Simptomi ciroze jetre kod djece

Klinički simptomi ciroze jetre uključuju žuticu, svrbež kože različitog intenziteta (kako se sintetska funkcija jetre pogoršava, svrbež se smanjuje zbog smanjene sinteze žučnih kiselina), hepatosplenomegaliju, povećan vaskularni uzorak u trbuhu i prsima te opće simptome (anoreksija, gubitak težine, slabost i smanjenje mišićne mase). U teškim slučajevima, na trbuhu se formira izražena venska mreža u obliku "caput meduze". Može se javiti gastrointestinalno krvarenje iz proširenih vena jednjaka ili rektuma. Česte su telangiektazije, palmarni eritem, promjene na noktima ("clabbing"), periferna neuropatija i hepatička encefalopatija.

Komplikacije ciroze jetre

Komplikacije ciroze uključuju portalnu hipertenziju, spontani bakterijski peritonitis, hepatičku encefalopatiju, hepatorenalni i hepatopulmonalni sindrom, hepato- i kolangiokarcinom.

Portalna hipertenzija je porast tlaka u portalnoj veni, što dovodi do povećanja gradijenta tlaka između portalne i donje šuplje vene. Povećani otpor portalnom protoku krvi dovodi do stvaranja portosistemskih kolaterala. Stvaranje ascitesa povezano je s porastom tlaka u intrahepatalnim limfnim žilama i curenjem tekućine kroz jetrenu kapsulu u trbušnu šupljinu. Dodatni faktor je poremećaj katabolizma hormona i drugih biološki aktivnih tvari u jetri, što izaziva porast serumskih koncentracija renina, aldosterona, angiotenzina, vazopresina, što dovodi do zadržavanja natrija i vode.

Spontani bakterijski peritonitis najčešća je infektivna komplikacija ciroze. U ovom slučaju, smrtnost kod odraslih doseže 61-78%. Razvoj spontanog bakterijskog peritonitisa pokreće mikrobna kontaminacija ascitesne tekućine. Glavni izvor zasijanja trbušne šupljine je mikroflora debelog crijeva, koja prodire u ascitesnu tekućinu zbog povećane propusnosti crijevne stijenke. Rjeđi uzroci su hematogeno širenje infekcije na pozadini perzistentne bakterijemije, infekcije tijekom paracenteze ili nametanja peritoneovenskog šanta. Povećana sklonost pacijenata s cirozom jetre razvoju bakterijskih komplikacija posljedica je smanjenja nespecifične otpornosti tijela. U patogenezi spontanog bakterijskog peritonitisa važnu ulogu igra ascitesna tekućina kao medij za kontakt nespecifičnih faktora otpornosti s mikroorganizmima. Pretpostavlja se da se s velikim volumenom ascitesne tekućine smanjuje mogućnost kontakta između polimorfonuklearnih leukocita i bakterijskih stanica.

Hepatička encefalopatija kod ciroze jetre je najteža i prognostički nepovoljna komplikacija. Endogeni neurotoksini i neravnoteža aminokiselina, koji se akumuliraju kao posljedica hepatocelularne insuficijencije, dovode do edema i funkcionalnih poremećaja astroglije. Ove promjene povećavaju propusnost krvno-moždane barijere, mijenjaju aktivnost ionskih kanala, remete procese neurotransmisije i opskrbu neurona makroergičnim spojevima.

Najznačajniji neurotoksin je amonijak, čije povećanje koncentracije povezano je sa smanjenjem sinteze uree (ornitinski ciklus inaktivacije amonijaka) i glutamina u jetri. Amonijak u neioniziranom obliku prodire kroz krvno-moždanu barijeru, ispoljavajući neurotoksični učinak.

Neravnoteža aminokiselina kod zatajenja jetre - povećanje sadržaja aromatskih aminokiselina (fenilalanin, tirozin itd.) u krvi i smanjenje koncentracije aminokiselina s razgranatim bočnim lancem. Prekomjerni unos aromatskih aminokiselina u mozak prati sinteza lažnih transmitera, strukturno sličnih norepinefrinima i dopaminu.

Hepatička encefalopatija obuhvaća različite neuropsihijatrijske poremećaje čija je ispravna procjena u pedijatrijskoj praksi, posebno tijekom prve godine života, teška. Najobjektivnijim dijagnostičkim kriterijem smatraju se rezultati elektroencefalografije. Ovisno o stadiju hepatičke encefalopatije, otkriva se usporavanje aktivnosti a-ritma različite težine i pojava 5- i 9-aktivnosti. Kod starije djece može se provesti psihometrijsko testiranje za otkrivanje poremećaja karakterističnih za I. i II. stadij hepatičke encefalopatije. Test povezivanja brojeva i test broj-simbol usmjereni su na određivanje brzine kognitivne aktivnosti. Test linija i test praćenja točkaste figure omogućuju nam određivanje brzine i točnosti fine motorike.

Određivanje koncentracije amonijaka u krvi ima dijagnostičku vrijednost. U većine pacijenata koncentracija amonijaka je povišena, ali normalne razine amonijaka ne mogu poslužiti kao osnova za isključivanje dijagnoze hepatičke encefalopatije.

Najinformativnije dijagnostičke metode su magnetska rezonantna spektroskopija i evocirani potencijali mozga. Magnetska rezonantna spektroskopija otkriva povećanje intenziteta T signala, bazalnih ganglija i bijele tvari mozga, kao i smanjenje omjera mioinozitola/kreatina, povećanje vrha glutamina u sivoj i bijeloj tvari mozga. Ozbiljnost ovih promjena korelira s težinom hepatičke encefalopatije. Osjetljivost ove metode približava se 100%.

Metoda evociranih potencijala mozga ima nižu osjetljivost (oko 80%). Glavne promjene odnose se na usporavanje međuvršnih latencija.

Hepatorenalni sindrom je progresivno zatajenje bubrega koje se razvija na pozadini ciroze jetre i javlja se s portalnom hipertenzijom. Klinički i laboratorijski simptomi uključuju oliguriju, povišen kreatinin u serumu i smanjenu glomerularnu filtraciju.

Hepatopulmonalni sindrom uključuje povećanje alveolarno-arterijskog gradijenta i dilataciju intrapulmonalnih žila, što karakteriziraju dispneja, paučnjava prstiju i hipoksemija. Mogu se razviti plućna hipertenzija, smanjeni vitalni kapacitet i hidrotoraks jetre.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]