Sklerodermija i oštećenje bubrega: liječenje

Liječenje skleroderme u ovom trenutku sastoji se od tri glavne skupine lijekova: antifibrotički; protuupalni i imunosupresivni lijekovi; vaskularna sredstva.

• Penicilamin je temelj osnovne antifibrotne terapije. Glavne indikacije za uporabu su: difuzna skleroderma, akutna brzo progresivna skleroderma, najčešće komplicirana razvojem prave bubrega skleroderme. Korištenje penicilamina u tim situacijama može imati preventivni učinak na razvoj sklerodermske nefropatije. Penicilamin inhibira sazrijevanje kolagena i, uz dugotrajnu uporabu, pomaže smanjiti inducirane promjene kože. Lijek treba koristiti dugo - 2-5 godina. U akutnoj sklerodermiji liječenje se provodi u povećanim dozama, postupno povećavajući ih na 750-1000 mg dnevno tijekom razdoblja od najmanje 3 mjeseca s daljnjom redukcijom na održavanje 250-300 mg / dan. Penicilamin liječenje u dozama odgovarajućim limitira njegov učestalost nuspojava, najozbiljniji kojih - nefrotički sindrom, leuko- i trombocitopenije, mijastenije gravis, crijevna dispepsije. 
• Glukokortikoidi i imunosupresivi korisno primijeniti za akutne ili subakutne sustavne skleroderme, prevladavaju kada znakovi upale i imunološki su brzo napredovanje fibroze. Doza prednizolon sistemske sklerodermije u većini slučajeva to ne bi trebala prelaziti 20-30 mg / d, jer se smatra da su više doze prednizon može dovesti do akutnog sklerodermije nefropatije. Liječenje s prednisolonom treba kombinirati s penicilaminom. U kroničnom tijeku sustavne skleroderme, glukokortikoidi su neučinkoviti. Imunosupresivni lijekovi (ciklofosfamid, metotreksat, azatioprin) koristi se u liječenju sistemske skleroze s vistseritami, polimiozitis kruži ANCA. Ciklosporin, čija je učinkovitost je pokazala da liječenje difuznog kožne sistemsku sklerozu, treba koristiti uz pažljivo praćenje bubrežne funkcije, jer je njegova uporaba povećava rizik od sklerodermije bubrega pravog.
• Da bi utjecali na sustav mikrocirkulacije sa sustavnom sklerodermom, koriste se različiti vaskularni pripravci s različitim mehanizmima djelovanja. Među vazodilatatorima, lijekovi izbora su antagonisti kalcija, učinkoviti ne samo za Raynaudov sindrom, već i za znakove oštećenja bubrega i pluća. Najčešće se koristi nifedipin, poželjni su retardni oblici.

Vasodilatori se trebaju kombinirati s disaggregantima: dipiridamol, pentoksifilin, tiklopidin, koji djeluju na jedinicu trombocita hemostaze. U slučajevima povećane intravaskularne koagulacije naznačeno je imenovanje antikoagulanata (heparina).

Kada generalizovanom Raynaudov sindrom, visceralni vaskularne patologije znak prikazuje uporabu prostaglandina E1 lijekova (vazoprostan, iloprost). U godinu dana bi trebalo biti 2 terapijske terapije intravenoznim infuzijama lijekova, 15-20 po tečaju. Prostaglandin E1 poboljšava ne samo perifernu mikrocirkulaciju, smanjuje simptome Raynaudov sindrom i ulcerativni otklanjanja nekrotično štetu, ali također pomaže poboljšati mikrocirkulaciju organ, što je obećavajući tretman sklerodermije nefropatije.

[1], [2], [3], [4]

Liječenje nefropatije sklerodermije: značajke

Kada malosimptomno bolest bubrega, zabilježene u većine bolesnika sa sistemskom sklerodermijom u slučaju normalnog krvnog tlaka poseban tretman, može se izostaviti. Razvoj umjerene arterijske hipertenzije služi kao indikacija za početak antihipertenzivne terapije. Lijekovi su izbora ACE inhibitori koji potiskuju aktivnost renina u plazmi povećanu u sklerodermičkoj nefropatiji. Moguće je propisati bilo koji lijek ove skupine u dozama koje osiguravaju normalizaciju krvnog tlaka. U slučaju nuspojava (kašalj, citopeniju) pomoću ACE inhibitore treba davati beta-blokatore, blokatore kalcijevih kanala sporo ponajprije u retard oblika, alfa blokatori, diuretici u različitim kombinacijama.

Budući da je razvoj akutnog sklerodermija bolesti bubrega ne mogu predvidjeti, svi pacijenti s difuznom obliku sustavne skleroze pokazuje pažljivo praćenje s redovitim proučavanjem funkcije bubrega. Oni bi trebali izbjegavati situacije u kojima je moguće pogoršanje bubrežne perfuzije (hypohydration, masivne diuretika terapije, što dovodi do hipovolemije, hipotenzija kao posljedica korištenja određenih lijekova, hipotermija) zbog rizika potaknuti razvoj sklerodermije bubrega pravog.

U slučaju maligne hipertenzije ili pojave zatajenja bubrega znakova sklerodermije liječenje treba započeti odmah kao prirodne povijesti akutne sklerodermije nefropatije karakterizira brzo napredovanje vodi do razvoja oliguričan akutnog zatajenja bubrega i smrti.

Temelj liječenja akutne sa sklerozom nefropatija - inhibitori ACE, koji uvod u kliničkoj praksi je promijenila izglede prave sklerodermije bubrega: za korištenje tih lijekova u preživljavanju bolesnika tijekom prve godine bio je 18%, nakon početka korištenja - 76%.

Pažljivo praćenje krvnog tlaka je prioritet za liječenje akutne nefropatije sklerodermije, jer vam omogućuje usporavanje napredovanja zatajenja bubrega i izbjegavanje oštećenja srca, središnjeg živčanog sustava i očiju. Međutim, treba izbjegavati prebrzo smanjenje krvnog tlaka, kako bi se izazvalo daljnje pogoršanje bubrežne perfuzije s razvojem ishemijske akutne tubularne nekroze. ACE inhibitori trebaju biti kombinirani s blokatorima kalcijevih kanala. Doze bi se trebale odabrati na takav način da se postigne smanjenje sistoličkog i dijastoličkog arterijskog tlaka za 10-15 mm Hg. Po danu, ciljna razina dijastoličkog krvnog tlaka iznosi 90-80 mm. Hg

Nedavno, za liječenje akutne sklerodermije bolesti bubrega preporučuje upotrebu prostaglandina E1 u obliku intravenske infu-ZY, koji pomaže eliminirati štetu mikrovaskularne, vratiti perfuziju od bubrežnog parenhima, bez da uzrokuje hipotenziju.

Ako je potrebno (oligurijsko akutno zatajenje bubrega, nekontrolirana arterijska hipertenzija), indicirano je liječenje hemodijalizom. Kod pacijenata sa sistemskom sklerozom hemodijalizom je često problematična zbog poteškoća u formiranju vaskularne pristup tijekom trajanja sklerodermije (grč velikih žila kože zadebljanje, arteriovenske fistule tromboze). U nekim slučajevima, moguće spontani oporavak bubrežne funkcije kod bolesnika podvrgnutih akutni sklerodermije nefropatiju, u nekoliko mjeseci (do 1 godine), liječenje hemodijalizom, što omogućuje određeni period da prekine postupak. Za produljenu zamjenu skleroderme, bolje je koristiti peritonealnu dijalizu, koja je međutim često komplicirana peritonejskom fibrozom.

Pacijenti sa sustavnom sklerodermom mogu imati transplantaciju bubrega. Kontraindikacije su progresivni tijek skleroderme s teškim oštećenjem kože, pluća, srca i GIT.