Kompleksni regionalni bolni sindrom

Pojam "kompleksni regionalni bolni sindrom" (CRPS) odnosi se na sindrom koji se manifestira kao jaka kronična bol u udu u kombinaciji s lokalnim autonomnim poremećajima i trofičkim poremećajima, a koji se obično javlja nakon različitih perifernih ozljeda. Simptomi kompleksnog regionalnog bolnog sindroma poznati su gotovo svakom liječniku, ali istovremeno, pitanja terminologije, klasifikacije, patogeneze i liječenja ovog sindroma ostaju uvelike kontroverzna.

Godine 1855. N. I. Pirogov opisao je intenzivnu žareću bol u ekstremitetima, praćenu vegetativnim i trofičkim poremećajima, koja se javlja kod vojnika neko vrijeme nakon ranjavanja. Ove poremećaje nazvao je "posttraumatskom hiperestezijom". Deset godina kasnije, S. Mitchell i koautori (Mitchell S., Morehouse G., Keen W.) opisali su sličnu kliničku sliku kod vojnika koji su stradali u Američkom građanskom ratu. S. Mitchell je ta stanja isprva nazvao "eritromelalgijom", a zatim je 1867. predložio termin "kauzalgija". Godine 1900. P. G. Sudek opisao je slične manifestacije u kombinaciji s osteoporozom i nazvao ih "distrofijom". Kasnije su različiti autori opisali slična klinička stanja, uvijek nudeći vlastite termine ("akutna koštana atrofija", "algoneurodistrofija", "akutna trofička neuroza", "posttraumatna osteoporoza", "posttraumatna simpatalgija" itd.). Godine 1947. O. Steinbrocker opisao je sindrom ramena i šake (bol, oticanje, trofički poremećaji u ruci koji se javljaju nakon infarkta miokarda, moždanog udara, traume i upalnih bolesti). Iste godine, Evans (Evans J.) predložio je termin "refleksna simpatička distrofija", koji je do nedavno bio općeprihvaćen. Godine 1994. predložen je novi termin za označavanje lokalnih sindroma boli u kombinaciji s vegetativnim i trofičkim poremećajima - "kompleksni regionalni sindrom boli".

Klasifikacija kompleksnog regionalnog sindroma boli

Postoje 2 vrste kompleksnog regionalnog sindroma boli. U slučaju oštećenja koja nisu praćena oštećenjem perifernih živaca, nastaje CRPS tip I. CRPS tip II dijagnosticira se kada se sindrom razvije nakon oštećenja perifernog živca i smatra se varijantom neuropatske boli.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Uzroci i patogeneza kompleksnog regionalnog bolnog sindroma

Uzroci kompleksnog regionalnog bolnog sindroma tipa I mogu biti ozljede mekih tkiva udova, prijelomi, iščašenja, uganuća, fasciitis, burzitis, ligamentitis, tromboza vena i arterija, vaskulitis, herpes infekcija. CRPS tipa II razvija se oštećenjem živaca zbog kompresije, s tunelskim sindromima, radikulopatijom, pleksopatijom itd.

Patogeneza kompleksnog regionalnog bolnog sindroma slabo je shvaćena. Moguća uloga aberantne regeneracije između aferentnih (senzornih) i eferentnih (autonomnih) vlakana raspravlja se u nastanku kompleksnog regionalnog bolnog sindroma tipa II. Pretpostavlja se da se dugotrajna bol može fiksirati u pamćenju, uzrokujući veću osjetljivost na ponovljene podražaje boli. Postoji stajalište da područja oštećenja živaca postaju ektopijski pacemakeri s naglo povećanim brojem alfa-adrenoreceptora, koji se spontano pobuđuju i pod djelovanjem cirkulirajućeg ili oslobođenog simpatičkog norepinefrina. Prema drugom konceptu, kod kompleksnog regionalnog bolnog sindroma, aktivacija spinalnih neurona širokog raspona, koji sudjeluju u prijenosu nociceptivnih informacija, od posebne je važnosti. Vjeruje se da nakon ozljede dolazi do intenzivne ekscitacije ovih neurona, što dovodi do njihove senzibilizacije. Naknadno, čak i slabi aferentni podražaji, djelujući na ove neurone, uzrokuju snažan nociceptivni tok.

Zbog poremećaja mikrocirkulacije koji dovode do hipoksije, acidoze i nakupljanja kiselih metaboličkih produkata u krvi, dolazi do povećane razgradnje fosforno-kalcijevih spojeva kosti s razvojem osteoporoze. "Točkasta" osteoporoza, obično opažena u ranim fazama bolesti, povezana je s dominacijom procesa resorpcije lakunarne kosti. Važan čimbenik u razvoju osteoporoze je imobilizacija. U nekim slučajevima uzrokovana je jakom boli, u drugima - povezana s osnovnom bolešću (na primjer, pareza ili plegija nakon moždanog udara) ili terapijskim manipulacijama (imobilizacija nakon prijeloma). U svim slučajevima smanjenje tjelesne aktivnosti, produljena imobilizacija dovode do demineralizacije kostiju i razvoja osteoporoze.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi kompleksnog regionalnog bolnog sindroma

Među pacijentima prevladavaju žene (4:1). Bolest se može pojaviti u gotovo bilo kojoj dobi (od 4 do 80 godina). CRPS na donjim ekstremitetima primjećuje se u 58%, na gornjim ekstremitetima - u 42% slučajeva. Zahvaćenost nekoliko zona uočena je u 69% pacijenata. Opisani su slučajevi kompleksnog regionalnog sindroma boli na licu.

Kliničke manifestacije kompleksnog regionalnog bolnog sindroma svih vrsta su identične i sastoje se od 3 skupine simptoma: bol, autonomni vazo- i sudomotorni poremećaji, distrofične promjene na koži, potkožnom tkivu, mišićima, ligamentima, kostima.

• Spontane intenzivne peckajuće, probadajuće, pulsirajuće boli tipične su za kompleksni regionalni bolni sindrom. Fenomen alodinije je prilično tipičan. U pravilu, zona boli nadilazi inervaciju bilo kojeg živca. Često intenzitet boli znatno premašuje težinu ozljede. Povećana bol primjećuje se kod emocionalnog stresa, kretanja.
• Vegetativni poremećaji u kompleksnom regionalnom bolnom sindromu uključuju vazo- i sudomotorne poremećaje. Prvi uključuju edem, čija težina može varirati, kao i poremećaje periferne cirkulacije (vazokonstriktorne i vazodilatacijske reakcije) i temperature kože, promjene boje kože. Sudomotorni poremećaji manifestiraju se simptomima lokalnog povećanog (hiperhidroza) ili smanjenog znojenja (hipohidroza).
• Distrofične promjene u kompleksnom regionalnom bolnom sindromu mogu zahvatiti gotovo sva tkiva udova. Primjećuje se smanjena elastičnost kože, hiperkeratoza, promjene u rastu kose (lokalna hipertrihoza) i noktiju, atrofija potkožnog tkiva i mišića, kontrakture mišića i ukočenost zglobova. Demineralizacija kostiju i razvoj osteoporoze karakteristični su za kompleksni regionalni bolni sindrom. CRPS tipa I karakterizira stalna bol u određenom dijelu uda nakon ozljede koja ne zahvaća velika živčana debla. Bol se obično opaža u distalnom dijelu uda uz ozlijeđeno područje, kao i u koljenu i kuku, u I-II prstima šake ili stopala. Pekuća stalna bol, u pravilu, javlja se nekoliko tjedana nakon početne ozljede, pojačava se pokretom, stimulacijom kože i stresom.

Faze razvoja kompleksnog regionalnog bolnog sindroma tipa I

Pozornica	Kliničke karakteristike
1 (0-3 mjeseca)	Pečenje i oticanje distalnih dijelova udova. Ud je topao, otečen i bolan, posebno u području zgloba. Lokalno znojenje i rast dlaka se pojačavaju. Lagani dodir može uzrokovati bol (pljesak) koja traje i nakon prestanka udara. Zglobovi postaju ukočeni, bol je prisutna i kod aktivnih i kod pasivnih pokreta u zglobu
II (nakon 3-6 mjeseci)	Koža postaje tanka, sjajna i hladna. Svi ostali simptomi prve faze traju i pojačavaju se.
III (6-12 mjeseci)	Koža postaje atrofična i suha. Kontrakture mišića s deformacijom ruku i stopala.

CRPS tip II karakterizira se žarećom boli, alodinijom i hiperpatijom u odgovarajućoj ruci ili stopalu. Bol se obično javlja odmah nakon ozljede živca, ali se može pojaviti i nekoliko mjeseci nakon ozljede. U početku je spontana bol lokalizirana u zoni inervacije oštećenog živca, a zatim može zahvatiti veća područja.

Glavne manifestacije kompleksnog regionalnog bolnog sindroma tipa II

Znak	Opis
Karakteristike boli	Stalno peckanje, pogoršano laganim dodirom, stresom i emocijama, promjenama vanjske temperature ili pokretima u zahvaćenom udu, vizualnim i slušnim podražajima (jarko svjetlo, iznenadni glasan zvuk). Alodinija/hiperalgezija nije ograničena na zonu inervacije oštećenog živca.
Druge manifestacije	Promjene u temperaturi i boji kože. Prisutnost edema. Oštećene motoričke funkcije

Dodatna istraživanja

Termografija može otkriti promjene temperature kože na zahvaćenom udu, što odražava periferne vazo- i sudomotorne poremećaje. Rendgenski pregled kostiju obavezan je za sve pacijente sa sindromom složene regionalne boli. U ranim fazama bolesti otkriva se "pjegava" periartikularna osteoporoza, kako bolest napreduje, postaje difuzna.

Liječenje kompleksnog regionalnog bolnog sindroma

Terapija kompleksnog regionalnog bolnog sindroma usmjerena je na uklanjanje boli i normalizaciju vegetativnih simpatičkih funkcija. Važno je i liječenje osnovne bolesti ili poremećaja koji je uzrokovao CRPS.

Za uklanjanje boli koriste se ponovljene regionalne blokade simpatičkih ganglija lokalnim anesteticima. Kada se bol ukloni, normaliziraju se i vegetativne funkcije. Koriste se i razni lokalni anestetici (npr. masti, kreme i ploče s lidokainom). Dobar učinak imaju aplikacije dimetil sulfoksida, koji ima analgetski učinak. Izraženiji analgetski učinak postiže se primjenom dimetil sulfoksida s novokainom. Tradicionalno se za smanjenje boli koriste akupunktura, transkutana električna neurostimulacija, ultrazvučna terapija i druge vrste fizioterapije. Hiperbarična oksigenacija je učinkovita. Dobri rezultati postižu se primjenom prednizolona (100-120 mg/dan) tijekom 2 tjedna. Za smanjenje simpatičke hiperaktivnosti koriste se beta-blokatori (anaprilin u dozi od 80 mg/dan). Koriste se i blokatori kalcijevih kanala (nifedipin u dozi od 30-90 mg/dan), lijekovi koji poboljšavaju venski odljev (troksevazin, tribenozid). Uzimajući u obzir patogenetsku ulogu središnjih mehanizama boli, preporučuju se psihotropni lijekovi (antidepresivi, antikonvulzivi - gabapentin, pregabalin) i psihoterapija. Bisfosfonati se koriste za liječenje i prevenciju osteoporoze.

Zaključno, treba napomenuti da CRPS ostaje nedovoljno proučen sindrom, a učinkovitost korištenih metoda liječenja tek treba proučiti u rigoroznim kontroliranim studijama koje su u skladu s načelima medicine utemeljene na dokazima.