Simptomi upalne miopatije

Kod dermatomiozitisa, posebno kod djece, bolest počinje sistemskim manifestacijama poput vrućice i malaksalosti. Zatim se pojavljuje karakterističan osip koji prati ili, češće, prethodi razvoju slabosti proksimalnih mišića. Obrazi postaju crveni; na kapcima, posebno gornjim, pojavljuje se ljubičasti osip, često popraćen edemom i teleangiektazijama. Eritematozni osip pojavljuje se na izloženim dijelovima prsa i vrata. Primjećuje se promjena boje i zadebljanje kože na ekstenzornim površinama koljena i laktova. Eritematozni osip nalazi se i u području interfalangealnih zglobova ruku. Također se opaža promjena boje noktnih ležišta, nakon čega slijede teleangiektazije i edem. S vremenom napreduje slabost mišića, popraćena boli i ukočenošću. Proksimalni mišići gornjih i donjih ekstremiteta zahvaćeni su u većoj mjeri nego distalni. Djeca s dermatomiozitisom mogu razviti fleksijsku kontrakturu u zglobovima gležnja.

Progresija i trajanje bolesti znatno variraju. Kod djece se dermatomiozitis može prezentirati kao akutni napad, završavajući oporavkom čak i bez imunosupresivne terapije. Kod drugih, bolest poprima remisijski tijek s naizmjeničnim egzacerbacijama i remisijama ili stalno progresivni tijek. Brzom progresijom mogu biti zahvaćeni svi mišići, uključujući mišiće grkljana i ždrijela, kao i dišne mišiće. U otprilike 70% oboljele djece kalcifikacije se nalaze u potkožnom tkivu. Mortalitet kod dermatomiozitisa kod djece kreće se od 5 do 10%.

Kod odraslih se dermatomiozitis manifestira osipom u malarnim lukovima, heliotropnom promjenom boje i oticanjem očnih kapaka te eritemom u koljenima, laktovima, prednjem dijelu vrata i prsima, kao kod dermatomiozitisa u djece. S vremenom koža postaje smećkasta i zadebljana ili depigmentirana. Promjene na koži obično prate ili prethode razvoju slabosti proksimalnih mišića. Međutim, zabilježeni su slučajevi u kojima promjene na koži karakteristične za dermatomiozitis nisu bile popraćene zahvaćenošću mišića.

Otprilike 40% odraslih pacijenata s dermatomiozitisom razvije maligni tumor, dok je rak mnogo rjeđi kod pacijenata s polimiozitisom. Klinička slika malignog tumora može prethoditi ili odgoditi pojavu miopatije. Uklanjanje tumora, poput tumora jajnika, može rezultirati regresijom mišićne slabosti. U takvim slučajevima, sam maligni tumor može biti opasan po život. Prava prevalencija malignog tumora kod pacijenata s polimiozitisom i dermatomiozitisom ostaje nepoznata, budući da su objavljena izvješća uključivala samo mali broj pacijenata, a otkrivanje tumora može prethoditi ili zaostajati za pojavom miopatije za godinu dana ili više.

Kod polimiozitisa, distribucija mišićne slabosti slična je onoj kod dermatomiozitisa, ali neke druge kliničke manifestacije su drugačije. Polimiozitis se obično razvija postupno tijekom tjedana do mjeseci, pretežno zahvaćajući proksimalne mišiće gornjih i donjih ekstremiteta. Međutim, mišićna slabost može se razviti izuzetnom brzinom. Bolest se obično razvija u drugom desetljeću života, ali se povremeno javlja i u djetinjstvu. Očni mišići i mišići lica obično su pošteđeni. Međutim, disfagija je česta. Osip karakterističan za dermatomiozitis obično je odsutan, ali druge sistemske manifestacije, poput artritisa, javljaju se kod oko 50% pacijenata s polimiozitisom. Respiratorna disfunkcija može biti uzrokovana slabošću dišnih mišića, aspiracijskom pneumonijom (komplikacijom disfagije) ili intersticijskim pneumonitisom. Zahvaćenost srca s disfunkcijom provodnog sustava, razvoj kardiomiopatije i zatajenje srca mogući su i kod polimiozitisa i kod dermatomiozitisa.

Miozitis inkluzijskih tijela karakterizira generalizirana mišićna slabost. Obično se manifestira nakon 50. godine života, češće kod muškaraca nego kod žena. Dijagnoza miozitisa inkluzijskih tijela često se odgađa zbog kliničke sličnosti miozitisa inkluzijskih tijela i polimiozitisa. Obilježje miozitisa inkluzijskih tijela može biti rano zahvaćanje distalnih mišića gornjih ekstremiteta s razvojem slabosti fleksora prstiju i atrofije mišića podlaktice, kao i zahvaćanje proksimalnih i distalnih mišića donjih ekstremiteta s razvojem slabosti kvadricepsa femorisa i ekstenzora plantarne fascije. Jedna studija, koja je obuhvatila 21 nasumično odabranog pacijenta s histološki potvrđenim miozitisom inkluzijskih tijela, pokazala je specifičnost zahvaćanja mišića fleksora prstiju i pokazala diferencijalnu dijagnostičku vrijednost magnetske rezonancije. Kod 20 od 21 pacijenta otkriven je relativno specifičan znak - heterogeno povećanje intenziteta signala dubokog fleksora prstiju na T1-ponderiranim slikama.

Miozitis inkluzijskih tijela teško je dijagnosticirati samo na temelju kliničkih podataka. Poput polimiozitisa, miozitis inkluzijskih tijela može se pojaviti u drugom do četvrtom desetljeću života i zahvatiti mišiće ramenog obruča i mišiće lica. Prolazne mialgije moguće su u ranim fazama bolesti. Mogu se primijetiti klinički znakovi periferne neuropatije u obliku oslabljenih tetivnih refleksa. Miozitis inkluzijskih tijela nije povezan s rakom. Čak i uz asimetrično zahvaćanje fleksora prstiju i ekstenzora nogu, najvažniji klinički znak koji razlikuje miozitis inkluzijskih tijela od dermatomiozitisa i polimiozitisa je odsutnost izraženog odgovora na imunosupresivnu terapiju kod pacijenata s miozitisom inkluzijskih tijela. Iako je većina slučajeva miozitisa inkluzijskih tijela sporadična, opisani su obiteljski slučajevi bolesti, s nekim kliničkim preklapanjem s nasljednim distalnim miodistrofijama. U obiteljskim slučajevima miozitisa inkluzijskih tijela, genetski defekt je mapiran na kromosom 9 (9pl-ql), ali priroda genetskog defekta još nije razjašnjena.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]