Simptomi juvenilnog kroničnog artritisa

Osobitosti tijeka juvenilnog kroničnog artritisa

Glavni simptom juvenilnog kroničnog artritisa je artritis. Patološke promjene u zglobu karakteriziraju bol, oticanje, deformacije i ograničenje pokreta, povišena temperatura kože iznad zglobova. Kod djece su najčešće zahvaćeni veliki i srednji zglobovi, posebno koljeno, gležanj, zapešće, lakat, kuk, a rjeđe - mali zglobovi šake. Tipično za juvenilni reumatoidni artritis je oštećenje vratne kralježnice i temporomandibularnih zglobova, što dovodi do nerazvijenosti donje, a u nekim slučajevima i gornje čeljusti i stvaranja takozvane "ptičje čeljusti".

Ovisno o broju zahvaćenih zglobova, razlikuju se sljedeće vrste zglobnih sindroma:

• oligoartritis (zahvata 1 do 4 zgloba)
• poliartritis (zahvaćeno više od 4 zgloba)
• generalizirani artritis (oštećenje svih skupina zglobova)

Karakteristična značajka reumatoidnog oštećenja zglobova je stalno progresivni tijek s razvojem trajnih deformacija i kontraktura. Uz artritis, djeca razvijaju izraženu atrofiju mišića smještenih proksimalno od zgloba uključenog u patološki proces, opću distrofiju, usporavanje rasta i ubrzani rast epifiza kostiju zahvaćenih zglobova.

Stadiji anatomskih promjena i funkcionalna klasa kod djece određuju se na isti način kao i kod odraslih bolesnika s reumatoidnim artritisom u skladu sa Steinbrockerovim kriterijima.

Postoje 4 anatomske faze:

• Stadij I - epifizna osteoporoza.
• Stadij II - epifizna osteoporoza, trošenje hrskavice, sužavanje zglobnog prostora, izolirane erozije.
• Treći stadij - uništavanje hrskavice i kosti, stvaranje koštano-hrskavičnih erozija, subluksacije u zglobovima.
• Stadij IV – kriteriji za stadij III + fibrozna ili koštana ankiloza.

Postoje 4 funkcionalne klase:

• Klasa I - funkcionalni kapacitet zglobova je očuvan.
• Klasa II - ograničenje funkcionalnog kapaciteta zglobova bez ograničenja sposobnosti samopomoći.
• Klasa III - ograničenje funkcionalnog kapaciteta zglobova popraćeno je ograničenjem sposobnosti samopomoći.
• IV. razred - dijete se ne brine samo za sebe, treba vanjsku pomoć, štake i druge pomagala.

Aktivnost juvenilnog kroničnog artritisa u domaćoj dječjoj reumatologiji procjenjuje se u skladu s preporukama V. A. Nasonove i M. G. Astapenka (1989.), V. A. Nasonove i N. V. Bunčuka (1997.). Postoje 4 stupnja aktivnosti: 0, 1, 2, 3.

Prilikom određivanja aktivnosti bolesti procjenjuju se sljedeći pokazatelji:

1. Broj zglobova s eksudacijom.
2. Broj bolnih zglobova.
3. Ritchiejev indeks.
4. Broj zglobova s ograničenim pokretom.
5. Trajanje jutarnje ukočenosti.
6. Aktivnost bolesti na analognoj skali, koju procjenjuje pacijent ili njegovi roditelji.
7. Broj sistemskih manifestacija.
8. Pokazatelji laboratorijske aktivnosti: ESR, broj eritrocita, razina hemoglobina, broj trombocita, broj leukocita, broj leukocita, serumski CRP, IgG, IgM, koncentracija IgA, RF, ANF.

Za procjenu remisije mogu se koristiti modificirani kriteriji Američkog reumatološkog udruženja za kliničku remisiju reumatoidnog artritisa.

Kriteriji za remisiju juvenilnog kroničnog artritisa:

1. Trajanje jutarnje ukočenosti ne prelazi 15 minuta.
2. Nedostatak slabosti.
3. Odsutnost boli.
4. Nema nelagode u zglobu, nema boli tijekom pokreta.
5. Odsutnost oticanja mekog tkiva i izljeva u zglobovima.
6. Normalne razine proteina akutne faze u krvi.

Stanje se može smatrati remisijom ako je prisutno najmanje 5 kriterija tijekom 2 uzastopna mjeseca.

Izvanartikularne manifestacije

Vrućica

U poliartikularnoj artikularnoj varijanti juvenilnog reumatoidnog artritisa, vrućica je često subfebrilna, u Still varijanti - subfebrilna i febrilna, u alergijskoj septičkoj varijanti - febrilna, hektična. Vrućica se razvija, u pravilu, u jutarnjim satima.

U alergijskoj septičkoj varijanti, porast temperature opaža se i tijekom dana i večernjih sati, a može biti popraćen zimicama, pojačanom artralgijom, osipom i pojačanom intoksikacijom. Pad temperature često je popraćen obilnim znojenjem. Febrilno razdoblje u ovoj varijanti bolesti može trajati tjednima i mjesecima, a ponekad i godinama, te često prethodi razvoju artikularnog sindroma.

Osip

Osip je obično manifestacija sistemskih varijanti juvenilnog reumatoidnog artritisa. Pjegavog je, makulopapularnog, linearnog karaktera. U nekim slučajevima osip može biti petehijalni. Osip nije popraćen svrbežom, lokaliziran je u području zglobova, na licu, prsima, trbuhu, leđima, stražnjici i udovima. Efemeralan je, pojačava se na vrhuncu vrućice.

Oštećenje srca, seroznih membrana, pluća i drugih organa

U pravilu se opaža kod sistemskih varijanti juvenilnog reumatoidnog artritisa. Protiče kao mio- i/ili perikarditis. Oba procesa mogu se promatrati izolirano i imaju tendenciju recidiva. U slučaju teškog eksudativnog perikarditisa postoji rizik od srčane tamponade. Akutni mioperikarditis može biti popraćen i kardiopulmonalnom insuficijencijom.

Klinička slika oštećenja srca kod juvenilnog reumatoidnog artritisa: bol iza prsne kosti, u području srca, a u nekim slučajevima - izolirani sindrom boli u epigastriju; dispneja miješanog tipa, prisilni položaj u krevetu (dijete se osjeća bolje u sjedećem položaju). Subjektivno se dijete žali na osjećaj nedostatka zraka. Ako se doda pneumonitis ili postoje zastoji u plućnoj cirkulaciji, može se javiti vlažni neproduktivni kašalj.

Pri pregledu: pacijent ima cijanozu nazolabijalnog trokuta, usana i terminalnih falangi prstiju; pastoznost (ili edem) potkoljenica i stopala; rad krila nosa i pomoćnih respiratornih mišića (kod kardiopulmonalne insuficijencije); širenje granica relativne srčane tuposti uglavnom ulijevo, prigušeni srčani tonovi; sistolički šum na gotovo svim zaliscima; šum perikardijalnog trenja; tahikardiju, koja može doseći 200 otkucaja u minuti; tahipneju do 40-50 udisaja u minuti; hepatomegaliju u slučaju insuficijencije u sistemskoj cirkulaciji. U slučaju zastoja u plućnoj cirkulaciji, auskultacijom se otkrivaju brojni fini, vlažni hropci u bazalnim dijelovima pluća.

U rijetkim slučajevima rekurentnog perikarditisa opaža se progresivna fibroza s formiranjem "oklopljenog" srca. Upravo ta manifestacija bolesti može dovesti do smrtnog ishoda. Uz perikarditis, pacijenti sa sistemskim varijantama juvenilnog reumatoidnog artritisa mogu razviti poliserozitis, uključujući pleuritis, rjeđe perihepatitis, perisplenitis i serozni peritonitis.

Oštećenje pluća u bolesnika s reumatoidnim artritisom manifestira se kao "pneumonitis", koji se temelji na vaskulitisu malih žila pluća i intersticijskom upalnom procesu. Klinička slika podsjeća na bilateralnu pneumoniju s obiljem vlažnih hropaca, krepitacija, izraženom dispnejom i znakovima plućne insuficijencije.

U rijetkim slučajevima moguć je razvoj fibroatirajućeg alveolitisa, koji ima oskudne kliničke simptome i karakterizira ga sve veća respiratorna insuficijencija.

Česte ekstraartikularne manifestacije također uključuju limfadenopatiju, hepato- i/ili splenomegaliju.

Limfadenopatija

Povećanje limfnih čvorova karakterizira se povećanjem limfnih čvorova gotovo svih skupina, uključujući kubitalne, pa čak i femoralne i bicipitalne. Povećanje limfnih čvorova najizraženije je kod sistemskih oblika bolesti, kada se limfni čvorovi povećaju na 4-6 cm u promjeru. U pravilu, limfni čvorovi su pokretni, bezbolni, nisu srasli međusobno i s podložnim tkivima, meke ili gusto elastične konzistencije. U prisutnosti drugih ekstraartikularnih manifestacija (febrilna i hektična groznica, osip, artralgija i mialgija, hiperleukocitoza s pomakom ulijevo), potrebna je diferencijalna dijagnostika s limfoproliferativnim i heloblastičnim procesima.

Limfadenopatija se razvija ne samo u sistemskim varijantama juvenilnog reumatoidnog artritisa, već i u lezijama zglobova, a posebno je izražena u poliartikularnim varijantama bolesti.

Hepatosplenomegalija

Hepatosplenomegalija se razvija uglavnom u sistemskim varijantama juvenilnog reumatoidnog artritisa. Češće u kombinaciji s limfadenopatijom bez zahvaćenosti srca, seroznih membrana i pluća u Stillovom obliku te u kombinaciji s drugim ekstraartikularnim manifestacijama u alergijsko-septičkoj varijanti.

Trajno povećanje veličine jetre i slezene, povećanje gustoće penhimatoznih organa kod pacijenata sa sistemskim varijantama juvenilnog reumatoidnog artritisa može ukazivati na razvoj sekundarne amiloidoze.

Oštećenje oka

Tipično za mlade djevojke s mono-/oligoartritisom. Razvija se prednji uveitis. Tijek uveitisa može biti akutan, subakutan i kroničan. Kod akutnog uveitisa, pacijentica razvija injekciju bjeloočnice i konjunktive, fotofobiju i suzenje, bol u očnoj jabučici. Proces karakterizira oštećenje šarenice i cilijarnog tijela, nastaje iridociklitis. Međutim, najčešće je uveitis kod juvenilnog reumatoidnog artritisa subakutan i kroničan te se otkriva već sa smanjenjem oštrine vida. U kroničnom tijeku razvija se distrofija rožnice, angiogeneza u šarenici, stvaraju se priraslice, što dovodi do deformacije zjenice i smanjenja njezine reakcije na svjetlost. Razvija se zamućenje leće - katarakta. U konačnici se smanjuje oštrina vida, a mogu se razviti i potpuna sljepoća i glaukom.

Uveitis u kombinaciji s oligoartritisom može biti manifestacija reaktivnog artritisa, u kombinaciji s oštećenjem kralježnice - spondiloartritisa.

Usporavanje rasta i osteoporoza

Juvenilni reumatoidni artritis jedna je od bolesti koja negativno utječe na rast.

Poremećaj rasta jedan je od vodećih među mnogim ekstraartikularnim manifestacijama juvenilnog reumatoidnog artritisa. Usporavanje rasta kod juvenilnog reumatoidnog artritisa nesumnjivo ovisi o upalnoj aktivnosti ove bolesti i posebno je izraženo u sistemskoj varijanti tijeka. Sistemska kronična upala uzrokuje opće usporavanje i prestanak rasta, lokalna upala dovodi do povećanog rasta epifiza i preranog zatvaranja zona rasta. U tom slučaju ne pati samo sam proces rasta djeteta, već se formira i asimetrija u razvoju tijela. Manifestira se nerazvijenošću donje i gornje čeljusti, prestankom rasta kostiju u duljinu. Kao rezultat toga, starija djeca zadržavaju proporcije tijela karakteristične za rano djetinjstvo.

Negativan utjecaj imaju i poliartikularno oštećenje zglobova, uništavanje hrskavičnog i koštanog tkiva, smanjena motorička aktivnost, amiotrofija, kronična intoksikacija s naknadnim razvojem distrofije, koja također inhibira proces rasta.

Nesumnjivo, važan čimbenik koji utječe na rast pacijenata s juvenilnim reumatoidnim artritisom je razvoj osteoporoze. Kod juvenilnog reumatoidnog artritisa osteoporoza je dva tipa - periartikularna - u koštanim područjima blizu zahvaćenih zglobova i generalizirana. Periartikularna osteoporoza razvija se uglavnom u epifizama kostiju koje tvore zglobove. Kod juvenilnog reumatoidnog artritisa počinje se manifestirati prilično rano i jedan je od dijagnostičkih kriterija za ovu bolest. Sistemska osteoporoza češće se opaža kod djece koja boluju od juvenilnog reumatoidnog artritisa nego kod odraslih s reumatoidnim artritisom. Razvija se u svim područjima kostura, uglavnom u kortikalnim kostima, uz smanjenje koncentracije biokemijskih markera stvaranja kostiju (osteokalcin i kisela alkalna fosfataza) i resorpcije kostiju (tartarat-rezistentna kisela fosfataza). S razvojem sistemske osteoporoze opaža se povećanje učestalosti prijeloma kostiju. Smanjenje mineralne gustoće kostiju najbrže se razvija u prvim godinama bolesti, a zatim se usporava. Sistemska osteoporoza češće se opaža kod djece sa sindromom poliartikularnih zglobova. Njegova težina izravno korelira s laboratorijskim pokazateljima aktivnosti bolesti (ESR, C-reaktivni protein, razina hemoglobina, broj trombocita).

Razvoj osteoporoze određen je hiperprodukcijom aktivatora resorpcije: IL-6, TNF-a, IL-1, faktora stimulacije kolonija granulocita i makrofaga. S jedne strane, ovi citokini su proinflamatorni i igraju vodeću ulogu u razvoju akutnih i kroničnih upalnih reakcija kod juvenilnog reumatoidnog artritisa, a s druge strane uzrokuju proliferaciju sinoviocita i osteoklasta, sintezu prostaglandina, kolagenaze, stromelizina, aktivaciju leukocita, sintezu enzima, što dovodi do razvoja lokalne i sistemske osteoporoze. Uz hiperprodukciju aktivatora resorpcije, pacijenti imaju nedostatak inhibitora resorpcije (IL-4, gama interferon, topljivi IL-1 receptor).

Čimbenici rizika za razvoj niskog rasta u bolesnika s juvenilnim reumatoidnim artritisom su: rana dob početka bolesti, sistemske varijante juvenilnog reumatoidnog artritisa, sindrom poliartikularnog zgloba, visoka aktivnost bolesti, liječenje glukokortikoidima i razvoj osteoporoze.

Identifikacija faktora rizika omogućit će nam da u ranoj fazi predvidimo i eventualno spriječimo razvoj ozbiljnih komplikacija poput patuljastog rasta i osteoporoze, kao i da razvijemo diferencirane i sigurne planove liječenja bolesti.

Općenito, reumatoidni artritis kod djece karakterizira kronični, stalno progresivni tijek s razvojem često doživotne invalidnosti. Unatoč aktivnoj terapiji, do 25. godine života, 30% pacijenata koji su u ranoj dobi razvili juvenilni reumatoidni artritis još uvijek imaju aktivni proces. Polovica njih postaje invalidna. Kod 48% pacijenata, teški invaliditet se razvija unutar prvih 10 godina nakon početka bolesti. Osobe koje boluju od reumatoidnog artritisa od djetinjstva su zaostale u rastu. Osteoporoza se otkriva kod 54% njih. Do 25. godine života, 50% pacijenata je podvrgnuto rekonstruktivnoj operaciji zglobova kuka. Seksualna disfunkcija se otkriva kod 54% odraslih koji su u djetinjstvu razvili juvenilni reumatoidni artritis. 50% pacijenata nema obitelj, 70% žena ne zatrudni, 73% pacijenata nema djecu.

Postoji nekoliko varijanti tijeka juvenilnog reumatoidnog artritisa: sistemski, poliartikularni, oligoartikularni.

Sistemska varijanta tijeka juvenilnog kroničnog artritisa

Sistemska varijanta čini 10-20% slučajeva. Razvija se u bilo kojoj dobi. Dječaci i djevojčice obolijevaju s istom učestalošću. Dijagnoza sistemske varijante juvenilnog reumatoidnog artritisa postavlja se u prisutnosti artritisa praćenog vrućicom (ili s prethodno dokumentiranom vrućicom) tijekom najmanje 2 tjedna u kombinaciji s dva ili više sljedećih simptoma:

1. osip;
2. serozitis;
3. generalizirana limfadenopatija;
4. hepatomegalija i/ili splenomegalija.

Prilikom dijagnosticiranja sistemskog juvenilnog reumatoidnog artritisa treba procijeniti prisutnost i težinu sistemskih manifestacija. Tijek bolesti je akutan ili subakutan.

Vrućica - febrilna ili hektična, s porastom temperature uglavnom ujutro, često praćena zimicama. Kada temperatura padne, javlja se obilno znojenje.

Osip je točkast i/ili makulopapularan, linearan, nije praćen svrbežom, nije uporan, pojavljuje se i nestaje unutar kratkog vremena, pojačava se na vrhuncu vrućice, lokaliziran je uglavnom u području zglobova, na licu, na bočnim površinama tijela, stražnjici i udovima. U nekim slučajevima osip može biti urtikarijalni ili hemoragični.

U sistemskoj varijanti juvenilnog reumatoidnog artritisa dolazi do oštećenja unutarnjih organa.

Oštećenje srca često se javlja kao mioperikarditis. Pacijent se žali na bol u području srca, lijevom ramenu, lijevoj lopatici i u epigastričnoj regiji s perikarditisom; osjećaj nedostatka daha i palpitacije. Dijete može biti prisiljeno sjediti. Tijekom pregleda liječnik treba obratiti pozornost na prisutnost cijanoze nazolabijalnog trokuta, akrocijanoze i pulsacije u području srca i epigastričnoj regiji. Perkusija granica relativne srčane tuposti otkriva širenje ulijevo. Tijekom auskultacije srca, tonovi su prigušeni, čuje se izražen sistolički šum, često nad svim zaliscima; karakteristična je tahikardija, čak i paroksizmalna, a s perikarditisom se određuje šum perikardijalnog trenja. S rekurentnim perikarditisom razvija se progresivna fibroza s formiranjem "oklopljenog" srca.

Oštećenje pluća može se manifestirati kao pneumonitis ili pleuropneumonitis. Pacijent se žali na osjećaj nedostatka daha, suhi ili vlažni neproduktivni kašalj. Tijekom pregleda treba obratiti pozornost na prisutnost cijanoze, akrocijanoze, dispneje, sudjelovanje pomoćnih mišića i krila nosa u aktu disanja. Tijekom auskultacije čuju se obilno fino mjehurićasto piskanje i krepitacije u donjim dijelovima pluća.

S razvojem fibrozirajućeg alveolitisa, pacijenti se žale na brzi umor, dispneju, koja se prvo javlja tijekom fizičkog napora, a zatim u mirovanju; suhi, neproduktivni kašalj. Tijekom pregleda otkriva se cijanoza, a tijekom auskultacije otkrivaju se povremeni fino mjehurićasti hropci. Liječnik treba imati na umu mogućnost razvoja fibrozirajućeg alveolitisa kod juvenilnog reumatoidnog artritisa i biti pažljiv prema pacijentu, budući da početne faze karakterizira nesklad između težine dispneje i manjih fizičkih promjena na plućima (oslabljeno disanje).

Poliserozitis se obično manifestira kao perikarditis, pleuritis, rjeđe kao perihepatitis, perisplenitis, serozni peritonitis. Oštećenje peritoneuma može biti popraćeno bolovima u trbuhu različite prirode. Kod juvenilnog reumatoidnog artritisa, poliserozitis je karakteriziran malom količinom tekućine u seroznim šupljinama.

Kod sistemskog juvenilnog reumatoidnog artritisa može se razviti vaskulitis. Tijekom pregleda liječnik treba obratiti pozornost na boju dlanova i stopala. Može se razviti palmarni, rjeđe plantarni, kapilaritis, lokalni angioedem (obično u području šake), pojava cijanotičnog obojenja proksimalnih dijelova gornjih i donjih ekstremiteta (dlanovi, stopala) i mramoriranje kože.

Limfni čvorovi adenopatija su čest simptom sistemske varijante juvenilnog reumatoidnog artritisa. Potrebno je procijeniti veličinu, konzistenciju, pokretljivost limfnih čvorova i prisutnost boli pri palpaciji. U većini slučajeva otkriva se povećanje limfnih čvorova gotovo svih skupina do 4-6 cm u promjeru. Limfni čvorovi su obično pokretni, bezbolni, nisu srasli međusobno ili s temeljnim tkivima, meke ili guste elastične konzistencije.

U većine pacijenata utvrđuje se povećanje veličine jetre, rjeđe slezene, koja je u pravilu bezbolna pri palpaciji, s oštrim rubom guste elastične konzistencije.

Sistemska varijanta juvenilnog reumatoidnog artritisa može se javiti s oligo-, poliartritisom ili sa sindromom odgođenog artikularnog artritisa.

U sistemskoj varijanti s oligoartritisom ili sindromom odgođenog zgloba, artritis je obično simetričan. Predominantno su zahvaćeni veliki zglobovi (koljena, kukovi, gležnjevi). Prevladavaju eksudativne promjene, a deformacije i kontrakture razvijaju se u kasnijoj fazi. Gotovo svi pacijenti, u prosjeku, razviju koksitis s naknadnom aseptičnom nekrozom glava femura u 4. godini bolesti (a ponekad i ranije). U nekim slučajevima, sindrom zgloba je odgođen i razvija se nekoliko mjeseci, a ponekad i godina nakon početka sistemskih manifestacija. Dijete muče artralgija i mialgija, koje se pojačavaju na vrhuncu vrućice.

U sistemskoj varijanti s poliartritisom, od početka bolesti formira se poliartikularni ili generalizirani zglobni sindrom s oštećenjem vratne kralježnice, prevlasti proliferativno-eksudativnih promjena u zglobovima, brzog razvoja trajnih deformiteta i kontraktura, amiotrofije i hipotrofije.

Kod sistemske varijante juvenilnog reumatoidnog artritisa mogu se razviti sljedeće komplikacije:

• kardiopulmonalno zatajenje;
• amiloidoza;
• zaostajanje u rastu (osobito izraženo kada bolest počinje u ranom djetinjstvu i kod sindroma poliartikularnog zgloba);
• infektivne komplikacije (bakterijska sepsa, generalizirana virusna infekcija);
• sindrom aktivacije makrofaga.

Sindrom aktivacije makrofaga (ili hemofagocitni sindrom) karakterizira se naglim pogoršanjem stanja, hektičnom groznicom, zatajenjem više organa, hemoragičnim osipom, krvarenjem sluznica, oštećenjem svijesti, komom, limfadenopatijom, hepatosplenomegalijom, trombocitopenijom, leukopenijom, smanjenom sedimentacijom eritrocita (ESR), povišenim razinama triglicerida u serumu, aktivnošću transaminaza, povećanim fibrinogenom i produktima razgradnje fibrina (rani predklinički znak), smanjenim razinama faktora zgrušavanja krvi (II, VII, X). Punkcijom koštane srži otkriva se veliki broj makrofaga koji fagocitiraju hematopoetske stanice. Razvoj sindroma aktivacije makrofaga mogu izazvati bakterijske, virusne (citomegalovirus, herpes virus) infekcije, lijekovi (NSAID, soli zlata itd.). S razvojem sindroma aktivacije makrofaga moguć je smrtonosni ishod.

Poliartikularna varijanta juvenilnog kroničnog artritisa

Poliartikularna varijanta juvenilnog reumatoidnog artritisa čini 30-40% slučajeva. U svim klasifikacijama, poliartikularna varijanta je podijeljena u dva podtipa ovisno o prisutnosti ili odsutnosti reumatoidnog faktora: seropozitivnu i seronegativnu.

Seropozitivni podtip reumatoidnog faktora čini oko 30% slučajeva. Razvija se u dobi od 8 do 15 godina. Djevojčice su češće pogođene (80%). Ova varijanta se smatra reumatoidnim artritisom s ranim početkom kod odraslih. Tijek bolesti je subakutan.

Sindrom zgloba karakterizira simetrični poliartritis s oštećenjem koljena, zapešća, gležnja i malih zglobova šaka i stopala. Strukturne promjene u zglobovima razvijaju se tijekom prvih 6 mjeseci bolesti s nastankom ankiloze u malim kostima zapešća do kraja prve godine bolesti. Destruktivni artritis razvija se u 50% pacijenata.

Seronegativni podtip reumatoidnog faktora čini manje od 10% slučajeva. Razvija se između 1. i 15. godine života. Djevojčice su češće pogođene (90%). Tijek bolesti je subakutan ili kroničan.

Sindrom zgloba karakterizira simetrično oštećenje velikih i malih zglobova, uključujući temporomandibularne zglobove i vratnu kralježnicu. Tijek artritisa kod većine pacijenata je relativno benigni, dok 10% pacijenata razvija teške destruktivne promjene, uglavnom u kuku i temporomandibularnim zglobovima. Postoji rizik od uveitisa.

U nekim slučajevima bolest je popraćena subfebrilnom temperaturom i limfadenopatijom.

Komplikacije poliartikularne varijante:

• fleksijske kontrakture u zglobovima;
• teški invaliditet (osobito s ranim početkom);
• usporavanje rasta (s ranim početkom bolesti i visokom aktivnošću juvenilnog reumatoidnog artritisa).

Oligoartikularna varijanta juvenilnog kroničnog artritisa

Oligoartikularna varijanta juvenilnog reumatoidnog artritisa čini oko 50% slučajeva. Prema klasifikaciji Međunarodne lige reumatoloških udruženja, oligoartritis može biti perzistentni i progresivni. Perzistentni oligoartritis dijagnosticira se kada su zahvaćena do četiri zgloba tijekom cijelog razdoblja bolesti; progresivni oligoartritis - kada se broj zahvaćenih zglobova poveća nakon 6 mjeseci bolesti. Za karakterizaciju artritisa koriste se sljedeći kriteriji: dob početka bolesti, priroda oštećenja zglobova (zahvaćeni veliki ili mali zglobovi, zglobovi gornjih ili donjih ekstremiteta uključeni u proces, sindrom simetričnog ili asimetričnog zgloba), prisutnost ANF-a, razvoj uveitisa.

Prema kriterijima Američkog reumatološkog društva, oligoartikularna varijanta podijeljena je u 3 podtipa.

Podtip s ranim početkom (50% slučajeva) razvija se između 1. i 5. godine života. Javlja se pretežno kod djevojčica ( 85%).Zglobni sindrom karakterizira oštećenje zglobova koljena, gležnja, lakta, zapešća, često asimetrično. U 25% pacijenata tijek zglobnog sindroma je agresivan s razvojem destrukcije u zglobovima. Iridociklitis se javlja u 30-50% pacijenata.

Podtip s kasnim početkom (10-15% slučajeva) najčešće se pripisuje debiju juvenilnog ankilozantnog spondilitisa. Razvija se u dobi od 8-15 godina. Uglavnom su zahvaćeni dječaci (90%). Sindrom zglobova je asimetričan. Zglobovi su zahvaćeni uglavnom u donjim ekstremitetima (područje pete, zglobovi stopala, zglobovi kuka), kao i iliosakralni zglobovi i lumbalna kralježnica. Razvijaju se entezopatije. Tijek sindroma zglobova je vrlo agresivan, pacijenti brzo razvijaju destruktivne promjene (osobito u zglobovima kuka) i invaliditet. Akutni iridociklitis razvija se u 5-10%.

Podtip, koji se nalazi u svim dobnim skupinama, karakterizira početak u dobi od 6 godina. Djevojčice su češće pogođene. Sindrom zglobova je obično benigni, s blagim entezopatijama, bez destruktivnih promjena u zglobovima.

Komplikacije oligoartikularne varijante juvenilnog reumatoidnog artritisa:

• asimetrija rasta udova u duljini;
• komplikacije uveitisa (katarakta, glaukom, sljepoća);
• invaliditet (zbog stanja mišićno-koštanog sustava, očiju). ILAR klasifikacija razlikuje još tri kategorije juvenilnog reumatoidnog artritisa.

Entezitis artritis

Kategorija entezitičnog artritisa uključuje artritis povezan s entezitisom ili artritis s dva ili više sljedećih kriterija: bol u iliosakralnim zglobovima; upalna bol u kralježnici; prisutnost HLA B27; obiteljska anamneza prednjeg uveitisa s boli, spondiloartropatijama ili upalnom bolešću crijeva; prednji uveitis povezan s boli, crvenilom očne jabučice ili fotofobijom. Za karakterizaciju artritisa procjenjuje se dob početka, lokacija artritisa (zahvaćeni su mali ili veliki zglobovi) i priroda artritisa (aksijalni, simetrični ili progresivni u poliartritis).

Psorijatični artritis

Dijagnoza psorijatičnog artritisa postavlja se kod djece s psorijazom i artritisom; djece s artritisom i obiteljskom anamnezom opterećenom psorijazom kod srodnika prvog stupnja, s daktilitisom i drugim lezijama nokatne ploče. Za karakterizaciju artritisa koriste se sljedeći kriteriji: dob početka, priroda artritisa (simetrični ili asimetrični), tijek artritisa (oligo- ili poliartritis), prisutnost ANF-a, uveitisa.

Markeri loše prognoze kod juvenilnog reumatoidnog artritisa

Juvenilni reumatoidni artritis je bolest s lošom prognozom kod većine pacijenata.

Ishod bolesti određen je ranom primjenom adekvatne imunosupresivne terapije na temelju identifikacije markera nepovoljne prognoze na početku bolesti.

Dugoročne studije pokazale su da tradicionalno liječenje juvenilnog reumatoidnog artritisa lijekovima koji primarno utječu na simptome bolesti (nesteroidni protuupalni lijekovi, glukokortikoidni hormoni, derivati aminokinolina) ne sprječava napredovanje uništavanja kostiju i hrskavice te invaliditet kod većine pacijenata.

Dugoročne studije karakteristika tijeka juvenilnog reumatoidnog artritisa pokazuju da su neki pokazatelji aktivnosti bolesti od značajne važnosti i mogu se smatrati markerima za prognozu agresivnog tijeka juvenilnog reumatoidnog artritisa. Glavni uključuju:

• početak bolesti prije 5. godine života;
• sistemske varijante početka bolesti;
• debi kao oligoartritis prvog i drugog tipa;
• debi seropozitivne varijante juvenilnog reumatoidnog artritisa;
• brzo (unutar 6 mjeseci) formiranje simetričnog generaliziranog ili poliargikularnog zglobnog sindroma;
• kontinuirano ponavljajući tijek bolesti;
• značajno uporno povećanje ESR-a, koncentracije CRP-a, IgG-a i reumatoidnog faktora u krvnom serumu;
• sve veća funkcionalna insuficijencija zahvaćenih zglobova s ograničenjem sposobnosti pacijenata za samopomoć tijekom prvih 6 mjeseci nakon početka bolesti.

Kod pacijenata s naznačenim markerima moguće je predvidjeti maligni tijek juvenilnog reumatoidnog artritisa već na početku.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]