Primarni sklerozirajući kolangitis - Dijagnoza

Laboratorijska istraživanja

Pregledom krvnog seruma otkrivaju se znakovi kolestaze s porastom aktivnosti alkalne fosfataze 3 puta više od normalne. Razina bilirubina značajno fluktuira i rijetko prelazi 10 mg% (170 μmol/l). Kao i kod svih bolesnika s kolestazom, povećava se sadržaj bakra u krvnom serumu i ceruloplazmina, kao i bakra u jetri. Razina γ-globulina i IgM povećava se u 40-50% slučajeva.

U serumu se mogu otkriti niski titri antitijela protiv glatkih mišića i antinuklearnih antitijela, ali antimitohondrijska antitijela su odsutna.

Eozinofilija se povremeno opaža.

Histološke promjene u jetri

Perfuzijskim pregledom žučnih vodova jetre uklonjenih tijekom transplantacije otkriva se tubularno i sakularno širenje intrahepatičkih vodova, njihova transformacija u vlaknaste niti sve do potpunog nestanka.

Histološki, portalne zone su infiltrirane malim i velikim limfocitima, neutrofilima, ponekad makrofagima i eozinofilima. Periduktalna upala se nalazi oko interlobularnih žučnih vodova, u nekim slučajevima praćena deskvamacijom epitela. Upalna infiltracija može se uočiti unutar lobula, Kupfferove stanice su otečene i strše u lumen sinusoida. Kolestaza je primjetna samo kod teške žutice.

S vremenom se u portalnim traktima razvija fibroza, uzrokujući stvaranje snopova vezivnog tkiva oko malih kanala u obliku ljuski luka. Ostaci žučnih kanala mogu se identificirati samo kao vlaknasti prstenovi. Portalne zone dobivaju zvjezdasti izgled.

Histološke promjene su nespecifične, ali smanjen broj žučnih vodova, tubularna proliferacija i značajne naslage bakra zajedno s postupnom nekrozom ukazuju na primarni sklerozirajući kolangitis i zahtijevaju kolangiografiju.

Histološki pregled glavnog žučnog voda otkriva fibrozu i upalu, koje nemaju dijagnostičku vrijednost.

Kolangiografija

Endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija je metoda izbora, iako se transhepatična kolangiografija može uspješno koristiti. Dijagnostički kriterij je otkrivanje područja neravnomjernog sužavanja i širenja (beading) intra- i ekstrahepatičnih žučnih vodova.

Strikture su kratke (0,5-2 cm), uzrokuju savijanje žučnih kanala i izmjenjuju se s nepromijenjenim ili blago proširenim dijelovima žučnih kanala. Izbočine koje nalikuju divertikulama mogu se naći duž glavnog žučnog kanala.

Tijekom kolangiografije, lezija može biti ograničena samo na intrahepatične kanale, samo ekstrahepatične kanale ili čak samo na jedan jetreni kanal.

Kada su zahvaćeni mali kanalići, na kolangiogramima nema promjena.

Vizualne dijagnostičke metode

Ultrazvučni pregled otkriva zadebljanje stijenki žučnih vodova, a kompjuterizirana tomografija minimalno proširena područja duž žučnih vodova; slična slika se opaža kod rijetkog difuznog kolangiokarcinoma.

Kolangiokarcinom

Kolangiokarcinom se javlja u otprilike 10% pacijenata s primarnim sklerozirajućim kolangitisom. Može zakomplicirati zahvaćenost i malih i velikih kanala i obično se vidi kod pacijenata s ulceroznim kolitisom. Prosječno preživljavanje je 12 mjeseci.

Kolangiokarcinom je vrlo teško dijagnosticirati. Može se posumnjati ako pacijent ima progresivnu žuticu. Kolangiografija sugerira kolangiokarcinom lokalnim širenjem žučnih vodova, progresivnom strikturom i intraduktalnim polipima. Mogućnost kolangiokarcinoma može se uzeti u obzir u prisutnosti tromboflebitisa površinskih vena i displazije epitela žučnih vodova u područjima gdje tumora nema. Kolangiografija s citološkim pregledom žuči i strugotina, kao i biopsija žučnih vodova, obavezni su. Određivanje serumskih tumorskih markera, poput CA 19/9, također je korisno. Dijagnostička točnost kombinacijom CA 19/9 i karcinoembrionskog antigena doseže 86%.

Dijagnostika

Dijagnostički kriteriji

• prisutnost opstruktivne žutice progresivnog tipa;
• odsutnost kamenaca u žučnim kanalima (nisu prethodno provedene operacije u hepatobilijarnom području);
• otkrivanje raširenih zadebljanja i sužavanja ekstrahepatičnih žučnih vodova tijekom laparotomije; prohodnost njihovih intrahepatičnih dijelova potvrđuje se kirurškom kolangiografijom;
• odsutnost malignih neoplazmi;
• isključenje primarne bilijarne ciroze jetre na temelju morfološkog pregleda biopsije jetre.

Primarni sklerozirajući kolangitis može se razlikovati od primarne bilijarne ciroze kolangiografijom i odsutnošću antimitohondrijskih antitijela. Početak primarnog sklerozirajućeg kolangitisa može nalikovati kroničnom hepatitisu, posebno kod djece, ili kriptogenoj cirozi. Ključ dijagnoze je povećanje aktivnosti alkalne fosfataze; dijagnoza se potvrđuje kolangiografijom.

Ako postoji anamneza operacije žučnih kanala ili se otkriju žučni kamenci, treba isključiti sekundarni sklerozirajući kolangitis, koji se razvija kao posljedica postoperativnih striktura žučnih kanala ili koledoholitijaze.

Osim toga, primarni sklerozirajući kolangitis treba razlikovati od ishemijske ozljede žučnih vodova kao posljedice uvođenja floksuridina u jetrenu arteriju, kongenitalnih anomalija žučnih vodova, infektivne kolangiopatije u bolesnika s AIDS-om ili koji su podvrgnuti transplantaciji jetre, kao i tumora žučnih vodova i histiocitoze X.

Laboratorijski podaci

1. Kompletna krvna slika: povećana ESR, znakovi anemije, leukocitoza.
2. Analiza urina - pozitivna reakcija na bilirubin.
3. Biokemijski test krvi: povišene razine alkalne fosfataze, bilirubina (uglavnom konjugiranog), alanin aminotransferaze u krvi, moguće povišene razine bakra.

Instrumentalni podaci

1. Laparoskopija: jetra u početnim fazama može izgledati nepromijenjena, kasnije se razvija u cirozu. Boja joj varira od tamno trešnje do zelene, ali manjeg intenziteta nego kod subhepatične kolestaze. Na površini jetre otkrivaju se zvjezdaste retrakcije, u kombinaciji s izraženom fibrozom, malim čvorovima ljubičastocrvene ili crne boje, koji nalikuju metastazama. U uznapredovalim fazama makroskopski se opaža "velika zelena jetra", uzrokovana kroničnom kolestazom, ali na njezinoj površini nema proširenih žučnih kapilara, karakterističnih za opstruktivnu žuticu.
2. Retrogradna endoskopska kolangiopankreatografija: najjednostavnija i najpogodnija vrsta pregleda za potvrdu dijagnoze. Kolangiogrami otkrivaju promjene nalik perlicama u velikim intrahepatičnim žučnim kanalima, u kombinaciji s iscrpljivanjem malih intrahepatičkih kanala (slika koja nalikuje "mrtvom" stablu). Opisuju se karakteristična, kaotično raspršena, kratka suženja nalik prstima, zamijenjena žučnim kanalima normalne veličine i kombinirana s raširenim strikturama, divertikulolikim izbočinama i mikroplinovima, što uzrokuje neravnine stijenki kanala. Osim intrahepatičkih, zahvaćeni su i ekstrahepatični žučni kanali. Odsutnost suprastenotičke dilatacije važan je znak primarnog stenozirajućeg kolangitisa, koji ga razlikuje od sekundarnog kolangitisa.
3. Biopsija jetre: fibrotična upala žučnih vodova, moguće povišene razine bakra.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]