Simptomi nodoznog poliarteritisa

Akutno razdoblje poliarteritis nodosa karakteriziraju sljedeći simptomi: vrućica, bol u zglobovima, mišićima i različite kombinacije tipičnih kliničkih sindroma - kožnih, tromboangiotskih, neuroloških, srčanih, abdominalnih, bubrežnih.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Opći simptomi poliarteritis nodosa

U većine djece, poliarteritis nodosa počinje akutno: tjelesna temperatura raste, doseže 38-39 °C dnevno tijekom nekoliko tjedana, a nakon nekoliko sati pada na normalnu razinu, uz obilno znojenje i sve veću distrofiju. Kasnije se pojavljuju bolovi u zglobovima i mišićima te znakovi sistemskog oštećenja krvnih žila. Rjeđe se bolest razvija postupno, subakutno. U tom slučaju, pacijent osjeća slabost, malaksalost, subfebrilnu temperaturu ili nemotivirano kratkotrajno povišenje tjelesne temperature tijekom duljeg vremena. Tipični klinički sindromi pojavljuju se tek nakon nekoliko mjeseci. Slijed sindroma i njihove kombinacije mogu varirati, što objašnjava polimorfizam kliničke slike poliarteritis nodosa.

Sindrom kože je mnogo češći kod djece nego kod odraslih. Tipične promjene na koži uključuju livedo, potkožne ili intradermalne čvoriće i lokalizirani edem. Livedo (perzistentne cijanotične mrlje u obliku grana drveća ili izražene mramoriranosti) nalazi se kod većine pacijenata, češće se nalazi na distalnim dijelovima ekstremiteta, mijenjajući boju od svijetle do blijede tijekom remisije. Pojedinačni ili višestruki čvorići palpiraju se duž velikih krvnih žila i u mreži liveda. Uz liječenje nestaju unutar nekoliko dana. Bolni gusti edem lokaliziran je na rukama, stopalima, u području zglobova; kako bolest napreduje, mogu nestati ili se na njihovom mjestu može stvoriti nekroza kože.

Trombangitički sindrom razvija se kod gotovo svakog trećeg pacijenta s juvenilnim poliarteritisom i manifestira se brzim stvaranjem nekroze kože i sluznica, gangrenom distalnih dijelova ekstremiteta. Proces je popraćen jakom paroksizmalnom boli, kao i osjećajem peckanja i rastezanja u području velikih zglobova i distalnih dijelova ekstremiteta. Nakon propisivanja adekvatne terapije, bol prestaje, žarišta nekroze kože i suhe gangrene terminalnih falangi postupno se mumificiraju i razgraničavaju. Uz nekrozu kože i distalnu gangrenu, često se opaža klinasta nekroza jezika. Epitelizacija i zacjeljivanje nekroze kože i sluznica događaju se nakon nekoliko dana, mumificirane falange se odbacuju najranije drugi mjesec od početka liječenja.

Neurološki sindrom. Oštećenje perifernog živčanog sustava u obliku asimetričnog polineuritisa (mononeuritis multiplex) karakterističan je znak klasičnog nodularnog poliarteritisa. Polineuritis se razvija akutno s hiperestezijom u zahvaćenom području; zatim se pojavljuju jaki bolovi tipa kauzalgije, a nakon nekoliko sati ili tjedana razvija se paraliza različitih dijelova udova. Kod juvenilnog poliarteritisa, oštećenje perifernog živčanog sustava obično se manifestira kao slika mononeuritisa. S početkom remisije vraćaju se pokreti u zahvaćenim udovima. Osim toga, svi pacijenti u aktivnom razdoblju pokazuju simptome oštećenja autonomnog živčanog sustava: progresivni gubitak težine, obilno znojenje, kauzalgična bol.

Abdominalni sindrom. Pacijenti često osjećaju paroksizmalnu bol u trbuhu, koja može biti popraćena dispeptičkim simptomima, palpabilnom boli duž crijeva bez znakova peritonealne iritacije i umjerenim povećanjem jetre. Bol i dispeptički simptomi brzo nestaju patogenetskom terapijom. U teškim slučajevima mogu se razviti izolirani ili difuzni ulkusi, nekroza ili gangrena crijeva, uključujući slijepo crijevo.

Renalni sindrom s bubrežnom hipertenzijom javlja se kod klasičnog poliarteritis nodosa. Posebno je važno istaknuti sindrom arterijske hipertenzije karakterističan za ovu bolest, uzrokovan ishemijom jukstaglomerularnog aparata bubrega s poremećajem mehanizma renin-angiotenzin-aldosteron. Promjene u mokraćnom sedimentu u takvim slučajevima su beznačajne (umjerena proteinurija u tragovima i mikrohematurija), funkcionalno stanje bubrega nije narušeno. Težina stanja djece i ozbiljnost prognoze posljedica su upornog porasta krvnog tlaka, koji ponekad doseže 220/110-240/170 mm Hg. Upravo se kod ovih pacijenata često opaža smrtni ishod. Uz pozitivan učinak terapije dolazi do remisije. Razina arterijskog tlaka se smanjuje, promjene u mokraćnom sedimentu nestaju.

Srčani sindrom na vrhuncu aktivnosti opažen je kod mnogih pacijenata, ali ne određuje glavnu težinu nodularnog poliarteritisa. Klinički, pacijenti imaju proširene srčane rubove, izraženu tahikardiju, sistolički šum nad srčanim područjem. Instrumentalne studije mogu otkriti znakove poremećene koronarne cirkulacije, provođenja, promjene u srčanom mišiću, perikardijalni izljev, a u slučaju arterijske hipertenzije - hipertrofiju miokarda. Na pozadini patogenetske terapije, ishemijske i upalne promjene u srcu nestaju.

U većine djece plućni sindrom nema kliničkih manifestacija; otkriva se samo rendgenskim pregledom u obliku povećanog vaskularnog uzorka, vlaknastih korijena, a ponekad i u obliku adhezivnih procesa u pleuralnim listovima, tj. slike pneumonitisa.

Opće manifestacije poliarteritis nodosa i juvenilnog poliarteritisa su slične, ali lokalni simptomi i sindromi su različiti zbog pretežno vaskularne patologije (unutarnji organi - kod klasičnog poliarteritis nodosa, periferne žile - kod juvenilnog poliarteritisa).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Tijek poliarteritisa nodose

Tijek poliarteritis nodose može biti akutan, subakutan i kroničan (recidivni). U akutnom tijeku opaža se kratko početno razdoblje i brza generalizacija vaskularnih lezija. Subakutni tijek ima postupan početak, češće se opaža kod klasičnog poliarteritis nodose, znakovi aktivnosti bolesti traju 1-2 godine. Nodularni poliarteritis povezan s virusom hepatitisa B javlja se kod sindroma arterijske hipertenzije (često maligne), karakterizira ga akutniji početak i često nepovoljan tijek. Kronični tijek s naizmjeničnim egzacerbacijama i remisijama javlja se uglavnom kod juvenilnog poliarteritisa. U prvim godinama egzacerbacije se javljaju nakon 0,5-1,5 godina, nakon 2-4 egzacerbacije remisija se može produžiti na 5 godina ili više.

Klinička slika poliarteritis nodosa ovisno o pretežnoj lokalizaciji vaskulitisa

Klinička varijanta	Vodeći klinički simptomi i sindromi aktivne faze
Klasična	Arterijska hipertenzija bubrežne geneze. Multipli mononeuritis. Koronaritis. Izolirana ili generalizirana nekrotična lezija crijeva. Markeri virusa hepatitisa B.
Maloljetnik	Bol u zglobovima, bol u mišićima, hiperestezija. Noduli, livedo, lokalni edem, polineuritis. Trombangitički sindrom - žarišta nekroze kože, sluznice, distalna gangrena