Sindrom disperzije pigmenta.

Sindrom disperzije pigmenta (PDS) je stanje u kojem se pigment ispire iz pigmentnog epitela stražnjeg sloja šarenice i taloži na različitim strukturama prednjeg segmenta oka.

Začepljenje i naknadno uništavanje trabekularne mreže mogu rezultirati povišenim intraokularnim tlakom i razvojem sekundarnog glaukoma otvorenog kuta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Epidemiologija sindroma disperzije pigmenta

Sindrom disperzije pigmenta najčešće se razvija kod mladih (20-45 godina) europskih muškaraca koji pate od kratkovidnosti. Otprilike 1/3 pacijenata koji pate od sindroma disperzije pigmenta naknadno razvije pigmentni glaukom.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patofiziologija sindroma disperzije pigmenta

Trenutno se vjeruje da oslobađanje i ulazak pigmenta u prednju očnu komoru, što rezultira karakterističnim perifernim defektima šarenice vidljivim pri transiluminaciji, nastaje kao rezultat kontakta između pigmentnog epitela šarenice i zonularnih fibrila leće. Pigment se zatim može taložiti na strukturama u prednjem segmentu oka. Kao rezultat blokade i naknadnog oštećenja trabekularne mreže, može doći do poremećaja odljeva intraokularne tekućine, što dovodi do povećanog intraokularnog tlaka i naknadnog oštećenja vidnog živca ako se mjere ne poduzmu pravovremeno.

Simptomi sindroma disperzije pigmenta

Pacijent je često kratkovidan i ima obiteljsku anamnezu glaukoma. Većina slučajeva je asimptomatska, ali neki pacijenti mogu iskusiti „pigmentne oluje“ nakon intenzivne tjelesne aktivnosti. Vježbe istezanja ili tresenja mogu uzrokovati izuzetno masovno oslobađanje pigmenta, „pigmentnu oluju“, što uzrokuje nagli porast intraokularnog tlaka. U tom trenutku pacijent se može žaliti na zamagljen vid i glavobolju.

Dijagnoza sindroma disperzije pigmenta

Biomikroskopija

Karakteristične značajke sindroma disperzije pigmenta uključuju Krukenbergova vretena (vertikalno orijentirane naslage pigmenta na endotelu rožnice), naslage pigmenta na prednjoj površini šarenice, periferne defekte šarenice vidljive pri transiluminaciji (najbolje se vide pri retroiluminaciji kroz zjenicu uskim snopom svjetlosti) i naslage pigmenta na mjestima pričvršćivanja zonulnih fibrila na ekvatoru leće.

Gonioskopija

Može se uočiti stražnji otklon perifernog dijela šarenice i povećanje površine njegovog kontakta s lećom. Obično je kut prednje očne komore vrlo širok, uočena je umjerena ili izražena relativno homogena pigmentacija po cijelom opsegu kuta.

Stražnji pol

Karakteristična glaukomatska optička atrofija opaža se s produljenim porastom ili periodičnim skokovima intraokularnog tlaka. Pacijenti koji pate od kratkovidnosti (osobito sa sindromom disperzije pigmenta) predisponirani su za stvaranje perifernih prekida mrežnice, zbog čega im je potreban temeljitiji pregled.

[ 14 ], [ 15 ]

Liječenje sindroma disperzije pigmenta

Cilj liječenja je kontrola intraokularnog tlaka kod pacijenata s visokim intraokularnim tlakom ili s promjenama vidnog živca karakterističnim za glaukom. Obično se koriste lijekovi koji smanjuju stvaranje intraokularne tekućine. Primjenom miotika smanjuje se oslobađanje pigmenta, a time i intraokularni tlak. Mladi pacijenti često slabo podnose ove lijekove, mogu povećati rizik od odvajanja mrežnice, a također otežati pregled njezinih perifernih dijelova. Pri izvođenju laserske periferne iridotomije smanjuje se i oslobađanje pigmenta zbog izjednačavanja tlaka u prednjoj i stražnjoj očnoj komori i ispravljanja šarenice (uklanjanje obrnutog pupilarnog bloka). Metoda se može koristiti za sprječavanje razvoja glaukoma kod pacijenata s visokim rizikom. U slučaju nedovoljne lijekove kompenzirane glaukomom, može se primijeniti argon laserska trabekuloplastika i operacije usmjerene na poboljšanje filtracije.