Arnold-Chiarijev sindrom.

Malformacija (kongenitalna anomalija) ili Arnold-Chiarijev sindrom je patologija koja se javlja u fazi formiranja budućeg djeteta, odnosno tijekom razdoblja intrauterinog razvoja fetusa. Ovaj defekt je prekomjerna kompresija mozga zbog razlike u veličini ili deformacije određenog kranijalnog dijela. Kao posljedica toga, dolazi do pomicanja moždanog debla i cerebelarnih tonzila unutar foramen magnuma, gdje se otkriva njihovo kršenje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologija

Patologiju ne možemo nazvati previše rijetkom: sindrom se javlja kod otprilike 5 beba od 100 tisuća rođenih.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Uzroci Arnold-Chiarijev sindrom.

Točni uzroci anomalije još nisu u potpunosti razjašnjeni. Sigurno je da bolest nije povezana s kromosomskim defektima.

Štoviše, mnogi znanstvenici ne prepoznaju ovaj sindrom kao kongenitalni, vjerujući da se bolest može pojaviti i kod odraslih.

Dakle, mogu se razlikovati dvije kategorije vjerojatnih uzroka Arnold-Chiarijevog sindroma.

Kongenitalni uzroci:

• Lubanja se mijenja tijekom intrauterinog razvoja - na primjer, formira se smanjena stražnja kranijalna jama, koja postaje prepreka normalnom položaju malog mozga. Mogu postojati i drugi poremećaji u rastu i razvoju koštanog aparata, koji po parametrima ne odgovara mozgu;
• U maternici se formira pretjerano velik okcipitalni foramen magnum.

Uzroci stečene prirode:

• trauma lubanje i mozga djeteta tijekom poroda;
• oštećenje cerebrospinalne tekućine leđne moždine s istezanjem središnjeg kanala.

Osim toga, razvoj Arnold-Chiarijevog sindroma moguć je kao posljedica izloženosti drugim čimbenicima ili nedostacima.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogeneza

U etiologiji razvoja sindroma razlikuju se neki općeprihvaćeni faktori rizika. Dakle, Arnold-Chiarijev sindrom kod fetusa može se pojaviti zbog sljedećih razloga:

• neovisna ili nekontrolirana upotreba lijekova od strane trudnice;
• konzumacija alkoholnih pića od strane trudnice, kao i izloženost nikotinu;
• virusne infekcije kod žena tijekom trudnoće.

Međutim, točan postupni patogenezni tok anomalije još nije utvrđen, što često komplicira moguću prevenciju bolesti.

[ 11 ]

Simptomi Arnold-Chiarijev sindrom.

Arnold-Chiarijev sindrom kod odraslih najčešće ima anomaliju tipa I. Simptomi karakteristični za stadij I bolesti pojavljuju se istovremeno s trajnom boli u glavi:

• dispepsija, napadi mučnine;
• slabost u rukama, parestezija;
• bol u vratnoj kralježnici;
• osjećaj buke u ušima;
• nestabilnost pri hodanju;
• diplopija;
• otežano gutanje, nerazgovijetan govor.

Prvi znakovi Arnold-Chiari sindroma u drugom stadiju pojavljuju se odmah nakon rođenja djeteta ili u dojenačkoj dobi. Arnold-Chiari sindrom kod djeteta manifestira se sljedećim poremećajima:

• poremećaji gutanja;
• respiratorni poremećaji, slabost djetetovog plača, bučni pokreti disanja s karakterističnim zviždukom.

Treća faza bolesti je najteža. Često se mogu uočiti smrtni slučajevi kao posljedica infarkta mozga ili leđne moždine. Treća faza Arnold-Chiarijevog sindroma karakterizira se sljedećim znakovima:

• pri okretanju glave pacijent doživljava gubitak vida ili diplopiju, ponekad vrtoglavicu i nesvjesticu;
• prisutni su tremor i poremećaji koordinacije;
• gubitak osjetljivosti u dijelu ili polovici tijela;
• mišići lica, udova i tijela slabe;
• pojavljuju se poteškoće s mokrenjem.

Ovisno o stupnju i simptomima, propisuju se različite vrste liječenja patologije.

Faze

Stupnjevi, odnosno vrste, sindroma međusobno se razlikuju po strukturnim značajkama moždanih tkiva zarobljenih u spinalnom kanalu, kao i po prisutnosti poremećaja u formiranju moždanih elemenata i dubini uklještenja.

• Kod tipa I, povreda se javlja relativno nisko (u cervikalnom području), a moždane funkcije su unutar normalnih granica.
• Kod tipa II dolazi do pomicanja malog mozga u foramen magnum, istovremeno s prisutnošću defekata u leđnoj moždini i mozgu.
• Tip III karakterizira okcipitalna hernija s potpunim pomicanjem stražnjih moždanih struktura u prošireni foramen magnum. Ovaj stupanj Arnold-Chiarijevog sindroma ima najgoru prognozu i u većini slučajeva je fatalan.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Komplikacije i posljedice

1. Paraliza koja nastaje zbog pritiska na strukture kralježnice.
2. Nakupljanje tekućine u mozgu (hidrocefalus).
3. Stvaranje cistične ili cistične formacije u kralježnici (siringomijelija).
4. Infarkt mozga ili leđne moždine.
5. Apneja, smrtni ishod.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Dijagnostika Arnold-Chiarijev sindrom.

Testovi za dijagnosticiranje Arnold-Chiarijevog sindroma obično su neinformativni. Za razjašnjenje dijagnoze može se provesti lumbalna punkcija s naknadnom analizom cerebrospinalne tekućine.

Instrumentalna dijagnostika Arnold-Chiarijevog sindroma sastoji se od propisivanja magnetske rezonancije, koja se provodi u neurološkim klinikama i odjelima. MRI metoda omogućuje pregled vratne, torakalne kralježnice i lubanje.

Veliki dio bolesti otkriva se tijekom vanjskog pregleda: pozornost se posvećuje hodu, prisutnosti osjetljivosti i drugim karakterističnim znakovima.

[ 18 ], [ 19 ]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza Arnold-Chiarijevog sindroma provodi se s sekundarnim pomakom cerebelarnih tonzila zbog povećanog intrakranijalnog tlaka uzrokovanog tumorom, opsežnim hematomom itd.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Liječenje Arnold-Chiarijev sindrom.

Ako pacijent ne izražava značajne pritužbe osim intenzivne boli, propisuje mu se liječenje lijekovima s raznim kombinacijama nesteroidnih protuupalnih lijekova, nootropika i lijekova za opuštanje mišića.

Lijekovi koji se koriste za ublažavanje stanja pacijenta s Arnold-Chiarijevim sindromom:

Meloksikam
Doziranje lijeka	Propisuje se oralno 1-2 tablete dnevno.
Nuspojave	Dispepsija, anemija, edem.
Posebne upute	Ne koristi se za liječenje djece mlađe od 15 godina.

Piracetam
Doziranje lijeka	Propisuje se od 30 do 160 mg po kilogramu težine dnevno, otprilike u tri doze. Tijek terapije je do 2 mjeseca.
Nuspojave	Dispepsija, anksioznost, povećan libido.
Posebne upute	U slučaju nesanice, večernja doza lijeka se prenosi na popodnevnu dozu.

Ibuprofen
Doziranje lijeka	Uzimajte 200 mg do 4 puta dnevno.
Nuspojave	Bol u trbuhu, dispepsija, tahikardija, alergijske reakcije, znojenje.
Posebne upute	Ne koristiti za liječenje djece mlađe od 6 godina.

Midokalm
Doziranje lijeka	Propisuje se pojedinačno u dozi od 50-150 mg do 3 puta dnevno.
Nuspojave	Osjećaj slabosti mišića, snižen krvni tlak, dispepsija, alergijske reakcije.
Posebne upute	Nije propisano djeci mlađoj od 6 godina.

Osim toga, propisuju se visoke doze vitamina B skupine. Ovi vitamini aktivno sudjeluju u većini biokemijskih procesa, osiguravajući normalno funkcioniranje živčanog sustava. Na primjer, tiamin, koji se nalazi u neuronskim membranama, značajno utječe na procese oporavka oštećenih putova provođenja živčanih impulsa. Piridoksin osigurava proizvodnju transportnih proteina u aksijalnim cilindrima, a služi i kao visokokvalitetni antioksidans.

Dugotrajno uzimanje prekomjernih doza vitamina B1 i B12 ne prati nuspojave. Uzimanje vitamina B6 u količini većoj od 500 mg dnevno može uzrokovati razvoj senzorne polineuropatije.

Najčešći vitaminski lijek koji se koristi za Arnold-Chiarijev sindrom je Milgamma, lijek koji sadrži 100 mg tiamina i piridoksina te 1000 mcg cijanokobalamina. Tijek liječenja započinje s 10 injekcija lijeka, a zatim se prelazi na oralnu primjenu.

Fizioterapija se dokazala kao pomoćna metoda. Neurolozi obično preporučuju pacijentima sljedeće postupke:

• krioterapija – aktivira regulatorne sustave tijela, stimulira imunološki i endokrini sustav, ublažava bol;
• laserska terapija – poboljšava mikrocirkulaciju i prehranu tkiva u oštećenom području;
• magnetska terapija – pomaže aktivirati unutarnje rezerve iscjeljenja u tijelu.

Fizioterapija uspješno nadopunjuje liječenje lijekovima, što omogućuje održivije pozitivne rezultate.

Homeopatija se također uspješno koristi za ublažavanje Arnold-Chiarijevog sindroma. Glavni princip homeopatskog liječenja je korištenje izuzetno malih doza biljnih lijekova koji djeluju protiv bolesti. Doze homeopatskih pripravaka nazivaju se "razrjeđenja": mogu biti desetinske ili centezimalne. U pravilu se za izradu lijekova koriste biljni ekstrakti i, uglavnom, alkohol.

Homeopatski lijekovi se koriste prema općeprihvaćenim pravilima: pola sata prije jela ili pola sata nakon jela. Granule ili tekućinu treba držati u ustima radi resorpcije.

Aneurizma	Uzimajte 8-10 granula tri puta dnevno.	Ublažava bol, umiruje, potiče obnovu oštećenih živčanih vlakana.
Valeriana Heel	Uzimajte 15 kapi tri puta dnevno.	Normalizira san, ublažava psihosomatske simptome.
Neurozna osoba	Uzimajte 8-10 granula tri puta dnevno.	Uklanja razdražljivost, smiruje i ublažava manifestaciju neurotičnih reakcija.
Vrtoglavica	Uzimajte 1 tabletu ili 10 kapi tri puta dnevno.	Uklanja vrtoglavicu, ublažava simptome traumatske ozljede mozga.
Spigelon	Uzmite 1 tabletu tri puta dnevno.	Ublažava bol i napetost.

Homeopatski lijekovi su slobodno dostupni za prodaju. Praktički nema nuspojava prilikom uzimanja, ali uzimanje lijekova bez savjetovanja s liječnikom se snažno ne preporučuje.

Ako terapija lijekovima ne poboljša dinamiku Arnold-Chiarijevog sindroma, a simptomi poput parestezije, mišićne slabosti, oštećene vidne funkcije ili svijesti ostanu, liječnik propisuje planirano ili hitno kirurško liječenje.

Najčešći kirurški zahvat za Arnold-Chiarijev sindrom je subokcipitalna kraniektomija, što je proširenje foramen magnuma odsijecanjem elementa okcipitalne kosti i uklanjanjem vratnog kralješka. Kao rezultat operacije, smanjuje se izravni pritisak na moždano deblo i stabilizira se cirkulacija cerebrospinalne tekućine.

Nakon resekcije kosti, kirurg izvodi plastičnu operaciju dura mater, istovremeno povećavajući stražnju kranijalnu jamu. Plastična operacija se izvodi korištenjem vlastitih tkiva pacijenta - na primjer, aponeuroze ili dijela periosta. U nekim slučajevima koriste se umjetna tkiva.

Na kraju operacije, rana se zašiva, ponekad uz ugradnju titanovih stabilizacijskih ploča. Potreba za njihovom ugradnjom odlučuje se individualno.

U pravilu, standardna operacija traje od 2 do 4 sata. Razdoblje rehabilitacije je 1-2 tjedna.

Narodni lijekovi

Narodni recepti za liječenje Arnold-Chiarijevog sindroma prvenstveno su usmjereni na ublažavanje boli i opuštanje mišića zahvaćenih grčem. Takav tretman ne može zamijeniti tradicionalnu terapiju, ali je može učinkovito nadopuniti.

• 2 žlice biljke ili rizoma bijelog sljeza prelijte s 200 ml vruće vode, ostavite preko noći. Koristite za obloge nekoliko puta dnevno dok se stanje ne ublaži.
• Skuhajte kokošje jaje, ogulite ga dok je vruće, prerežite ga na pola i nanesite na bolno mjesto. Izvadite kada se jaje potpuno ohladi.
• Nanesite obloge od čistog prirodnog meda.
• Prelijte 1 žlicu paprati kipućom vodom (200 ml), držite na laganoj vatri do 20 minuta. Ohladite i uzimajte 50 ml prije svakog obroka.
• Prelijte 1 žlicu listova maline kipućom vodom (200 ml), držite na laganoj vatri do 5 minuta. Ohladite i pijte 5 žlica tri puta dnevno prije jela.

Biljni tretman pomaže značajno poboljšati stanje pacijenta s Arnold-Chiari sindromom. Osim boli, biljke normaliziraju funkcioniranje živčanog sustava, poboljšavaju raspoloženje i san.

• Uzmite 1 žlicu suhih sirovina od anisa, bosiljka i peršina, prelijte sa 700 ml kipuće vode, ostavite 2 sata i procijedite. Uzmite 200 ml ujutro, poslijepodne i navečer prije jela.
• Prelijte 700 ml vode preko jednake mješavine kadulje, timijana i komorača (3 žlice). Ostavite da odstoji do 2 sata, procijedite i uzimajte po čašu tri puta dnevno prije jela.
• Skuhajte mješavinu matičnjaka, bosiljka i ružmarina (2 žlice svakog) u 750 ml kipuće vode. Ostavite da se natapa i procijedite, a zatim uzimajte 200 ml tri puta dnevno prije jela.

[ 23 ], [ 24 ]

Kineziološke vježbe

Kineziološka gimnastika je poseban skup fizičkih vježbi koje stabiliziraju ljudski živčani sustav. Takve vježbe mogu se koristiti za ublažavanje stanja pacijenata s Arnold-Chiari sindromom prvog stupnja. Kao što su studije pokazale, izvođenjem kineziološke gimnastike samo jednom svakih 7 dana možete postići poboljšanje percepcije svijeta i dobrobiti, ublažiti učinke stresa, ukloniti razdražljivost itd.

Osim toga, nastava pomaže u uspostavljanju sinkronog rada moždanih hemisfera, poboljšava sposobnost koncentracije i pamćenja informacija.

Tečaj vježbi traje mjesec i pol do dva, 20 minuta dnevno.

• Preporučuje se postupno ubrzavanje tempa gimnastičkih elemenata.
• Preporučljivo je većinu vježbi raditi zatvorenih očiju (kako bi se povećala osjetljivost određenih područja mozga).
• Preporučuje se kombinirati vježbe koje uključuju gornje udove sa sinkronim pokretima očiju.
• Tijekom pokreta disanja trebali biste pokušati uključiti vizualizaciju.

Kao što je praksa pokazala, kineziološki satovi, osim što razvijaju živčanu vodljivost, donose puno zadovoljstva pacijentima.

Prevencija

Zbog nedostatka potrebnih informacija o etiologiji Arnold-Chiarijevog sindroma, prilično je teško odrediti specifičnu prevenciju bolesti. Sve što se može učiniti je upozoriti buduće roditelje na potrebu vođenja zdravog načina života, kao i na moguće posljedice pušenja i pijenja alkohola.

Da bi rodila zdravo dijete, buduća majka treba se pridržavati sljedećih preporuka:

• jesti potpunu i uravnoteženu prehranu;
• prestati pušiti i piti alkohol;
• Nemojte se samoliječiti i strogo se pridržavajte savjeta i uputa svog liječnika.

Ova pravila se moraju slijediti ne samo ako ste već trudni, već i ako planirate trudnoću.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Prognoza

Pacijenti s prvim ili drugim stupnjem bolesti mogu voditi normalan život, u odsutnosti izraženih kliničkih simptoma. Ako se uoče problemi neurološke prirode, tada se takvom pacijentu propisuje hitna kirurška intervencija (koja, međutim, ne omogućuje uvijek obnovu nekih neuroloških funkcija).

Treći stupanj patologije u ogromnoj većini slučajeva završava smrću pacijenta.

Ako se zanemari Arnold-Chiarijev sindrom, poremećaji će se povećavati, postupno onesposobljavajući dijelove kralježnice, što prije ili kasnije završava paralizom.