Sarkoidoza pluća: simptomi

Klinički simptomi sarkoidoze pluća i ozbiljnost manifestacija vrlo su različiti. Karakteristično je da većina bolesnika može primijetiti potpuno zadovoljavajuće opće stanje, usprkos medijastinalnoj limfadenopatiji i prilično opsežnoj ozljedama pluća.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanyan, LV Ozerov (1998) opisuju tri varijante pojave bolesti: asimptomatski, progresivnu, akutna.

Asimptomatski nastup sarkoidoze opažen je u 10-15% (i prema nekim podacima u 40%) pacijenata i karakterizira odsutnost kliničkih simptoma. Sarkoidoza je slučajno otkrivena, u pravilu, s profilaktičkom fluorografijom i plućnom radiografijom.

Postupno početak bolesti se opaža kod približno 50-60% bolesnika. Istodobno, pacijenti se žale na takve simptome pluća sarkoidoze kao što su: opća slabost, povećana umor, smanjena učinkovitost, znatno znojenje, naročito noću. Vrlo često postoji kašalj suho ili s odvajanjem male količine mukoze sputuma. Ponekad bolesnici primjećuju bolove u prsima, uglavnom u međusobnom području. Kako bolest napreduje, kratkoća daha pojavljuje se tijekom vježbanja, čak i umjereno.

Pri ispitivanju bolesnika ne otkrivaju se nikakve karakteristične manifestacije bolesti. U prisutnosti dispneje, možete vidjeti malu cijanozu usana. Uz udaraljke pluća, moguće je detektirati povećanje korijena pluća (udaraljke korijena pluća, vidi poglavlje "Pneumonia"), ako postoji mezastinalna limfadenopatija. Preko preostalih dijelova pluća udaranje se određuje jasnim plućnim zvukom. Auskulacijske promjene u plućima obično su odsutne, međutim, kod nekih bolesnika može se čuti teška vezikularna disanja i suho wheezing.

Akutni napad sarkoidoze (akutni oblik) opažen je u 10-20% pacijenata. Za akutni oblik sarcoidoze karakteristični su sljedeći glavni simptomi:

• kratkotrajno povećanje tjelesne temperature (unutar 4-6 dana);
• bol u zglobovima (uglavnom velik, najčešće gležanj) migracije;
• kratkoća daha;
• bol u prsima;
• suhi kašalj (u 40-45% pacijenata);
• smanjena tjelesna težina;
• povećanje perifernih limfnih čvorova (u polovici bolesnika), a limfni čvorovi su bezbolni, nisu lemljeni na kožu;
• mediastinalna limfadenopatija (češće bilateralna);
• nodosum eritema (prema MMIlkovich - u 66% pacijenata). Nodularna eritema je alergijski vaskulitis. To je lokalizirano uglavnom u području sjenica, bedara, ekstenzorske površine podlaktice, no može se pojaviti u bilo kojem dijelu tijela;
• Löfgrenov sindrom - simtomokompuls, uključujući medijastinalnu limfadenopatiju, groznicu, eritemiju nodosa, artralgiju, povećanu ESR. Lefgrenov sindrom nastaje uglavnom kod žena mlađih od 30 godina;
• Sindrom Heerford-Valdenstrem - simptomski kompleks uključujući srednjetalnu limfadenopatiju, groznicu, parotitis, prednji uveitis, paresis živčanog lica;
• suho wheezes s auscultation od pluća (u vezi s lezija od bronchi po sarcoidosis proces). U 70-80% slučajeva, akutni oblik sarcoidoze završava s reverznim razvojem simptoma bolesti, tj. Gotovo dolazi oporavak.

Subakutni napad sarkoidoze u osnovi ima iste znakove kao akutni, ali simptomi sarkoidoze pluća su manje izraženi, a vrijeme simptoma je produljeno u vremenu.

A ipak najkarakterističnija za sarkoidozu pluća je primarni kronični tijek (u 80-90% slučajeva). Takav oblik neko vrijeme može biti asimptomatski, skriven ili očitovan samo ne intenzivnim kašljem. Tijekom vremena pojavljuje se dispneja (s diseminacijom plućnog procesa i bronhijalnom ozljedom), kao i izvanpulmonarnih manifestacija sarkoidoze

Uz auskultaciju pluća suhom raspršenom wheezingu, čulo se teško disanje. Međutim, s ovim tijekom bolesti u polovici bolesnika moguće je obrnuti razvoj simptoma i gotovo oporavak.

Najnepovoljniji prognostički stav je sekundarni kronični oblik respiratorne sarkoidoze, koji se razvija zbog transformacije akutnog tijeka bolesti. Sekundarni kronični oblik sarcoidoze karakterizira razvijena simptomatologija - plućna i ekstrapulmonarna manifestacija, razvoj respiratorne insuficijencije i komplikacija.

[1], [2], [3], [4], [5]

Uključivanje limfnih čvorova u sarkoidozu

Prvo mjesto u učestalosti je lezija intratorakalnih čvorova - medijastinalna limfadenopatija - 80-100% slučajeva. Povećani su pretežno radikalni bronhopulmonalni, trahealni, gornji i donji traheobronchialni limfni čvorovi. Manje značajno povećanje prednjih i stražnjih limfnih čvorova medijastina.

U bolesnika s sarkoidoza povećati periferni limfni čvorovi (25%) - vrata maternice, supraklavikularne, barem - pazuhu, lakta i prepone. Povećani limfni čvorovi bezbolan, ne lemljeni zajedno i na temeljne tkiva, plotnoelasticheskoy dosljednost nikada ne ulcerisati apscesa ne lomi i ne formira fistula.

U rijetkim slučajevima, oštećenje perifernih limfnih čvorova prati oštećenje tonzila, tvrdi nepce, jezičasti gnijezda pojavljuju se s hiperemijom duž periferije. Moguće je razviti sarkoidozu s više granuloma na gumama.

Poraz bronhopulmonalnog sustava u sarkoidozu

Pluća se često uključe u patološku procjenu u sarkoidozu (u 70-90% slučajeva). U ranim fazama promjena bolesti u pluća alveole početak - u razvoju alveolitis, u lumen alveola akumulirati alveolarnih makrofaga, limfocita infiltracije interalveolar particija. Daljnji granulomi nastaju u parenhima pluća, au kroničnom stadiju dolazi do značajnog razvoja vlaknastog tkiva.

Klinički, početne faze ozljede pluća ne smiju se očitovati ni na koji način. Kako patološki proces napreduje, pojavljuje se kašalj (suho ili s malim ispuštanjem sluznice sputuma), bol u prsima, kratkoća daha. Dyspna postaje osobito izražena u razvoju fibroze i plućnog emfizema, popraćena značajnim slabljenjem vezikularnog disanja

Bronhi su također pogođeni sarkoidozom, sarkoidni granulomi su subepitelni. Uključivanje bronha manifestira kašalj s odvajanjem male količine sputuma, raspršene suhim, rijetko malim mjehurićima.

Poraz pleure očituje se u klinici suhog ili eksudativnog pleuritisa (vidi "Pleurisy"). Često, pleurit je interpartisalna, parietalna i može se otkriti samo radiografskim pregledom. Mnogi pacijenti ne manifestiraju klinički upala pluća i plućne rentgenskih samo ako možete pronaći lokalnog zadebljanja pleure (pleuralni slojeva), pleuralni adheziju, interlobar niti - što je posljedica patnje upala pluća. U pleuralnom izljevanju, obično su mnogi limfociti.

Poraz probavnog sustava u sarkoidozu

Učestalost jetre u patološkom procesu kod sarkoidoze često se opaža (prema različitim podacima u 50-90% pacijenata). Pacijenti su uznemireni osjećajem težine i punine u pravoj hipohondriji, suhoj i gorčini u ustima. Žutica se obično ne događa. Kada se palpacija trbuha određuje porastom jetre, njegova konzistencija može biti gusta, površina glatka. Funkcionalni kapacitet jetre, u pravilu, nije uznemiren. Dijagnoza je potvrđena biopsijom jetrenih bakterija.

Poraz drugih organa probavnog sustava smatra se vrlo rijetkom manifestacijom sarkoidoze. Postoje indikacije u literaturi o mogućnosti utjecaja na želudac, duodenum, ileocekalni dio tankog crijeva, sigmoidni debelo crijevo. Klinička simptomatologija poraza ovih organa nema specifičnih znakova i moguće je pouzdano prepoznati sarcoidozu tih dijelova probavnog sustava samo na temelju kompleksnog pregleda i histološkog ispitivanja biopsijskih uzoraka.

Tipična manifestacija sarkoidoze je poraz parotidne žlijezde, koji se izražava povećanjem i bolom.

Uključivanje slezene u sarkoidozu

Učestalost slezene u patološkom procesu u sarkoidozu često se opaža (u 50-70% pacijenata). Međutim, obično nema značajnog povećanja u slezeni. Često, povećanje slezene može se otkriti ultrazvukom, ponekad je slezena opipljiva. Značajno povećanje slezene prati leukopenija, trombocitopenija, hemolitička anemija.

Uključivanje srca u sarkoidozu

Učestalost zatajenja srca u sarkoidozu varira prema podacima različitih autora od 8 do 60%. Poremećaj srca opažen je u sistemskoj sarkoidozi. U patološkom procesu, mogu se uključiti sve membrane srca, no najčešće se promatra miokardija, infiltracija sarkofaga, granulomatoza, a zatim fibrotične promjene. Proces može biti fokalni i difuzni. Fokalne promjene mogu manifestirati elektrokardiografske znakove transmuralnog miokardijalnog infarkta s naknadnim stvaranjem aneurizme lijeve klijetke. Difuznu granulomatozu dovodi do razvoja teške kardiomiopatije s dilatacijom srčanih šupljina, što je potvrđeno ultrazvukom. Ako su sarcau granulomi lokalizirani uglavnom u papilarnim mišićima, razvija se insuficijencija mitralne ventile.

Vrlo često, uz pomoć ultrazvuka srca, nestanak se nalazi u perikardijalnoj šupljini.

U većini pacijenata sa sarkoidozom ne prepoznaju se intravitalna oštećenja srca, kao što se obično uzima za manifestaciju bilo koje druge bolesti.

Glavni simptomi zatajenja srca u sarkoidozu su:

• kratkoća daha i bol u srcu s umjerenom tjelesnom aktivnošću;
• osjećaj palpitacije i nepravilnosti u srcu;
• česti, aritmički puls, smanjenje pulsnog punjenja;
• širenje granice srca s lijeve strane;
• gluhoća srčanih zvukova, često aritmije, najčešće ekstrakstole, sistolički šum u vrhu srca;
• pojava akrocijanoze, edema na nogama, porast i bol u jetri s razvojem cirkulacijske insuficijencije (s teškim difuznim oštećenjem miokarda);
• EKG promjene u obliku smanjene T vala u mnogim vodi, razne aritmije često ekstrasistola opisani slučajevi fibrilacija i fibrilacija atrija, visok stupanj ometanja AV provođenja, blok zajedničke grane; u nekim slučajevima otkrivaju se EKG-znakovi infarkta miokarda.

Za dijagnozu bolesti sarkoidoza srca pomoću EKG, ehokardiografija, scintigrafija srca s radioaktivnim talij galiem ili, u rijetkim slučajevima - čak i svog života ekdomiokardialnuyu biopsije. Intravitalna biopsija miokarda omogućuje otkrivanje granuloma epithelioidnih stanica. Slučajevi identificiranje opsežne cicatricial područja u miokardu na obdukcije studiju sarkoidoze s srčane poteškoće.

Poraz srca može biti uzrok smrti (teške povrede srčanog ritma, asistola, cirkulacijske insuficijencije).

M. M. Ilkovich (1998) izvještava o pojedinačnim opažanjima opstrukcije femoralne arterije, gornje vena cave, plućne arterije i formiranja aneurizme aorte.

Oštećenje bubrega u sarkoidozu

Uključivanje bubrega u patološki proces u sarkoidozu bubrega je rijetka situacija. Opisani su samo izolirani slučajevi razvoja sarkoidoze glomerulonefritisa. Kao što je ranije spomenuto, sarkoidoza je karakterizirana hiperkalcemijom koja je praćena kalcikurijom i razvojem nefrokalcinoze - taloženja kalcijevih kristala u bubrežnoj parenhimu. Nefrocalcinoza može biti praćena intenzivnom proteinurijom, smanjenjem reapsorpcijske funkcije bubrežnih tubula, što se očituje smanjenjem relativne gustoće urina. Međutim, nefrokalcinoza se rijetko razvija.

Promjene koštane srži u sarkoidozu

Ova patologija u sarkoidozu nije potpuno razumljiva. Postoje indikacije da se lezije koštane srži kod sarkoidoze opažaju u približno 20% slučajeva. Razmatranje uključivanja koštane srži u patološkom procesu u sarkoidozu je promjena periferne krvne anemije, leukopenije, trombocitopenije.

[6], [7], [8]

Promjene u osteoartikularnom sustavu u sarkoidozu

Oštećenje koštane srži primijećeno je u oko 5% bolesnika s sarcoidozom. Klinički, to se očituje neintenzivnom boli u kostima, vrlo često uopće nema kliničkih simptoma. Značajno više lezije na kostima koje otkriva X-zraka u obliku višestruke žarišta razrjeđenja koštane falangi prednost u rukama i nogama, barem - u kostima lubanje, kralježaka, dugih kostiju.

Oštećenje zglobova uočeno je u 20-50% pacijenata. Patološki proces uključuje uglavnom velike zglobove (artralgija, aseptički artritis). Deformacija zglobova je iznimno rijetka. Ako se pojavi takav znak, prvo treba isključiti reumatoidni artritis.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Inzulacija skeletne muskulature u sarkoidozu

Uključivanje mišića u patološki proces je rijetko i manifestira se uglavnom boli. Ciljne promjene u skeletnoj muskulature i značajno smanjenje mišićnog tonusa i mišića obično ne čine. Vrlo rijetko postoji teška miopatija, prema kliničkom tijeku sličnom polimiozitisu.

Poraz endokrinog sustava u sarkoidozu

Značajna kršenja endokrinog sustava u sarkoidozu, u pravilu, br. Opisan je porast štitnjače s pojavama hipertireoze, smanjenja seksualne funkcije kod muškaraca, poremećaja menstrualnog ciklusa kod žena. Vrlo rijetko postoji manjak adrenalnog korteksa. Postoji mišljenje da trudnoća može dovesti do smanjenja simptoma sarkoidoze pluća, pa čak i oporavka. Međutim, nakon dostave moguće je nastaviti kliniku za sarkoidozu.

Poraz živčanog sustava u sarkoidozu

Najčešća je periferna neuropatija, koja se manifestira smanjenjem osjetljivosti u području stopala i nogu, smanjenjem refleksa tetive, osjećajem parestezije i smanjenjem snage mišića. Može se pojaviti i mononeuritis pojedinih živaca.

Rijetka, ali teška komplikacija sarkoidoze je poraz središnjeg živčanog sustava. Postoji sarkoidoza meningitisa, koja se manifestira kroz glavobolje, krutost vrata, pozitivan simptom Kernig. Dijagnoza meningitisa potvrđuje proučavanje cerebrospinalne tekućine - karakteristično povećanje sadržaja proteina, glukoze, limfocita. Treba imati na umu da u mnogim pacijentima sarcoidoza meningitisa gotovo da ne daje kliničke manifestacije, a dijagnoza je moguća samo uz pomoć analize cerebrospinalne tekućine.

U nekim slučajevima, kičmena moždina je pogođena razvojem pareze motornih mišića. Također je opisan poraz optičkih živaca s smanjenom vidnom oštrinom i ograničenjem vizualnih polja.

Oštećenje kože u sarkoidozu

Promjene kože u sarkoidozu promatrane su u 25-30% pacijenata. Akutni oblik sarcoidoze karakterizira razvoj eritema nodosuma. To je alergijski vaskulitis, lokaliziran uglavnom u području sjenica, rijetko - bokovi, ekstenzorne površine podlaktica. Nodularna eritema karakterizira bolni, crvenkasti, nikad ne ulcerirani čvorovi različitih veličina. Oni nastaju u potkožnom tkivu i uključuju kožu. Nodularna eritema karakterizira postupna promjena boje kože na čvorovima - od crvene ili crveno-ljubičaste do zelenkaste, zatim žućkaste. Nodularna eritema spontano nestaje nakon 2-4 tjedna. Dugotrajno je eritemska nodoza bila manifestacija tuberkuloze. Sada se smatra kao nespecifičan odgovor, češće promatrati samo u sarkoidoze i tuberkuloze, reumatizma, alergije na lijekove, a streptokokne infekcije, a ponekad u malignih tumora.

Osim eritema nodosuma, također se može primijetiti istinska sarkoidoza kože - granulomatozna sarkoidoza kože. Karakteristična značajka su mali ili veliki fokalni eritematozni plakovi, ponekad hiperpigmentirani papules. Na površini plakova može biti telangiektazija. Najčešća lokalizacija lezija sarkoidoze je koža dorzalnih površina ruku, nogu, lica i područja starih ožiljaka. U aktivnoj fazi sarkoidoze, kožne manifestacije su izražene i opsežnije, lezije se nadvijene iznad površine kože.

Vrlo rijetko kod sarkoidoze pojavljuje se u potkožnom tkivu gustih, bezbolnih, sferičnih čvorova promjera od 1 do 3 cm - sarkoid Daria-Rousseau. Za razliku od eritema nodosuma, izgled čvorova nije praćen promjenama boje kože, osim čvorova su bezbolni. Histološki pregled čvorova karakterizira tipične promjene u sarkoidozu.

Oštećenje očiju u sarkoidozu

Uključivanje u oko sarkoidoza javlja u 1/3 bolesnika i pokazuje Prednja i stražnja uveitis (najčešći tip patologije), konjuktivitis, neprozirnost rožnice, katarakt, promjene u šarenici, razvoj glaukoma, suzenja, fotofobija, smanjena oštrina vida. Ponekad bolest oka daje manje simptoma sarkoidoze pluća. Svi bolesnici s sarkoidoze mora proći oftalmološki istraživanja.