Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Primarni sklerozirajući kolangitis.
Posljednji pregledao: 12.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Primarni sklerozirajući kolangitis je kronični kolestatski sindrom karakteriziran mrljastom upalom, fibrozom i intra- i ekstrahepatičnim strikturama žučnih putova. Osamdeset posto pacijenata ima upalnu bolest crijeva, najčešće ulcerozni kolitis. Simptomi umora i svrbeža razvijaju se kasno. Dijagnoza se temelji na kontrastnoj kolangiografiji (ERCP) ili magnetskoj rezonantnoj kolangiopankreatografiji. Bolest u konačnici dovodi do obliteracije žučnih vodova s razvojem ciroze, zatajenja jetre, a ponekad i kolangiokarcinoma. Ako bolest napreduje, indicirana je transplantacija jetre.
[ Što uzrokuje primarni sklerozirajući kolangitis?
Uzrok nije poznat. Međutim, primarni sklerozirajući kolangitis (PSC) usko je povezan s upalnom bolešću crijeva; otprilike 5% pacijenata ima ulcerozni kolitis, a otprilike 1% Crohnovu bolest. Ova povezanost i prisutnost određenih autoantitijela [npr. antitijela protiv glatkih mišića i perinuklearnih antineutrofila (pANCA)] ukazuju na imunološki posredovane mehanizme. Čini se da su T-stanice uključene u oštećenje žučnih vodova, što upućuje na stanični imunološki poremećaj. Genetsku predispoziciju sugerira obiteljska anamneza i veća incidencija među osobama s HLA B8 i HLA DR3, koji su često povezani s autoimunim bolestima. Nedokazani okidači (npr. bakterijska infekcija ili ishemijska ozljeda žučnih vodova) vjerojatno pokreću razvoj primarnog sklerozirajućeg kolangitisa kod genetski predisponiranih osoba. Sklerozirajući kolangitis kod HIV-om zaraženih pacijenata može biti kriptogeni ili uzrokovan citomegalovirusom.
Simptomi primarnog sklerozirajućeg kolangitisa
Prosječna dob pri dijagnozi je 40 godina; 70% pacijenata su muškarci. Početak bolesti obično je postupan, bez očitih kliničkih simptoma, s progresivnom malaksalošću i svrbežom. Žutica se obično razvija kasnije. Ponavljajuće epizode boli u desnoj strani trbuha i vrućice, moguće zbog uzlazne bakterijske infekcije žučnih putova, javljaju se u 10-15% pacijenata pri kliničkoj prezentaciji, s tipičnom boli u desnoj strani. Mogu biti prisutni steatoreja i znakovi nedostatka vitamina topivih u mastima. Trajni prekursori žutice karakteriziraju napredovanje bolesti. Klinički manifestni žučni kamenci i koledoholitijaza obično se razvijaju u otprilike trećine pacijenata. Kod nekih pacijenata bolest je dugo asimptomatska, u početku se manifestirajući kao hepatomegalija ili ciroza. Terminalna faza bolesti uključuje dekompenziranu cirozu jetre, portalnu hipertenziju, ascites i zatajenje jetre.
Unatoč povezanosti primarnog sklerozirajućeg kolangitisa s upalnom bolešću crijeva, dvije se bolesti obično javljaju odvojeno. Ulcerozni kolitis može se manifestirati nekoliko godina prije primarnog sklerozirajućeg kolangitisa, ali obično je povezan s blažim tijekom primarnog sklerozirajućeg kolangitisa. Prisutnost obje bolesti povećava rizik od raka debelog crijeva, bez obzira na to je li provedena transplantacija jetre zbog primarnog sklerozirajućeg kolangitisa. Slično tome, totalna kolektomija ne mijenja tijek primarnog sklerozirajućeg kolangitisa. Kolangiokarcinom se razvija u 10-15% bolesnika s primarnim sklerozirajućim kolangitisom.
Što vas muči?
Dijagnoza primarnog sklerozirajućeg kolangitisa
Na primarni sklerozirajući kolangitis sumnja se kod pacijenata s neobjašnjivim abnormalnim testovima jetrene funkcije; ako pacijent ima upalnu bolest crijeva, sumnja na primarni sklerozirajući kolangitis je pojačana. Biokemijske abnormalnosti jetrene kolestaze su tipične, s razinama alkalne fosfataze i gama-glutamil transferaze koje su obično povišene od razina aminotransferaza. Razine IgG i IgM su obično povišene, a antitijela protiv glatkih mišića i pANCA testovi su obično pozitivni. Antimitohondrijska antitijela, koja su pozitivna kod primarne bilijarne ciroze, su negativna.
Hepatobilijarna evaluacija obično započinje ultrazvukom kako bi se isključila ekstrahepatična bilijarna opstrukcija. Dijagnoza primarnog sklerozirajućeg kolangitisa zahtijeva identifikaciju višestrukih striktura i dilatacija koje zahvaćaju intra- i ekstrahepatične žučne kanale - to se radi kolangiografijom (ultrazvuk može samo ukazati na njihovu prisutnost). Izravna kolangiografija (npr. ERCP) je "zlatni standard"; međutim, magnetska rezonancija kolangiopankreatografije (MRCP) pruža bolje slike i postaje glavna alternativna neinvazivna dijagnostička metoda. Biopsija jetre obično nije potrebna za potvrdu dijagnoze. Ako se biopsija izvodi iz drugih indikacija, ona pokazuje proliferaciju žučnih kanala, periduktalnu fibrozu, upalu i obliteraciju žučnih kanala. Kako bolest napreduje, fibroza se širi iz portalnih područja i na kraju dovodi do bilijarne ciroze jetre.
Dinamički pregled pomoću ERCP-a i citološke biopsijske četkice pomoći će u predviđanju razvoja kolangiokarcinoma.
Dijagnoza primarnog sklerozirajućeg kolangitisa
Što treba ispitati?
Liječenje primarnog sklerozirajućeg kolangitisa
U nekih pacijenata bolest može biti asimptomatska nekoliko godina unatoč progresivnim promjenama. Vremenski interval od potvrde dijagnoze do razvoja zatajenja jetre može biti oko 12 godina.
Asimptomatski tijek općenito zahtijeva samo promatranje i praćenje (npr. fizikalni pregled i testovi jetrene funkcije dva puta godišnje). Ursodeoksikolna kiselina može smanjiti svrbež kože i poboljšati biokemijske markere. Kronična kolestaza i ciroza jetre zahtijevaju liječenje. U slučaju rekurentnog bakterijskog kolangitisa, antibakterijska terapija i ERCP se provode prema indikacijama.
Prognoza primarnog sklerozirajućeg kolangitisa
Ako se otkrije dominantna striktura (otprilike 20%), potrebna je endoskopska dilatacija za ublažavanje simptoma i citologija za isključivanje tumora. Treba liječiti svaku infekciju (npr. kriptosporidiozu, citomegalovirus).
Transplantacija jetre, jedini tretman koji povećava preživljavanje kod idiopatskog primarnog sklerozirajućeg kolangitisa, može dovesti do izlječenja. Recidivirajući bakterijski kolangitis ili komplikacije terminalne bolesti jetre poput teškog ascitesa, portosistemske encefalopatije, krvarenja iz ezofagealnih varikoziteta indikacije su za transplantaciju jetre.