Poremećaji znojenja - Simptomi

Esencijalna hiperhidroza

Esencijalna hiperhidroza je idiopatski oblik prekomjernog znojenja i javlja se uglavnom u dva oblika: generalizirana hiperhidroza, tj. manifestirana po cijeloj površini tijela, i lokalizirana hiperhidroza - na rukama, stopalima i pazusima, što je mnogo češće.

Etiologija ove bolesti nije poznata. Postoje pretpostavke da pacijenti s idiopatskom hiperhidrozom imaju ili povećan broj regionalnih ekrinih znojnih žlijezda ili pojačanu reakciju na uobičajene podražaje, dok je broj žlijezda nepromijenjen. Za objašnjenje patofizioloških mehanizama razvoja lokalne hiperhidroze koristi se teorija dvostruke autonomne inervacije ekrinih žlijezda dlanova, stopala i pazuha, kao i teorija povećane osjetljivosti ekrinog sustava na visoke koncentracije adrenalina i noradrenalina koji cirkuliraju u krvi tijekom emocionalnog stresa.

Pacijenti s esencijalnom hiperhidrozom, u pravilu, primjećuju prekomjerno znojenje od djetinjstva. Najranija dob početka bolesti opisana je kao 3 mjeseca. Međutim, tijekom puberteta, hiperhidroza naglo raste, te se pacijenti u pravilu obraćaju liječniku u dobi od 15-20 godina. Intenzitet poremećaja znojenja kod ove pojave može varirati: od najblažeg stupnja, kada je teško povući granicu s normalnim znojenjem, do ekstremnog stupnja hiperhidroze, što dovodi do kršenja socijalne prilagodbe pacijenta. Fenomen hiperhidroze kod nekih pacijenata uzrokuje velike poteškoće i ograničenja u profesionalnim aktivnostima (crtači, stenografi, stomatolozi, prodavači, vozači, električari, pijanisti i predstavnici mnogih drugih profesija).

Prevalencija ovog oblika hiperhidroze je 1 na 2000 ljudi u općoj populaciji. Očito se hiperhidroza javlja podjednako često kod muškaraca i žena, ali žene mnogo češće traže pomoć. Oko 40% pacijenata primjećuje prisutnost takvog fenomena kod jednog od roditelja. Primijećeno je da Japanci pate od ove bolesti 20 puta češće nego stanovnici kavkaske regije.

U tipičnoj varijanti, esencijalna hiperhidroza manifestira se simetrično (obostrano): izraženija je na dlanovima i tabanima. Njezin intenzitet može doseći takav stupanj da znoj doslovno teče niz dlanove. Najsnažniji faktor koji izaziva ova stanja je mentalni stres. Stanje pacijenata značajno se pogoršava po vrućem vremenu. Tjelesna aktivnost i stimulacija okusa također izazivaju prekomjerno znojenje, ali u manjoj mjeri. Tijekom spavanja prekomjerno znojenje potpuno prestaje. Kod esencijalne hiperhidroze sastav sekreta i morfologija znojnih žlijezda se ne mijenjaju.

Patofiziološki mehanizmi koji dovode do razvoja takvih izraženih hiperhidrotičnih reakcija kod mladih ljudi bez očitih uzroka ostaju neprepoznati. Specijalne studije stanja vegetativnog aparata segmentalne razine pokazale su određenu insuficijenciju simpatičkih mehanizama koji reguliraju funkcije znojenja. To može biti posljedica prisutnosti preosjetljivosti djelomično denerviranih struktura na cirkulirajuće kateholamine, a klinički se manifestira kao hiperhidroza.

Dijagnoza primarne hiperhidroze nije teška. Međutim, potrebno je imati na umu slične kliničke manifestacije sekundarne hiperhidroze, koja se javlja kod sistemskih bolesti, često kod neuroendokrinih bolesti, bolesti središnjeg živčanog sustava - parkinsonizma, traumatskih ozljeda mozga.

Obiteljska disautonomija (Riley-Dayev sindrom)

Bolest pripada skupini nasljednih bolesti s autosomno recesivnim tipom nasljeđivanja. Jezgra svih kliničkih manifestacija je oštećenje perifernog živčanog sustava (PVN sindrom), koje ima morfološku verifikaciju. Kliničku sliku ove bolesti karakterizira niz simptoma. Najčešći od njih su smanjeno ili odsutno lučenje suza, izražena hiperhidroza, koja se pojačava uzbuđenjem, promjene faringealnih i vestibularnih refleksa, prolazni pustularni osip na koži, izražena salivacija, koja traje i nakon dojenačke dobi, emocionalna labilnost, poremećena koordinacija pokreta, hipo- i arefleksija, smanjena osjetljivost na bol. U nekim slučajevima uočavaju se arterijska hipertenzija, periodično povraćanje, prolazni poremećaji termoregulacije, polakiurija, napadaji, ponavljajući ulkusi rožnice s brzim zacjeljivanjem, skolioza i druge ortopedske promjene, nizak rast. Inteligencija je obično nepromijenjena.

Patogeneza familijarne disautonomije nije poznata. Kliničke i patomorfološke usporedbe omogućuju nam povezivanje glavnih kliničkih simptoma s oštećenjem perifernih živaca. Odsutnost nemijeliniziranih i debelih mijeliniziranih vlakana objašnjava se oštećenjem faktora rasta živaca i evolucijskim kašnjenjem u migraciji neurona iz lanca embrionalnih živčanih stanica smještenih paralelno s leđnom moždinom.

Buckov sindrom

Bolest s autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja. Karakteriziraju je kongenitalne promjene ektodermalne prirode: rano sijedenje, palmarna hiperhidroza, palmoplantarna keratoza, hipodoncija s aplazijom malih kutnjaka.

Gamstorp-Wohlfarthov sindrom

Nasljedna bolest s autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja, koju karakterizira neuromuskularni simptomski kompleks: miokimija, neuromiotonija, atrofija mišića, distalna hiperhidroza.

Aurikulotemporalni sindrom Lucy Frey

Paroksizmalna hiperemija i hiperhidroza u parotid-temporalnoj regiji. U pravilu se ovi fenomeni razvijaju tijekom unosa tvrde, kisele, začinjene hrane, dok imitacija žvakanja najčešće nema sličan učinak. Etiološki faktor može biti trauma lica i preboljeli zaušnjaci gotovo bilo koje etiologije.

Sindrom akordnog timpanija

Sindrom (chorda tympani sindrom) karakterizira pojačano znojenje u području brade kao odgovor na podražaje okusa. Javlja se nakon kirurške traume kao rezultat unakrsne stimulacije simpatičkih vlakana smještenih u blizini parasimpatičkih vlakana submandibularne žlijezde.

Crvena granuloza nosa

Manifestira se kao izraženo znojenje nosa i susjednih područja lica s crvenilom kože i prisutnošću crvenih papula i vezikula. Nasljedan je.

Plavi spužvasti nevus

Plavi spongiformni nevus, vezikularni tip hemangioma lokaliziran prvenstveno na trupu i gornjim udovima, karakteriziraju noćne boli i regionalna hiperhidroza.

Brunauerov sindrom

Vrsta nasljedne keratoze (autosomno dominantno nasljeđivanje). Karakteriziraju je palmoplantarna keratoza, hiperhidroza i prisutnost visokog, šiljastog (gotskog) nepca.

Kongenitalna pahionihija

Kod kongenitalne pahionihije, dominantno nasljedne bolesti koju karakterizira onihogripoza (hiperkeratoza dlanova, tabana, koljena, laktova), sitne kožne izrasline i leukoplakija sluznice usne šupljine, javlja se hiperhidroza dlanova i tabana.

Eritromelalgija Weir-Mitchell

Hiperhidroza dlanova i tabana često se nalazi kod Weir-Mitchell eritromelalgije kao jedna od manifestacija eritromelalgične krize. Kod fenomena Cassirerove akroasfiksije, kao i kod klinički razvijenog oblika Raynaudove bolesti, ovaj fenomen može biti ili manifestacija napadaja angiospazma ili se javiti u interiktalnom razdoblju.

Aksilarna hiperhidroza

Stanje koje pacijenti često teško podnose. Bolest je često nasljedna i javlja se kod oba spola, ali uglavnom kod muškaraca. Obično se opaža kod mladih, rijetko kod starijih osoba i ne opaža se kod djece. U pravilu je znojenje intenzivnije u desnom pazuhu. Smatra se da je prekomjerno znojenje povezano s povećanom aktivnošću ekrinih znojnih žlijezda. Kod pacijenata s izraženom aksilarnom hiperhidrozom histološki se otkriva hiperplazija znojnih žlijezda s prisutnošću cističnih proširenja.

Sindrom hemathidroze

Stanje u kojem se izlučuje krvavi znoj zbog prodiranja krvi kroz neoštećena područja kože karakterizira sindrom "krvavog znoja". Pojavljuje se tijekom živčanog uzbuđenja, straha, ponekad bez vidljivog razloga. Rijetko je, uglavnom kod žena koje pate od neurotskih poremećaja histerične prirode i menstrualnih nepravilnosti. Treba napomenuti da se kod pacijenata koji pate od histerije krvarenje može pojaviti kao posljedica autotraumatizacije. Osjećaj peckanja primjećuje se 3-4 dana prije pojave krvi na koži. Tipična lokalizacija je simetrična prema potkoljenicama, nadlanici. U početku se na koži pojavljuju kapljice svijetlo ružičaste tekućine koje postupno prelaze u tamniju boju krvi. Ovo je važan dijagnostički znak koji ukazuje na prodiranje krvi kroz neoštećenu kožu. Krvarenje obično traje od nekoliko minuta do nekoliko sati. Tijekom razdoblja remisije, na koži ostaje jedva primjetna smećkasta pigmentacija. Karakteristična klinička slika u odsutnosti hematoloških poremećaja omogućuje nam razlikovanje sindroma "krvavog znoja" od hemoragične dijateze.

Fenomen anhidroze može biti jedna od manifestacija PVN-a i češće se nalazi na slici Shy-Dragerovog sindroma.

Guilford-Tendlauov sindrom

Kongenitalni poremećaj koji nastaje zbog razvojnog poremećaja vanjske embrionalne membrane. Karakterizira ga potpuna anhidroza s izraženim poremećajima izmjene topline, hipotrihoza, hipo- i anodoncija, odsutnost mirisa i okusa. Ponekad se opaža atrofični rinitis, sedlasti nos i drugi razvojni defekti. Postoje i izbrisaniji oblici sindroma.

Naegelijev sindrom

Hipohidroza dlanova i tabana, osjećaj nelagode u toplini zbog nedovoljne funkcije znojnih žlijezda prisutna je kod Naegelijevog sindroma, koji je također popraćen retikularnom pigmentacijom kože, umjerenom palmarno-plantarnom hiperkeratozom te neuobičajenom pojavom crvenila i mjehura na koži.

Christ-Siemens-Touraineov sindrom

Sindrom karakteriziraju višestruke anomalije vanjskog zametnog sloja (autosomno recesivno ili dominantno nasljeđivanje). Otkrivaju se anhidroza, hipotrihoza, anodoncija, hipodoncija, pseudoprokenija; sedlasti nos, istaknuto čelo, debele usne, tanke naborane kapke, slabo razvijene trepavice i obrve: pigmentne anomalije (periferna bljedoća lica). Hipoplazija lojnih žlijezda kože dovodi do ekcema, hipoplazija znojnih žlijezda uzrokuje netoleranciju na povišene temperature vanjske okoline, hiperpireksiju. Mentalni i fizički razvoj je normalan.

Sjögrenov sindrom

Bolest nepoznate etiologije, koja uključuje trijadu simptoma: keratokonjunktivitis sicca (suhoća očiju), kserostomija (suhoća usta) i kronični artritis. Klinički, pacijenti često imaju simptome smanjene sekrecije na površinskim i drugim sluznicama, uključujući dišne putove, gastrointestinalni trakt i genitourinarni trakt. Teški karijes, bronhitis i upala pluća su česti. Gotovo polovica pacijenata ima povećane parotidne žlijezde.

Hornerov sindrom

Kod klaster glavobolja, kada anhidroza izostaje, opisan je takozvani parcijalni Hornerov sindrom. Naprotiv, poznato je da tijekom jakog napada klaster glavobolje gotovo svi pacijenti prijavljuju izraženu hiperhidrozu lica na strani glavobolje. Međutim, posebna studija utvrdila je da u mirnom stanju pacijenti, uz ostale znakove Hornerovog sindroma, imaju i hipohidrozu na istoj strani, što pacijenti manje primjećuju. Kada se izazove (na primjer, "napad" klaster boli ili tjelesna aktivnost), razvija se očita hiperhidroza lica. Mehanizam razvoja hiperhidroze kod klaster glavobolja, obično bilateralnih, izraženijih na strani glavobolje, nije poznat.

Adijev sindrom

Adijev sindrom (pupilotonija) može biti manifestacija autonomne disfunkcije, a u rijetkim slučajevima može se kombinirati s progresivnom generaliziranom anhidrozom. Adijev sindrom je posljedica postganglijskog oštećenja parasimpatičkih zjeničnih vlakana. Njegovi klasični simptomi su umjereno proširene zjenice koje ne reagiraju na svjetlost i konvergencija. S vremenom, pareza akomodacije i zjenični refleks imaju tendenciju regresije, ali se reakcija na svjetlost stabilno gubi. U svim slučajevima bolesti, zjenica ima farmakološke znakove denervacijske preosjetljivosti: postupna infuzija parasimpatomimetičke tvari - 0,125%-tne otopine pilokarpin hidroklorida - uzrokuje miozu u bolesnika s Adijevim sindromom, dok je njezin učinak na promjer normalne zjenice beznačajan.

Opisano je nekoliko slučajeva Adijevog sindroma, koji imaju bilateralne manifestacije i kombinirani su s progresivnom anhidrozom i smanjenim tetivnim refleksima u nogama, hipertermijom. Kada se primjenjuju parasimpatomimetici, ovi pacijenti također pokazuju znakove postdenervacijske preosjetljivosti. Trenutno je vrlo teško lokalizirati defekt povezan s anhidrozom. Može se samo napomenuti da opisani simptomski kompleks - Adijev sindrom, anhidroza, hipertermija - može imati zajedničko podrijetlo i znak je parcijalne disautonomije.

Hiperhidroza može u nekim stanjima pratiti periferno autonomno zatajenje. Kod dijabetes melitusa, njezine manifestacije često prate ili čak prethode manifestacijama senzomotorne neuropatije. Posljedica degeneracije postganglijskih sudomotornih aksona su poremećaji znojenja - hiperhidroza glave, prsa i distalna anhidroza, kao i netolerancija na toplinsko opterećenje.

Kod parkinsonizma su obvezni vegetativni poremećaji. U ovom slučaju često se opaža kombinacija suhe kože s lokalnom hiperhidrozom u području ruku, stopala i lica, a mogu se uočiti i paroksizmi difuzne hiperhidroze. Pretpostavlja se da su ovi poremećaji posljedica progresivne vegetativne insuficijencije koja se javlja kod parkinsonizma.

Poremećaji znojenja važan su klinički fenomen za niz somatskih, endokrinih i drugih bolesti. Generalizirana hiperhidroza, uz tahikardiju, anksioznost, kratkoću daha, gastrointestinalnu disfunkciju i povišen krvni tlak, karakteristična je za tireotoksikozu. Istovremeno, sama hiperhidroza, s fiziološkog gledišta, usmjerena je na smanjenje patološki povećane proizvodnje topline u tijelu, kao posljedice povećanog metabolizma tkiva.

Hiperhidroza, tahikardija i glavobolja (s povišenim krvnim tlakom) su trijada obveznih simptoma feokromocitoma. Paroksizmalna stanja uočena kod feokromocitoma nastaju zbog oslobađanja kateholamina iz tumora u krv, koji aktiviraju periferne adrenergičke receptore. Generalizirana hiperhidrotična reakcija povezana je s učinkom kateholamina na periferne organe i posljedica je općeg povećanja razine metabolizma.

Generalizirana hiperhidroza opažena je u 60% pacijenata s akromegalijom. Patofiziološki mehanizmi ovih stanja usko su povezani. Osim toga, pokazalo se da bromokriptin značajno smanjuje hiperhidrozu kod ovih pacijenata.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]