Simptomi nodularnog poliarteritisa

Za akutnu period poliarteritis nodosa naznačen slijedećih simptoma: vrućica, bol u zglobovima, mišićima, i različite kombinacije tipičnih kliničkih sindroma - kožnog trombangiiticheskogo, neurološkim, srčane, abdomena, bubrega.

[1], [2], [3],

Česti simptomi nodularnog poliarteritisa

Uzelkovіy poliartritis Većina djece počinje akutno: povećanu tjelesnu temperaturu, koja u nekoliko tjedana na dnevnoj bazi do 38-39 ° C, u roku od nekoliko sati će se na normalne brojeve, koji je u pratnji darežljiv znoj i veći distrofije. Kasnije postoje bolovi u zglobovima, mišićima i znakovima sustavnih vaskularnih lezija. Rjeđe se bolest razvija polako, subakutno. U tom slučaju, pacijent kontinuirano bilježi slabost, slabost, stanje subfebrila ili neotmotiv kratkotrajni tjelesni temperaturni porast. Tipični klinički sindrom pojavljuje se tek nakon nekoliko mjeseci. Slijed pojavljivanja sindroma, varijante njihove kombinacije su različite, što objašnjava polimorfizam kliničke slike nodularnog poliarteritisa.

Sindrom kože kod djece mnogo je češći nego kod odraslih. Tipične promjene kože smatraju se riječnim, subkutanim ili intradermalnim nodulama i lokalnim edemom. Livedo (uporna cyanotic mrlje u obliku grančica ili izrečena Mramorni efekt) javlja se u većine bolesnika, obično na distalnih ekstremiteta, mijenja boju od svijetle do blijede u remisiji. Pojedinačni ili višestruki čvorovi palparaju se duž velikih plovila i mreža življenja. U pozadini liječenja, oni nestaju nakon nekoliko dana. Bolni gusti edem je lokaliziran na rukama, nogama, u području zglobova; Kako se bolest razvija, oni mogu nestati, ili se na njih mjesto formirati nekroza kože.

Trombangiitichesky sindrom razvija gotovo svaki treći pacijenta juvenilnog poliarteritis i pokazuje brzu tvorbu nekroze kože i sluznice, gangrene udaljenih krajnjih. Proces je praćen snažnim paroksizmnim bolovima, kao i paljenjem i spaljivanjem na području velikih zglobova i distalnih udova. Nakon imenovanja adekvatne terapije, boli prestaje, žarišta nekroze kože i suhe gangrene terminalnih falangama postupno se mumificiraju i razgraničavaju. Uz nekrozu kože i distalnu gangrenu često se opaža nekroza jezika u klinastom obliku. Epitelizacija i zacjeljivanje kože i sluznice sluznice pojavljuju se u nekoliko dana, mumificirane falange odbijaju se prije drugog mjeseca od početka liječenja.

Neurološki sindrom. Poremećaj perifernog živčanog sustava u obliku asimetričnog polneuritisa (višestruki mononeuritis) karakteristično je obilježje klasičnog nodularnog poliarteritisa. Polyneuritis se oštro razvija s hiperestezijom u zahvaćenom području; onda se ozbiljne bolove pojavljuju kao causalgia, a nakon nekoliko sati ili tjedana razvija se paraliza različitih dijelova udova. Kod juvenilnog poliarteritisa, poremećaj perifernog živčanog sustava obično se manifestira pomoću slike mononeuritisa. Uz početak remisije, pokreti u zahvaćenim udovima su obnovljeni. Osim toga, svi pacijenti u aktivnom razdoblju identificiraju simptome poraza autonomnog živčanog sustava: progresivni gubitak težine, obilno znojenje, kauzalna priroda boli.

Abdominalni sindrom. Pacijenti često promatraju napade bolova u trbuhu, koji mogu biti u pratnji proljev fenomen, palpacija nježnost uz crijeva bez znakova peritonejsku iritacije, umjereno povećanje jetre. Bolovi i dispeptički fenomeni brzo prolaze na pozadini patogenetske terapije. U teškim slučajevima može se razviti jednostruki ili difuzni čirevi, nekroza ili gangrena crijeva, uključujući upalu slijepog crijeva.

Renalni sindrom s bubrežnom hipertenzijom nastaje kod klasičnog nodularnog poliarteritisa. Posebnu pažnju treba značajka bolesti hipertenzije sindroma uzrokovanih ishemijom bubrega jukstaglomerularnih uređaja u suprotnosti mehanizma renin-angiotenzin-aldosteron. Promjene u mokraćnom sedimentu u takvim slučajevima su beznačajne (umjerena tragova proteinurije i mikroemijature), funkcionalno stanje bubrega nije uznemireno. Ozbiljnost stanja djece i ozbiljnost prognoze rezultat su trajnog porasta krvnog tlaka, ponekad do vrijednosti od 220 / 110-240 / 170 mmHg. To su ti pacijenti koji često promatraju kobni ishod. Uz pozitivan učinak terapije, dolazi do remisije. Razina arterijskog tlaka se smanjuje, promjene sedimenta urina nestaju.

U mnogim je bolesnicima zapažen srčani sindrom u visini aktivnosti, ali ne određuje glavnu težinu nodularnog poliarteritisa. Klinički, pacijenti bilježe širenje srca, izraženu tahikardiju, sistolički šum na srcu. Pomoću instrumentalnih studija možete odrediti znakove koronarne cirkulacije, provođenja, promjena srčanog mišića, perikardijskog izljeva u slučaju arterijske hipertenzije - miokardijalne hipertrofije. U pozadini patogenetske terapije, ishemijske i upalne promjene u srcu nestaju.

Plućnog sindroma kod djece većini kliničkih manifestacija, već samo detektira rendgenskom studija amplifikacije vaskularne uzorak, tyazhistosti korijena, ponekad - kao u procesima adhezije pleure listova, tj slike pneumonitis.

Zajedničke manifestacije poliarteritis nodosa i juvenilni poliarteritis slični ali lokalni simptomi i sindromi su različite zbog prevladavajući patološki (unutarnjih organa - u klasičnom čvorovima poliartritis, periferne krvne žile - u juvenilni poliartritis).

[4], [5], [6], [7]

Tijek nodularnog poliarteritisa

Tečaj nodularnog poliarteritisa može biti akutni, subakutni i kronični (relapsirajući). U akutnom tijeku, primijećeno je kratko početno razdoblje i brzu generalizaciju vaskularnih lezija. Subakutni tijek postupno se pojavljuje, često se primjećuje kod klasičnog nodularnog poliarteritisa, znakovi aktivnosti bolesti se održavaju 1-2 godine. Nodularni poliarteritis povezan s virusom hepatitisa B javlja se kod sindroma arterijske hipertenzije (često malignih), karakterizira akutni napad i često nepovoljni tijek. Kronični tijek s izmjenama pogoršanja i remisija javlja uglavnom s mladenačkim poliarteritisom. U prvim godinama pogoršanja javljaju se nakon 0,5 do 1,5 godina, nakon 2-4 pogoršanja, remisija može trajati 5 godina ili više.

Klinika nodularnog poliarteritisa ovisno o primarnoj lokalizaciji vaskulitisa

Klinička varijanta	Vodeći klinički simptomi i sindromi aktivne faze
Klasik	Arterijska hipertenzija bubrežne geneze. Višestruki mononeuritis. Koronaritis. Izolirana ili generalizirana nekrotična lezija crijeva. Obilježja virusa hepatitisa B
Maloljetnik	Bol u zglobovima, mišićima, hiperesteziji. Nodule, livedo, lokalni edem, polneuritis. Trombangijski sindrom - žarišta nekroze kože, sluznice, distalni gangrena