Simptomi ciroze jetre kod djece

Klinički simptomi uključuju cirozu žutica, svrbež različite ozbiljnosti poremećaja (kao sintetske funkcije jetre svrbež smanjene zbog smanjenja sinteze žučne kiseline), hepatosplenomegalija, povećana vaskularnog uzorak u trbuhu i prsima, opće znakove (anoreksiju, gubitak težine, slabost, i smanjenje mišićne mase). U težim slučajevima, tu je formiranje teškim venske mreže na trbuhu u obliku „Medusa glavu.” Može doći do gastrointestinalnog krvarenja iz jednjaka varikozitete ili rektuma. Često postoje teleangiektazija, dlana i eritem, promjene noktiju ( „bataka”), periferna neuropatija i jetrene encefalopatije.

Komplikacije ciroze jetre

Komplikacije ciroze uključuju portalna hipertenzija, spontani bakterijski peritonitis, hepatične encefalopatije, hepatorenalnog i jetrenu-plućni sindrom, jetre i kolangiokarcinom.

Portal hipertenzija povećava pritisak na portalu portala, što dovodi do povećanja gradijenta tlaka između portala i donje vena cave. Povećana otpornost na protok krvi u portalu dovodi do stvaranja portosustavnih kolaterala. Tvorba ascitesa povezana je s povećanim tlakom u intrahepatičnim limfnim žilama i znojenjem tekućine kroz kapsulu jetre u trbušnu šupljinu. Dodatni je faktor, da suprotno katabolički hormoni i druge biološki aktivne tvari u jetri, izazivajući u serumu renina, angiotenzin, aldosteron, vazopresin, rezultira natrija i zadržavanje vode.

Spontani bakterijski peritonitis je najčešća infekcijska komplikacija ciroze. U ovom slučaju smrtnost kod odraslih doseže 61-78%. Razvoj spontanog bakterijskog peritonitisa pokreće mikrobnu kontaminaciju ascites tekućine. Glavni izvor kolonizacije trbušne šupljine je mikroflora debelog crijeva koja prodire u ascitesnu tekućinu zbog povećane propusnosti crijevne stijenke. Rijetki uzroci su hematogen širenje infekcije od perzistentne bakteremije, infekcije paracentezom ili peritoneovog nanošenja. Povećana sklonost bolesnika s cirozom jetre u razvoju bakterijskih komplikacija uzrokovana je smanjenjem nespecifične otpornosti organizma. U patogenezi spontanog bakterijskog peritonitisa važna je uloga ascitesna tekućina kao sredstvo za kontakt s nespecifičnim otpornim čimbenicima s mikroorganizmima. Pretpostavlja se da s velikom količinom ascitesne tekućine smanjuje mogućnost kontakta polimorfonuklearnih leukocita s bakterijskim stanicama.

Heptička encefalopatija u cirozi jetre je najteža i prognostički nepovoljna komplikacija. Endogeni neurotoksini i neravnoteže aminokiselina koje se nakupljaju uslijed insuficijencije jetrenih stanica dovode do edema i funkcionalnih poremećaja astroglia. Ove promjene povećavaju propusnost krvno-moždane barijere, mijenjaju aktivnost ionskih kanala, ometaju procese neurotransmisije i daju neuronima makroergijske spojeve.

Najznačajniji neurotoksin je amonijak, povećanje njegove koncentracije uslijed smanjenja sinteze ureje (ornitni ciklus inaktivacije amonijaka) i glutamina u jetri. Amonijak u neioniziranom obliku prodire u krvno-moždanu barijeru, pružajući neurotoksični učinak.

Neravnoteža aminokiselina u zatajenju jetre je povećanje sadržaja aromatskih aminokiselina (fenilalanin, tirozin, itd.) U krvi i smanjenje koncentracije aminokiselina s razgranatim bočnim lancem. Prekomjerna količina aromatičnih aminokiselina u mozgu popraćena je sintezom lažnih odašiljača strukturno sličnih noradrenalinu i dopaminu.

Heptička encefalopatija uključuje različite neuropsihijske poremećaje, čija je točna procjena u dječjoj praksi, osobito tijekom prve godine života, teška. Najučinkovitiji kriterij dijagnoze su rezultati elektroencefalografije. Ovisno o stupnju hepatičke encefalopatije, aktivnost ritma različitih težina usporava i pojava 5- i 9-aktivnosti. U starijoj dobi, psihometrijsko ispitivanje je moguće detektirati abnormalnosti karakteristične za stupnjeve I i II hepatičke encefalopatije. Test povezanosti brojeva i testnog "broja-simbol" usmjeren je na određivanje brzine kognitivne aktivnosti. Ispitivanje linije i ispitivanje dottinga s točkastim brojevima omogućuju određivanje brzine i točnosti finih motoričkih vještina.

Dijagnostička vrijednost je određivanje koncentracije amonijaka u krvi. U većini pacijenata povećava se koncentracija amonijaka, ali normalni sadržaj amonijaka ne može poslužiti kao osnova za isključenje dijagnoze hepatičke encefalopatije.

Najsigurnije dijagnostičke metode su magnetska rezonancijska spektroskopija i evocirani potencijali mozga. Povećanje magnetske rezonancije točka intenziteta signala T, bazalnim ganglijima i bijeloj tvari u mozgu, kao i odnos smanjenje mioinozitola / kreatin, glutamin maksimum povećanja u sivoj i bijeloj tvari u mozgu. Ozbiljnost ovih promjena korelira s ozbiljnošću hepatičke encefalopatije. Osjetljivost ove metode približava se 100%.

Metoda pobuđenih potencijala mozga ima manje osjetljivosti (oko 80%). Glavne promjene odnose se na usporavanje latencija interpic.

Hepatorenalni sindrom je progresivno otkazivanje bubrega koje se razvija na pozadini ciroze jetre i nastavlja s portalnom hipertenzijom. Klinički i laboratorijski simptomi uključuju oliguriju, povećanje serumskog kreatinina i smanjenje glomerularne filtracije.

Hepatopulmonary sindrom uključuje povećanje alveolarne-arterijska gradijent intrapulmonarno i proširenja krvnih žila, naznačen time, dispneja deformaciju prsta u obliku „bataka” i hipoksemija. Plućna hipertenzija, smanjenje vitalnog kapaciteta pluća, može početi hidrotermasa jetre.

[1], [2], [3], [4]