Primarni sklerozni kolangitis
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Primarni sklerozirajući kolangitis je kronični kolestatički sindrom koji karakterizira nehomogena upala, fibroza i intra- i extrahepatična ograničenja žučnog trakta. Osamdeset posto bolesnika ima upalnu bolest crijeva, najčešće ulcerozni kolitis. Simptomi umora i svrab kože kasni. Dijagnoza se temelji na kontrastnoj kolangiografiji (ERCP) ili magnetskoj rezonanciji kolangiopankreatografiji. Bolest konačno dovodi do uništenja žučnih kanala s razvojem ciroze jetre, insuficijencije jetre, a ponekad i kolangiokarcinoma. Kada bolest napreduje, označena je transplantacija jetre.
[Što uzrokuje primarni sclerosing cholangitis?
Razlog je nepoznat. Međutim, primarni sclerosing cholangitis (PSC) usko je povezan s upalnom crijevnom bolesti; oko 5% bolesnika ima ulcerativni kolitis i oko 1% ima Crohnovu bolest. Ova povezanost i prisutnost određenih autoantitijela [npr., Protu-glatkih mišića i perinuklearnih antineutrofnih protutijela (pANCA)] upućuju na imunomodulatorne mehanizme. Očigledno, T-limfociti su uključeni u oštećenje žučnih kanala, što ukazuje na prekršaje u staničnoj vezi imuniteta. Genetska predispozicija pokazuje obiteljska anamneza i veća učestalost kod ljudi s HLA B8 i HLA DR3, koji se često povezuju s autoimunim bolestima. Neuspješni čimbenici poticaja (npr. Bakterijska infekcija ili ishemična oštećenja kanala) vjerojatno će uzrokovati razvoj primarnog sklerozirajućeg holangitisa u genetski predisponiranim pacijentima. Sklerozirajući kolangitis kod pacijenata s HIV-om može biti kriptogen ili uzrokovan citomegalovirusom.
Simptomi primarnog sklerozirajućeg kolangitisa
Prosječna dob dijagnostike je 40 godina; 70% pacijenata su muškarci. Početak bolesti je obično postupno, bez vidljivih kliničkih simptoma, s progresivnom slabostem i pruritusom kože. Žutica, u pravilu, razvija kasnije. Ponovljeni epizode boli u desnoj polovici trbuha i groznice, vjerojatno zbog rastuće bakterijske infekcije žučnog trakta se promatraju u 10-15% bolesnika u kliničkoj manifestaciji bolesti, tipične za bol u desnoj strani. Postoji svibanj biti steatorrhoea i znakovi nedostatka vitamina topljivih u mastima. Uporni pripravnici žutice karakteriziraju progresiju bolesti. Klinički očigledan žučni kamenci i kolektokolitija se obično formiraju u oko jedne trećine pacijenata. U nekim pacijentima bolest je dulje vrijeme asimptomatska, koja se prvo manifestira hepatomegalijom ili cirozom jetre. Terminalna faza bolesti uključuje decompensated ciroza jetre, portal hipertenzija, ascites i zatajenje jetre.
Unatoč povezanosti primarnog sklerozirajućeg kolangitisa s upalnim bolestima crijeva, obje ove bolesti obično se javljaju odvojeno. Ulcerozni kolitis svibanj se pojaviti nekoliko godina prije primarnog sklerozirajućeg kolangitisa, ali obično je opuštenije put povezan s primarnim sklerozirajućim kolangitisom. Prisutnost obje bolesti povećava rizik od razvoja kolorektalnog karcinoma, bez obzira je li transplantacija jetre provedena u primarnom sklerozirajućem kolangitisu. Slično tome, ukupna kolektomija ne mijenja tijek primarnog sklerozirajućeg kolangitisa. Cholangiocarcinoma razvija se u 10-15% bolesnika s primarnim sklerozirajućim kolangitisom.
Što vas muči?
Dijagnoza primarnog sklerozirajućeg kolangitisa
Osumnjičena je primarna sklerozirajuća kolangitis u bolesnika s neobjašnjivim promjenama u funkcionalnim testovima jetre; ako pacijent pati od upalne bolesti crijeva, povećava se sumnja na primarnu sclerozirajuću kolangitis. Tipični biokemijski poremećaji karakteristični za hepatičnu kolestazu, razina alkalne fosfataze i gama-glutamil transferaze obično se značajno povećava od razine aminotransferaze. IgG i IgM su općenito povišene, a testovi za protutijela protiv glatkih mišića i pANCA su obično pozitivni. Test za antimitokondrijska protutijela, pozitivna za primarnu bilijarnu cirozu, je negativna.
Ispitivanje hepatobilijarnog sustava obično započinje ultrazvukom kako bi se isključilo extrahepatsku opstrukciju. Dijagnoza primarnog sklerozirajućeg kolangitisa zahtijeva detekciju višestrukih restrikcija i ekstenzija koji uključuju intra- i extrahepatičke žučne kanale - za tu svrhu izvodi se kolangiografija (ultrazvuk može preuzeti samo njihovu prisutnost). Direktna kolangiografija (na primjer, ERCP) je "zlatni standard"; Međutim, magnetska rezonancijska kolangiopankreatografija (MZHPG) pruža bolju sliku i postaje glavna alternativna neinvazivna dijagnostička metoda. Za provjeru dijagnoze biopsije jetre, u pravilu, nije potrebno. Ako se biopsija izvodi u skladu s drugim indikacijama, ona pokazuje proliferaciju žučnih kanala, peridektalnu fibrozu, upalu i obliteraciju žučnih kanala. U slučaju progresije bolesti, fibroza se širi iz portalnih zona i, u konačnici, dovodi do bilijarne ciroze jetre.
Dinamički pregled pomoću ERCP-a i četkica biopsije za citologiju pomoći će u predviđanju razvoja kolangiokarcinoma.
Dijagnoza primarnog sklerozirajućeg kolangitisa
Što treba ispitati?
Liječenje primarnog sklerozirajućeg kolangitisa
U nekim pacijentima, bolest može biti asimptomatska nekoliko godina, unatoč progresivnim promjenama. Vremenski interval od provjere dijagnoze do razvoja zatajenja jetre može biti oko 12 godina.
Asimptomatski protok obično zahtijeva samo promatranje i praćenje (na primjer, testiranje na fizičkom i funkcionalnom testu jetre 2 puta godišnje). Upotreba ursodeoksikolne kiseline može smanjiti svrbež i poboljšati biokemijske markere. Kronična kolestaza i ciroza jetre zahtijevaju liječenje. Kod rekurentnog bakterijskog kolangitisa, antibakterijska terapija i ERCP se provode prema indikacijama.
Prognoza primarnog sklerozirajućeg kolangitisa
Ako je otkrivena dominantna stezanja (otprilike 20%), endoskopska dilatacija je potrebna za smanjenje simptoma i citološku studiju radi isključivanja tumora. Bilo koja infekcija (npr., Kriptosporidioza, citomegalovirus) može se liječiti.
Transplantacija jetre - samo tretman koji povećava životni vijek u idiopatskom primarni sklerozirajući kolangitis - može dovesti do izlječenja. Kolangitis ili rekurentne bakterijskih komplikacija završni je stadij bolesti jetre, kao što su teške, ascites portosystemic encefalopatije, krvarenje iz varikozitete jednjaka su indikacija za transplantaciju jetre.