Rijetke bolesti, popraćene krvarenjem

Krvarenje uzrokovano patologijom krvnih žila

Krvarenje može biti posljedica poremećaja trombocita, faktora zgrušavanja i krvnih žila. Vaskularne bolesti su uzrokovane poremećajima krvarenja iz vaskularnog zida i obično se manifestira petechiae, purpuru, ali rijetko izazvati ozbiljan gubitak krvi. Krvarenje može biti posljedica manjka vaskularnih ili perivaskularnom kolagena u sindromu, Ehlers-Danlos sindrom, druge rijetke nasljedne bolesti vezivnog tkiva (npr pseudoxanthoma elasticum osteogenesis imperfecta krvarenje može biti glavni manifestacija u skorbut ili Henoch-Schonlein purpure, alergijskog vaskulitisa marfan sindrom, očituje uglavnom u djetinjstva. U bolestima hemostazu krvarenja plovila ispitivanja su obično normalni. Dijagnoza se temelji na kliničkih manifestacija.

[1], [2], [3]

Autosenzitivnost na eritrocite (Gardner-Diamondov sindrom)

Autosenzitivnost na eritrocite je rijetka bolest koja se javlja kod žena. Obilježena lokaliziranom boli i bolnom ecchymosis, koja se manifestira uglavnom na udovima.

Žene s autoserotherapy za eritrocite intradermalnom injekcijom od 0,1 ml ili autologne eritrotsitarnoi eritrocita stromi može izazvati bol, oticanje i brtvljenje na mjestu ubrizgavanja. Ovaj rezultat sugerira da su crvene krvne stanice koje prodiru u tkivo uključene u patogenezu lezije. Međutim, u većini bolesnika postoje i manifestacije teškog psychoneurotic syndrom. Štoviše, psihogeni čimbenici, kao što je samoupravljena purpura, mogu imati vezu s patogenezom sindroma kod nekih bolesnika. Dijagnoza se temelji na proučavanju mjesta intradermalne injekcije auto-eritrocita i mjesta kontrolne injekcije (bez eritrocita) 24 i 48 sati nakon injekcije. Štete mogu komplicirati tumačenje testa, pa za injekcije potrebno je odabrati mjesta koja su teško dostupna za pacijenta.

[4], [5], [6]

Dysproteinemija koja uzrokuje vaskularni hemoragični osip (purpura)

Amiloidoza uzrokuje taloženje amiloida u posudama kože i potkožnog tkiva, što može uzrokovati povećanu krhkost krvnih žila, što dovodi do purpure. U nekim pacijentima, amiloid adsorbira faktor zgrušavanja krvi X, uzrokujući njegov nedostatak, ali to obično ne dovodi do razvoja krvarenja. Periorbital hemorrhages ili hemorrhagic rash razvija u pacijenta nakon lakog udara u odsutnosti trombocitopenije ukazuju na prisutnost amiloidoze.

Krioglobulinemija uzrokuje imunoglobulina koje su se taložile hlađenje plazmi tijekom prolaza kroz kožu i potkožne ekstremiteta tkiva. Monoklonska imunoglobulini dobiveni na Waldenstromova makroglobulinemije, ili multipli mijelom, ponekad ponaša kao cryoglobulins, miješani Imunološki kompleksi IgM-IgG, proizveden je u nekim kroničnim zarazne bolesti, često s hepatitisom C. Krioglobulinemija može izazvati upalu malih brodova koji manifestira purpuru. Prisutnost cryoglobulins može otkriti pomoću laboratoronyh testova.

Hypergammaglobulinemična purpura je vaskularna purpura i prvenstveno se nalazi u žena. Donja udova lokalizirana su rekurentne, male, opipljive, hemoragične lezije kože. Ove formacije ostavljaju male ostatke smeđe mrlje. Mnogi pacijenti imaju manifestacije drugih imunoloških bolesti (na primjer Sjogrenov sindrom, SLE). Dijagnostički nalaz je poliklonalno povećanje IgG (difuzna hipergammaglobulinemija u elektroforezi proteina sirutke).

Povećanje viskoznosti krvi sindrom rezultat značajnog porasta koncentracije u plazmi i IgM može uzrokovati purpuru i druge oblike patoloških krvarenja (npr obilna krvarenja iz nosa) u bolesnika s Waldenstromovu makroglobulinemije.

[7], [8], [9]