Simptomi uključivanja frontalnog režnja

Središnja paraliza i pareza javljaju se kada su žarišta lokalizirana u precentralnom girusu. Somatski prikaz motoričkih funkcija otprilike odgovara onoj za osjetljivost kože u postcentralnom girusu. Zbog velikog opsega precentralnog gyrusa, fokalni patološki procesi (vaskularni, tumorski, traumatski itd.) Obično ne utječu na sve, nego djelomično. Lociranje patološkog usredotočiti na vanjskoj površini uzrokuje pretežno gornji udova pareze, mišiće lica i jezik (lingvofatsiobrahialny pareza), a na površini medijalni vijuga - ponajprije središnjeg pareze stopala {monoparesis). Pareza oka u suprotnom smjeru povezana je s lezijom stražnjeg dijela srednjeg frontalnog gyrusa ("pacijent gleda na leziju"). Rjeđe, u kortikalnim žarištima, postoji pareza oka u vertikalnoj ravnini.

Ekstrapiramidalni poremećaji u lezijama frontalnih režnja vrlo su različiti. Hipokineziju kao element parkinsonizma karakterizira smanjenje motoričke inicijative, aspontaneitet (ograničavanje motivacije na proizvoljne radnje). Češće, lezije frontalnih režnja uzrokuju hiperkinezu, obično tijekom izvršenja proizvoljnih pokreta. Moguće je i krutost mišića (češće s dubokim žarištima).

Ostali ekstrapiramidni simptomi su hvatalo fenomena - prisilno automatskog zahvaćanja predmeta vezanih uz dlan (Janiszewski, Bechterewu refleks), ili (često) prisile da zgrabite objekt koji se pojavljuje pred vašim očima. Razumljivo je da se u prvom slučaju, razlog za prisilnu motora čin su učinci na koži i kinestetički receptora u drugoj - vizualni podražaj povezan s funkcije na zatiljku režnjeva.

Kada su lezije frontalnih režnja rektuma usmenog automatizma animirane. Možete nazvati nos i ručno podborodochiy (Marinescu-Radovići), manje nasolabial (Astvatsaturova) i udaljena-usmene (Karchikyana) reflekse. Ponekad postoji simptom „buldoga” (simptoma Janiszewski) - u odgovoru na dodir usana ili usne sluznice neki predmet pacijent cijedi čeljust grčevito.

S porazom od prednjih frontalnih režnjeva s nedostatku pareze udova i mišića lica može primijetiti asimetrije inervacije mišića lica kada je pacijent u emocionalne reakcije - takozvani „oponašaju pareze mišića lica” koji objašnjava slomljena linkove na frontalnom dijelu optičkog talamusa.

Još jedna značajka frontalnog patologije - protivoderzhaniya simptom ili otpor koji se pojavljuju u lokalizaciji patološkog procesa u ekstrapiramidalne dijelovima prednjih. Kada pasivni pokreti su nesvjesni napetost antagonistički mišiće, što stvara dojam svjesnog otpora pacijenta radnje ispitivač. Poseban primjer ove pojave simptom zatvaranje vjeđa (Kochanowski simptoma) - prisilno napona kružnog mišića oka zatvaranjem s dobi kada se pokuša podići pasivno istraživanje gornjeg kapka pacijenta. Obično se opaža na strani patološkog fokusa u frontalnom režnju. Isto prisilno kontrakcija vrata kada je glava nagnuta ili pasivnom produžetak donjeg ekstremiteta u zglobu koljena može stvoriti krivi dojam prisutnosti pacijenta meninga simptom.

Komunikacija frontalnih režnjeva s cerebralne sustava (frontalno-cerebellopontine put) objašnjava činjenicu da kad poraza u nastajanju koordinacije pokreta poremećaj (frontalni ataksija), koji se manifestira uglavnom truncal ataksija, nemogućnost da stoji i hoda (astasia-Abaza) iz tijela odstupanja u suprotno stranu lezije ognjišta.

Frontalni korteks je golemo polje kinestetičkom analizator, tako da je uništenje frontalnih režnjeva, posebno su premotor područja mogu uzrokovati frontalni apraksija, koji je karakteriziran s nepotpunim djelovanja. Prednji apraksi proizlaze iz kršenja programa složenih akcija (njihova svrhovitost je izgubljena). Hindfoot poraza inferiorni frontalni gyrus dominantne hemisfere dovodi do motora afazije i hindfoot srednji frontalni gyrus - da se „izolirani” agraphia.

Vrlo neobične promjene u sferi ponašanja i psihe. Njih se govori kao o "frontalnoj psihi". U psihijatriji sindrom je imenovan apatiko-abulicheskimi: bolesnici kao ravnodušni na okoliš, oni su smanjili želju za provedbu volonterskih akcija (motivacija). Istovremeno, gotovo da nema kritike o svojim postupcima: pacijenti su skloni ravnim šalama (moria), često su benigni čak iu ozbiljnom stanju (euforija). Ti mentalni poremećaji mogu se kombinirati s neujednačenosti (manifestacija frontalne aprakije).

Simptomi iritacije frontalnog režnja očituju se epileptičkim napadajima. Oni su različiti i ovise o lokalizaciji žarišta iritacije.

Jacksonianovi fokalni konvulzivni napadi nastaju kao rezultat iritacije pojedinih dijelova precentralnog gyrusa. Oni su ograničeni na jednostranih klonskih i toničko-klonički napadi na suprotnoj strani u mišićima lica, gornjim ili donjim udovima, ali se kasnije generalizirati i skočiti u ukupnoj oduzimanja s gubitkom svijesti. Uz poticanje nižih tegmentalnom frontalnog girusa napada pojaviti ritmičke pokrete žvakanja, mljackanje usana, lizanje, gutanje i m. P. (Opercular epilepsija).

Nepovoljne konvulzije su iznenadni konvulzivni obrasak glave, očiju i cijelog tijela u suprotnom patološkom fokusu. Napad može rezultirati općim epileptičkim napadajima. Adversivnye napadaji pokazuju lokalizaciju epileptičkog žarišta u ekstrapiramidalne dijelovima frontalnog režnja (stražnji prečke srednji prednji girusa - poljima 6, 8). Treba napomenuti da je okretanje glave i očiju vrlo čest simptom grčeva i upućuje na prisutnost žarišta na suprotnoj hemisferi. Kada se korteks uništi u ovoj zoni, glava se zakreće prema mjestu izoštravanja.

Opće konvulsivne (epileptične) epileptičke napadaje bez vidljivih fokalnih simptoma javljaju se kada su pogođeni polovi frontalnih režnja; oni se manifestiraju iznenadnim gubitkom svijesti, grčeva mišića na obje strane tijela; često ugrize jezik, pjenu iz usta, prisilno uriniranje. U nekim slučajevima moguće je odrediti žarišnu leziju komponente poslepristupnom razdoblju, posebno privremenu pareze udova na suprotnoj strani (Todd paraliza). Elektroencefalografska studija može otkriti interemisferičnu asimetriju.

Frontalni napadi automatizam - složeni paroksizmičke mentalni poremećaji, poremećaji u ponašanju, u kojoj pacijent nesvjesno, nemotivirani, automatski obavljati koordinirane akcije koja bi mogla biti opasna za druge (palež, ubojstva).

Druga vrsta paroksizmalnih poremećaja s lezijama frontalnih režnja je mala epileptička napadaja s iznenadnim isključivanjem svijesti za vrlo kratko vrijeme. Pacijentov govor je prekinut, predmeti izlaze iz ruku, manje se nastavlja kretanje (npr. Hodanje) ili hiperkineza (češće mioklonija). Ovi kratkoročni neuspjesi svijesti objašnjavaju se blisko povezanim frontalnim režnjama s središnjim strukturama mozga (subkortikalni i korijen).

U lezijama razviti jedno frontalnog režnja homolateral anosmija (hyposphresia), ambliopiju, amauroze, Kennedy sindrom (atrofija očnog živca papile na strani kamina, na suprotnoj strani - stagnaciju u fundusa).

Opisani simptomi pokazuju da kod promatranja frontalnih režnja uglavnom se javljaju poremećaji kretanja i ponašanja. Postoje također i poremećaji vegetativno-visceralnih (vazomotor, disanje, mokrenje), osobito s žarištima u srednjim dijelovima frontalnih režnja.

Sindromi lokalnih ozljeda frontalnih režnja

I. Precentralni gyrus (područje motora 4)

1. Područje lica (jednostrana oštećenja - prolazni poremećaj, bilateralni - trajni)
   • disartrija
   • disfagija
2. Ručno područje
   • Kontralateralna slabost, neugodnost, spastičnost
3. Područje nogu (paracentralni režanj)
   • Kontralateralna slabost
   • Apraxia hoda
   • Mokraćna inkontinencija (produljena s bilateralnim ozljedama)

II. Medijski odjeli (Fl, girdus gyrus)

1. Akinesija (bilateralni akinetički mutizam)
2. Perseveracija
3. Gag refleks u ruci i nogu
4. Sindrom tuđe ruke
5. Transkortikalna motorna afazija
6. Poteškoće u pokretanju pokreta kontralateralne ruke (pomoć liječnika može biti potrebna)
7. Bilateralna ideomotor Apraksija

III. Bočna dijelovi, premotorsko područje

1. Prosječni frontalni gyrus (F2)
   • Pogoršanje kontralateralnih sakaata
   • Neto agrafija (dominantna hemisfera)
   • Kontralateralna slabost ramena (uglavnom olovo i nosač ruku) i mišići kuka plus apraksa udova.
2. F2 dominantne hemisfere. Motorna afazija

IV. Frontal pol, orbitofrontal regija (prefrontal)

1. Apatija, ravnodušnost
2. Smanjenje kritika
3. Oštećenje ciljanog ponašanja
4. impotencija
5. Glupost (moria), disinhibicija
6. Sindrom ovisnosti o okolišu
7. Apraksija govora

V. Epileptički fenomeni, karakteristični za frontalnu lokalizaciju epileptičkog fokusa.

VI. Oštećenje korpusa callosuma (callosalni sindromi)

1. Nedostatnost interemisferičnog kinestetskog transporta
   • Nemogućnost oponašanja položaja kontralateralne ruke
   • Apraksija lijeve ruke
   • Agra lijeve ruke
   • Konstruktivna apraksa desne ruke
   • Intermanalni sukob (sindrom tuđe ruke)
2. Prilika konfabulaciji i neobična objašnjenja ponašanja njegove lijeve ruke
3. Dvostruka (dvostruka) hemianopsia.

Najčešći manifestacija frontalnog poremećaja je nedostatak u sposobnosti da organizira trenutne kognitivne i bihevioralne djela. Motorna funkcije mogu biti prekinuta kako u smjeru hiperkineza (lokomotornog hiperaktivnost) s povećanim distractibility na vanjske podražaje, kao hipokinezije. Frontalni hipokinezije vidio pad u spontanosti, gubitak inicijative, zakašnjela reakcija, apatija, smanjena izraz lica. U ekstremnim slučajevima razvija se akinetički mutizam. Da mu donijeti bilateralni štetu nizhnemedialnyh frontalni i prednji cingulate (prekid veze do frontalnog korteksa i dientsefaloneom uzlaznom aktiviranje retikularnim stvaranje).

Karakterizira problema u održavanju pažnje, nastanak perseveracija i stereotipa, kompulzivno-ponašanje simulacije, trom psihe, slabljenje pamćenja i pažnje. Jednostrano nepažnja (nepažnja), koji utječu na motorna i senzorna funkcija, najčešće promatrana u parijetalni lezije mogu se pojaviti nakon ozljede i sapplementarnoy (uz motor) i cingulamom (struka) regije. Globalna amnezija je opisano s masivnim ozljeda medijalnog frontalnog režnja.

Također je karakteristično naglašavanje premorbidnih osobina ličnosti, često pojavljivanja depresivnih poremećaja, osobito nakon oštećenja prednjeg dijela lijeve strane. Tipično, smanjenje kritika, hyposexualnost ili, obrnuto, hiperseksualnost, egzibicionizam, ludost, ponašanje djece, disinhibition, moria. Poboljšanje raspoloženja u obliku euforije je uobičajeno s ozljedama desnih strana od onih lijeve strane. Evo, morio-slični simptomi popraćeni su pojačanim raspoloženjem u kombinaciji s motoričkom uzbudom, bezobzirnošću, sklonost ravnodušnim šalama i nemoralnim djelima. Tipična slabost i neujednačenost pacijenta (mokrenje u odjelu na podu, u krevetu).

Među ostalim manifestacijama javljaju promjene u apetitu (posebno bulimija) i polidipsija, poremećaje hod u obliku šetnju ili apraksija tipa hod «marche majušna pas» (hodanje malo preslagivanje s kratkim koracima).

Precentralni gyrus (područje motora 4)

Različit stupanj motorne pareze u ruku može se opaziti sa stražnjim ozljedama na prednjoj strani, kao i poremećajima govora u slučaju oštećenja tih odjela na lijevoj polutki. Dysarthria i disfagija s jednostranim oštećenjem često su prolazni u prirodi, s bilateralnim - trajnim. Kršenje motoričkih funkcija u nozi je karakteristično za leziju paracentralnog lobula (kontralateralna slabost ili apraksističko hodanje). Za istu lokalizaciju, inkontinencija je tipična (produžena s bilateralnim ozljedama).

Medijski odjeli (Fl, girdus gyrus)

Poraziti medijalni frontalni režanj obilježje takozvane „prednji sindrom akinetički mutiranje” za razliku od „stražnje” (ili Mesencefalna) sličan sindrom. S nepotpunim sindromom, postoji "frontalna akinesija". Poraz medialnih podjela ponekad je praćen kršenjem svijesti, onyroidnih stanja, oštećenja pamćenja. Možda izgled motornog ustrajavanja, kao i hvatajući refleks u ruci i njegov analog u nozi. Opisana „savila” napadaji, kao i neobična pojava, kao što su ruke protivničkih sindrom Posljednja sindrom je također opisana u lezijama corpus callosum (barem - u drugim lokalizacije) (osjećaj neobičnosti gornje ekstremitete i prisilnog motoričke aktivnosti u njemu.). Možda je razvoj transkortikalne motorne afazije (opisano samo s frontalnim lezijama), bilateralnom ideomotorskom apraksijom.

Bočna dijelovi, premotorsko područje

Poraz stražnjeg dijela drugog frontalnog gyrusa uzrokuje paralizu pogleda na suprotnoj strani (pacijent "gleda na ognjište"). S manje teškim lezijama dolazi do pogoršanja kontralateralnih saccata. Lijeva polutka u blizini ovog područja je područje (gornja premotor), koji je izoliran lezija AGRAF ( „čista agraphia” nije povezana s motornim afazijom). Pacijent s poljoprivrednicima nije u stanju napisati niti jedno slovo; Grubi poraz ovog područja može se očitovati samo povećanjem učestalosti pogrešnih pravopisa. Općenito agraphia može razviti na lokalnoj lezije lijevog temporalnog režnja i lijevom parijetalni režanj, posebno u blizini Sylvian fisura, kao i uključenost bazalnih ganglija na lijevoj strani.

Poraz stražnjeg dijela trećeg frontalnog gyrusa u regiji Broca uzrokuje motornu afaziju. Nepotpuna motorna afazija smanjuje početak govora, parafazu i agramatizam.

Prednji pol, orbitofrontalni korteks

Poraz ove odjele karakterizira apatije, ravnodušnosti aspontannost i psihološku disinhibition, loše prosudbe, gluposti (Moria), ciljano poremećaj, sindrom, ovisno o neposrednom okruženju. Možda je razvoj impotencije. Oštećenje lijevog prednjeg dijela je vrlo tipična oralna i ručna apraksia. Kada se uključuje orbitalna površina mozga (na primjer, meningioma), može se promatrati jednostrana anozija ili jednostrana atrofija optičkog živca. Ponekad postoji sindrom Foster-Kennedy (smanjenje mirisa i vida na jednoj strani i bradavica koja stoji na suprotnoj strani).

Šteta od corpus callosum, prednja osobito njegovi dijelovi, odvajanja frontalnih režnjeva, uz neobičan sindromi apraksija, agraphia (uglavnom u ne-dominantne lijeve ruke), i druge rjeđe sindroma (cm. Ispod dijela „corpus callosum šteta”)

Gore navedeni neurološki sindrom može se sažeti kako slijedi:

Bilo koji (desni ili lijevi) prednji režanj.

1. Kontralateralna pareza ili neusklađenost ruke ili nogu.
2. Kinetička apraksija u proksimalnim dijelovima kontralateralne ruke (poraz premotorske regije).
3. Reflektirajući refleks (kontralateralno područje motora).
4. Smanjenje aktivnosti mišića lica u dobrovoljnim i emocionalnim pokretima.
5. Kontralateralni oculomotor zanemarivanje (oculomotor zanemarivanje) s proizvoljnim vizor pokreta.
6. Geminija (hemi-inattention).
7. Ustrajanje i tromost psihe.
8. Kognitivno oštećenje.
9. Emocionalni poremećaji (asponanceity, smanjena inicijativa, afektivno ravnanje, labilnost.
10. Pogoršanje mirisne disfunkcije mirisa.

Nedominantni (desni) frontalni režanj.

1. Nestabilnost motorske sfere (program motora): što se u stranoj literaturi naziva "motorna nepriznatost", koja nema opće prihvaćeni ruski prijevod.
2. Neodgovarajuća percepcija (razumijevanje) humora.
3. Kršenja tijeka razmišljanja i govora.

Dominantni (lijevi) frontalni režanj.

1. Motor afazija, transkortikalna motorna afazija.
2. Oralna apraksia, apraksa udova s sigurnošću razumijevanja gesta.
3. Kršenje glatkoće govora i gesta.

Oba frontalna režnja (istodobni poraz obaju frontalnih režnja).

1. Akinetichesky mutizam.
2. Problemi s bimanualnom koordinacijom.
3. Aspontannost.
4. Apraxia hodanje.
5. Mokraćna inkontinencija.
6. Perseveracija.
7. Kognitivno oštećenje.
8. Oštećenje pamćenja.
9. Emocionalni poremećaji.

Epileptički fenomeni, karakteristični za frontalnu lokalizaciju epileptičkog fokusa

Sindromi stimulacije frontalnih režnja ovise o njegovoj lokalizaciji. Na primjer, stimulacija polja Broadden 8 uzrokuje odstupanje očiju i glavu na stranu.

Epileptička ispuštanja u prefrontalnom korteksu obično se ubrzano generaliziraju u veliku konvulzivnu sposobnost. Ako se epileptički iscjedak širi na polje 8, onda se prije sekundarne generalizacije može promatrati verzija konfuzijske komponente.

Mnogi bolesnici s složenim parcijalnim napadajima nemaju vremenski, ali frontalni podrijetlo. Potonji su obično kraći (često 3-4 sekunde) i češće (do 40 dnevno); postoji djelomično očuvanje svijesti; pacijenti ne bi se slagali bez zbunjenosti; Tipični karakteristični automatizam je tipičan: trljanje ruku i udaraca, prstiju prstiju, pomicanje pokreta s nogama ili trzanje; kimajući glavom; slegnute ramena; seksualnih automatizma (manipulacija genitalijama, podrhtavanje prsnog područja itd.); vokalizaciju. Vokalni fenomeni uključuju kletve, plač, smijeh, kao i jednostavnije, ne artikulirane zvukove. Disanje može biti nepravilno ili neuobičajeno duboko. S napadajima koji proizlaze iz medijalnog prefrontalnog područja, postoji tendencija da se lako razvije epileptički status.

Neobične iktalne manifestacije može uzrokovati pogrešan hyperdiagnostics psevdopripadkov (tzv epileptički „pseudo-psevdopripadki”, „pozdrav” napadaji i sur.). Budući da većina ovih napadaja potječu iz medijalnog (komplementarnog područja) ili orbitalnog korteksa, uobičajeni skalp EEG često ne pokazuje epileptičku aktivnost. Frontalni napadaji se lakše razvijaju tijekom spavanja od drugih tipova epileptičkih napadaja.

Opisane su sljedeće specifične epileptičke pojave frontalnog porijekla:

Primarno područje motora.

1. Fokusni klonski podrhtavanje (flinches), češće uočljivo u suprotnoj ruku nego u licu ili nozi.
2. Zaustavite govor ili jednostavno vokalizacija (sa ili bez salivacije).
3. Jacksonov motorni marš.
4. Simptomatski simptomi.
5. Sekundarna generalizacija (prijelaz na generalizirani tonik-klonski napadaj).

Premotorsko područje.

1. Jednostavni tonicni pokreti aksijalne i kontinuirane muskulature s verzijama glave i oka u jednom smjeru
2. Tipična sekundarna generalizacija.

Dodatno područje motora.

1. Tonsko podizanje kontralateralne ruke i ramena s fleksijom u zglobu lakta.
2. Okrenite glavu i oči prema podignutoj ruci.
3. Zaustavi govor ili jednostavno vokalizacija.
4. Zaustavi trenutnu aktivnost motora.

Pojas gyrus.

1. Emocionalni poremećaji.
2. Automatizam ili seksualno ponašanje.
3. Vegetativni poremećaji.
4. Mokraćna inkontinencija.

Frontalno orbitalno područje.

1. Automatizam.
2. Osjetljive halucinacije ili iluzije.
3. Vegetativni poremećaji.
4. Sekundarna generalizacija.

Prefrontal područje.

1. Kompleksni parcijalni napadaji: česti, kratki napadaji s vokalizacijom, bimanualna aktivnost, seksualni automatizam i minimalna postiktualna konfuzija.
2. Česta sekundarna generalizacija.
3. Prisilno razmišljanje.
4. Nepovoljna kretanja glave i očiju ili proturječnih pokreta tijela.
5. Aksijalni klonski trzaji i pada pacijenta.
6. Vegetativni znakovi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Oštećenje korpusa callosuma (callosalni sindromi)

Callosum oštećenje dovodi do smetnji u interakcije procesa hemisfere raspadanje (isključenja) od zajedničke djelatnosti. Bolesti kao što su trauma, infarkta ili tumora mozga (najmanje - multipla skleroza, oštećenja zračenjem, leukodistrofiju, ventrikularne manevriranje agineziya callosum) koje utječu corpus callosum, obično uključuju interhemisferične komunikacijskih srednje dijelove frontalni, parijetalne ili okcipitalna režnjeva. Povreda hemisfernoj odnosa Sama nema gotovo nikakvog utjecaja na svakodnevne aktivnosti u kućanstvu, ali se nalazi u obavljanju neke testove. To otkriva nesposobnost imitirati jedne strane odredbe drugoga (Kontralateralno) s obzirom na činjenicu da se ne tolerira kinestetičkom informacije iz jedne hemisfere u drugu. Iz tog razloga, pacijenti nisu u stanju imenovati objekt koji se tapka lijevu ruku (taktilna anomia); imaju lijevu ruku agrafija; oni ne mogu kopirati na desnoj pokrete koji se izvode lijevo (konstrukcijski apraksija u desnoj ruci). Ponekad se razvija „intermanualny sukob” ( „stranim rukama” sindrom), kada su nekontrolirani pokreti u lijevoj ruci pokrenuo dobrovoljne pokrete desne ruke; Također se opisuje pojava "double hemianopsia" i drugih kršenja.

Možda je najveći klinički značaj fenomen "tuđe ruke", što može biti rezultat kombiniranih callosalnih i srednjih lezija. Rijetko se taj sindrom javlja s parietalnim lezijama (obično na slici paroksizmnih manifestacija epileptičkog napadaja). Ovaj sindrom karakterizira osjećaj otuđenja ili čak neprijateljstvo jedne strane, nenamjerno motoričko djelovanje u njemu, što je za razliku od drugih poznatih oblika poremećaja kretanja. Pogođen strane, kao što su „živi svoj život”, prisilno motoričke aktivnosti zabilježen je u njemu, kao što su slučajni namjene pokreta (osjećaj, shvatiti, pa čak i autoaggressive radnji) koje su stalno stresno ovi bolesnici. Tipična je i situacija kada, tijekom nehotičnih pokreta, zdrava ruka "drži" pacijenta. Ruka je ponekad personificirana neprijateljskom nekontroliranom stranom "zlom i neposlušnom" snagom.

Sindrom „stranih ruka” što je opisano u krvožilnog infarkta, kortiko-bazalni degeneracija, Creutzfeldt-Jakobove bolesti, atrofični neke procese (Alzheimerova bolest).

Rijedak sindrom oštećenja središnjeg dijela prednjih dijelova corpus callosuma je Marhiafava-Benyami sindrom, koji se odnosi na alkoholne lezije živčanog sustava. Pacijenti koji pate od teškog alkoholizma, koji su zabilježeni u periodičkom anamnezisu sindroma povlačenja alkohola s drhtavim, epileptičkim napadajima i bijelom groznicom. Neki od njih razvijaju ozbiljnu demenciju. Dysarthria, piramidalni i ekstrapiramidalni simptomi, aprakija, afazija su karakteristični. U posljednjoj fazi pacijenti su u dubokoj komi. Dijagnoza je napravljena tijekom života vrlo rijetka.

[8], [9], [10], [11], [12]