Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Simptomi Willebrandove bolesti
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Glavni simptom von Willebrandove bolesti je pojačano krvarenje tijekom traume ili patoloških procesa. Budući da von Willebrandova bolest utječe na funkciju zaustavljanja krvarenja, ovu bolest karakterizira primarno krvarenje koje počinje odmah nakon ozljede.
Priroda i težina hemoragijskog sindroma kod von Willebrandove bolesti ovise o obliku bolesti. Općenito se uvjetno mogu razlikovati tri varijante.
- Hemoragični sindrom mikrocirkulacijskog tipa. Karakterističan za tipove 1, 2A, 2B, 2M von Willebrandove bolesti. Tipični su kožni hemisindrom u obliku ekhimoze, petehija, krvarenja iz ozlijeđenih sluznica, produljeno krvarenje iz alveola izvađenih ili ispalih zuba, krvarenje iz nosa, krvarenje iz maternice kod djevojčica nakon početka menstruacije, intraoperativno i postoperativno krvarenje, gastrointestinalno krvarenje i krvarenje iz mokraćnog sustava. Manje tipična su krvarenja s mjesta injekcije i hematomi mekog tkiva nakon raznih ozljeda.
- Klinički podsjeća na hemofiliju. Pacijenti imaju izražen hemoragijski sindrom miješanog (hematom i mikrocirkulacijski) tipa. Tipičan je za pacijente s von Willebrandovom bolešću tipa 3, rjeđe - za pacijente s teškim oblicima drugih tipova. Prve manifestacije bolesti javljaju se u neonatalnom razdoblju: kožni hemisindrom, hematomi i krvarenje s mjesta injekcije. Kasnije - hematomi mekih tkiva; krvarenje od ozljeda sluznice usta, pri promjeni zubi; krvarenje iz rana kože i sluznice, krvarenje iz nosa, krvarenje iz crijeva i mokraćnog sustava. Nakon početka menstruacije, djevojčice često imaju krvarenje iz maternice. Krvarenja u zglobove, kao i kod hemofilije, mogu se pojaviti u prvoj godini života. Karakteriziraju ih intraoperativno i postoperativno krvarenje.
- Klinička slika slična je onoj uočenoj kod pacijenata s hemofilijom A s usporedivom razinom faktora koagulacije VIII: krvarenje tipa hematoma, rijetko praćeno oštećenjem zglobova. Sindrom kožnog hematoma karakterističan je u obliku hematoma, odgođenih, koji se javljaju nekoliko sati ili dana nakon početka ozljede, krvarenja tijekom ozljeda i nakon operacija. Kod pacijenata s von Willebrandovom bolešću tipa 2M mogu se pojaviti posttraumatski hematomi mekih tkiva.
Komplikacije hemoragijskih manifestacija
Djeca s von Willebrandovom bolešću mogu razviti kroničnu posthemoragijsku anemiju. Artropatije se javljaju kod djece s rekurentnom hemartrozom kod von Willebrandove bolesti tipa 3. Opisani su izolirani slučajevi stvaranja pseudotumora.
Osim hemoragičnih manifestacija, von Willebrandova bolest često se kombinira s mezenhimalnom displazijom, što može utjecati na težinu hemoragijskog sindroma.