Susacov sindrom

Ne tako davno, krajem prošlog stoljeća (1979.), dr. J. Susek i skupina koautora prvi su opisali bolest koja je kasnije dobila ime po njemu. Riječ je o rijetkoj autoimunoj patologiji koju karakterizira mikroangiopatija u arteriolama pužnice unutarnjeg uha, mrežnici oka, što dovodi do gubitka sluha i pogoršanja vida, kao i mozga, izraženo u nemogućnosti održavanja ravnoteže i gubitku pamćenja. Pacijenti s ovim sindromom žive u punom smislu riječi danas, jer se ne sjećaju ničega o jučer.

Ovaj sindrom se prije smatrao oblikom sistemske bolesti "lupus" s negativnom aglutinacijskom reakcijom, međutim, ta pretpostavka nije potvrđena. Drugi naziv za njega je retino-kohleocerebralna vaskulopatija, tj. upalna lezija moždanih krvnih žila, kao i mrežnice i slušnog živca.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologija

Susakov sindrom je češći među ženama nego među muškarcima u omjeru 5:1. Epidemiologija bolesti, identificirane tek krajem 20. stoljeća, nije temeljito proučena. Jedno je sigurno - bolest je rijetka: prema različitim izvorima, u svijetu je registrirano od 100 do 250 slučajeva sindroma. Trenutno poznati dobni raspon početka bolesti je 9-72 godine, ali većina pacijenata su žene u dobnoj skupini od 20-40 godina.

[ 4 ], [ 5 ]

Uzroci Susacov sindrom

Razlozi naglog razvoja ove bolesti još uvijek nisu poznati, iako se ponekad javlja nakon virusne infekcije. Ostali poznati čimbenici rizika uključuju hormonsku nadomjesnu terapiju i trudnoću.

Svi ovi podaci vode do hipoteze da Susakovom sindromu prethode poremećaji u funkcioniranju imunološkog sustava, promjene u hormonalnoj razini i reologiji krvi.

Trenutno se ova bolest klasificira kao mentalni poremećaj, bez uzimanja u obzir činjenice da je ponašanje pacijenta apsolutno adekvatno situaciji.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogeneza

Osnova patogeneze sindroma je imunološki odgovor tijela, koje je iz nekog razloga endotelne stanice, kontinuirani sloj koji oblaže krvne žile pužnice unutarnjeg uha, mrežnice oka i mozga, percipiralo kao antigen. Posljedice ovog imunološkog napada su oticanje stanica i djelomični ili apsolutni poremećaj protoka krvi u arteriolama organa.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi Susacov sindrom

Susakov sindrom definiran je simptomatskom trijadom:

• senzorineuralni gubitak sluha s obje strane;
• periodično pojavljivanje vela, zamagljivanje pred oba oka, dvostruki vid, kratkotrajna sljepoća jednog oka, paracentralni skotomi u vidnom polju, povremeno - uporno smanjenje vida (ishemijska retinopatija);
• umor i poremećaji spavanja, slabost i vrtoglavica, jake glavobolje i amnezija, ponekad konvulzije i autonomni poremećaji (simptomi subakutne encefalopatije).

Istovremeno, rane faze bolesti nisu uvijek karakterizirane prisutnošću svih simptoma. Prvi znakovi razvoja sindroma kod oko 90% pacijenata manifestirali su se u obliku oštećenja vida, oko 70% se žalilo na oštećenje sluha. Manje od polovice pacijenata na početku bolesti potražilo je pomoć zbog neuropsihijatrijskih poremećaja. Vrtoglavica, djelomični gubitak sluha i vida, jaka glavobolja i fotofobija vrlo su česte pritužbe zbog kojih ljudi traže pomoć u početnim fazama bolesti.

Magnetska rezonancija pokazuje višestruka žarišta koja akumuliraju kontrast u bijeloj tvari mozga, malom mozgu i corpus callosumu, te pojedinačna žarišta u sivoj tvari, što ne prati druge vrste vaskulitisa.

Vaskularne transformacije u mrežnici sa simptomima arteriolarne okluzije i odsutnosti demijelinizacije također su karakteristične za ovu patologiju.

Komplikacije i posljedice

Posljedice i komplikacije kasne ili netočne dijagnoze Susakovog sindroma mogu dovesti do potpunog ili djelomičnog invaliditeta. Bilo je epizoda nagle regresije bolesti, koje su se nastavile bez ikakve terapije.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Dijagnostika Susacov sindrom

Krvne pretrage za Susakov sindrom razlikuju se od ostalih vaskulitisa po odsutnosti bilo kakvih promjena u krvi. Također, instrumentalna dijagnostika (ultrazvuk, doplerografija) ne otkriva sistemske vaskularne poremećaje.

Magnetska rezonancija prikazuje male fokalne lezije bijele tvari mozga duž lateralnih ventrikula, kao i corpus callosum i cerebelum, slične lezijama koje se vide kod multiple skleroze. Postoje i izolirana područja u kojima se kontrastni marker nakuplja. Takav kontrast nije tipičan za sistemski eritematozni lupus.

MRI lezije u sivoj tvari mozga povremeno su vidljive na tomogramu pacijenata sa Susakovim sindromom, ali, za razliku od multiple skleroze, nikada se ne nalaze u leđnoj moždini.

Za proučavanje stanja mrežnice u modernoj dijagnostici koriste se instrumentalne metode: elektroretinografija, elektrookulografija, oftalmoskopija, fluorescentna angiografija i registracija evociranih vidnih potencijala moždane kore.

U ovom slučaju otkriva se dilatacija retinalnih arteriola, mikroaneurizme i telangiektazije. Često se susreću mala retinalna krvarenja, praćena edemom u području mikroangiopatije, uzrokovana povećanom propusnošću vaskularnih stijenki.

Oštećenja sluha otkrivaju se otoakustičkom emisijom, studijama evociranih potencijala slušnog debla i drugim otoneurološkim pregledima.

[ 21 ]

Diferencijalna dijagnoza

Na temelju rezultata dijagnostičkih mjera i anamneze, diferencijalna dijagnostika se provodi s drugim sistemskim vaskulitisom, multiplom sklerozom i drugim bolestima uha i oka koje imaju slične simptome.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Liječenje Susacov sindrom

Terapija lijekovima provodi se glukokortikosteroidima, uglavnom metilprednizolonom.

Djelovanje lijeka slično je prednizolonu, međutim, njegova sposobnost zadržavanja natrija je manja, pa se bolje podnosi. Metilprednizolon se apsorbira sporije i djeluje dulje od hidrokortizona i prednizolona.

Prosječna doza je od 4 do 48 mg dnevno. Režim liječenja i doziranje propisuje liječnik.

Dugotrajna terapija lijekom (za smanjenje nuspojava i maksimiziranje učinkovitosti) provodi se prema shemi: jutarnji unos svaki drugi dan dvostruke dnevne doze. Kod dulje upotrebe lijeka, postupno se ukidanje provodi uz postupno smanjenje doze.

Kontraindicirano u prisutnosti teške hipertenzije, mentalnih poremećaja, disfunkcije nadbubrežne žlijezde, osteoporoze, ulceroznih bolesti gastrointestinalnog trakta, jer može uzrokovati slične nuspojave i pogoršati patološki proces. Ne propisuje se u postoperativnom razdoblju, pacijentima sa sifilisom, tijekom pogoršanja endokarditisa, otvorene tuberkuloze, s upalom bubrega, kao i - trudnicama i dojiljama, s oprezom - starijim osobama.

Nuspojave pri uzimanja lijeka mogu uključivati
preopterećenje natrijem, hiperhidraciju, hipokalemiju, hipokalcemiju, mišićnu slabost, smanjen imunitet i menstrualne nepravilnosti.

U teškim oblicima bolesti korišteni su citostatici u kombinaciji s pulsnom terapijom metilprednizolonom (kapljična primjena ultravisokih doza hormona tijekom nekoliko dana) - lijekovi koji inhibiraju proces patološke diobe stanica. Ovi se lijekovi uglavnom koriste u liječenju malignih neoplazmi, ali u nekim slučajevima koriste se i u liječenju autoimunih bolesti.

Na primjer, azatioprin je imunosupresiv koji istovremeno ima i djelovanje na suzbijanje diobe stanica. Oralna primjena, dnevna doza se izračunava kao: 1,5-2 mg na 1 kg tjelesne težine i podijeljena je u dvije ili četiri doze.

Ne propisivati trudnicama i dojiljama, djeci, u slučaju preosjetljivosti, u slučajevima supresije hematopoeze. Kao i svi citostatici, ima mnogo nuspojava, posebno pri duljoj primjeni, uključujući kromosomske promjene, dispeptičke pojave, disfunkciju jetre, hematopoezu, karcinogene, teratogene učinke. Tijekom razdoblja liječenja potrebno je pratiti sastav krvi svaki tjedan.

U nekim slučajevima uočeni su simptomi koagulopatije, te su pacijentima u skladu s tim propisani lijekovi koji smanjuju zgrušavanje krvi i agregaciju trombocita.

Na primjer, indirektni antikoagulant varfarin, koji sprječava stvaranje tromba inhibicijom vitamina K.

Režim liječenja i doziranje individualno propisuje liječnik. Dnevna doza obično uključuje oralnu primjenu ne više od 5 mg, podijeljeno u dvije doze.

Varfarin je kontraindiciran za trudnice i dojilje. Lijek se također ne propisuje za zatajenje jetre i bubrega, krvarenje i akutnu hipertenziju. Predoziranje ovim lijekom prepuno je krvarenja.

Najjednostavniji antitrombocitni agensi uključuju obični aspirin, koji se najčešće koristi za sprječavanje stvaranja tromba. Učinak se pojavljuje najkasnije pola sata nakon uzimanja. Antitrombocitna sposobnost razvija se u dozi od 75 mg do 325 mg. Može uzrokovati oštećenje želučane sluznice, pa ga treba uzimati nakon obroka s dovoljnom količinom tekućine, po mogućnosti mlijeka ili alkalne mineralne vode. Kontraindicirano za trudnice i dojilje.

Vaskulopatije (vaskulitis) zahtijevaju određeni režim prehrane i prehrane. Preporučuje se šest obroka dnevno. Dnevna prehrana ne smije sadržavati više od osam grama kuhinjske soli.

Dnevna prehrana trebala bi uključivati hranu koja sadrži vitamine B1, B6, C, K i A. Kod vaskulopatije tijelo gubi značajnu količinu kalcija; kako bi se to nadoknadilo, potrebno je svakodnevno konzumirati mliječne proizvode s niskim udjelom masti.

Prema nekim podacima, upotreba pripravaka ginka bilobe u kompleksnoj terapiji daje dobar učinak u liječenju vaskulopatije (vaskulitisa). Za aktiviranje moždanih funkcija (poboljšanje pamćenja, uklanjanje inhibicije) koristi se ekstrakt lišća ove biljke. Neekstraktirani pripravci (alkoholna tinktura ili prah od suhog lišća) oživljavaju funkcioniranje živčanih stanica, mikrocirkulaciju krvi, optičke i slušne živce, vraćaju elastičnost i čvrstoću stijenkama krvnih žila te poboljšavaju protok krvi.

U kombinaciji s lijekovima i vitaminima, kombinira se i fizioterapijski tretman, posebno hiperbarična oksigenacija - primjena kisika u tlačnim komorama.

U slučaju ishemije i distrofije mrežnice, magnetska terapija, elektrorefleksoterapija i laserska stimulacija mrežnice koriste se za poboljšanje cirkulacije krvi.

U slučaju senzorineuralnog gubitka sluha, liječnik može propisati i fizioterapiju: laserske postupke, elektroforezu, ultrazvučnu terapiju, transkranijalnu magnetsku terapiju.

U slučajevima vaskulitisa i vaskulopatija koriste se hardverske metode pročišćavanja krvi od imunoloških kompleksa - hemosorpcija i plazmafereza.

Alternativni tretman

U narodnoj medicini postoji mnogo recepata za smanjenje upale krvnih žila, jačanje njihovih stijenki i sprječavanje krvarenja.

Međutim, prije početka narodnog liječenja, neophodno je konzultirati se sa svojim liječnikom; možda će se neki recept uspješno uklopiti u terapijski režim.

Zeleni čaj ima učinak jačanja stijenki krvnih žila; možete piti 1/2 šalice tri puta dnevno, ali ne prije spavanja, jer ima stimulirajući učinak.

Narodna medicina predlaže uklanjanje vaskulitisa pijenjem infuzije bergenije crassifolije pola sata prije doručka. Navečer, žličicu suhog zdrobljenog lišća prelijte čašom kipuće vode, ostavite preko noći. Ujutro procijedite, razrijedite žličicu meda i popijte.

Za jačanje fizičkog i mentalnog zdravlja koristi se ljekoviti altajski čaj. Istina, za njegovu pripremu potrebno je pronaći crni list badema. To su donji listovi biljke, osušeni i prezimljeni pod snijegom. Najbolje ih je ubrati s badema u proljeće. Čaj svoja svojstva duguje tim listovima. Samo ih treba osušiti, bit će dobri dvije godine. Nakon usitnjavanja listova, dodaju se u bilo koju mješavinu za kuhanje biljnog čaja ili u obični čaj.

Protuupalni učinak imaju infuzije od listova i bobica crnog ribiza, biljke elecampana, smilja, gospine trave, cvjetova nevena, korijena i listova čička te korijena sladića.

Listovi crnog ribiza koriste se za pripremu infuzije - žlicu usitnjenog lišća prelijte u termosici čašom kipuće vode, ostavite dva sata, procijedite. Pijte četiri ili pet puta dnevno, pola čaše.

Ruta i aronija, šipak, brusnice i ribiz koriste se za jačanje stijenki krvnih žila.

Napitak od mirisne rute: za jednu čajnu žličicu biljke - 250 ml kipuće vode, pustite da odstoji pet minuta. Procijedite i pijte dva puta dnevno.

Sok od aronije (aronije) uzima se za jačanje krvnih žila, jedna ili dvije žlice tri puta dnevno. Preporučuje se kuhanje čaja od suhih bobica aronije. Dvije žlice suhih bobica prelijte s dvije čaše kipuće vode, kuhajte na laganoj vatri deset minuta, a zatim ostavite da odstoji najmanje pet sati. Pijte tri puta dnevno, dodajući med.

Homeopatija je posebna grana kliničke medicine koju karakterizira drugačiji pristup principima liječenja. Ne koristi velike doze kemikalija sa širokim rasponom djelovanja na pacijente s istom dijagnozom.

Doziranje i režime liječenja propisuje homeopatski liječnik samo pojedinačno; u klasičnoj homeopatiji nema preporučenih doza lijeka, kao u tradicionalnoj medicini.

Pacijentov kompleks simptoma se pažljivo proučava i propisuje se lijek koji može uzrokovati slične simptome kod zdrave osobe. Homeopatija ne liječi bolest, već osobu, odnosno cijeli kompleks simptoma svojstven određenom pacijentu, jednim lijekom. U ovom slučaju, lijek se propisuje u ultra niskim dozama.

U homeopatiji postoje lijekovi za stanja čiji je opis sličan prvim znakovima i rezidualnim posljedicama Susakovog sindroma.

Na primjer:

• Baryta carbonica (Baryta carbonica) - pacijent pokazuje sve znakove gubitka pamćenja: zaboravlja redoslijed svakodnevnih rutinskih radnji, svoje dužnosti, riječi, gubi orijentaciju na uobičajenom mjestu; veo pred očima, slab vid, suzenje; gubitak sluha, patologija slušnog živca; paraliza zbog akutnog cerebrovaskularnog inzulta;
• Baryta sulphurica (Baryta sulphurica) – probadajući, bolni, spazmodični, pritisni bolovi u temporalnom, frontalnom, okcipitalnom dijelu glave, vrtoglavica pri stajanju, pri hodanju; smanjena oštrina vida, veo, mrlje, mušice pred očima; tinitus, gubitak sluha, pulsiranje, bol; bezbolna pareza, slabo pamćenje, nesvjestica;
• Chininum sulphuricum (Quininum sulphuricum) – gubitak sluha, ponekad s jakom glavoboljom;
• Gelsemium – oštećenje pamćenja, glavobolje, upala ili odljepljivanje mrežnice i drugi vidni poremećaji, oštećena motorička koordinacija.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Kirurško liječenje posljedica Susakovog sindroma

Jedan od znakova Susakovog sindroma je ishemijska retinopatija u kombinaciji s okluzijom središnje retinalne arterije; spontani oporavak vida u ovom slučaju je izuzetno rijedak. Akutni poremećaji cirkulacije u retini i vidnom živcu gotovo uvijek uzrokuju djelomičnu, a ponekad i apsolutnu sljepoću. Prognoza za vaskularne bolesti vidnog živca je vrlo teška, ali ne i beznadna. Postoje različite metode kirurškog poboljšanja hemodinamike retine (na primjer, laserska koagulacija), njihova upotreba ovisi o procjeni težine poremećaja.

Sluh se korigira odabirom slušnog aparata. Ako je sačuvan samo mali dio kohlearnog receptorskog aparata, koristi se kohlearna implantacija. Ove operacije ušle su u svjetsku praksu krajem 80-ih godina prošlog stoljeća.

Prevencija

Susakov sindrom se javlja iznenada iz nepoznatih razloga, pa je glavna preventivna mjera zdrav način života koji sprječava česte virusne infekcije, koje su u mnogim slučajevima prethodile nastanku ove bolesti.

Akutno oštećenje sluha i vida, posebno kod mladih (u visokorizičnu skupinu spadaju trudnice), trebalo bi privući povećanu pozornost - obvezna hospitalizacija i temeljita dijagnostika: magnetska rezonancija, studije evociranih potencijala akustičnog moždanog debla, budući da nepravovremena i netočna dijagnoza može dovesti do invaliditeta pacijenta.

[ 28 ], [ 29 ]

Prognoza

Trajanje Susakovog sindroma obično je od jedne do pet godina, nakon čega se stanje stabilizira. Neke studije opisuju slučajeve ponavljajućeg tijeka bolesti tijekom 18 godina.

Međutim, čak i ako je bolest kratkotrajna, vid i sluh se možda neće obnoviti.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]