Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Plava (plava) bjeloočnica: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Plava bjeloočnica može biti simptom niza sistemskih bolesti.
"Plava bjeloočnica" najčešće je znak Lobstein-Van der Heveovog sindroma, koji pripada skupini konstitucijskih defekata vezivnog tkiva, uzrokovanih višestrukim oštećenjima gena. Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna, s visokom (oko 70%) pevetrancijom. Rijetka je - 1 slučaj na 40-60 tisuća novorođenčadi.
Ključni simptomi sindroma plave bjeloočnice su: gubitak sluha, bilateralna plava (ponekad plava) obojenost bjeloočnice i povećana krhkost kostiju. Najkonstantniji i najizraženiji simptom je plavo-svijetloplava obojenost bjeloočnice, koja se opaža kod 100% pacijenata s ovim sindromom. Plava bjeloočnica nastaje zbog činjenice da pigment žilnice prosijava kroz stanjenu i posebno prozirnu bjeloočnicu. Studije su zabilježile stanjivanje bjeloočnice, smanjenje broja kolagenih i elastičnih vlakana, metakromatsku obojenost glavne tvari, što ukazuje na povećanje sadržaja mukopolisaharida, što ukazuje na nezrelost vlaknastog tkiva kod sindroma plave bjeloočnice i perzistenciju embrionalne bjeloočnice. Postoji mišljenje da plavo-svijetloplava boja bjeloočnice nije uzrokovana njezinim stanjivanjem, već povećanom prozirnošću kao rezultatom promjene koloidno-kemijskih svojstava tkiva. Na temelju toga predlaže se najtočniji izraz za opis ovog patološkog stanja: „prozirna bjeloočnica“.
Plave bjeloočnice kod ovog sindroma određuju se odmah nakon rođenja; intenzivnije su nego kod zdrave novorođenčadi i uopće ne nestaju do 5.-6. mjeseca, kao što se obično događa. Veličina očiju, u većini slučajeva, se ne mijenja. Osim plavih bjeloočnica, mogu se uočiti i druge anomalije oka: prednji embriotokson, hipoplazija šarenice, zonularna ili kortikalna katarakta, glaukom, sljepoća za boje, zamućenje rožnice itd.
Drugi simptom sindroma "plave bjeloočnice" je krhkost kostiju, koja je u kombinaciji sa slabošću ligamentno-artikularnog aparata, što se opaža kod otprilike 65% pacijenata. Ovaj simptom može se pojaviti u različito vrijeme, na temelju čega se razlikuju 3 vrste bolesti.
- Prvi tip je najteža lezija, kod koje se prijelomi javljaju u maternici, tijekom poroda ili ubrzo nakon rođenja. Ta djeca umiru u maternici ili u ranom djetinjstvu.
- Kod druge vrste sindroma "plave bjeloočnice", prijelomi se javljaju u ranom djetinjstvu. Prognoza za život u takvim situacijama je povoljna, iako zbog brojnih prijeloma koji se javljaju neočekivano ili uz malo napora, ostaju dislokacije i subluksacije, unakazujuće deformacije kostura.
- Treći tip karakterizira pojava prijeloma u dobi od 2-3 godine; broj i opasnost od njihovog nastanka smanjuju se s vremenom do puberteta. Primarni uzroci krhkosti kostiju smatraju se ekstremnom poroznošću kostiju, nedostatkom vapnenačkih spojeva, embrionalnom prirodom kosti i drugim manifestacijama njezine hipoplazije.
Treći znak sindroma "plave bjeloočnice" je progresivni gubitak sluha, koji je posljedica otoskleroze i nerazvijenosti labirinta. Gubitak sluha razvija se kod otprilike polovice (45-50% pacijenata).
S vremena na vrijeme, tipična trijada sindroma "plave bjeloočnice" kombinira se s raznim anomalijama mezodermalnog tkiva, od kojih su najčešće kongenitalne srčane mane, rascjep nepca, sindaktilija i druge anomalije.
Liječenje sindroma plave sklere je simptomatsko.
Plava bjeloočnica može se vidjeti i kod pacijenata koji boluju od Ehlers-Danlosovog sindroma, bolesti s dominantnim i autosomno recesivnim nasljeđivanjem. Ehlers-Danlosov sindrom počinje prije 3. godine života i karakterizira ga povećana elastičnost kože, krhkost i ranjivost krvnih žila te slabost zglobno-ligamentnog aparata. Ovi pacijenti često imaju mikrokorneu, keratokonus, subluksaciju leće i odvajanje mrežnice. Slabost bjeloočnice ponekad dovodi do njezine rupture, uključujući i manje ozljede očne jabučice.
Plava bjeloočnica također može biti znak Loweovog okulocerebrorenalnog sindroma, autosomno recesivnog poremećaja koji pogađa samo dječake. Pacijenti imaju kataraktu s mikroftalmom od rođenja, a 75% pacijenata ima povišen intraokularni tlak.
[ Što treba ispitati?
Kako ispitati?