Raynaudova bolest

Raynaudova bolest zauzima vodeće mjesto među skupinom vegetativno-vaskularnih bolesti distalnih ekstremiteta.

Podaci o učestalosti Raynaudove bolesti su kontradiktorni. Jedna od najvećih populacijskih istraživanja pokazala je da se Raynaudova bolest javlja kod 21% žena i 16% muškaraca. Među profesijama u kojima se povećava rizik od bolesti vibracija, taj je postotak dva puta veći.

[1],

Što uzrokuje Raynaudovu bolest?

Raynaudova bolest javlja se u različitim klimatskim uvjetima. Najrjeđe je u zemljama s vrućom i stalnom klimom. Slučajevi bolesti i među sjevernjacima. Raynaudova bolest najčešća je u srednjim geografskim širinama, na mjestima s vlažnom umjerenom klimom.

Nasljedna predispozicija za Raynaudovu bolest je mala - oko 4%.

U klasičnom obliku Raynaudov kompleks simptoma pojavljuje se u obliku napada koji se sastoje od tri faze:

1. blanširanje i hlađenje prstiju na rukama i nogama, praćeno bolom;
2. dodavanje cijanoze i povećane boli;
3. crvenilo ekstremiteta i slabljenje boli. Takav kompleks simptoma obično se naziva Raynaudov fenomen. Svi slučajevi patognomonične kombinacije simptoma primarne bolesti s fizikalnim znakovima FR označeni su kao Raynaudov sindrom (CP).

Kao što pokazuju klinička opažanja, kompleks simptoma koji je opisao M. Raynaud nije uvijek neovisna bolest (idiopatska): može se pojaviti iu nizu bolesti koje se razlikuju u etiologiji, patogenezi i kliničkim manifestacijama. Bolest koju je opisao M. Raynaud počeo se smatrati idiopatskim oblikom, tj. Raynaudovom bolešću (BR).

Među mnogim pokušajima da se klasificiraju različiti oblici Raynaudovih sindroma, najpotpuniji je onaj koji su stvorili L. I P. Langeron, L. Croccel 1959. Etiopatogenetska klasifikacija, koja je u suvremenom tumačenju sljedeća:

1. Lokalno podrijetlo Raynaudove bolesti (arteritis prstiju, arteriovenska aneurizma krvnih žila prstiju i prstiju, profesionalna i druga trauma).
2. Regionalno podrijetlo Raynaudove bolesti (cervikalna rebra, sindrom prednjeg skalenskog mišića, sindrom oštre otmice ruku, oštećenje intervertebralnog diska).
3. Segmentno porijeklo Raynaudove bolesti (arterijska segmentarna obliteracija, koja može uzrokovati vazomotorne poremećaje u distalnim ekstremitetima).
4. Raynaudova bolest u kombinaciji sa sistemskom bolešću (arteritis, arterijska hipertenzija, primarna plućna hipertenzija).
5. Raynaudova bolest s nedovoljnom cirkulacijom krvi (tromboflebitis, ozljede vena, zatajenje srca, cerebralni vaskularni angiospazam, retinalni vazospazam).
6. Oštećenja živčanog sustava (ustavna akrodinija, syringomyelia, multipla skleroza).
7. Kombinacija Raynaudove bolesti s probavnim smetnjama (funkcionalne i organske bolesti probavnog trakta, želučani ulkus, kolitis).
8. Raynaudova bolest u kombinaciji s endokrinim poremećajima (diencefalni-hipofizni poremećaji, nadbubrežni tumori, hiperparatireoidizam, Bazedovojska bolest, menopauza, kao i menopauza kao posljedica radijacijske terapije i kirurške intervencije).
9. Raynaudova bolest koja narušava krv (prirođena splenomegalija).
10. Raynaudova bolest s krioglobulinemijom.
11. Raynaudova bolest s sklerodermom.
12. Istina Raynaudova bolest.

Kasnije je ova klasifikacija nadopunjena nekim odabranim kliničkim oblicima reumatskih lezija, hormonskom disfunkcijom (hipertireozom, postmenopauzalnim periodom, maternicnom i jajnom displazijom, itd.), Za neke oblike profesionalne patologije (vibracijska bolest), komplikacije nakon uzimanja vazokonstriktivnih lijekova perifernog djelovanja, kao što su ergotamin, beta-blokatori, široko korišteni za liječenje hipertenzije, angine pektoris i drugih bolesti i sposobni su uzrokovati Simptomi Raynaudove bolesti u bolesnika s odgovarajućom predispozicijom.

Patogeneza Raynaudove bolesti

Patofiziološki mehanizmi na kojima se temelji napad na Raynaudovu bolest nisu u potpunosti shvaćeni. M. Raynaud je smatrao da je uzrok bolesti opisan kao "hiperreaktivnost simpatičkog živčanog sustava". Također se pretpostavlja da je to posljedica lokalnog defekta (lokalno oštećenje ) perifernih krvnih žila prstiju. Ne postoji izravan dokaz o odanosti jednom od tih stajališta. Potonja pretpostavka ima određene osnove u svjetlu modernih ideja o vaskularnim učincima prostaglandina. Pokazalo se da Raynaudova bolest uzrokuje smanjenje sinteze endotelnog prostaciklina, čiji vazodilatacijski učinak ne dovodi u pitanje liječenje bolesnika s Raynaudovom bolešću različitih etiologija.

Trenutno se utvrđuje da se reološka svojstva krvi kod pacijenata koji boluju od Raynaudove bolesti, osobito tijekom napada, mijenjaju. Izravan uzrok povećanja viskoznosti krvi u ovim slučajevima nije jasan: to može biti posljedica i promjena u koncentraciji fibrinogena u plazmi i deformacije crvenih krvnih stanica. Slični uvjeti javljaju se u krioglobulinemiji, u kojoj je nesporna veza između oslabljenog taloženja proteina u hladnoći, povećanja viskoznosti krvi i kliničkih manifestacija akrocijanoze.

Istodobno, postoji pretpostavka o prisutnosti angiospazmi cerebralnih, koronarnih i mišićnih žila u Raynaudovoj bolesti, koje se manifestiraju čestim glavoboljama, moždanim udarom i mišićnom astenijom. Povezanost kliničkih manifestacija perifernih cirkulacijskih poremećaja s pojavom i tijekom emocionalnih poremećaja potvrđena je promjenom digitalnog protoka krvi kao odgovor na emocionalni stres, utjecaj ometanja emocionalnih stanja na temperaturu kože kod bolesnika s Raynaudovom bolešću i kod zdravih ljudi. Stanje nespecifičnih sustava mozga je bitno, kao što su pokazale brojne EEG studije u različitim funkcionalnim stanjima.

Općenito, samo postojanje kliničkih simptoma kao što su paroksizmalno, simetrije, ovisnosti kliničke manifestacije različitih funkcionalnih država, ulogu emocionalnog faktora u izazivanja napada Raynaud bolest, neki biorythmological ovisnost farmako analiza bolest omogućuje razumno podrazumijevaju sudjelovanje moždane mehanizme patogenezu ove patnje.

U Raynaudovoj bolesti prikazan je poremećaj integrativne aktivnosti mozga (kroz proučavanje ultra niskih, kao i induciranih aktivnosti mozga), što se očituje u neusklađenosti između specifičnih i nespecifičnih procesa somatske aferentacije, različitih razina obrade informacija, mehanizama nespecifične aktivacije).

Analiza stanja autonomnog živčanog sustava u Raynaudovoj bolesti primjenom posebnih metoda koje omogućuju selektivnu analizu njenih segmentnih mehanizama otkriveno je samo u slučaju idiopatskog oblika bolesti, što ukazuje na nedostatak mehanizama simpatičke segmentalne regulacije kardiovaskularne i sudomotorne aktivnosti. Prisutnost insuficijencije simpatičkih utjecaja u uvjetima vazospastičkih poremećaja sugerira da je postojeći simptomski kompleks posljedica vazospazma, kao fenomen poslije denervativne preosjetljivosti. Ovo posljednje, očito, ima kompenzacijsko-preventivnu vrijednost kako bi se osigurala dovoljna razina perifernog protoka krvi i, kao posljedica, očuvanje vegetativno-trofičkih funkcija u Raynaudovoj bolesti. Vrijednost ovog kompenzacijskog faktora posebno je vidljiva u usporedbi s bolesnicima sa sistemskom sklerodermom, gdje je postotak vegetativno-trofičkih poremećaja tako visok.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Simptomi Raynaudove bolesti

Prosječna dob početka Raynaudove bolesti je drugo desetljeće života. Opisani su slučajevi Raynaudove bolesti u djece od 10 do 14 godina, od kojih je polovica nasljedna. U nekim slučajevima, Raynaudova se bolest javlja nakon emocionalnog stresa. Početak Raynaudove bolesti nakon 25 godina, posebice kod osoba koje nisu imale prethodnih znakova smanjene periferne cirkulacije, povećava vjerojatnost pojave bilo kakve primarne bolesti. Rijetko, obično nakon teških mentalnih šokova, endokrinih preinaka, bolest se može pojaviti kod ljudi starijih od 50 godina. Raynaudova bolest javlja se u 5-10% ispitanika u populaciji.

Među pacijentima koji boluju od Raynaudove bolesti, žene značajno prevladavaju (omjer žena prema muškarcima je 5: 1).

Među čimbenicima koji izazivaju pojavu napada Raynaudove bolesti, glavni učinak je izloženost hladnoći. Kod nekih ljudi sa specifičnostima periferne cirkulacije krvi, čak i nedosljedna epizodna izloženost hladnoći i vlažnosti može uzrokovati Raynaudovu bolest. Emocionalna iskustva su čest uzrok napada na Raynaudovu bolest. Postoje dokazi da oko 1/2 pacijenata s Raynaudovom bolešću ima psihogenu prirodu. Ponekad se ova bolest javlja kao posljedica izlaganja čitavom nizu čimbenika (izloženost hladnoći, kronični emocionalni stres, endokrini metabolički poremećaji). Ustavna, nasljedna i stečena svojstva autonomno-endokrinog sustava su pozadina koja olakšava pojavu Raynaudove bolesti. Izravno nasljeđivanje je malo - 4,2%.

Najraniji simptom bolesti je povećana hladnoća prstiju - najčešće ruke, koje se zatim pridružuju blanširanju terminalnih falanga i boli u njima s elementima parestezije. Ovi poremećaji su paroksizmalne prirode i na kraju napada potpuno nestaju. Distribucija perifernih vaskularnih poremećaja nema strogi obrazac, ali češće je to II-III prstiju ruku i prvih 2-3 prsta stopala. Distalni dijelovi ruku i nogu najčešće su uključeni u proces, mnogo rjeđe drugi dijelovi tijela - ušne režnjeve, vrh nosa.

Trajanje napada je različito: češće - nekoliko minuta, rjeđe - nekoliko sati.

Ti su simptomi karakteristični za takozvanu fazu Raynaudove bolesti. U sljedećoj fazi javljaju se pritužbe na napade gušenja, nakon kojih se mogu razviti trofički poremećaji u tkivima: oticanje, povećana ranjivost kože prstiju. Karakteristične značajke trofičkih poremećaja u Raynaudovoj bolesti su njihovo mjesto, remitentni tijek i pravilan razvoj od terminalnih falanga. Posljednji, trofaralitički stadij karakterizira pogoršanje navedenih simptoma i prevalencija distrofičnih procesa na prstima, licu i prstima.

Tijek bolesti polako napreduje, međutim, bez obzira na stadij bolesti, mogući su obrnuti razvoj procesa - na početku menopauze, trudnoće, nakon poroda, promjene klimatskih uvjeta.

Opisane faze razvoja bolesti karakteristične su za sekundarnu Raynaudovu bolest, gdje je stopa progresije određena kliničkom slikom primarne patnje (najčešće je to sistemska bolest vezivnog tkiva). Tijek primarne Raynaudove bolesti, u pravilu, je bolnički.

Učestalost poremećaja živčanog sustava u bolesnika s Raynaudovom bolešću je visoka, s idiopatskim oblikom, dostiže 60%. U pravilu, otkriven je značajan broj pritužbi u neurotičnom krugu: glavobolja, osjećaj težine u glavi, bolovi u leđima, udovima, česti poremećaji spavanja. Uz psihogenu glavobolju karakteristična je paroksizmalna vaskularna glavobolja. Napadi migrene javljaju se u 14-24% bolesnika.

Arterijska hipertenzija opažena je u 9% slučajeva.

Paroksizmalna bol u srcu je funkcionalna u prirodi i nije praćena promjenama u EKG-u (cardialgia).

Unatoč značajnom broju pritužbi na povećanu osjetljivost podlaktice, prstiju i nožnih prstiju na hladnoću, učestalost osjećaja svrbeža, pečenja i drugih parestezija, objektivni poremećaji osjetljivosti u bolesnika s idiopatskim oblikom bolesti su iznimno rijetki.

Brojne studije idiopatskog oblika Raynaudove bolesti pokazale su potpunu prohodnost velikih krvnih žila, pa je stoga teško objasniti težinu i učestalost konvulzivnih kriza arteriokapilarija u distalnim dijelovima ekstremiteta. Oscilografija pokazuje samo povećanje tonusa krvnih žila, uglavnom ruku i nogu.

Uzdužna segmentna reografija udova otkriva dvije vrste promjena:

1. u stupnju kompenzacije, značajno povećanje vaskularnog tonusa;
2. u fazi dekompenzacije - najčešće značajno smanjenje tonusa malih arterija i vena. Pulsna cirkulacija se smanjuje u prstima ruku i stopala tijekom perioda ishemijskog napada sa simptomima venskog odljeva.

[11], [12], [13]

Dijagnoza Raynaudove bolesti

U istraživanju bolesnika s Raynaudovom bolešću treba najprije utvrditi nije li ta pojava ustavna značajka periferne cirkulacije, odnosno normalna fiziološka reakcija pod utjecajem hladnoće različitog intenziteta. Za mnoge ljude, to uključuje jednofazno blanširanje prstiju ili nožnih prstiju. Ova reakcija prolazi kroz obrnuti razvoj nakon zagrijavanja i gotovo nikad ne napreduje do cijanoze. U međuvremenu, kod pacijenata s istinskom Raynaudovom bolešću, obrnuti razvoj vazospazma je težak i često traje dulje od primjene podražaja.

Najveća poteškoća je diferencijalna dijagnoza između idiopatskog oblika bolesti i sekundarnog Raynaudovog sindroma.

Dijagnoza idiopatskog oblika bolesti temelji se na pet glavnih kriterija koje je formulirao E.Ellen, W.strongrown 1932:

1. trajanje bolesti najmanje 2 godine;
2. odsustvo bolesti sekundarnih za Raynaudov sindrom;
3. stroga simetrija vaskularnih i trofaralitnih simptoma;
4. nedostatak gangrenozne promjene na koži prstiju;
5. epizodična pojava napada ishemije prstiju pod utjecajem hlađenja i emocionalnih iskustava.

Međutim, s trajanjem bolesti duljom od 2 godine potrebno je isključiti sustavne bolesti vezivnog tkiva, kao i druge najčešće uzroke sekundarne Raynaudove bolesti. Stoga posebnu pozornost treba posvetiti identifikaciji simptoma kao što su stanjivanje terminalnih falanga, višestruke dugotrajne rane na njima, teškoće pri otvaranju usta i gutanje. U prisutnosti takvog kompleksnog simptoma treba najprije razmisliti o mogućoj dijagnozi sistemske skleroderme. Sistemski eritematozni lupus karakterizira eritem u obliku leptira na licu, povećana osjetljivost na sunčevu svjetlost, gubitak kose i simptome perikarditisa. Kombinacija Raynaudove bolesti sa suhoćom sluznice očiju i usta karakteristična je za Sjogrenov sindrom. Osim toga, pacijente treba intervjuirati kako bi se u povijesti identificirali podaci o uporabi lijekova kao što su ergotamin i dugotrajno liječenje beta-blokatorima. Kod muškaraca starijih od 40 godina sa smanjenjem perifernih impulsa, potrebno je utvrditi je li pušenje, kako bi se utvrdila moguća povezanost Raynaudove bolesti i obliterirajućeg endarteritisa. Kako bi se isključila profesionalna patologija, obvezni su anamnestički podaci o sposobnosti rada s vibracijskim instrumentima.

U gotovo svim slučajevima primarnog liječenja pacijenta liječniku potrebno je izvršiti diferencijalnu dijagnozu između dviju najčešćih oblika - idiopatske i sekundarne s sistemskom sklerodermom. Najpouzdanija metoda, uz detaljnu kliničku analizu, jest primjena metode induciranih simpatičkih kožnih potencijala (HVTS), koja omogućuje razgraničenje tih dvaju stanja gotovo 100%. U bolesnika sa sistemskom sklerodermom ti se pokazatelji praktički ne razlikuju od normalnih. U bolesnika s Raynaudovom bolešću dolazi do oštrog produljenja latentnih razdoblja i smanjenja amplitude HKSP-a u udovima, grubo zastupljenog na rukama.

Vaskularno-trofički fenomeni u ekstremitetima nalaze se u različitim kliničkim varijantama. Fenomen akroparhezije u blažem obliku (Schulzova forma) i teža, uobičajena, sa simptomima edema (Notnagelov oblik) ograničena je na subjektivne poremećaje osjetljivosti (guske, trnce, ukočenost). Stanje perzistentne akrocijanoze (Cassirerova acroasphyxia, lokalna simpatička asfiksija) može se pogoršati i pojaviti s znakovima podbulosti, blagom hipoestezijom. Postoje brojni klinički opisi Raynaudove bolesti, ovisno o mjestu i prevalenciji angiospasticnih poremećaja (fenomen "mrtvog prsta", "mrtva ruka", "stopalo rudara", itd.). Većinu ovih sindroma ujedinjuju brojne zajedničke značajke (paroksizmalna pojava, pojavljivanje pod utjecajem hladnoće, emocionalni stres, slična priroda tečaja), što sugerira da imaju jedinstven patofiziološki mehanizam i tretiraju ih unutar jedne Raynaudove bolesti.

Raynaudovo liječenje bolesti

Liječenje bolesnika s Raynaudovom bolešću predstavlja određene poteškoće povezane s potrebom utvrđivanja specifičnog uzroka sindroma. U slučajevima kada je utvrđena primarna bolest, liječenje bolesnika treba uključivati liječenje osnovne bolesti i nadzor odgovarajućeg specijalista (reumatolog, vaskularni kirurg, endokrinolog, dermatolog, kardiolog itd.).

Većina konvencionalnih metoda odnosi se na simptomatske oblike liječenja, temeljene na općem jačanju, antispazmodičnim lijekovima protiv bolova i normalizaciji hormonalnih funkcija lijekova.

Posebnu taktiku liječenja i liječenja treba pratiti kod pacijenata s profesionalnim i kućnim rizicima, a prije svega eliminirati čimbenik koji uzrokuje te poremećaje (vibracije, hladnoću itd.).

U slučajevima idiopatskog oblika bolesti, kada je primarna Raynaudova bolest uzrokovana samo hladnoćom, vlagom i emocionalnim stresom, isključivanje ovih čimbenika može dovesti do ublažavanja napada Raynaudove bolesti. Analiza kliničkih promatranja rezultata dugotrajne primjene različitih skupina vazodilatatora ukazuje na nedostatak učinkovitosti i kratkoročno kliničko poboljšanje.

Moguća je primjena defibrinacijske terapije kao vrste patogenetskog liječenja, ali treba imati na umu njen kratkoročni učinak; plazmafereza koja se koristi u najtežim slučajevima ima sličan učinak.

Kod nekih oblika bolesti, praćenih stvaranjem nepovratnih trofičkih poremećaja i jakih bolova, značajno je olakšanje kirurško liječenje - simpatektomija. Opažanja na operiranim bolesnicima pokazuju da je povratak gotovo svih simptoma bolesti uočen nakon nekoliko tjedana. Stopa porasta simptoma podudara se s razvojem preosjetljivosti denerviranih struktura. Iz tih pozicija postaje jasno da uporaba simpatektomije uopće nije opravdana.

Nedavno se proširio raspon sredstava za perifernu vazodilataciju. Uspješna je uporaba blokatora kalcija (nifedipin) u primarnoj i sekundarnoj Raynaudovoj bolesti zbog njihovog učinka na mikrocirkulaciju. Produžena uporaba blokatora kalcija prati dovoljan klinički učinak.

Posebno je zanimljiv sa patogenetskog stajališta upotreba velikih doza inhibitora cikloksida (indometacin, askorbinska kiselina) u cilju ispravljanja poremećaja u perifernoj cirkulaciji.

S obzirom na učestalost i ozbiljnost psiho-vegetativnih poremećaja u Raynaudovoj bolesti, psihotropna terapija zauzima posebno mjesto u liječenju tih bolesnika. Među lijekovima ove skupine prikazana su sredstva za smirenje s anksiolitičkim djelovanjem (tazepam), tricikličkim antidepresivima (amitriptilin) i selektivnim serotoninskim antidepresivima (metanserin).

Do danas je bilo nekih novih aspekata liječenja pacijenata s Raynaudovom bolešću. Uz pomoć biofeedbacka, pacijenti uspijevaju kontrolirati i održavati temperaturu kože na određenoj razini. Autogeni trening i hipnoza pružaju poseban učinak u bolesnika s Raynaudovom idiopatskom bolesti.

[14], [15]