Sindrom vrhunskog vena cave

Sindrom nadvišene vena cave (SVVV) je veno-okluzivna bolest koja dovodi do klinički značajnog poremećaja venskog odljeva iz gornjeg vena cave bazena.

Što uzrokuje gornji vena cava sindrom?

78-97% odraslih SVPV uzrokuju rak. Međutim, oko polovice bolesnika s SVPV pate od raka pluća, i do 20% - ne-Hodgkinovog limfoma. Nešto manje superioran sindrom vena cava pojavljuje u metastatski rak dojke, i rjeđe na druge neoplazme utječu na pluća i medijastinum (Hodgkinov limfom, timoma i tumori germinativnih ćelija SVPV razvija manje od 2% slučajeva).

Uzroci razvoja SVPC-a su kompresije inferiornog vena cave, invazije tumora, tromboze ili sklerotičke promjene ovog plovila.

Sindrom nadređenog vena cave ne-tumorne etiologije susreće se s:

• retrosternal craw,
• purulentni mediastinitis,
• sarkoidoza,
• silikoza,
• constrictive pericarditis,
• posttraumatska fibroza,
• teratome middleware,
• idiopatska fibroza,
• bilo koja bolest, moguće je razviti SVPV kao posljedicu tromboze i skleroze vene s produženim stajanjem katetera u vrhunskoj veni cavi.

U djece, uzrok gornja šuplja vena sindrom - trajanje kateterizacije u gornju šuplju venu, a oko 70% slučajeva SVPV povezana s rakom, uzrokovane su difuzija velikih ili limfatična limfoma.

Simptomi gornjeg vena cave sindroma

Klinički simptomi i ozbiljnost sindroma vrhunske vena cave ovise o brzini rasta i lokalizaciji opstrukcije, ozbiljnosti tromboze i adekvatnosti protoka krvi kolateralne. Obično se sindrom javlja u razdoblju od nekoliko tjedana, a kolateralni protok krvi kroz v azygos i prednje torakalne vene u donjoj veni cavi SVPC ima specifične i rane simptome.

Specifični simptom SVPV je povećanje venskog tlaka u sustavu donje vena cave (glava, vrat, gornja polovica prtljažnika i ruku) iznad 200 cm vode. Čl.

Najraniji simptom sindroma vrhunske vena cave je vrat, koji se ne smanjuje u ortostasi vene. Često se sindrom detektira kada se javlja trajni gusti edem lica, vrata (simptom "čvrstog ovratnika"), gornje polovice prtljažnika i pojave dispneje. U tom slučaju pacijenti se često žale na glavobolju, vrtoglavicu, oštećenje vida, kašalj, bol u prsima, opću slabost. Možete prepoznati disfagiju, promuklost glasa, oticanje prostora podstava, oteklina jezika.

Simptomi su gori kada leže i s nagibima.

Uz značajnu povredu odljeva iz krvnih žila, moguća je tromboza sagitalnog sinusa i edema mozga.

U rijetkim slučajevima brzog razvoja opstrukcije gornje vena cave povećanje venskog tlaka dovodi do povećanja ICP-a, cerebralnog edema, cerebralne vaskularne tromboze ili hemoragijskog moždanog udara.

Dijagnoza sindroma nadmoćne vena cave

Dodatni instrumentalna ispitivanja provedena razjasniti položaj i prirodu gornju šuplju venu opstrukcije. Najviše informativan i CT angiografija, čiji rezultati možete suditi mjesto, opseg i prirodu opstrukciju vena (venska tromboza ili kompresije vene izvana), drugostepeni protoka krvi, kao i detaljno razumijevanje tumora i njegov odnos prema drugim strukturama medijastinuma i prsima. Utočnjavanje tumora kao rezultat CT omogućuje perkutano Transtorakalnom biopsiju (to je sigurniji od otvorenog biopsije ili Mediastinoscopy) i zatim s morfološkog provjeru tumora.

[1], [2], [3], [4], [5]

Liječenje gornjeg vena cave sindroma

Uobičajene terapijske aktivnosti u sindromu gornja šuplja vena su kontinuirano udisanje kisika, svrha sedativi koji snižavaju MW i tlak u sustavu za gornju šuplju venu igrač poboljšanje u većine bolesnika, mirovanje (kraj glava krevet pacijenta treba podignuta).

Liječenje Hitna je navedeno u teškim gornja šuplja vena sindrom s razvojem edema mozga provodi balon dilatacije zatvorenom vena kartice i stenta. Ako je uspješan rad promatra trenutno olakšanje od simptoma SVPV bilo koje etiologije, poboljšana kvaliteta života i moguće je daljnje ispitivanje, nosological razjasnili, morfološke provjere odgovarajuće specifične liječenja (terapije tumora, operacije, i tako dalje. P.). Indikacije za hitne simptomatsko tumora zračenje područja opstrukcije gornju šuplju venu ograničenu SVPV teške, koja je praćena opstrukcijom dišnih puteva, kompresije leđne moždine, ili brzog uspona ICP s tehničkim nemogućnosti balonske angioplastike.

Ovisno o uzroku razvoja sindroma vrhunskog vena cave, taktike liječenja su različite.

• Ako je uzrok SVVV-a skleroza vene zbog dugotrajnosti katetera, izvodi se balonska dilatacija zatvorenog odjela (ponekad praćena stentom). U bolesnika s onkološkom etiologijom SVPV, stent ostaje za život.
• Kada okluzivne tromboza i odsustvo kontraindikacijama učinkovite sistemski tromboliza (streptokinaza 1,5 milijuna jedinica / sat), a zatim direktnim antikoagulansi (heparin u tjednima natrijev 5000 IU 4 puta dnevno).
• Uz tumorsku etiologiju SVPV, trajno poboljšanje može se očekivati samo iz specifičnog antitumornog tretmana, prognoza izravno ovisi o prognozi onkološke bolesti. Rak pluća malih stanica i ne-Hodgkinovi limfomi, dva najčešća onkološka uzroka SVPV-a, osjetljivi su na kemoterapiju i mogu se izliječiti. Kod ovih bolesti, rezolucija simptoma SVPC-a može se očekivati u sljedećih 1-2 tjedna nakon početka antitumorske terapije. Sindrom se javlja nakon 25% pacijenata. Kada su limfomi velikih stanica i značajna tumorska masa stanica lokalizirane u medijastinu, obično se koriste kombiniranom kemoterapijom. Ozračivanje medianastinalnih organa je indicirano u većini tumora koji nisu osjetljivi na kemoterapiju ili s neidentificiranom morfološkom strukturom tumora. Oslobađanje simptoma sindroma nadmoćne vena cave javlja se unutar 1-3 tjedna nakon početka liječenja zračenjem.

Pomoćni lijekovi - glukokortikoidi (deksametazon) - imaju svoju antitumorsku aktivnost s limfoproliferativnih bolesti i može se koristiti kao „terapija” širenja po razumnoj pretpostavka etiologije gornja šuplja vena sindrom prije morfološke provjere. Antikoagulansi izravno djelovanje je prikazano u liječenju tromboze uzrokovane središnji venski kateter, posebno u propagiranju ugrušaka u brahiokefalična ili potključna vena. Međutim, u uvjetima povećanog intrakranijalnog tlaka antikoagulantne terapije povećava rizik od intrakranijskog hematoma, a tumor biopsija pozadina na antikoagulantne terapije često je komplicirano i krvarenje iz nje.