Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Sideroblastične anemije
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Sideroblastične anemije uzrokovane su smanjenom iskoristivošću željeza i obično su dio mijelodisplastičnog sindroma, a manifestiraju se kao normocitno-normokromna anemija s visokom širinom distribucije eritrocita (RDW) ili mikrocitno-hipokromna anemija s povišenim razinama serumskog željeza, feritina i zasićenja transferina.
[ Uzroci sideroblastična anemija
Sideroblastične anemije, među ostalim anemijama, karakterizira nedovoljna upotreba željeza za sintezu hemoglobina unatoč normalnim ili povišenim razinama željeza (poremećaj iskorištavanja željeza). Druge anemije s oštećenom upotrebom željeza uključuju neke hemoglobinopatije, a najznačajnije su talasemije. Sideroblastične anemije karakterizira prisutnost polikromatofilnih, granularnih, metasto oblikovanih crvenih krvnih stanica (siderocita). Sideroblastične anemije dio su mijelodisplastičnog sindroma, ali mogu biti kongenitalne ili sekundarne zbog lijekova (kloramfenikol, cikloserin, izoniazid, pirazinamid) ili toksina (uključujući etanol i olovo). Postoji nedostatak u proizvodnji retikulocita, intramedularna smrt crvenih krvnih stanica i hiperplazija (i displazija) eritroida koštane srži. Iako se proizvode i hipokromni eritrociti, drugi eritrociti mogu biti veliki, što rezultira normokromnim vrijednostima, tako da varijabilnost veličine eritrocita (dimorfizam) obično odgovara visokom RDW-u.
Simptomi sideroblastična anemija
Anemija je česta kod mijelodisplazije. Anemija može biti mikrocitna ili normokromno-normocitna, obično s dimorfnom (velike i male) staničnom populacijom. Pregled koštane srži pokazuje smanjenu eritroidnu aktivnost, megaloblastoidne i displastične promjene, a često i povećanje prstenastih sideroblasta. Anemija zbog nedostatka transporta željeza (atransferinemija) izuzetno je rijetka. Javlja se kada se željezo ne može transportirati iz mjesta skladištenja (npr. stanice sluznice jetre) u eritropoetske prekursore. Mogući mehanizam je odsutnost transferina ili abnormalnost molekule transferina. Dodatne značajke uključuju hemosiderozu limfoidnog tkiva, posebno duž gastrointestinalnog trakta.
Dijagnostika sideroblastična anemija
Na sideroblastnu anemiju se sumnja kod pacijenata s mikrocitnom ili anemijom s visokim RDW-om, posebno s povišenim serumskim željezom, serumskim feritinom i zasićenjem transferina. Razmaz periferne krvi pokazuje dimorfizam eritrocita. Eritroditi mogu biti granularni. Pregled koštane srži je obavezan i pokazuje eritroidnu hiperplaziju; bojenje željezom otkriva mitohondrije vezane za željezo (prstenaste sideroblaste) u crvenim krvnim stanicama u razvoju. Često su prisutne i druge značajke mijelodisplazije. Testiranje na olovo u serumu provodi se kada uzrok sideroblastne anemije nije jasan.
Tko se može obratiti?
Liječenje sideroblastična anemija
Eliminacija toksina ili lijekova (a posebno prestanak unosa alkohola) može obnoviti hematopoezu. Rijetko, kongenitalne abnormalnosti reagiraju na piridoksin 50 mg oralno 3 puta dnevno, ali odgovor je nepotpun.