Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Upalne miopatije
Posljednji pregledao: 12.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Epidemiologija
Budući da su dermatomiozitis, polimiozitis i miozitis inkluzijskih tijela karakterizirani upalnim lezijama mišića, a njihova etiologija je nepoznata, u prošlosti su često grupirani u kliničkim studijama, što je rezultiralo gubitkom klinički značajnih informacija. Međutim, ova stanja treba smatrati odvojenim bolestima, budući da nema dokaza da predstavljaju različite manifestacije iste bolesti. Tri bolesti razlikuju se po dobi početka, pri čemu dermatomiozitis pogađa i djecu i odrasle, polimiozitis je rijedak kod djece i obično se razvija počevši od trećeg desetljeća života, a miozitis inkluzijskih tijela najčešće se javlja nakon 40. godine života. Prema nekim podacima, miozitis inkluzijskih tijela najčešća je miopatija kod starijih osoba. Tri bolesti se također razlikuju po odnosu s malignim neoplazmama. Dermatomiozitis je najuže povezan s rakom, posebno kod muškaraca starijih od 40 godina. Osim toga, ove se bolesti mogu razlikovati po kliničkim manifestacijama, prirodi i lokalizaciji upalnih infiltrata te odgovoru na imunosupresivne agense (uključujući kortikosteroide).
Uzroci upalna miopatija
Važno je napomenuti da upalne miopatije mogu biti povezane i s parazitskim infestacijama ili virusnim infekcijama, kao i sa sistemskim bolestima poput vaskulitisa, sarkoidoze, reumatske polimialgije, reumatoidnog artritisa ("sindromi preklapanja"), miješane bolesti vezivnog tkiva, sistemskog eritemskog lupusa, Sjögrenovog sindroma ili skleroderme.
Patogeneza
Prisutnost upalnih infiltrata kod dermatomiozitisa, polimiozitisa i miozitisa s inkluzijskim tjelešcima prvenstveno ukazuje na važnost autoimunih mehanizama u patogenezi ovih bolesti. Studije HLA antigena pokazale su da pacijenti s dermatomiozitisom i polimiozitisom češće imaju HLA-DR3 antigen u neravnoteži vezanja s HLA-B8. Međutim, ni u jednoj od ovih bolesti nije bilo moguće identificirati antigen koji bi bio dovoljno specifičan da zadovolji kriterije za autoimunu bolest.
Kod dermatomiozitisa se otkriva teška angiopatija intramuskularnih žila s izraženom infiltracijom B-limfocitima, a u stijenci perimizijalnih žila nalaze se naslage imunoglobulina i C3 komponente komplementa. Komponente membranskog napadačkog kompleksa (MAC) komplementa C5b-9 mogu se imunohistokemijski otkriti svjetlosnom i elektronskom mikroskopijom. Makrofagi i citotoksični T-limfociti također su prisutni, ali u manjoj mjeri.
Simptomi upalna miopatija
Kod dermatomiozitisa, posebno kod djece, bolest počinje sistemskim manifestacijama poput vrućice i malaksalosti. Zatim se pojavljuje karakterističan osip koji prati ili, češće, prethodi razvoju slabosti proksimalnih mišića. Obrazi postaju crveni; na kapcima, posebno gornjim, pojavljuje se ljubičasti osip, često popraćen edemom i teleangiektazijama. Eritematozni osip pojavljuje se na izloženim dijelovima prsa i vrata. Primjećuje se promjena boje i zadebljanje kože na ekstenzornim površinama koljena i laktova. Eritematozni osip nalazi se i u području interfalangealnih zglobova ruku. Također se opaža promjena boje noktnih ležišta, nakon čega slijede teleangiektazije i edem. S vremenom napreduje slabost mišića, popraćena boli i ukočenošću. Proksimalni mišići gornjih i donjih ekstremiteta zahvaćeni su u većoj mjeri nego distalni. Djeca s dermatomiozitisom mogu razviti fleksijsku kontrakturu u zglobovima gležnja.
[ 16 ]
Dijagnostika upalna miopatija
ESR može biti povišen kod dermatomiozitisa i polimiozitisa (ali ne i kod miozitisa s inkluzijskim tjelešcima). Međutim, ESR ostaje normalan kod gotovo 50% pacijenata s dermatomiozitisom i polimiozitisom. Općenito, ESR ne korelira s težinom mišićne slabosti i ne može se koristiti kao pokazatelj učinkovitosti liječenja. Razine kreatin fosfokinaze (CPK) osjetljiv su pokazatelj oštećenja mišića kod dermatomiozitisa i polimiozitisa. CPK specifičan za skeletne mišiće (SM) obično je povišen. Međutim, razine izoenzima specifičnih za CNS (CB) također mogu biti povišene, što je povezano s tekućim procesom regeneracije mišića. Drugi enzimi, poput aldolaze i laktat dehidrogenaze, također su povišeni kod dermatomiozitisa i polimiozitisa, ali CPK je osjetljiviji pokazatelj degeneracije mišića i oštećenja mišićne membrane te je stoga pouzdaniji pokazatelj progresije bolesti i učinkovitosti terapije. Serumski mioglobin također je povišen kod dermatomiozitisa i polimiozitisa te može poslužiti kao pokazatelj progresije bolesti i usmjeravati liječenje.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Liječenje upalna miopatija
Upotreba lijekova kod upalnih miopatija je empirijska. Njihova učinkovitost nije potvrđena u velikim dvostruko slijepim placebo kontroliranim ispitivanjima. Štoviše, mnoga klinička ispitivanja nisu identificirala podskupine pacijenata s dermatomiozitisom i polimiozitisom. Stoga tijek i stvarna učinkovitost određenih tretmana za svaku od ovih različitih bolesti ostaju nejasni. Stoga se trenutni režimi liječenja često temelje na izoliranim izvješćima o slučajevima. Unatoč nedostatku sveobuhvatnih informacija, većina stručnjaka slaže se da je imunosupresivna terapija učinkovita kod mnogih pacijenata s upalnim miopatijama. To će stvoriti etičke poteškoće u provođenju velikih kontroliranih ispitivanja ovih lijekova u budućnosti. Međutim, takve studije su od velike važnosti za procjenu učinkovitosti novih, specifičnijih pristupa liječenju upalnih miopatija koji su usmjereni protiv imunoloških "meta" kojima se trenutno ne posvećuje pozornost (npr. humoralni "napad" posredovan komplementom na perimizijalne žile kod dermatomiozitisa ili napad oligoklonskih citotoksičnih T-limfocita na mišićna vlakna kod polimiozitisa).