Scleroderma i oštećenja bubrega

Sistemska sklerodermija - polisindromnoe autoimuna bolest karakterizirana progresivnim fibroze i raširene bolesti tipa vaskularna poništavajući općoj mikroangiopatije u podlozi Raynaudov sindrom, kože i unutarnje organe (pluća, srca, želuca, bubrega).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologija

Učestalost sistemske sklerodermije prosječno je 1 slučaj na 100 000 stanovnika. Nedavno je došlo do povećanja učestalosti sistemske skleroderme, koja je povezana sa istinskim povećanjem učestalosti i s poboljšanom dijagnozom. Scleroderma rijetko se razvija u djetinjstvu, s godinama njegova frekvencija se povećava. Najčešća bolest se dijagnosticira u dobi od 30-50 godina. Žene pate u prosjeku 4 puta češće od muškaraca, a u dobi trudnoće - 15 puta.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Patogeneza

Skleroderma nefropatija je bubreg vaskularne patologija uzrokovana intrarenalno vaskularnih okluzivnih oštećenja, što dovodi do ishemije i organa manifestiraju hipertenzije i HIVom variranja težine.

Postoje dva oblika oštećenja bubrega u sustavnoj sklerodermi - akutnoj i kroničnoj.

• Akutni skleroderma nefropatije (syn. - Istina skleroderma bubrega, sklerodermu bubrežnu krizu) -  akutno zatajenje bubrega, koji se razvio kod pacijenata sa sistemskom sklerodermijom u odsustvu drugih uzroka nefropatije i teče u većini slučajeva s teškim, ponekad maligna hipertenzija.
• Kronična nefropatija sklerodermije je nisko-simptomatska patologija koja se temelji na smanjenju protoka krvi u bubrežama s posljedičnim smanjenjem GFR-a. U ranim fazama bolesti, to se utvrđuje klirensom endogenog kreatinina (Rebergovim testom) ili izotopnim metodama. U pravilu, smanjenje GFR kombinira se s minimalnom ili umjerenom proteinurijom, često s hipertenzijom i početnim znakovima kroničnog zatajenja bubrega.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Simptomi sistemske skleroderme

Uključivanje bubrega u sistemske skleroze najčešće razvija u bolesnika s difuznim kožni oblik bolesti, akutne progresivni tijekom nje, u razdoblju od 2 do 5 godina od početka, ali moguće je razvoj nefropatije i kronične polako progresivnom tijeku sklerodermije. Glavni simptomi sklerodermije nefropatije -  proteinurija, hipertenzija i zatajenje bubrega.

• Proteinurija je tipična za većinu pacijenata sa sustavnom sklerodermom s oštećenjem bubrega. U pravilu, ona ne prelazi 1 g / dan, ne prati promjene u mokraćnom sedimentu, au 50% bolesnika kombinira se s arterijskom hipertenzijom i / ili disfunkcijom bubrega. Nefrotski sindrom se vrlo rijetko razvija.

Pravi bubreg skleroderme

Pravi bubreg sclerodermije je najteža manifestacija sklerodermske nefropatije. Razvija se u 10-15% pacijenata sa sustavnom sklerodermom, obično u prvih 5 godina od nastupa bolesti, češće u hladnoj sezoni. Glavni čimbenik rizika za njegov razvoj je difuzni kutni oblik sklerodermije s progresivnim tečajem (brz napredovanje lezija kože u roku od nekoliko mjeseci). Dodatni čimbenici rizika - stariji i starosni dob, muški spol, pripadaju Negroid rasi. Oni su također nepovoljni za prognozu akutne nefropatije skleroderme.

Dijagnostika sistemske skleroderme

U laboratorijskih istraživanja u bolesnika s Sistemska sklerodermija može otkriti anemiju, umjereno povećanje ESR, leukocitoza ili leukopenije, hyperproteinemia s hipergamaglobulinemijom, povišene razine C-reaktivnog proteina i fibrinogena.

Imunološka studija pokazuju antinuklearna faktor (80% pacijenata), reumatoidni faktor (uglavnom u bolesnika s Sjogrenov sindrom) i specifičnih antinuklearna „sklerodermija” antitijela.

To uključuje:

• antitopizomeraznye (bivši naziv aHTH-Scl-70), otkriven primarno u difuznom kutanom obliku sistemske skleroderme;
• antikenterika - u 70-80% bolesnika s ograničenim oblikom sistemske skleroderme;
• anti-RNA polimeraza - povezana s visokom incidencijom oštećenja bubrega.

[21], [22], [23], [24], [25]

Liječenje sistemske skleroderme

Kada malosimptomno bolest bubrega, zabilježene u većine bolesnika sa sistemskom sklerodermijom u slučaju normalnog krvnog tlaka poseban tretman, može se izostaviti. Razvoj umjerene arterijske hipertenzije služi kao indikacija za početak antihipertenzivne terapije. Lijekovi su izbora ACE inhibitori koji potiskuju aktivnost renina u plazmi povećanu u sklerodermičkoj nefropatiji.

Moguće je propisati bilo koji lijek ove skupine u dozama koje osiguravaju normalizaciju krvnog tlaka. U slučaju nuspojava (kašalj, citopeniju) pomoću ACE inhibitore treba davati beta-blokatore, blokatore kalcijevih kanala sporo ponajprije u retard oblika, alfa blokatori, diuretici u različitim kombinacijama.

Prognoza

Prognoza za sistemsku sklerodermu ovisi uglavnom o težini vaskularnih promjena u organima. Poraz bubrega, nakon poraza srca i pluća, nepovoljan je prognostički čimbenik. Najozbiljnija prognoza je s razvojem akutne nefropatije skleroderme koja je i dalje glavni uzrok smrti u sustavnoj sklerodermi. Oko 60% pacijenata sa ovog oblika skleroderma nefropatija potrebno privremeno hemodijalize (definirano kao dijalizom, održava manje od 3 mjeseca), u vrijeme najveće ozbiljnosti procesa.

Kod većine pacijenata, postoji obnova bubrega, nego oko 20%, od kojih je zadržan umjerenu insuficijencija bubrega koja je povezana s lošom prognozom (prerane smrti ili programiranom hemodijalize). Ostali štetni prognostički čimbenici uključuju muški spol, starija dob, sklerodermije zatajenja srca, nemogućnost kontroliranja krvnog tlaka u roku od 72 sata nakon početka akutnih situacija, razine kreatinina u krvi iznad 3 mg / dl prije razvoja istinske sklerodermije bubrega. Skleroderma, kronični nefropatija karakterizira dobru prognozu, ali i kod ovog ostvarenja bubrega očekivanog životnog lezije pacijenta manjeg od pacijenata bez nefropatije.