rasprostranjeni u zemljama s niskim i srednjim dohotkom.

Ipak, u velikoj većini slučajeva, neuroblastoma se razvija spontano, bez ikakvog očitog uzroka. Kod nekih bolesnika postoji povezanost s genetskim abnormalnostima.

Postoji teorija negativnog utjecaja čitave skupine faktora odjednom, koji se uvjetno nazivaju "roditeljski". Ova grupa uključuje:

• Ionizirajuće izlaganje zračenju majci tijekom trudnoće;
• Konzumacija hrane napunjene pesticidima od strane trudnice;
• Pušenje (uključujući nargile);
• Ovisnost o drogama, pretjerana upotreba alkoholnih pića i diuretika tijekom trudnoće.

Ostali čimbenici rizika također doprinose mogućem razvoju retroperitonealnog neuroblastoma:

• Prenaprečnost, prerano rođenje djeteta;
• Upotreba potpomognute reproduktivne tehnologije.

Posljednji od gore navedenih čimbenika trenutno nema znanstvenu potvrdu i pripada kategoriji "teorijskih pretpostavki".

Patogeneza

Patogenetski mehanizam retroperitonealnog neuroblastoma nije dobro shvaćen. Postoje informacije da neoplazma potječe iz stanica germinalnih živaca koje nisu imale vremena sazrijevati do djeteta. Prisutnost takvih nezrelih stanica u ranoj dojenčadi nije uvijek faktor u pojavi neuroblastoma. Prihvatljiva je prisutnost ovih struktura kod novorođenčadi od novorođenčeta do tri mjeseca. Nakon tog vremena, neuroblasti "zreli" i nastavljaju normalno funkcionirati, ali ako se patologija razvija, i dalje se dijele, pridonoseći stvaranju neuroblastoma.

Glavno polazište bolesti su stanične mutacije, koje se pojavljuju pod utjecajem određenih provociranih čimbenika: njihove točne karakteristike još nisu poznate. Znanstvenici kažu da postoji povezanost između rizika od tumorigeneze, oštećenja rasta i urođenog imunološkog nedostatka. U oko 1,5% slučajeva retroperitonealni neuroblastoma je nasljedan, prenosi se na autosomno dominantan način. Nasljednu patologiju karakterizira pretežno rani početak (vrhunska slika bilježi se u razdoblju od 6-8 mjeseci) i stvaranje nekoliko zloćudnih elemenata odjednom.

Ako govorimo o patognomonskoj genetskoj abnormalnosti, za retroperitonealni neuroblastoma, to je gubitak dijela kratke ruke prvog kromosoma. Kod svakog trećeg pacijenta zabilježeno je povećanje broja kopija DNK i ekspresije N-MYC-onkogena u malignim strukturama. U ovoj se situaciji prognoza bolesti smatra posebno nepovoljnim, što je povezano s brzim širenjem fokusa i njegovom otpornošću na tekuću kemoterapiju.

Mikroskopski pregled otkriva sferne male strukture s tamno obojenom jezgrom. Tumorsko tkivo obiluje kalcifikacijama i područjima krvarenja. [2]

Simptomi retroperitonealni neuroblastom.

Većina novorođenčadi s retroperitonealnim neuroblastomom dugo je asimptomatska. Tumor se slučajno otkriva tijekom preventivnog medicinskog pregleda ili tijekom rendgenskih ili ultrazvučnih pregleda naređenog za druge indikacije. Najčešće se simptomatologija daje poznatim samo u fazi brzog rasta tumora ili metastaza.

Klinička slika bolesti je raznolika i ovisi o veličini fokusa tumora i prisutnosti metastaza. Ponekad se neoplazma može palpirati. Mnoga djeca vizualno primjećuju snažno natečeni trbuh ili osebujnu oticanje trbuha. Možda postoje takvi nespecifični znakovi kao bol i osjećaj težine u trbuhu, česti zatvor praćen proljevom. S kompresijom mokraćnih organa moguća je mokraćna staza, a s lokalizacijom patološkog fokusa bliže kralježnici, moguće je njegovo klizanje u kralježnicu. Kao rezultat toga, dijete ima neurološke simptome u obliku boli, pareze i djelomične paralize.

Nešto rjeđe kao rezultat hormonske neravnoteže prema pozadini brzog rasta tumora u beba povećava krvni tlak, često smeta proljev.

Širenje metastaza na koštani sustav (duge cijevi kosti udova, lubanje i kosti za oči) popraćeno je bolovima u kostima. Starija djeca počinju se šepati dok hodaju, a mala djeca odbijaju stajati ili hodati. Jaka oštećenja koštane srži postaje poznata po razvoju anemije, trombocitopenije, Leukopenije. Djetetov imunitet je ozbiljno oslabljen, a krvarenje se događa često.

Neuroblastoma retroperitoneuma kod djece

U retroperitonealnoj zoni postoje i neki organi i razvijena vaskularna mreža. Konkretno, to uključuju nadbubrežne žlijezde i bubrege, uretere i gušterače, debelo crijevo i dvanaesnike, vena Cava i trbušni dio aorte, krvi i limfnih žila. Uz razvoj neuroblastoma, rizici za pojedinca su maksimalni, pogotovo jer se ovaj tumor pretežno pojavljuje kod novorođenčadi i male djece.

U većini slučajeva, neoplazma se otkriva kod beba prije nego što dosegnu dvije godine, a ponekad se problem može otkriti tijekom ultrazvuka fetusa.

Češće razvoj retroperitonealnog neuroblastoma započinje u nadbubrežnoj žlijezdi. Proces tumora brzo napreduje, širi metastaze, a kod novorođenčadi često se brzo regresira jednako brzo. U nekim slučajevima opaženo je spontano "sazrijevanje" stanica neuroblastoma, što dovodi do njegove transformacije u ganglioneuroma.

Prvi alarmantni znak dječje patologije izraženo je povećanje trbuha, što uzrokuje bol i nelagodu u trbuhu. Palpatorna palpacija moguće je palpirati neoplazmu - koju je teško ukloniti.

Kako se patološki proces širi, pojavljuju se dispneja i kašalj, gutanje postaje teško, a grudni koš postaje iskrivljen. Ako je pogođen cerebrospinalni kanal, postoje parestezije donjih ekstremiteta, opća slabost, djelomična paraliza, oslabljena funkcija crijeva i mokraćnog sustava. U pozadini kompresije vaskularne mreže pojavljuje se edem. Ako se tumor širi na jetru, organ se proširuje, a kad je na njima pogođen koža, na njima se pojavljuju mrljasto crveno-plava žarišta.

Bolesna djeca mlađa od jedne godine imaju puno veće šanse za povoljan ishod. Prognoza je značajno lošija ako dijete razvije retroperitonealni tumor.

Znakovi da bi roditelji trebali paziti na:

• Povećani umor djeteta, nerazumna slabost, blijeda koža, pojava tamnih krugova u blizini očiju;
• Stabilna groznica bez znakova infekcije, povećalo se znojenje;
• Povećani limfni čvorovi (intra-abdominalni, ingvinalni);
• Stabilno nadimanje trbuha;
• Izmjena zatvora i proljeva, bol u trbuhu poput kolika;
• Loš apetit, povremena mučnina, premalo težine;
• Bol u kostima.

Ovi simptomi ne ukazuju uvijek na prisutnost retroperitonealnog neuroblastoma u bebi. Često su takve manifestacije posljedica drugih, relativno manje opasnih bolesti. Međutim, ako se otkriju gornji znakovi, još je bolje konzultirati se s liječnikom i saznati točan uzrok bolesti. To će omogućiti pravovremeno liječenje i poboljšati ishod patologije.

Faze

Topografska scena u skladu je s INSS kriterijima:

1. Neuroblastoma je lokalizirana, do 50 mm u najviše proširenom području. Na limfni sustav nije pogođen. Nema metastaza.
2. Pojedini neuroblastoma, najmanje 50 mm i ne više od 100 mm u najprostrantnijem području. Na limfni sustav nije pogođen. Nema udaljenih metastaza.
3. Solitarni neuroblastoma, neoplazija od 50 mm ili više od 100 mm. Regionalni limfni čvorovi mogu sadržavati metastaze. Nema udaljenih metastaza.
4. Ima potkategorije A, B i S.

• Stupanj IV-A karakterizira prisutnost neoplazije, jedan retroperitonealni neuroblastoma manji od 50 mm ili veće od 100 mm, s odsutnošću ili prisutnošću metastaza na regionalne limfne čvorove i ne može se identificirati udaljena metastaza (ne može se utvrditi limfna lezija).
• Stadij IV-B ukazuje na prisutnost višestrukih sinkronih tumora sinkronog rasta, s odsutnošću ili prisutnošću metastaza na regionalne limfne čvorove, s odsutnošću ili prisutnošću udaljenih metastaza (ne može se utvrditi).
• Stadij IV-S karakterističan je za ranu dojenčad i sugerira spontano samoizlječenje neuroblastoma, njegovog involucije, uključujući i nakon što je tumor dostigao dovoljno veliku veličinu i metastazirao.

Komplikacije i posljedice

Neuroblastoma retroperitoneuma uvijek odvija drugačije. Varijante njegovog tijeka ovise o mnogim čimbenicima, ali posebno nepovoljne posljedice primjećuju se u slučaju prerane, odgođenog otkrivanja neoplazme. Nažalost, često se događa da se bolest otkriva kada se već proširila na obližnje strukture i limfni sustav, ili čak na udaljene organe. No, postoje i poznate varijante s pozitivnim biokliničkim tijekom: na primjer, u dojenčadi je neuroblastoma sklona spontanom sazrijevanju benignom stvaranju (diferencijaciji) i spontanom nestanku.

U djece starije od jedne i pol godine, neuroblastomi imaju tendenciju da brzo napreduju i šire se neometan kroz tijelo - kroz krv i limfne sustave. Metastaze se mogu otkriti:

• 90% vremena u koštanoj srži;
• 60% u kostima;
• 20% u udaljenim limfnim čvorovima;
• 17% u jetri;
• Rjeđe u mozgu, koži i plućima.

Neki neuroblastomi sazrijevaju djelomično, s stvaranjem sve manje i manje malignih struktura. Takve neoplazme nazivaju se ganglioneuroblastomi. Njihovo povećanje je relativno sporo, za razliku od čisto zloćudnih tumora. Potpuno zreli tumor naziva se ganglioneuromom.

Ako govorimo o spontanoj regresiji, to se često javlja u dojenčadi rane dobi. Istodobno se retroperitonealni neuroblastoma često otkriva samo u fazi metastaza do jetre. U početku se takva metastatska žarišta brzo povećavaju i čak počinju pritiskati na obližnje organe, a broj kćeri foci je prava opasnost. Međutim, nakon nekog vremena, ti žarišta spontano se sruše (ponekad pod utjecajem kemoterapije s malim dozama).

Spontana involucija vidi se pretežno kod beba 4S, ali može se pojaviti i kod starije djece s lokaliziranim neuroblastomom faze I-III. [3]

Dijagnostika retroperitonealni neuroblastom.

Oncomarkeri retroperitonealnog neuroblastoma su metaboliti kateholamin (Vanillimindal i homovanilska kiselina) u plazmi i mokraćnoj tekućini (optimalna tehnika) i neuron-specifična enolaza. Razine LDH i feritina također se istražuju kao određeni parametar rizika, iako njihova povišenja i trombocitopenija ne odražavaju specifičnost bolesti.

Da bi se procijenilo stanje medularnih struktura, provodi se provodi medularna punkcija i naknadne morfološke i imunohistokemijske analize ili reakcija polimeraze u stvarnom vremenu. Probijanje se izvodi u stražnjim i prednjim grebenima krila iliakalne kosti.

Obavezno se smatraju:

• Histološki pregled;
• Molekularna genetska dijagnoza;
• Kao i instrumentalne tehnike snimanja.

Instrumentalna dijagnostika propisana je za ispitivanje primarnog fokusa tumora i obližnjih limfnih čvorova. U tu svrhu propisuju se ultrazvuk, računalna tomografija i magnetska rezonanca (ako je moguće, koristeći tri projekcije, bez i s kontrastnom injekcijom).

Početna dijagnoza trebala bi početi s kontrastnim MRI. Ako se sumnja na jetrene metastaze, provodi se ciljani ultrazvuk.

Meta-jodin-benzil-guanidin smatra se specifičnim scintigrafskim oncomarker-om. Ako postoje znakovi metastaza, provodi se scintigrafija technecija.

Ostali pomoćni dijagnostički postupci uključuju:

• Ehokardiogram;
• Ultrazvuk bubrega;
• Kolonoskopija.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalnu dijagnozu treba se ponajprije postaviti s drugim embrionalnim neoplazmima karakterističnim za rano djetinjstvo, uključujući:

• S primitivnim rabdomiosarkomom;
• Ewingov sarkom;
• Limfoblastični limfom;
• Akutna leukemija (s metastatskim lezijama u koštanoj srži);
• Ponekad s nefroblastomom i središnjim živčanim sustavom onkopatologijom.

Liječenje retroperitonealni neuroblastom.

Taktike liječenja određuju se ovisno o dobi pacijenta, karakteristikama određenog neuroblastoma i stadiju patologije. Zahvaljujući informacijama o tim čimbenicima, moguće je procijeniti rizike i razviti režim liječenja.

Glavne terapijske taktike smatraju se:

• Taktika nadzora.
• Operativni tretman.
• Kemoterapija.
• Masivna kemoterapija sa zaštitom matičnih stanica.
• Liječenje zračenjem.
• Imunoterapija.

Taktike promatranja koriste se samo u dojenčadi s niskim rizikom: regresija neoplazme opisana je u izoliranim, iako rijetkim, slučajevima.

Ako nema kontraindikacija, provodi se operacija, što u mnogim slučajevima jamči potpuno uklanjanje karcinoma. Ako postoje metastaze, ovaj je pristup mnogo složeniji i zahtijeva uporabu dodatnih metoda.

Kemoterapija se smatra glavnim načinom uklanjanja neuroblastoma, posebno u bolesnika s visokim srednjim rizikom. Kemoterapija uništava zloćudne stanice i blokira njihovu podjelu i rast. Pored toga, kemoterapija se daje nakon operacije kako bi se uklonili zaostale čestice tumora i spriječili da neuroblastoma ponovno raste.

Masivna kemoterapija s transplantacijom matičnih stanica naznačena je za metastatske lezije. Matične stanice uzimaju se od pacijenta i spašavaju se za daljnju transplantaciju. Nakon liječenja s visokim dozama kemopreventivnim lijekovima, pacijent se transplantira matičnim stanicama, tako zaštićen od masivne kemoterapije.

Zračna terapija daje se kao potpora i dodatak drugim terapijama.

Imunoterapija - liječenje monoklonskim antitijelima - uključuje uporabu posebnih proteina koji se pričvršćuju na zloćudne stanice. Kao rezultat toga, tumorske strukture se prepoznaju i uništavaju.

Lijekovi

Lijekovi za kemoterapiju koji se koriste kao dio kemoterapije uključuju:

• Karboplatin je platinasti analog koji usporava i blokira rast malignih tumora. Može se koristiti u bolesnika s netolerancijom na cisplatin. Zauzvrat, liječenje karboplatinom može pokrenuti teške alergijske reakcije i stanja preosjetljivosti. Između ostalih nuspojava: mučnina, krvarenje, bubrežni poremećaji, oštećenje sluha, kod žena - kvar u mjesečnom ciklusu. Doziranje i učestalost uporabe uspostavljaju pohađajući liječnik pojedinačno.
• Ciklofosfamid se koristi i kao dio kemoterapije i za pripremu bolesnika za transplantaciju hematopoetskih matičnih stanica. Liječenje ciklofosfamidom često negativno utječe na funkciju mokraćnog sustava. Kako bi se izbjegle komplikacije, uzimanje lijeka treba kombinirati s korištenjem velikih količina tekućine, kao i uporabom preventivne mesne lijeka. Osim toga, tijekom liječenja potrebni su redoviti testovi urina. Ostale najvjerojatnije nuspojave: bojanje ploča za nokte, gubitak kose, osjećaj izgaranja tijekom mokrenja. Lijek se uzima strogo istovremeno na prazan želudac, bez žvakanja i drobljenja kapsula. Doziranje je pojedinačno.
• Doxorubicin je antitumorski lijek za složenu terapiju retroperitonealnog neuroblastoma. Ima ozbiljne rizike za srčanu aktivnost, tako da liječenje treba redovito nadzirati kardiolog. S već postojećim srčanim poremećajima, doksorubicin nije propisan! Između ostalih nuspojava: Promjena boje urina, pojava čira u ustima, gubitak kose. Doziranje se određuje strogo pojedinačno.
• Etopozid - koristi se kao dio složene kemoterapije. Režim i doza ovise o karakteristikama neuroblastoma, starosti djeteta i metodi primjene koju je odabrao liječnik koji je prisustvovao. Najvjerojatniji bočni simptomi: niži krvni tlak, oslabljena jetrena funkcija, gubitak kose. Tijekom liječenja etopozidom, pića grejpa i grejpa ne treba konzumirati.
• Topotecan je antitumorsko sredstvo za složenu terapiju, tijekom kojeg pacijent bi trebao redovito nadzirati krvne parametre kako bi procijenio funkciju bubrega i jetre i nadgledao koncentraciju lijeka u krvi. Ovisno o ovoj koncentraciji, liječnik može prilagoditi dozu. Moguće nuspojave: proljev, povećani rizik od infekcije, anemije, snažan osjećaj umora, pogoršanje jetrene funkcije. U većini slučajeva topotekan se uzima jednom dnevno. Dozu određuje liječnik koji prisustvuje.
• Cisplatin je kemoterapijsko sredstvo, analog platina. Tijekom liječenja obvezno je redovito provjeravati krvnu količinu, funkciju bubrega i jetre, pratiti unos velikih količina tekućine, kontrolu diureze, kao i mikroelementalni sastav krvi. Među dugoročnim posljedicama primjene cisplatina: oštećenje sluha do njegovog gubitka, inhibicija seksualnog razvoja, poremećaja bubrega, stvaranje periferne neuropatije ili sekundarnog karcinoma. Uz to, s cisplatinom propisuju se antiemetičari, kao i pripravima magnezija, kalija, kalcija, fosfora. Doze i trajanje primjene određuju se pojedinačno.
• Vinkristine je uobičajeni antitumorski lijek koji može izazvati oštećenje tkiva, kako kontaktom, tako i primjenom IV. Moguće nuspojave uključuju bol u trbuhu i čeljusti, zatvor, bol u mišićima i slabost, parezu i parestezije ruku i nogu te bol u kosti i zglobovima. Daljinski učinci uključuju perifernu neuropatiju. Liječenje vinkristinom ne može se kombinirati s korištenjem grejpa i soka iz njega. Uz to, liječnik može propisati laksativni lijek, koji bi se trebao uzimati tijekom cijelog razdoblja kemoterapije.

Kirurško liječenje

Kirurška intervencija propisana je ne samo za uklanjanje neuroblastoma, već i za potvrdu histološke dijagnoze i za dobivanje biomaterijala primjenom metode zamrzavanja udara za naknadnu biomolekularnu studiju. Osim toga, tijekom operacije liječnik određuje fazu patologije, na temelju njegove rasprostranjenosti: uzima se u obzir i širenje izvan srednje linije, lezija limfnog sustava itd. O potpunoj resekciji retroperitonealnog neuroblastoma smatra se samo kad su rizici kirurških komplikacija minimizirani. Za kirurga je važno da izbjegne tehnike sakaznosti, uključujući resekcije mišića, nefrektomiju, uklanjanje segmenata velikog crijeva, što može izazvati sindrom kratkog crijeva.

Intervencije velikih razmjera sa složenim tehnikama prikladne su samo u slučajevima opasnih životnih stanja, kao što su bolesnici s komprimiranim živčanim debla, blokiranih dišnih putova ili velikih žila. Potrebu za takvim intervencijama pregledava medicinski konzulij.

Ako retroperitonealni neuroblastoma komprimira cerebrospinalne strukture, preferira se kemoterapija.

Kirurgija je uspješnija nakon prethodne kemoterapije, jer su rizici od kapsularne puknuće značajno smanjeni. Optimalno je izvesti 4-6 kemoterapijskih blokova. U većini slučajeva nema potrebe za radikalnim potpunim ekscizijom neoplazme: dopušteno je preostalo tumorsko tkivo u određenim količinama.

Nakon terapije zračenja, operacija može biti komplicirana pojavom fibroze u području patološkog fokusa, što je izazvano zračenjem. Istodobno, uspješna resekcija pomaže u smanjenju ozračenog polja ili da se u potpunosti izbjegne izloženost zračenju. Na temelju toga svaka operacija treba obaviti prije liječenja zračenjem. [4]

Prevencija

Do danas nema posebne prevencije. Specijalisti i dalje aktivno istražuju patologiju i traže načine rane dijagnoze.

Istodobno, liječnici preporučuju da žene poduzmu mjere prije trudnoće kako bi osigurali normalan razvoj fetusa i spriječili prerano rođenje. Oduševljenu majku treba pregledati i, ako je potrebno, prethodno postupati.

Između ostalih preporuka:

• Trudnica bi se trebala što je ranije registrirati u klinici za antenatal - a posebno ako ima povijest preuranjenih rođenja, spontanih pobačaja ili pobačaja.
• Nepoželjno je dopustiti mali izraz između trudnoća: preporučeni interval je najmanje šest mjeseci.
• Očekivana majka trebala bi jesti dobru i raznoliku prehranu, piti dovoljno vode, izbjegavati emocionalno preopterećenje. Depresija, stres, neuroza itd. Daju negativan doprinos zdravlju i žene i fetusa.
• Važno je redovito ultrazvučno praćenje razvoja fetusa tijekom trudnoće.
• U bolnici je s velikim rizikom od preranog rođenja, žena je nužno hospitalizirana, gdje se provode preventivne mjere usmjerene na očuvanje trudnoće.

Ako su budući roditelji zdravi, a sama trudnoća bez patoloških poremećaja, razvoj retroperitonealnog neuroblastoma u djeteta postaje malo vjerojatan.

Prognoza

Ishod retroperitonealnog neuroblastoma ovisi o mnogim čimbenicima, poput:

• Što je mlađa doba djeteta u vrijeme otkrivanja neuroblastoma, to je bolja i povoljnija prognoza;
• Važne su specifične karakteristike neoplazme, poput histoloških značajki, promjena u genima i stope stanične podjele i rasta;
• Povoljan ishod je upitan ako postoji širenje stanica raka na limfni sustav ili druge organe;
• Teško dostupan i neoperabilni neuroblastomi imaju lošu prognozu;
• Važan je pozitivan odgovor mjesta tumora na terapiju;
• Pozitivan ishod podrazumijeva odsutnost i metastaza i recidiva bolesti. [5]

Stopa preživljavanja

Općenito, stope preživljavanja pacijenata procjenjuje se na otprilike 1: 2 (49% do 54%).

Preživljavanje djece prema pozornici je sljedeći:

• I faza je do 99-100%.
• II faza - do 94%.
• III. - 57 do 67% (prosječno oko 60%).
• IV faza - oko 15% (djeca s fazama IV mlađim od 1 godine starosti preživljavaju u gotovo 75% slučajeva).

Retroperitonealni neuroblastoma koji se nalazi u dojenčadi mlađi od jedne godine ima puno veće šanse za povoljan ishod. Tumori pronađeni u starijoj dobi i u kasnijim fazama razvoja imaju lošiju prognozu. Vjerojatnost formiranja recidiva je od 5 do 50%, ovisno o pacijentovoj kategoriji rizika. Pet godina nakon što se bolest izliječi, rizik od recidiva tumora dramatično se smanjuje.