Sindrom gornje šuplje vene

Sindrom gornje šuplje vene (SVCS) je venookluzivna bolest koja rezultira klinički značajnim oštećenjem venskog odljeva iz bazena gornje šuplje vene.

Što uzrokuje sindrom gornje šuplje vene?

78-97% slučajeva SVCS-a u odraslih uzrokovano je onkološkim bolestima. Istodobno, oko polovica pacijenata sa SVCS-om pati od raka pluća, a do 20% - od ne-Hodgkinovih limfoma. Nešto rjeđe, sindrom gornje šuplje vene javlja se kod metastatskog raka dojke, a još rjeđe kod drugih malignih neoplazmi koje zahvaćaju medijastinum i pluća (s Hodgkinovim limfomom, timomom ili tumorima zametnih stanica, SVCS se razvija u manje od 2% slučajeva).

Uzroci razvoja SVCS-a su kompresija gornje šuplje vene, invazija tumora, tromboza ili sklerotične promjene u ovoj žili.

Neneoplastični sindrom gornje šuplje vene javlja se u:

• retrosternalna struma,
• gnojni medijastinitis,
• sarkoidoza,
• silikoza,
• konstriktivnog perikarditisa,
• fibroza nakon zračenja,
• medijastinalni teratom,
• idiopatska medijastinalna fibroza,
• Kod bilo koje bolesti, razvoj SVCS-a je moguć kao posljedica tromboze i skleroze vene tijekom produljenog postavljanja katetera u gornju šuplju venu.

U djece je uzrok sindroma gornje šuplje vene produljena kateterizacija gornje šuplje vene, a približno 70% slučajeva SVCS-a povezanih s malignomima posljedica je difuznih velikoćelijskih ili limfoblastičnih limfoma.

Simptomi sindroma gornje šuplje vene

Klinički simptomi i težina sindroma gornje šuplje vene ovise o brzini progresije i lokalizaciji opstrukcije, težini tromboze i adekvatnosti kolateralnog protoka krvi. Tipično, sindrom se razvija postupno tijekom nekoliko tjedana, s kolateralnim protokom krvi kroz v azigos i prednje torakalne vene u donju šuplju venu. SVCS ima specifične i rane simptome.

Specifičan znak SVCS-a je porast venskog tlaka u sustavu gornje šuplje vene (glava, vrat, gornja polovica tijela i ruke) iznad 200 cm H2O.

Rani simptom sindroma gornje šuplje vene su nabrekle vratne vene koje se ne urušavaju u ortostazi. Sindrom se najčešće otkriva kada se pojavi uporno gusto oticanje lica, vrata (simptom "zategnutog ovratnika"), gornje polovice tijela i kratkoća daha. U tom slučaju, pacijenti se često žale na glavobolju, vrtoglavicu, oštećenje vida, kašalj, bol u prsima i opću slabost. Mogu se otkriti disfagija, promuklost, oticanje subglotičnog prostora i oticanje jezika.

Simptomi se pogoršavaju ležanjem i saginjanjem.

Uz značajan poremećaj odljeva iz vena glave, moguća je tromboza sagitalnog sinusa i cerebralni edem.

U rijetkim slučajevima brzog razvoja opstrukcije gornje šuplje vene, povećani venski tlak dovodi do povećanog intrakranijalnog tlaka (ICP), cerebralnog edema, cerebralne vaskularne tromboze ili hemoragijskog moždanog udara.

Dijagnoza sindroma gornje šuplje vene

Dodatni instrumentalni pregled provodi se kako bi se razjasnila lokalizacija i priroda opstrukcije gornje šuplje vene. Najinformativniji su CT i angiografija, čiji se rezultati mogu koristiti za procjenu lokalizacije, duljine i prirode opstrukcije vene (tromboza ili kompresija vene izvana), kolateralnog protoka krvi, a također i za dobivanje detaljne slike o tumoru i njegovom odnosu s drugim strukturama medijastinuma i prsnog koša. Pojašnjenje lokalizacije tumora kao rezultat CT-a omogućuje perkutanu transtorakalnu biopsiju (sigurnija je od otvorene biopsije ili medijastinoskopije) s naknadnom morfološkom verifikacijom tumora.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Liječenje sindroma gornje šuplje vene

Opće mjere liječenja sindroma gornje šuplje vene uključuju kontinuiranu inhalaciju kisika, primjenu sedativa koji smanjuju CO i tlak u sustavu gornje šuplje vene, što poboljšava stanje većine pacijenata, te mirovanje u krevetu (uzglavlje pacijentovog kreveta treba biti podignuto).

Hitno liječenje indicirano je u teškim slučajevima sindroma gornje šuplje vene s razvojem cerebralnog edema; provodi se balonska dilatacija začepljene vene i njezino stentiranje. Ako je operacija uspješna, opaža se trenutno ublažavanje simptoma SVCS-a bilo koje etiologije, poboljšava se kvaliteta života i pruža se mogućnost dodatnog pregleda, pojašnjenja nosologije, morfološke provjere, adekvatnog specifičnog liječenja (antitumorska terapija, kirurško liječenje itd.). Indikacija za hitno simptomatsko zračenje područja tumorske opstrukcije gornje šuplje vene ograničena je na teški SVCS, koji je praćen opstrukcijom dišnih putova, kompresijom leđne moždine ili brzim porastom intrakranijalnog tlaka kada je balonska angioplastika tehnički nemoguća.

Ovisno o uzroku razvoja sindroma gornje šuplje vene, taktike liječenja variraju.

• Ako je uzrok SVCS-a skleroza vene zbog dugotrajne prisutnosti katetera, provodi se balonska dilatacija okludiranog dijela (ponekad s naknadnim stentiranjem). Kod pacijenata s onkološkom etiologijom SVCS-a stent ostaje na mjestu doživotno.
• U slučaju okluzivne tromboze i odsutnosti kontraindikacija, učinkovita je sistemska tromboliza (streptokinaza 1,5 milijuna IU intravenski tijekom sat vremena) nakon čega slijedi primjena izravnih antikoagulanata (natrijev heparin 5000 IU 4 puta dnevno tijekom tjedan dana).
• U slučaju tumorske etiologije SVCS-a, stabilno poboljšanje može se očekivati samo od specifičnog antitumorskog liječenja, prognoza izravno ovisi o prognozi onkološke bolesti. Rak pluća malih stanica i ne-Hodgkinovi limfomi, dva najčešća onkološka uzroka SVCS-a, osjetljivi su na kemoterapiju i potencijalno izlječivi. Kod ovih bolesti, povlačenje simptoma SVCS-a može se očekivati unutar sljedećih 1-2 tjedna nakon početka antitumorske terapije. Sindrom se potom ponavlja kod 25% pacijenata. U slučaju limfoma velikih stanica i značajne tumorske mase lokalizirane u medijastinumu, obično se koristi kombinirana kemoradijacijska terapija. Zračenje medijastinalnih organa indicirano je za većinu tumora koji su neosjetljivi na kemoterapiju ili kada je morfološka struktura tumora nepoznata. Olakšanje simptoma sindroma gornje šuplje vene javlja se unutar 1-3 tjedna nakon početka terapije zračenjem.

Adjuvantni lijekovi - glukokortikoidi (deksametazon) - imaju vlastitu antitumorsku aktivnost kod limfoproliferativnih bolesti i mogu se koristiti kao "terapija zadržavanja" uz razumnu pretpostavku takve etiologije sindroma gornje šuplje vene čak i prije morfološke provjere. Izravno djelujući antikoagulansi indicirani su u liječenju tromboza uzrokovanih kateterizacijom središnjih vena, posebno kada se trombi šire u brahiocefalne ili subklavijske vene. Međutim, u uvjetima povećanog ICP-a, antikoagulantna terapija povećava rizik od razvoja intrakranijalnih hematoma, a biopsija tumora na pozadini antikoagulantne terapije često je komplicirana krvarenjem iz njega.