Pagetova bolest i bol u leđima

Pagetova bolest je rijedak uzrok bolova u leđima, često dijagnosticiranom nepotrebnom radiografijom izvedenom u druge svrhe ili kada pacijent nađe oticanje dugih kostiju. U ranoj fazi bolesti dolazi do resorpcije kostiju, a pogođena područja vaskularizirana. Nakon resorpcije formira se nova pčela kost, koja je pohranjena kompaktno i nestrukturno. Postupak resorpcije i stvaranja kosti vrlo je aktivan, stopa obnove koštanog tkiva je povećana za 20 puta u usporedbi s normom. Ovaj proces dovodi do stvaranja karakteristične strukture u kontrastnoj radiografiji, koja uključuje područja resorpcije kostiju, nazvanu ograničenom osteoporozom. Područja stvaranja nove kosti predstavljaju nejednako prošireni korteks i kompaktnu tvar, žljebasti uzorak s osjetilnim područjima različitih gustoća, što odražava kaotičnu prirodu stvaranja nove kosti.

Prevalencija Pagetove bolesti iznosi oko 2%, rijetka je u Indiji, Japanu, Bliskom Istoku i Skandinaviji. Iako većina pacijenata s Pagetovom bolešću nema ikakvih simptoma, a njihova je bolest slučajni nalaz u radiografiji u nekoj drugoj prilici, oni često mogu biti uznemireni bolovima u leđima. Pretpostavlja se da je etiologija bolova u leđima u Pagetovoj bolesti multifaktorska. Bol može biti uzrokovana procesom resorpcije kao takvog i deformacijom zglobova fasada formiranjem nove kosti. Oba ova procesa mijenjaju funkcionalnu stabilnost kralježnice i povećavaju postojeću artropatiju zglobova faseta.

Pacijenti s Pagetovom bolešću također mogu doživjeti zadebljanje i širenje dugih kostiju i povećanje lubanje zbog stvaranja nove kosti. U rijetkim slučajevima, prekomjerni rast kosti na podlozi lubanje može uzrokovati kompresiju moždanog sustava sa katastrofalnim posljedicama. Može postojati sekundarni gubitak sluha zbog kompresije osmog para kranijalnih živaca s novoformiranim koštanim tkivom ili neposredno uključivanje malih ossicles u patološki proces. Ponekad pretjerano stvaranje koštanog tkiva u kralježnici može uzrokovati kompresiju kičmene moždine koja u nedostatku liječenja može dovesti do paraplegije. Patološke frakture zbog prekomjerne resorpcije kralježaka mogu uzrokovati jaku bol u leđima. Postoji svibanj također biti sekundarna bol u bedro zbog računanja periarthritis. Često postoje bubrežni kamenci i gihta, osobito kod muškaraca s Pagetovom bolesti. Manje od 1% oštećenja kostiju može se pretvoriti u maligni osteosarkom.

[1], [2], [3]

Simptomi Pagetove bolesti

Unatoč činjenici da je bolest asimptomatska, bol je česta žalba, što u konačnici dovodi liječnika da dijagnosticira Pagetovu bolest. Naizgled manje trauma može dovesti do patoloških kompresijskih prijeloma kralješaka. Bolovi prilikom premještanja u oštećene kosti često se otkrivaju tijekom fizičkog pregleda, kao i pretjeranog rasta kostiju - kada je palpacija lubanje ili drugih pogođenih kostiju. Mogu biti neurološki znakovi zbog sekundarne kompresije živaca uslijed prekomjernog rasta kostiju i patoloških prijeloma. Bol u kretanju u perifernim zglobovima, osobito u kuku zbog kalcificiranog periarthritisa, čest je nalaz kod bolesnika s Pagetovom bolesti. Obratite pozornost na gubitak sluha.

Pregled

Kao što je gore spomenuto, Pagetova bolest često se dijagnosticira kada pacijent prolazi radiološkim pregledom za potpuno drugačiji uzrok, primjerice, intravensku pyelografiju zbog bubrežnih kamenaca. Klasična radiografska slika područja resorpcije kostiju s okolnim gustim zonama, kaotična struktura kostiju ukazuje na dijagnozu Pagetove bolesti. U bolesnika s Pagetovom bolešću može se koristiti radionuklidno skeniranje kosti kako bi se odredio opseg lezije, budući da se ne pojavljuju sve kliničke promjene koštanih lezija. MRI je indicirana svim bolesnicima s sumnjom na Pagetovu bolest koji imaju znakove kompresije kralježnične moždine. Istraživanje serumskog kreatinina i biokemijska krvna ispitivanja, uključujući serumski kalcij, prikazani su svim bolesnicima s Pagetovom bolesti. Razina alkalne fosfataze se povećava, osobito tijekom resorptivne faze. S obzirom na povećanu pojavu gubitka sluha kod bolesnika s Pagetovom bolešću, on je pokazao audiometrijsku studiju.

Diferencijalna dijagnoza

Mnogi drugi poremećaji koštane srži, uključujući osteoporozu, mijelom, osteopetrozu, primarne i metastatske koštane tumore, mogu oponašati kliničke manifestacije Pagetove bolesti. Acromegaly je također čest klinički simptom. Metastaze tumora prostate ili dojke mogu uzrokovati patološke frakture kralježnice, rebra i metastaze kosti lubanje, što može biti pogrešno za Pagetovu bolest.

Liječenje Pagetove bolesti

Mnogi pacijenti s asimptomatskom Pagetovom bolesti zahtijevaju samo psihološku podršku. Liječenje boli povezano s Pagetovom bolesti treba početi s acetaminofenom, NSAID-om. Može biti potrebno dodati narkotičke analgetike u slučaju teške boli povezane s patološkim prijelomima. Ortopedski uređaji, kao što su Keshov korzeti i rebra, pomažu u stabilizaciji kralježnice i rebara, te se trebaju koristiti za patološke prijelome. Lokalne toplinske i hladne aplikacije također mogu biti korisne. Treba izbjegavati ponavljane pokrete koji uzrokuju sindrom. Pacijenti koji ne reagiraju na ovaj tretman prikazani su injekcije pogođenih područja s lokalnim anestetikom i steroidima u obliku interkostalne i epiduralne blokade. U posebnim slučajevima, spinalna primjena narkotičkih analgetika može biti učinkovita

U bolesnika koji nisu reagirali na ovaj tretman, kalcitonin i zolendronat korišteni su s nekim uspjehom. U rijetkim slučajevima, pretjerano uništenje kosti može zahtijevati citostatičke lijekove, kao što je daktinomicin. Također je prikazana učinkovitost u simptomatskim terminima pulsne terapije s visokim dozama steroida.

Nuspojave i komplikacije

Primarne komplikacije u Pagetovoj bolesti povezane su sa fazama resorpcije i stvaranjem koštanog tkiva. Višak resorpcije kosti može dovesti do fraktura kompresije kralježaka, prijeloma rebara i povremenih fraktura dugih kostiju. Prekomjerno stvaranje koštanog tkiva dovodi do kompresije neuronskih struktura, što može uzrokovati smanjenje sluha, mijelopatiju i paraplegiju. S povećanom učestalošću, promatraju se bubrežni kamenci i gihta, posebno kod muškaraca s Pagetovom bolesti. U rijetkim slučajevima, stvaranje nove kosti je toliko velika da uzrokuje sekundarno hipersističko zatajenje srca zbog povećanog protoka krvi. Kao što je gore spomenuto, malignacija zahvaćenog koštanog tkiva javlja se u približno 1% bolesnika s Pagetovom bolesti.

Potrebno je temeljito ispitivanje pacijenata koji pate od Pagetove bolesti kako bi se spriječile moguće komplikacije bolesti. Kliničar treba obratiti pažnju na blage znakove kompresije moždanog stabla i leđne moždine. Epiduralne i interkostalne injekcije lokalnih anestetika i steroida mogu pružiti dobar privremeni reljef boli povezane s Pagetovom bolešću, što se ne može zaustaviti farmakoterapijom.