Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Rijetke bolesti praćene poremećajima krvarenja
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Krvarenje zbog patologije krvnih žila
Krvarenje može biti posljedica abnormalnosti trombocita, faktora koagulacije i krvnih žila. Poremećaji vaskularnog krvarenja uzrokovani su patologijom vaskularne stijenke i obično se prezentiraju petehijama i purpurom, ali rijetko uzrokuju ozbiljan gubitak krvi. Krvarenje može biti posljedica nedostatka vaskularnog ili perivaskularnog kolagena kod Ehlers-Danlosovog sindroma, drugih rijetkih nasljednih poremećaja vezivnog tkiva (npr. pseudoksantoma elastikum osteogenesis imperfecta, Marfanov sindrom). Krvarenje može biti glavna manifestacija kod skorbuta ili Henoch-Schönleinove purpure, alergijskih vaskulitisa, koji se obično manifestiraju u djetinjstvu. Kod poremećaja vaskularnog krvarenja, testovi hemostaze obično ostaju unutar normalnih granica. Dijagnoza se temelji na kliničkim manifestacijama.
[ Autosenzitivnost na crvene krvne stanice (Gardner-Diamondov sindrom)
Autosenzitivnost eritrocita rijedak je poremećaj koji se javlja kod žena, a karakterizira ga lokalizirana bol i bolna ekhimoza, prvenstveno na ekstremitetima.
Kod žena s autosenzibilizacijom na crvene krvne stanice, intradermalna injekcija 0,1 ml autolognih eritrocita ili strome eritrocita može uzrokovati bol, oticanje i induraciju na mjestu injekcije. Ovaj rezultat sugerira da su crvene krvne stanice koje su infiltrirale tkiva uključene u patogenezu lezije. Međutim, većina pacijenata također ima manifestacije teškog psihoneurotskog sindroma. Štoviše, psihogeni čimbenici poput samoinducirane purpure mogu biti povezani s patogenezom sindroma kod nekih pacijenata. Dijagnoza se temelji na pregledu mjesta intradermalne injekcije autoeritrocita i mjesta kontrolne injekcije (bez eritrocita) 24 i 48 sati nakon injekcije. Lezije mogu zakomplicirati interpretaciju testa, stoga je potrebno odabrati mjesta injekcije koja su pacijentu teško dostupna.
Disproteinemije koje uzrokuju vaskularni hemoragični osip (purpura)
Amiloidoza uzrokuje taloženje amiloida u krvnim žilama kože i potkožnog tkiva, što može uzrokovati povećanu krhkost krvnih žila, što dovodi do purpure. Kod nekih pacijenata amiloid adsorbira faktor X, uzrokujući nedostatak, ali to obično ne dovodi do krvarenja. Periorbitalna krvarenja ili hemoragični osip koji se razvijaju kod pacijenta nakon blagog udarca u odsutnosti trombocitopenije sugeriraju prisutnost amiloidoze.
Krioglobulinemiju uzrokuju imunoglobulini koji se talože kada se plazma hladi dok prolazi kroz kožu i potkožno tkivo ekstremiteta. Monoklonski imunoglobulini, poput onih koji se proizvode kod Waldenstromove makroglobulinemije ili multiplog mijeloma, ponekad se ponašaju poput krioglobulina, miješanih imunoloških kompleksa IgM-IgG koji se proizvode kod nekih kroničnih zaraznih bolesti, najčešće hepatitisa C. Krioglobulinemija može uzrokovati upalu malih krvnih žila, što rezultira purpurom. Prisutnost krioglobulina može se otkriti laboratorijskim testovima.
Hipergamaglobulinemijska purpura je vaskularna purpura i pretežno se otkriva kod žena. Recidivirajuće, male, palpabilne, hemoragične kožne lezije lokalizirane su na donjim ekstremitetima. Ove lezije ostavljaju male rezidualne smeđe mrlje. Mnogi pacijenti imaju manifestacije drugih imunoloških bolesti (npr. Sjögrenov sindrom, SLE). Dijagnostički nalaz je poliklonski porast IgG (difuzna hipergamaglobulinemija u elektroforezi serumskih proteina).
Sindrom hiperviskoznosti nastaje zbog značajno povišenih koncentracija IgM u plazmi i može uzrokovati purpuru i druge oblike patološkog krvarenja (npr. obilnu epistaksu) u bolesnika s Waldenstromovom makroglobulinemijom.
Tko se može obratiti?