Plućna stenoza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Plućna stenoza je suženje izlaznog trakta desne klijetke koje ometa protok krvi iz desne klijetke u plućnu arteriju tijekom sistole.

Plućna stenoza je najčešće kongenitalna i javlja se prvenstveno kod djece. Plućna stenoza može biti valvularna ili izravno subvalvularna, smještena u izlaznom traktu (subvalvularna). Rjeđi uzroci uključuju Noonanov sindrom (obiteljski sindrom sličan Turnerovom sindromu, ali bez kromosomskog defekta) i karcinoidni sindrom kod odraslih.

Mnoga djeca godinama nemaju kliničke simptome i ne traže liječničku pomoć do odrasle dobi. Kada se pojave simptomi, nalikuju onima aortne stenoze (sinkopa, angina, dispneja). Vidljivi i palpabilni znakovi odražavaju hipertrofiju desne klijetke (RV) i uključuju vidljivu distenziju jugularne vene (zbog povećane kontrakcije atrija kao odgovor na hipertrofiju RV), prekordijalnu protruziju desne klijetke (srčanu grbu) i sistolički treperenje lijevo od sternuma u drugom interkostalnom prostoru. Auskultacijom je prvi srčani ton (S1) normalan, drugi srčani ton (S2) je podijeljen i produžen zbog produljenog plućnog izbacivanja [plućna komponenta S3 (P) je odgođena]. Kod zatajenja desne klijetke i hipertrofije, treći i četvrti srčani ton (S3 i S4) ponekad se čuju u četvrtom interkostalnom prostoru lijevo od sternuma. Smatra se da je klik kod kongenitalne plućne stenoze posljedica abnormalne napetosti stijenke klijetke. Klik se javlja u ranoj sistoli (vrlo blizu S2) i nije pod utjecajem hemodinamskih promjena. Grubi crescendo-decrescendo ejekcioni šum najbolje se čuje lijevo od sternuma u drugom (valvularna stenoza) ili četvrtom (subvalvularna pulmonalna stenoza) interkostalnom prostoru stetoskopom i dijafragmom kada se pacijent nagne naprijed. Za razliku od šuma aortne stenoze, šum pulmonalne stenoze ne zrači, a crescendo komponenta šuma se produžuje kako stenoza napreduje. Šum postaje glasniji Valsalvinim manevrom i s udisajem; pacijent mora ustati da bi fenomen bio čujniji.

Dijagnoza se postavlja Doppler ehokardiografijom, koja može karakterizirati stenozu kao minimalnu (vršni gradijent < 40 mmHg), umjerenu (41-79 mmHg) ili tešku (>80 mmHg). EKG nalazi uvijek doprinose djelomičnoj procjeni. Mogu biti normalni ili odražavati hipertrofiju desne klijetke ili blok desne grane snopa. Kateterizacija desnog srca indicirana je samo kada se sumnja na dvije razine opstrukcije (valvularnu i subvalvularnu), kada se klinički i ehokardiografski nalazi razlikuju ili prije operacije.

Prognoza bez liječenja je općenito dobra i poboljšava se uz odgovarajuću medicinsku intervenciju. Liječenje uključuje balonsku valvuloplastiku, koja se propisuje pacijentima s manifestacijama plućne stenoze i pacijentima bez kliničkih simptoma, s normalnom sistoličkom funkcijom i vršnim gradijentom > 40-50 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ]