Simptomi hemofilije

Simptomi hemofilije A i hemofilije B su identični; tip hemofilije je uspostavljen samo u laboratorijskim studijama, uključujući kvantitativno određivanje čimbenika zgrušavanja.

Ozbiljnost hemoragijskog sindroma kod hemofilije A izravno ovisi o značenju ozljede, i razine koagulacije aktivnosti faktora antihemophilic VIII: manje od 1% - teški 1-5% - srednje mase, 5-10 - blaga, više od 15% - latentni oblik bolesti. Isto ozbiljnost ocjenjivanja primijeniti kada hemofilija B i djelovanja zgrušavanja je razina faktora IX i hemofilija C (nedostatak djelovanja zgrušavanja krvi faktora XI). Samo značajni trauma uzrokuje povećano krvarenje na nižim razinama te aktivnost faktora zgrušavanja VIII i IX za 50-25%, s 5,25% visokom razinom krvarenja nastaju od manje ozljede ili operacije male, na manje od 5% - spontano krvarenje pojaviti.

Prve manifestacije hemoragijskog sindroma u hemofiliji javljaju se na kraju prve godine života, kada prestaje dojenje. U majčinom mlijeku postoji dovoljna količina aktivne trombokinaze koja kompenzira nedostatak čimbenika zgrušavanja u bolesnika s hemofilijom (zaštitni učinak). Nakon godinu dana dijete počinje aktivno kretati, a rizik od ozljeda se značajno povećava pa stoga do jedne godine hemofilija dijagnosticira samo polovica bolesnika, a do 4 godine dijagnoza se utvrđuje u 95% slučajeva.

Kod hemofilije kod djece različitog doba razvijaju se različiti znakovi bolesti. U teškim oblicima hemofilije u novorođenčadi od prvih sati života postoje opsežne cephalohematemata, intradermalna krvarenja, ponekad kasno krvarenje iz pupčane rane. U drugoj polovici godine, gingivno krvarenje iz usne sluznice često je povezano s traumatizacijom različitih predmeta, a krvarenja u stražnjici su tipična.

Tijek hemofilije karakterizira razdoblja egzacerbacija i remisija.

Dodatni znakovi hemofilije su razvoj posthemoragijske anemije, joint anksiloze i mišićne atrofije.

Značajke hemoragijskog sindroma u hemofiliji kod djece su kako slijedi.

Krvarenje

Zakašnjenje zakašnjenja javlja se nekoliko sati nakon ozljede. Krvarenje u neonatalnom razdoblju: cefalohemoma, krvarenje u stražnjici s grubom prikazom, krvarenje iz pupčane vrpce. Kasnije - krvarenje sa zubima ili s ranu na krilima, modrice na mjestima modrica i intramuskularnih injekcija, krvarenje pri obrezivanju prepucije.

Gastrointestinalno krvarenje je karakteristično za stariju djecu, one su povezane s erozivnom i ulcerativnom gastrointestinalnom patologijom.

Učestalost različitih vrsta hemoragije u hemofiliji

Krvarenje	Pacijenti%
Krvarenje u zglobovima	94,8
Krvarenje ispod kože i mišića	93,1
Vanjski krvarenje u posjekotinama i drugim ozljedama	91,5
Krvarenje nosa	56,9
Krvarenje iz sluznice usta	47.3
Krvarenje kod uklanjanja zuba	38.2
Makrogematuriya	28.4
Gastrointestinalno krvarenje	19.6
Retroperitonealni hematom	15.7
S kirurškim zahvatima bez posebne obuke	10.8
U srednjoj i crijevnoj zoni	6,9
U mozgu i njegovim membranama	14,0
Pulmonarno krvarenje	3.9
Ispod kacige s lubanjom na tetivu	1.0

Krvarenje

Moguće krvarenje u zglobovima, češće u velikim količinama: koljeno, gležanj, lakat. Od djetetovog neovisnog hoda, glavni simptom je intermakularni hematom. Krv u zajedničkom šupljine uzrokuje upalu zglobnoj masti, ali ponavljaju krvarenja dovode do uništenja zglobne hrskavice, razvoj osteoartritisa, ankiloza zgloba i fibroze s naknadnim mišićne atrofije. Pogođeni zajednički obično postaje mjesto ponovljenih krvarenja.

Krvarenje u iliopsoasa mišića uzrok boli u trbuhu, kuka fleksorne kontrakture (klinički imitira zglob kuka bolest), napetost mišića prednju trbušnu stijenku, što je često zamijeniti za akutna upala slijepog crijeva. Na palpaciji područja pogođenog mišića nalazi se gusta, bolna formacija.

Gematuriya

Hematurija je češće zabilježena kod djece starijih od 5 godina. Razlozi za to mogu biti povrijeđen lumbalnog područje imunološke bolesti bubrega, visoke aktivnosti urokinaze, u bolesnika s oxaluria rekurentnih i česte hemarthroses tehnika analgetike, malformacije ili bubrega statusa. Macrogmaturija se često javlja spontano. Ponekad ga prati i disurija, bol u lumbalnoj regiji (do bubrežne kolike), duž uretera ili uretre. Nakon nekoliko bolnih želja za mokrenjem, krvni ugrušci i bolovi se smanjuju.

Jednostavan oblik hemofilije popraćen je minimalnim krvarenjem i otkriven je u zrelijoj dobi s kirurškim zahvatima ili značajnim traumama.

Intrakranijska krvarenja su najopasnija; prema različitim podacima, njihova učestalost iznosi 4-13%, a njihova stopa smrtnosti iznosi 70%. Kada se povećava intrakranijski hematom primijetio: pritužbe glavobolje, anksioznost, dezorijentiranost i gubitka svijesti, matične simptome (nistagmus, anizokorija), stagnaciju u žilama očnog fundusa, etiologiji i patoloških tipova disanja.

[1], [2], [3]