Simptomi upalne miopatije

Kod dermatomiozitisa, osobito kod djece, bolest počinje općim manifestacijama, kao što su vrućica i slabost. Tada dolazi do karakterističnog osipa koji prati ili, češće, prethodi razvoj slabosti proksimalnih mišića. Postoji hiperemija obraza; na kapcima, osobito gornjim, postoji osip s ljubičastom bojom, često uz edem i telangiectasias. U otvorenim dijelovima kože na prsima i vratu dolazi do eritematoznog osipa. Razvodna površina zglobova koljena i koljena obilježena je obezbojenjem i zadebljanjem kože. Eritematozni osip također je vidljiv u području interfalangealnih zglobova na rukama. Također se opaža i nerazlikovanje noktiju, nakon čega slijedi razvoj telangiektaze i edema. Tijekom vremena, slabost mišića napreduje, popraćena bol i ukočenost. Proksimalni mišići na gornjim i donjim ekstremima su uključeni u većoj mjeri od distalnih mišića. Djeca s dermatomyosititis svibanj razviti flexion kontrakture u zglobovima zglobova.

Progresija i trajanje bolesti podložni su značajnim promjenama. U djece, dermatomyositis može nastaviti kao akutni napad, koji kulminira u oporavku čak iu nedostatku imunosupresivne terapije. U drugima, bolest stječe remitirajuću struju s izmjeničnim egzacerbacijama i remisijama, ili progresijom koja napreduje stalno. Uz brzo napredovanje, svi mišići mogu biti uključeni, uključujući i grkljan i ždrijelo mišiće, kao i dišne mišiće. Oko 70% djece u potkožnim tkivima ima kalcifikaciju. Smrtnost kod djece s dermatomyositisom kreće se od 5 do 10%.

U odraslih, đermatomitoze osip se pojavljuje u zigomatičnog luk, suncokret diskoloratsiey i kapak edem, eritem na koljena i laktove zglobovima, prednji dio vrata i prsa, kao iu đermatomitoze u djece. Tijekom vremena, koža dobiva smeđu kosinu i zgusne ili depigmentira. Promjene kože obično prate razvoj slabosti u proksimalnim mišićima ili ih prethode. Međutim, došlo je do izvješća o slučajevima kada se koža mijenja karakteristična za dermatomyositis nisu pratili uključivanje mišića.

Oko 40% odraslih bolesnika s dermatomiozitisa otkrila malignosti, dok je u bolesnika s karcinomima polimiozitis nalaze se mnogo rjeđe. Klinika malignog tumora može nadvladati simptome miopatije ili kasnije manifestirati. Uklanjanje tumora, kao što je tumor jajnika, može dovesti do regresije slabosti mišića. U takvim slučajevima, prijetnja samom životu može predstavljati maligni tumor. Pravi Prevalencija malignih bolesti u bolesnika s dermatomiozitisa i polimoizitom ostaje nepoznat, kao i objavljenih izvješća sadržane podatke samo na malom broju pacijenata i identifikacije tumora može biti ispred ili pratiti pojavu znakova miopatije za godinu dana ili više.

S polimiozitisom, raspodjela slabosti mišića je ista kao kod dermatomiozitisa, ali neke druge kliničke manifestacije ne podudaraju se. Polimioliti se obično razvijaju tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci, uglavnom uključuju proksimalne mišiće gornjih i donjih ekstremiteta. Ipak, ponekad se slabost mišića razvija nevjerojatno brzo. U pravilu, bolest se razvija nakon drugog desetljeća života, ali se povremeno javlja u djetinjstvu. Mišići očiju i oponašajući mišiće obično ostaju netaknuti. Međutim, disfagija je uobičajena. Tipično za dermatomyositis, osip je obično odsutan, ali druge sistemske manifestacije, kao što je artritis, zabilježene su u oko 50% bolesnika s polimiozitisom. Poremećaj respiratorne funkcije može uzrokovati slabost respiratornih mišića, aspiracijska upala pluća (komplikacija disfagije) ili intersticijski pneumonitis. Uključivanje srca s kršenjem funkcije sustava provođenja, razvoj kardiomiopatije i zatajenja srca moguć je i kod polimiositisa i dermatomiozitisa.

Myositis s inkluzijama karakterizira generalizirana slabost mišića. To je obično manifestira u dobi od 50 godina, muškarci češće nego žene. Dijagnoza miozitis često napravio sa inkluzije odgođen zbog miozitis kliničke sličnosti s inkluzije i polimiozitis. Znak miozitis sa inkluzija može biti rani angažman od distalnih mišića gornjih ekstremiteta u razvoju i slabost mišića atrofije flexor digitorum podlaktice, kao i uključenost proksimalnog i distalnog mišića donjih ekstremiteta s razvojem slabosti kvadriceps bedreni mišić i extensors stopala. U jednoj studiji, koja je uključivala 21 nasumično odabranih bolesnika s histološki potvrđena dijagnoza myositis inkluzije dokazano specifičnost angažman Flexor prste i pokazuje diferencijalnu dijagnostičku vrijednost MRI u 20 od 21 bolesnika koji su identificirani relativno specifičan znak - intenzitet nehomogeni povećanje signala iz dubokih pregibač prstiju na T1-ponderiranim slikama.

Mijositis s inkluzijama teško je dijagnosticirati na temelju samo kliničkih podataka. Kao polimiozitis, miozitis sa inkluzije mogu pojaviti na drugom i četvrtom desetljeću života i uključuju mišiće ramenog obruča i oponašaju mišića. U ranoj fazi bolesti moguće su prolazne mijalgije. Mogu postojati klinički znakovi periferne neuropatije u obliku slabljenja refleksa tetive. Nije zabilježena povezanost myositisa s inkluzijama s onkološkim bolestima. Čak i sa asimetričnim uključivanja pregibač i ekstenzije mišiće prstiju potkoljenice, najvažniji klinički znak da razlikuje miozitis s uključivanjem dermatomiozitisa i polimiozitis, to je nedostatak bolesnika s myositis inkluzije teškim reakcijama na imunosupresivne terapije. Iako su opisani u većini slučajeva miozitis s udjelom sporadičnih obiteljskih slučajeva bolesti, dok je neki klinički „preklapanje” s nasljednom distalnim mišićne distrofije. U obiteljskim slučajevima miozitis s udjelom genetskog defekta je mapirati na 9. Kromosomu (9pl-QL), ali priroda genetskog defekta još nije razjašnjeno.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]