Plućna sarkoidoza - simptomi

Klinički simptomi plućne sarkoidoze i stupanj manifestacije prilično su raznoliki. Karakteristično je da većina pacijenata može primijetiti potpuno zadovoljavajuće opće stanje, unatoč medijastinalnoj limfadenopatiji i prilično opsežnom oštećenju pluća.

MM Ilkovich (1998.), AG Khomenko (1990.), IE Stepanyan, LV Ozerova (1998.) opisuju tri varijante početka bolesti: asimptomatsku, postupnu, akutnu.

Asimptomatski početak sarkoidoze opaža se u 10-15% (a prema nekim podacima u 40%) pacijenata i karakterizira ga odsutnost kliničkih simptoma. Sarkoidoza se otkriva slučajno, u pravilu, tijekom preventivnog fluorografskog pregleda i rendgenskog snimanja prsnog koša.

Postupni početak bolesti - opažen je kod otprilike 50-60% pacijenata. U ovom slučaju, pacijenti se žale na simptome plućne sarkoidoze kao što su: opća slabost, povećan umor, smanjena učinkovitost, jako znojenje, posebno noću. Često se javlja suhi kašalj ili iskašljavanje male količine sluzavog sputuma. Ponekad pacijenti primjećuju bol u prsima, uglavnom u interskapularnoj regiji. Kako bolest napreduje, javlja se kratkoća daha tijekom fizičkog napora, čak i umjerenog.

Prilikom pregleda pacijenta ne nalaze se karakteristične manifestacije bolesti. U prisutnosti dispneje može se uočiti blaga cijanoza usana. Perkusija pluća može otkriti povećane korijene pluća (za tehniku perkusije korijena pluća vidi poglavlje "Upala pluća") ako postoji medijastinalna limfadenopatija. Tijekom perkusije određuje se jasan plućni zvuk nad preostalim dijelovima pluća. Auskultatorne promjene na plućima obično su odsutne, ali kod nekih pacijenata može se čuti oštro vezikularno disanje i suho piskanje.

Akutni početak sarkoidoze (akutni oblik) opaža se u 10-20% pacijenata. Sljedeći glavni simptomi karakteristični su za akutni oblik sarkoidoze:

• kratkotrajno povećanje tjelesne temperature (unutar 4-6 dana);
• bol u zglobovima (uglavnom velikim, najčešće gležnjevima) migracijske prirode;
• dispneja;
• bol u prsima;
• suhi kašalj (u 40-45% pacijenata);
• gubitak težine;
• povećanje perifernih limfnih čvorova (kod polovice pacijenata), a limfni čvorovi su bezbolni i nisu srasli s kožom;
• medijastinalna limfadenopatija (obično bilateralna);
• eritem nodosum (prema MM Ilkovichu - kod 66% pacijenata). Erythema nodosum je alergijski vaskulitis. Lokaliziran je uglavnom u području potkoljenica, bedara, ekstenzorne površine podlaktica, ali se može pojaviti u bilo kojem dijelu tijela;
• Löfgrenov sindrom - kompleks simptoma koji uključuje medijastinalnu limfadenopatiju, povišenu tjelesnu temperaturu, eritem nodosum, artralgiju i povećanu sedimentaciju eritre. Löfgrenov sindrom javlja se prvenstveno kod žena mlađih od 30 godina;
• Heerfordt-Waldenstromov sindrom - kompleks simptoma koji uključuje medijastinalnu limfadenopatiju, vrućicu, zaušnjake, prednji uveitis i parezu facijalnog živca;
• suho piskanje tijekom auskultacije pluća (zbog oštećenja bronha sarkoidoznim procesom). U 70-80% slučajeva akutni oblik sarkoidoze završava povlačenjem simptoma bolesti, tj. dolazi do oporavka.

Subakutni početak sarkoidoze ima u osnovi iste znakove kao i akutni početak, ali su simptomi plućne sarkoidoze manje izraženi, a vrijeme pojave simptoma je vremenski produženo.

Ipak, najkarakterističniji za plućnu sarkoidozu je primarni kronični tijek (u 80-90% slučajeva). Ovaj oblik može neko vrijeme teći asimptomatski, skriven ili se manifestirati samo blagim kašljem. S vremenom se pojavljuje kratkoća daha (s diseminacijom plućnog procesa i oštećenjem bronha), kao i ekstrapulmonalne manifestacije sarkoidoze.

Prilikom auskultacije pluća čuju se suhi, raspršeni piskanje i oštro disanje. Međutim, s ovim tijekom bolesti, polovica pacijenata može doživjeti preokret simptoma i gotovo potpuni oporavak.

Najnepovoljniji prognostički oblik je sekundarno-kronični oblik sarkoidoze dišnih organa, koji se razvija kao posljedica transformacije akutnog tijeka bolesti. Sekundarno-kronični oblik sarkoidoze karakteriziraju opsežni simptomi - plućne i ekstrapulmonalne manifestacije, razvoj respiratornog zatajenja i komplikacije.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Zahvaćenost limfnih čvorova kod sarkoidoze

Najčešća lezija je lezija intratorakalnih čvorova - medijastinalna limfadenopatija - 80-100% slučajeva. Pretežno su povećani hilarni bronhopulmonalni, trahealni, gornji i donji traheobronhijalni limfni čvorovi. Rjeđe se opaža povećanje prednjih i stražnjih medijastinalnih limfnih čvorova.

Kod pacijenata sa sarkoidozom povećavaju se i periferni limfni čvorovi (25% slučajeva) - cervikalni, supraklavikularni, rjeđe - aksilarni, lakatni i ingvinalni. Povećani limfni čvorovi su bezbolni, nisu srasli međusobno ili s podložnim tkivima, imaju gustu elastičnu konzistenciju, nikada ne ulceriraju, ne gnoje se, ne raspadaju se i ne stvaraju fistule.

U rijetkim slučajevima, lezija perifernih limfnih čvorova popraćena je lezijom tonzila, tvrdog nepca, jezika - pojavljuju se gusti čvorići s hiperemijom na periferiji. Moguć je razvoj sarkoidoznog gingivitisa s višestrukim granulomima na desnima.

Zahvaćenost bronhopulmonalnog sustava kod sarkoidoze

Pluća su prilično često uključena u patološki proces kod sarkoidoze (u 70-90% slučajeva). U ranim fazama bolesti promjene u plućima počinju s alveolama - razvija se alveolitis, alveolarni makrofagi i limfociti nakupljaju se u lumenu alveola, a interalveolarne septume se infiltriraju. Kasnije se u plućnom parenhimu formiraju granulomi, a u kroničnom stadiju primjećuje se izražen razvoj fibroznog tkiva.

Klinički, početne faze oštećenja pluća mogu se nikako ne manifestirati. Kako patološki proces napreduje, pojavljuju se kašalj (suhi ili s blagim iskašljavanjem sluzavog sputuma), bol u prsima i kratkoća daha. Kratkoća daha postaje posebno izražena s razvojem fibroze i emfizema pluća, uz značajno slabljenje vezikularnog disanja.

Bronhi su također zahvaćeni sarkoidozom, sarkoidni granulomi nalaze se subepitelno. Zahvaćenost bronha očituje se kašljem s odvajanjem male količine sputuma, raspršenim suhim, rjeđe fino mjehurićastim hropcima.

Pleuralne lezije manifestiraju se kliničkom slikom suhog ili eksudativnog pleuritisa (vidi "Pleuritis"). Često je pleuritis interlobarni, parijetalni i otkriva se samo rendgenskim pregledom. Kod mnogih pacijenata pleuritis se ne manifestira klinički i samo se rendgenskim pregledom pluća može otkriti lokalno zadebljanje pleure (pleuralni slojevi), pleuralne priraslice, interlobarne vrpce - posljedica proteklog pleuritisa. U pleuralnom izljevu obično ima mnogo limfocita.

Oštećenje probavnog sustava kod sarkoidoze

Često se opaža uključenost jetre u patološki proces kod sarkoidoze (prema različitim podacima, kod 50-90% pacijenata). U tom slučaju, pacijente muči osjećaj težine i punoće u desnom hipohondriju, suhoća i gorčina u ustima. Žutica je obično odsutna. Palpacija trbuha otkriva povećanu jetru, njezina konzistencija može biti gusta, površina je glatka. Funkcionalni kapacitet jetre obično nije narušen. Dijagnoza se potvrđuje punkcijskom biopsijom jetre.

Oštećenje drugih organa probavnog sustava smatra se vrlo rijetkom manifestacijom sarkoidoze. U literaturi postoje naznake o mogućnosti oštećenja želuca, dvanaesnika, ileocekalnog dijela tankog crijeva, sigmoidnog kolona. Klinički simptomi oštećenja ovih organa nemaju nikakve specifične znakove i moguće je pouzdano prepoznati sarkoidozu ovih dijelova probavnog sustava samo na temelju sveobuhvatnog pregleda i histološkog pregleda biopsijskih uzoraka.

Tipična manifestacija sarkoidoze je oštećenje parotidne žlijezde, što se izražava u njenom povećanju i boli.

Oštećenje slezene kod sarkoidoze

Uključenost slezene u patološki proces kod sarkoidoze opaža se prilično često (u 50-70% pacijenata). Međutim, značajno povećanje slezene se obično ne opaža. Često se povećana slezena može otkriti ultrazvučnim pregledom, ponekad se slezena palpira. Značajno povećanje slezene prati leukopenija, trombocitopenija i hemolitička anemija.

Oštećenje srca kod sarkoidoze

Učestalost oštećenja srca kod sarkoidoze varira od 8 do 60% prema različitim autorima. Oštećenje srca opaža se kod sistemske sarkoidoze. Sve membrane srca mogu biti uključene u patološki proces, ali najčešće se opaža miokard - sarkoidna infiltracija, granulomatoza, a zatim i fibrozne promjene. Proces može biti fokalni i difuzni. Fokalne promjene mogu se manifestirati kao elektrokardiografski znakovi transmuralnog infarkta miokarda s naknadnim stvaranjem aneurizme lijeve klijetke. Difuzna granulomatoza dovodi do razvoja teške kardiomiopatije s dilatacijom srčanih šupljina, što se potvrđuje ultrazvučnim pregledom. Ako su sarkoidni granulomi lokalizirani uglavnom u papilarnim mišićima, razvija se insuficijencija mitralne valvule.

Ultrazvuk srca često otkriva izljev u perikardijalnoj šupljini.

Kod većine pacijenata sa sarkoidozom, oštećenje srca tijekom života se ne prepoznaje, jer se obično uzima kao manifestacija neke druge bolesti.

Glavni simptomi oštećenja srca kod sarkoidoze su:

• kratkoća daha i bol u području srca tijekom umjerenog fizičkog napora;
• osjećaj otkucaja srca i prekida u području srca;
• čest, aritmičan puls, smanjen volumen pulsa;
• širenje granice srca ulijevo;
• prigušeni srčani tonovi, često aritmija, najčešće ekstrasistola, sistolički šum u području vrha srca;
• pojava akrocijanoze, oticanje nogu, povećanje i bol u jetri s razvojem zatajenja cirkulacije (s teškim difuznim oštećenjem miokarda);
• Opisane su EKG promjene u obliku smanjenja T vala u mnogim odvodima, različite aritmije, najčešće ekstrasistola, slučajevi atrijske fibrilacije i fluttera, različiti stupnjevi poremećaja atrioventrikularne provodljivosti, blok grane Hisovog snopa; u nekim slučajevima otkrivaju se EKG znakovi infarkta miokarda.

Za dijagnosticiranje oštećenja srca kod sarkoidoze koriste se EKG, ehokardiografija, scintigrafija srca s radioaktivnim galijem ili talijem, a u rijetkim slučajevima čak i intravitalna ekdomiokardijalna biopsija. Intravitalna biopsija miokarda omogućuje otkrivanje granuloma epiteloidnih stanica. Opisani su slučajevi otkrivanja opsežnih ožiljnih područja u miokardu tijekom obdukcije kod sarkoidoze s oštećenjem srca.

Oštećenje srca može biti fatalno (teški poremećaji srčanog ritma, asistola, zatajenje cirkulacije).

MM Ilkovich (1998.) izvještava o pojedinačnim opažanjima okluzije femoralne arterije, gornje šuplje vene, plućne arterije, kao i stvaranja aortne aneurizme.

Oštećenje bubrega kod sarkoidoze

Uključenost bubrega u patološki proces kod bubrežne sarkoidoze rijetka je situacija. Opisani su samo izolirani slučajevi sarkoidnog glomerulonefritisa. Kao što je ranije navedeno, sarkoidozu karakterizira hiperkalcemija, koja je popraćena kalciurijom i razvojem nefrokalcinoze - taloženjem kalcijevih kristala u bubrežnom parenhimu. Nefrokalcinoza može biti popraćena intenzivnom proteinurijom, smanjenjem funkcije reapsorpcije bubrežnih tubula, što se očituje smanjenjem relativne gustoće urina. Međutim, nefrokalcinoza se rijetko razvija.

Promjene koštane srži kod sarkoidoze

Ova patologija kod sarkoidoze nije dovoljno proučena. Postoje naznake da se lezije koštane srži kod sarkoidoze opažaju u približno 20% slučajeva. Uključenost koštane srži u patološki proces kod sarkoidoze ogleda se u promjenama u perifernoj krvi - anemiji, leukopeniji, trombocitopeniji.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Promjene u mišićno-koštanom sustavu kod sarkoidoze

Koštane lezije opažaju se kod otprilike 5% pacijenata sa sarkoidozom. Klinički se to manifestira blagom boli u kostima, vrlo često uopće nema kliničkih simptoma. Mnogo češće se koštane lezije otkrivaju rendgenskim snimanjem u obliku višestrukih žarišta razrjeđivanja kostiju, uglavnom u falangama ruku i stopala, rjeđe - u kostima lubanje, kralješcima, dugim cjevastim kostima.

Oštećenje zglobova opaža se u 20-50% pacijenata. U patološki proces su uglavnom uključeni veliki zglobovi (artralgija, aseptični artritis). Deformacija zglobova razvija se izuzetno rijetko. Kada se pojavi takav znak, prvo treba isključiti reumatoidni artritis.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Zahvaćenost skeletnih mišića kod sarkoidoze

Zahvaćenost mišića patološkim procesom je rijetka i manifestira se uglavnom bolom. Obično nema objektivnih promjena u skeletnim mišićima niti značajnog smanjenja mišićnog tonusa i snage. Teška miopatija, koja po kliničkom tijeku nalikuje polimiozitisu, vrlo je rijetka.

Oštećenje endokrinog sustava kod sarkoidoze

Kod sarkoidoze obično nema značajnih poremećaja endokrinog sustava. Opisano je povećanje štitnjače sa simptomima hipertireoze, smanjena seksualna funkcija kod muškaraca i menstrualne nepravilnosti kod žena. Insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde izuzetno je rijetka. Postoji mišljenje da trudnoća može dovesti do smanjenja simptoma plućne sarkoidoze, pa čak i oporavka. Međutim, nakon poroda klinička slika sarkoidoze može se ponoviti.

Oštećenje živčanog sustava kod sarkoidoze

Najčešća je periferna neuropatija koja se manifestira kao smanjena osjetljivost u stopalima i potkoljenicama, smanjeni tetivni refleksi, osjećaj parestezije i smanjena mišićna snaga. Može se javiti i mononeuritis pojedinačnih živaca.

Rijetka, ali teška komplikacija sarkoidoze je oštećenje središnjeg živčanog sustava. Opaža se sarkoidozni meningitis, koji se manifestira glavoboljama, ukočenošću mišića stražnjeg dijela glave, pozitivnim Kernigovim znakom. Dijagnoza meningitisa potvrđuje se pretragom cerebrospinalne tekućine - karakteristično je povećanje sadržaja proteina, glukoze i limfocita. Treba imati na umu da kod mnogih pacijenata sarkoidozni meningitis gotovo ne daje kliničke manifestacije i dijagnoza je moguća samo uz pomoć analize cerebrospinalne tekućine.

U nekim slučajevima opaža se oštećenje leđne moždine s razvojem pareze motornih mišića. Opisuje se i oštećenje vidnih živaca sa smanjenom vidnom oštrinom i ograničenjem vidnih polja.

Kožne lezije kod sarkoidoze

Promjene na koži kod sarkoidoze opažaju se u 25-30% pacijenata. Akutna sarkoidoza karakterizirana je razvojem eritema nodosum. To je alergijski vaskulitis, lokaliziran uglavnom u potkoljenicama, rjeđe - bedrima, ekstenzornim površinama podlaktica. Erythema nodosum karakteriziraju bolni, crvenkasti, nikada ulcerirajući čvorovi različitih veličina. Nalaze se u potkožnom tkivu i zahvaćaju kožu. Erythema nodosum karakterizira postupna promjena boje kože iznad čvorova - od crvene ili crveno-ljubičaste do zelenkaste, zatim žućkaste. Erythema nodosum spontano nestaje nakon 2-4 tjedna. Dugo se eritema nodosum smatrala manifestacijom tuberkuloze. Sada se smatra nespecifičnom reakcijom, koja se najčešće opaža kod sarkoidoze, kao i kod tuberkuloze, reume, alergija na lijekove, streptokoknih infekcija, a ponekad i kod malignih tumora.

Uz nodozni eritema, može se uočiti i prava sarkoidoza kože - granulomatozna sarkoidoza kože. Karakterističan znak su male ili velike fokalne eritematozne ploče, ponekad su to hiperpigmentirane papule. Na površini ploča mogu biti prisutne telangiektazije. Najčešća lokalizacija sarkoidoznih lezija je koža dorzalnih površina ruku, stopala, lica i područje starih ožiljaka. U aktivnoj fazi sarkoidoze, kožne manifestacije su izraženije i opsežnije, lezije se izbočuju iznad površine kože.

Vrlo rijetko, sarkoidoza može uzrokovati pojavu gustih, bezbolnih, sferičnih čvorova promjera od 1 do 3 cm u potkožnom tkivu - Darier-Rousseauova sarkoidoza. Za razliku od eritema nodosum, pojavu čvorova ne prate promjene boje kože, a čvorovi su također bezbolni. Histološki pregled čvorova karakteriziraju promjene tipične za sarkoidozu.

Oštećenje oka kod sarkoidoze

Oštećenje oka kod sarkoidoze opaža se kod 1/3 svih pacijenata i manifestira se prednjim i stražnjim uveitisom (najčešći tip patologije), konjunktivitisom, zamućenjem rožnice, razvojem katarakte, promjenama u šarenici, razvojem glaukoma, suzenjem, fotofobijom i smanjenom oštrinom vida. Ponekad oštećenje oka proizvodi blage simptome plućne sarkoidoze. Svi pacijenti sa sarkoidozom moraju se podvrgnuti oftalmološkom pregledu.