Rak nosne šupljine i paranazalnih sinusa: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Rak nosne šupljine i paranazalnih sinusa češće se javlja kod muškaraca. Među uzrocima koji utječu na učestalost raka u ovom području, ulogu igraju i profesionalni čimbenici. Učestalost raka nosne šupljine i paranazalnih sinusa posebno je visoka među stolarima. Među potonjima je rizik od smrti 6,6 puta veći nego među ostatkom stanovništva.

Etnička pripadnost pacijenata s malignim tumorima ove lokalizacije je važna. Etničke skupine koje predstavljaju autohtono stanovništvo istočnih i jugoistočnih regija zemlje karakterizira visok udio bolesti s malignim tumorima nosne šupljine i paranazalnih sinusa.

[ 1 ], [ 2 ]

Simptomi raka nosne šupljine i sinusa

U ranim fazama bolest je asimptomatska. Stoga je, na primjer, rak maksilarnog sinusa stadija I-II nalaz tijekom antrotomije zbog sumnje na polipozu ovog sinusa ili kronični sinusitis. Prvi znakovi početnih faza raka nosne šupljine su otežano disanje kroz odgovarajuću polovicu nosa i krvavi iscjedak. Osim toga, tijekom prednje rinoskopije lako je otkriti tumor lokaliziran u odgovarajućoj polovici nosa.

Kod raka stanica etmoidnog labirinta, prvi simptomi su osjećaj težine u odgovarajućem području i gnojno-serozni iscjedak iz nosne šupljine. Kako se proces širi, primjećuje se deformacija facijalnog kostura. Tako se kod raka maksilarnog sinusa pojavljuje oteklina u području njegove prednje stijenke, a kod raka stanica etmoidnog labirinta, u gornjem dijelu nosa s pomakom očne jabučice. Tijekom tog razdoblja, kod raka svih dijelova nosne šupljine i paranazalnih sinusa, pojavljuje se serozno-gnojni iscjedak, ponekad s primjesom krvi, može se javiti bol različitog intenziteta, koja je, ako je tumor lokaliziran u stražnjim dijelovima maksilarnog sinusa i zahvaćena je pterigopalatinska jamica, neuralgične prirode. Ova vrsta boli javlja se i kod sarkoma ovih lokalizacija, čak i kod ograničenih procesa. Kod raširenih procesa, kada postavljanje dijagnoze nije teško, mogu se pojaviti simptomi poput diplopije, širenja korijena nosa, intenzivne glavobolje, krvarenja iz nosa i povećanja cervikalnih limfnih čvorova.

Određivanje smjera rasta tumora maksilarnog sinusa važno je i s gledišta dijagnostike i prognoze, kao i izbora metode kirurške intervencije. Njegovi anatomski presjeci određeni su prema Ongrenovoj shemi frontalnom i sagitalnom ravninom, što omogućuje podjelu sinusa na 4 anatomska segmenta: gornji-unutarnji, gornji-vanjski, donji-unutarnji i donji-vanjski.

Klasifikacija raka nosne šupljine i paranazalnih sinusa

Prema Međunarodnoj klasifikaciji malignih tumora (6. izdanje, 2003.), proces raka označava se simbolima: T - primarni tumor, N - regionalne metastaze, M - udaljene metastaze.

TNM klinička klasifikacija malignih tumora nosa i paranazalnih sinusa.

• T - primarni tumor:
• Tx - nedovoljno podataka za procjenu primarnog tumora;
• T0 - primarni tumor nije otkriven:
• Tis - preinvazivni karcinom (corcinoma in situ).

Maksilarni sinus:

• T1 - tumor je ograničen na sluznicu šupljine bez erozije ili uništavanja kosti.
• T2 - tumor koji uzrokuje eroziju ili uništavanje kosti maksilarnog sinusa i krila sfenoidne kosti (isključujući stražnji zid), uključujući širenje na tvrdo nepce i/ili srednji nosni meatus;
• T3 - tumor se proteže u bilo koju od sljedećih struktura: koštani dio stražnjeg zida maksilarnog sinusa, potkožno tkivo, kožu obraza, donji ili medijalni zid orbite, pterigopalatinalnu jamu, etmoidne stanice:
• T4 - tumor se proteže u bilo koju od sljedećih struktura: orbitalni vrh, dura mater, mozak, srednja kranijalna jama, kranijalni živci (ostali, maksilarna grana trigeminalnog živca), nazofarinks, klivus malog mozga.

Nosna šupljina i etmoidne stanice:

• T1 - tumor se proteže na jednu stranu nosne šupljine ili etmoidne stanice sa ili bez erozije kosti;
• T2 - tumor se proteže na obje strane nosne šupljine i susjedna područja unutar nosne šupljine i etmoidne stanice sa ili bez erozije kosti;
• T3 - tumor se proteže na medijalni zid ili dno orbite, maksilarni sinus, nepce, etmoidne ploče;
• T4a - tumor se proteže u bilo koju od sljedećih struktura: prednje orbitalne strukture, kožu nosa ili obraza, minimalno u prednju lubanjsku jamu, krila sfenoidne kosti, sfenoidne ili frontalne sinuse;
• T4b - tumor prodire u bilo koju od sljedećih struktura: orbitalni vrh, dura mater, mozak, srednja kranijalna jamica, kranijalni živci (osim maksilarne grane trigeminalnog živca), nazofarinks, klivus malog mozga,

N - regionalni limfni čvorovi:

• Nx - nedovoljno podataka za procjenu regionalnih limfnih čvorova;
• N0 - nema znakova metastatskih lezija limfnih čvorova;
• N1 - metastaze u jednom limfnom čvoru na zahvaćenoj strani do 3,0 cm u najvećoj dimenziji;
• N2 - metastaze u jednom limfnom čvoru na zahvaćenoj strani do 6,0 cm u najvećoj dimenziji, ili metastaze u nekoliko limfnih čvorova na zahvaćenoj strani do 6,0 cm u najvećoj dimenziji, ili metastaze u limfnim čvorovima vrata s obje strane ili na suprotnoj strani do 6,0 cm u najvećoj dimenziji;
• N2a - metastaze u jednom limfnom čvoru na zahvaćenoj strani do 6,0 cm:
• N2b - metastaze u nekoliko limfnih čvorova na zahvaćenoj strani do 6,0 cm;
• N2c - metastaze u limfnim čvorovima vrata s obje strane ili na suprotnoj strani do 6,0 cm u najvećoj dimenziji;
• N3 - metastaze u limfnim čvorovima veće od 6,0 cm u najvećoj dimenziji.

Napomena: Središnji limfni čvorovi smatraju se čvorovima na zahvaćenoj strani.

M - udaljene metastaze:

• Mx - nedovoljno podataka za određivanje udaljenih metastaza;
• M0 - nema znakova udaljenih metastaza;
• M1 - postoje udaljene metastaze.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Dijagnoza raka nosne šupljine i paranazalnih sinusa

Trenutno nema sumnje u potrebu za sveobuhvatnom dijagnostikom malignih tumora nosne šupljine i paranazalnih sinusa korištenjem, uz rutinski pregled, optičkih vlakana, CT-a i magnetske rezonancije, kao i drugih modernih metoda.

Pregled pacijenata treba započeti temeljitim proučavanjem anamnestičkih podataka, što omogućuje razjašnjenje prirode pacijentovih tegoba, vremena i slijeda pojave simptoma bolesti. Zatim treba pristupiti pregledu i palpaciji facijalnog kostura i vrata. Izvodi se prednja i stražnja rinoskopija, ponekad i digitalni pregled nazofarinksa.

U ovoj fazi, fibroskopija se izvodi i kroz prednje nosne prolaze i kroz nazofarinks. Fleksibilni fibroskop sa složenim optičkim sustavom omogućuje detaljno uvećano proučavanje svih dijelova navedenih organa, procjenu prirode tumorske lezije i stanja okolnih tkiva. Mala veličina uređaja i daljinsko upravljanje distalnim krajem fibroskopa omogućuju ne samo pregled svih dijelova nosne šupljine i paranazalnih sinusa, već i uzimanje ciljanog materijala za citološki i histološki pregled. Značajke dizajna uređaja omogućuju korištenje video snimanja u boji, kao i fotografiranje i snimanje, što je važno za dobivanje objektivne dokumentacije. Biopsija tumora može se izvesti pomoću fibroskopa. Informacijski sadržaj metode fibroskopije je 93%.

Kompjuterska tomografija, temeljena na principu stvaranja rendgenske slike organa i tkiva pomoću računala, omogućuje točnije određivanje lokacije tumora, veličine, obrasca rasta, stanja okolnih tkiva i granica uništenja. Po značaju, ova metoda istraživanja jednaka je otkriću rendgenskih zraka, što dokazuje dodjela Nobelove nagrade 1979. godine njezinim tvorcima A. M. Cormaku (SAD) i G. H. Haunsfieldu (Engleska). Ova metoda temelji se na dobivanju tankog aksijalnog presjeka sličnog "Pirogovljevim presjecima" organa i tkiva tijela kada kroz njega prolazi lepezasti snop rendgenskih zraka. Prilikom pregleda nosne šupljine i paranazalnih sinusa, tomografija počinje na razini baze lubanje.

CT za tumore lokalizirane u paranazalnim sinusima i nosnoj šupljini. Omogućuje točno određivanje lokacije i veličine tumora, stupnja invazije u okolna tkiva, što je teško dostupno drugim metodama instrumentalnog pregleda. Daje jasnu sliku odnosa tumora s maksilarnim sinusom, etmoidnim labirintom, sfenoidnim sinusom, pterigopalatinskom i infratemporalnom jamom, za identifikaciju uništenja krila sfenoidne kosti i stijenki orbite te rasta tumora u kranijalnu šupljinu. CT podaci također služe za procjenu učinkovitosti liječenja.

Magnetska rezonancija.

Metoda se temelji na mogućnosti snimanja signala različitih frekvencija koje proizlaze iz vodikove jezgre kao odgovor na djelovanje radiofrekventnih impulsa u magnetskom polju. To osigurava dovoljno jak signal magnetske rezonancije pogodan za snimanje. Dobivanje višeravninske slike omogućuje bolju prostornu orijentaciju i veću jasnoću nego kod CT-a.

Magnetna rezonancija (MR) je dobra u otkrivanju neoplazmi, posebno mekog tkiva, i omogućuje procjenu stanja susjednih tkiva.

Morfološka verifikacija tumora zauzima vrlo značajno mjesto, jer bez točne dijagnoze nije moguće odabrati adekvatnu metodu liječenja.

[ 8 ], [ 9 ]

Liječenje raka nosne šupljine i paranazalnih sinusa

Metode liječenja malignih tumora nosne šupljine i paranazalnih sinusa, kao i indikacije za njih, posljednjih su godina pretrpjele značajne promjene. Kirurško uklanjanje tumora, koje se počelo koristiti kao zasebna vrsta liječenja prije više od 100 godina, daje zadovoljavajuće rezultate samo kod ograničenih lezija. Kod raširenih procesa rezultati kirurškog liječenja nisu zadovoljavajući, a stopa preživljavanja ne prelazi 10-15%. Uvođenje radioterapije pomoću daljinskih gama instalacija u praksu donekle je poboljšalo rezultate, povećavajući stopu preživljavanja na 20-25%. Međutim, radioterapija kao neovisna metoda liječenja pokazala se neučinkovitom, a petogodišnja stopa preživljavanja kada se koristi ne prelazi 18%.

Trenutno je kombinirana metoda liječenja općenito prihvaćena.

U prvoj fazi provodi se preoperativna radioterapija. Za maligne tumore maksilarnih sinusa obično se koriste prednja i vanjsko-lateralna polja. Zračenje se provodi svakodnevno 5 puta tjedno s jednom dozom od 2 Gy. Ukupna doza iz dva polja iznosi 40-45 Gy. Treba odmah naglasiti da povećanje preoperativne doze na 55-60 Gy omogućuje povećanje petogodišnje stope preživljavanja za 15-20%.

Posljednjih godina kemoterapija se koristila u kombinaciji s preoperativnom radioterapijom, primjenom lijekova na bazi platine i fluorouracila. Režimi liječenja lijekovima uvelike variraju, ali za karcinome pločastih stanica glave i vrata, a posebno za tumore paranazalnih sinusa, koriste se sljedeći:

• 1., 2., 3. dan - fluorouracil brzinom od 500 mg/m2 ^tjelesne površine, 500 mg intravenski, mlaznim strujanjem;
• 4. dan - pripravci platine brzinom od 100 mg/m2 ^tjelesne površine intravenski, kap po kap tijekom 2 sata s opterećenjem vodom 0,9%-tne otopine natrijevog klorida.

Za ublažavanje mučnine i povraćanja koriste se antiemetici, kao što su: ondansetron, granisetron, tropisetron.

Dakle, provode se dva ciklusa kemoterapije s razmakom od 3 tjedna, a odmah nakon drugog ciklusa započinje radioterapija.

Za potencijaciju radioterapije tijekom njezine provedbe, platina se koristi prema sljedećoj shemi: cisplatin 100 mg/m2 ^intravenski svaki tjedan, kap po kap prema standardnoj metodi.

Operacija se izvodi 3 tjedna nakon završetka zračenja ili kemoterapije.

Kod raka nosa, u slučaju ograničenog procesa smještenog u području dna nosa i nosne pregrade, moguće je koristiti intraoralni pristup s disekcijom sluznice prednjih dijelova vestibula usta između premolara (Rougetova metoda).

Meka tkiva se odvajaju prema gore od donjeg ruba piriformnog sinusa i disecira se sluznica nosne šupljine. Disecira se hrskavični dio septuma, što omogućuje pomicanje vanjskog nosa i gornje usne prema gore te otkrivanje dna nosne šupljine. Ovim pristupom moguće je široko ekscidirati neoplazmu dna nosne šupljine i nosne septuma unutar zdravih tkiva.

Kada se tumor nalazi u donjim dijelovima lateralne stijenke nosne šupljine, najpogodniji pristup je vanjski Denkerov pristup. Rez kože se pravi duž lateralne površine nosa od razine kuta oka, obuhvaćajući krilo nosa, obično s disekcijom gornje usne. Rez sluznice se pravi duž prijelaznog nabora predvorja usne šupljine na zahvaćenoj strani, lagano prelazeći srednju liniju i odvajajući meka tkiva do razine donjeg ruba orbite. U tom slučaju, prednja stijenka gornje čeljusti i rub piriformnog otvora se otkrivaju cijelom svojom duljinom. Prednja i medijalna stijenka maksilarnog sinusa se uklanjaju s ekscizijom donje, a ako je indicirano, i srednje nosne školjke. Opseg operacije u nosnoj šupljini ovisi o prevalenciji tumora.

U slučaju karcinoma etmoidnog labirintnog tkiva koristi se Mooreov pristup. Tkivo lica se incidira duž medijalnog ruba orbite, kosina nosa s rubom krila i hrskavični dio se pomiče u stranu. Zatim se uklanjaju frontalni nastavak maksile, suzna i djelomično nosna kost. Stanice etmoidnog labirinta se izrezuju i sfenoidni sinus se revidira. Ako je indicirano, kada je potrebno proširiti opseg operacije, ovaj pristup se može koristiti za izrezivanje lateralne stijenke nosne šupljine, otvaranje maksilarnog sinusa, a također i za reviziju frontalnog sinusa.

Maksilarni sinus.

Budući da maligni tumori ove lokalizacije čine 75-80% svih neoplazmi nosne šupljine, a tijek bolesti u početnim fazama je asimptomatski, opseg operacije je prošireno-kombinirane prirode i moguće je ukloniti sve neoplazme ovog područja.

Rez kože se pravi od unutarnjeg kuta oka duž nagiba nosa, zatim se prereže krilo nosa i nastavi kroz gornju usnu duž filtruma. U slučaju istovremene egzenteracije orbite, navedeni rez se nadopunjuje gornjim duž linije obrva.

Elektroresekcija čeljusti izvodi se metodom postupne bipolarne koagulacije tumora s naknadnim uklanjanjem tkiva kliještama i električnom petljom. Nakon završetka operacije, površina rane se koagulira monoaktivnom elektrodom. Za ravnomjernu koagulaciju koštanih struktura gornje čeljusti između dva električna reza, treba je obaviti kroz male gaze dimenzija 1x1 cm, navlažene 0,9%-tnom otopinom natrijevog klorida. Ako se to ne učini, dolazi samo do površinskog ugljenisanja tkiva.

Tijekom procesa elektroresekcije, kako bi se spriječilo pregrijavanje, potrebno je periodično bacati salvete natopljene hladnom 0,9% otopinom natrijevog klorida na koagulirana tkiva.

Postoperativna šupljina ispunjena je gazom s malom količinom jodoforma. Defekt tvrdog nepca i alveolarnog nastavka prekriven je zaštitnom pločom, izrađenom unaprijed uzimajući u obzir volumen kirurškog zahvata. Šavovi se na kožu nanose traumatskom iglom s poliamidnim koncem. U većini slučajeva, zavoj se ne smije nanositi na lice. Nakon tretmana 1%-tnom otopinom briljantno zelene, linija šava ostaje otvorena.

U slučaju regionalnih metastaza, one se uklanjaju fascijalnom ekscizijom tkiva vrata ili Krailovom operacijom.

Disfunkcija žvakanja, gutanja, fonacije i kozmetički nedostaci koji nastaju nakon operacije takvog volumena moraju se vratiti. Kako bi se ispravili kozmetički poremećaji, koristi se trostupanjska složena maksilofacijalna protetska tehnika. Na operacijsko polje postavlja se zaštitna ploča. 2-3 tjedna nakon operacije postavlja se formirajuća proteza, 2-3 mjeseca kasnije - konačna proteza s obturatorom, koja ne dopušta da meka tkiva infraorbitalne regije i obraza utonu. Postupna protetika uz nastavu s logopedom značajno smanjuje nedostatke u funkciji i fonaciji.

Prognoza za rak nosne šupljine i paranazalnih sinusa

Kod raka nosne šupljine i paranazalnih sinusa prognoza je nepovoljna. Istodobno, kombinirana metoda s preoperativnom kemoradijacijskom terapijom i elektroresekcijom tkiva u ovom području tijekom kirurškog liječenja omogućuje petogodišnje izlječenje u 77,5% slučajeva. Kod "krvave" resekcije, čak i u slučaju kombiniranog liječenja, petogodišnje izlječenje ne prelazi 25-30%.