Juvenilni reumatoidni artritis

Juvenilni reumatoidni artritis (JRA) je artritis nepoznatog uzroka, koji traje dulje od 6 tjedana, a razvija se kod djece mlađe od 16 godina, isključujući druge patologije zglobova.

Ovisno o vrsti klasifikacije, bolest ima sljedeće nazive: juvenilni artritis (ICD-10), juvenilni idiopatski artritis (ILAR), juvenilni kronični artritis (EULAR), juvenilni reumatoidni artritis (ACR).

ICD-10 kod

• M08. Juvenilni artritis.
• M08.0. Juvenilni reumatoidni artritis (seropozitivan ili seronegativan).
• M08.1. Juvenilni ankilozirajući spondilitis.
• M08.2. Juvenilni artritis sa sistemskim početkom.
• M08.3. Juvenilni poliartritis (seronegativni).
• M08.4. Pauciartikularni juvenilni artritis.
• M08.8. Ostali juvenilni artritisi.
• M08.9. Juvenilni artritis, nespecificiran.

Epidemiologija juvenilnog kroničnog artritisa

Juvenilni reumatoidni artritis jedna je od najčešćih i najinvalidnijih reumatskih bolesti koje se javljaju kod djece. Incidencija juvenilnog reumatoidnog artritisa je od 2 do 16 osoba na 100 000 djece mlađe od 16 godina. Prevalencija juvenilnog reumatoidnog artritisa u različitim zemljama je od 0,05 do 0,6%. Djevojčice češće pate od reumatoidnog artritisa. Stopa smrtnosti je 0,5-1%.

Adolescenti imaju vrlo nepovoljnu situaciju s reumatoidnim artritisom, njegova prevalencija je 116,4 na 100 000 (kod djece mlađe od 14 godina - 45,8 na 100 000), primarna incidencija je 28,3 na 100 000 (kod djece mlađe od 14 godina - 12,6 na 100 000).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Uzroci juvenilnog kroničnog artritisa

Juvenilni reumatoidni artritis prvi su put opisali krajem prošlog stoljeća dva poznata pedijatra: Englez Still i Francuz Shaffar. Tijekom sljedećih desetljeća ova se bolest u literaturi nazivala Still-Shaffarovom bolešću.

Simptomatski kompleks bolesti uključivao je: simetrično oštećenje zglobova, stvaranje deformacija, kontraktura i ankiloze u njima; razvoj anemije, povećanje limfnih čvorova, jetre i slezene, ponekad prisutnost febrilne vrućice i perikarditisa. Nakon toga, 30-ih i 40-ih godina prošlog stoljeća, brojna opažanja i opisi Stillovog sindroma otkrili su mnogo zajedničkog između reumatoidnog artritisa u odraslih i djece, kako u kliničkim manifestacijama tako i u prirodi tijeka bolesti. Međutim, reumatoidni artritis u djece ipak se razlikovao od bolesti istog imena u odraslih. U tom smislu, 1946. godine dva američka istraživača Koss i Boots predložili su termin "juvenilni (adolescentni) reumatoidni artritis". Nozološka različitost juvenilnog reumatoidnog artritisa i reumatoidnog artritisa u odraslih naknadno je potvrđena imunogenetskim studijama.

Što uzrokuje juvenilni reumatoidni artritis?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza juvenilnog kroničnog artritisa

Patogeneza juvenilnog reumatoidnog artritisa intenzivno se proučava posljednjih godina. Razvoj bolesti temelji se na aktivaciji staničnog i humoralnog imuniteta.

Patogeneza juvenilnog kroničnog artritisa

Simptomi juvenilnog kroničnog artritisa

Glavna klinička manifestacija bolesti je artritis. Patološke promjene u zglobu karakteriziraju bol, oticanje, deformacije i ograničenje pokreta, povišena temperatura kože iznad zglobova. Kod djece su najčešće zahvaćeni veliki i srednji zglobovi, posebno koljeno, gležanj, zapešće, lakat, kuk, a rjeđe - mali zglobovi šake. Tipično za juvenilni reumatoidni artritis je oštećenje vratne kralježnice i temporomandibularnih zglobova, što dovodi do nerazvijenosti donje, a u nekim slučajevima i gornje čeljusti i stvaranja tzv. "ptičje čeljusti".

Simptomi juvenilnog kroničnog artritisa

Klasifikacija juvenilnog kroničnog artritisa

Koriste se tri klasifikacije bolesti: klasifikacija juvenilnog reumatoidnog artritisa Američkog reumatološkog društva (ACR), klasifikacija juvenilnog kroničnog artritisa Europske lige protiv reumatizma (EULAR) i klasifikacija juvenilnog idiopatskog artritisa Međunarodne lige reumatoloških udruženja (ILAR).

Klasifikacija juvenilnog kroničnog artritisa

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Dijagnoza juvenilnog kroničnog artritisa

U sistemskoj varijanti juvenilnog reumatoidnog artritisa često se otkriva leukocitoza (do 30-50 tisuća leukocita) s neutrofilnim pomakom ulijevo (do 25-30% trakastih leukocita, ponekad i do mijelocita), povećanje ESR-a na 50-80 mm/h, hipokromna anemija, trombocitoza, povećanje koncentracije C-reaktivnog proteina, IgM i IgG u krvnom serumu.

Dijagnoza juvenilnog kroničnog artritisa

[ 15 ]

Ciljevi liječenja juvenilnog kroničnog artritisa

• Suzbijanje upalne i imunološke aktivnosti procesa.
• Ublažavanje sistemskih manifestacija i artikularnog sindroma.
• Očuvanje funkcionalne sposobnosti zglobova.
• Sprječavanje ili usporavanje uništavanja zglobova i invaliditeta pacijenta.
• Postizanje remisije.
• Poboljšanje kvalitete života pacijenata.
• Minimiziranje nuspojava terapije.

Liječenje juvenilnog kroničnog artritisa

Prevencija juvenilnog kroničnog artritisa

Budući da etiologija juvenilnog reumatoidnog artritisa nije poznata, primarna prevencija se ne provodi.

Prognoza

Kod sistemske varijante juvenilnog reumatoidnog artritisa prognoza je povoljna kod 40-50% djece, a remisija može nastupiti u trajanju od nekoliko mjeseci do nekoliko godina. Međutim, pogoršanje bolesti može se razviti godinama nakon stabilne remisije. Kod 1/3 pacijenata bolest se kontinuirano ponavlja. Najnepovoljnija prognoza je kod djece s perzistentnom vrućicom, trombocitozom i dugotrajnom terapijom kortikosteroidima. Teški destruktivni artritis razvija se kod 50% pacijenata, amiloidoza se u odrasloj dobi opaža kod 20%, a teška funkcionalna insuficijencija kod 65%.

Sva djeca s ranim početkom poliartikularnog seronegativnog juvenilnog artritisa imaju nepovoljnu prognozu. Adolescenti sa seropozitivnim poliartritisom imaju visok rizik od razvoja teškog destruktivnog artritisa i invaliditeta zbog stanja mišićno-koštanog sustava.

U 40% pacijenata s oligoartritisom s ranim početkom razvija se destruktivni simetrični poliartritis. U pacijenata s kasnim početkom bolest se može transformirati u ankilozirajući spondilitis. U 15% pacijenata s uveitisom može se razviti sljepoća.

Povećanje razine C-reaktivnog proteina, IgA, IgM, IgG pouzdan je znak nepovoljne prognoze za razvoj uništavanja zglobova i sekundarne amiloidoze.

Mortalitet kod juvenilnog artritisa je nizak. Većina smrtnih slučajeva povezana je s razvojem amiloidoze ili infektivnih komplikacija kod pacijenata sa sistemskom varijantom juvenilnog reumatoidnog artritisa, što je često posljedica dugotrajne terapije glukokortikoidima. Kod sekundarne amiloidoze prognoza je određena mogućnošću i uspjehom liječenja osnovne bolesti.

[ 16 ]