Sustavni vaskulitis

Sustavni vaskulitis je heterogena skupina bolesti koja se temelji na imunološkoj upali i nekrozi vaskularne stijenke, što dovodi do sekundarnog oštećenja različitih organa i sustava.

Sustavni vaskulitis je relativno rijetka ljudska patologija. Epidemiološke studije o učestalosti maloljetničkih oblika sustavnog vaskulitisa ne čine. U znanstvenoj i znanstveno-praktičnoj literaturi sustavni vaskulitis se razmatra u skupini reumatskih bolesti. Osnova za razvrstavanje sistemskih vaskulitisa radnika predloženih od strane stručnjaka, su morfološke karakteristike: Veličina zahvaćene žile, ili nekrotizirajućeg granulomatozna upala karaktera, uz prisustvo granuloma div multinuklcarnc stanica. ICD-10 sistemski vaskulitis ušao u odjeljku «XII sistemskih bolesti vezivnog tkiva” (M30-M36) sa podskupina ‘poliarteritis nodosa i srodnih stanja’ (MZ0) i ‘drugi nekrotizirajućeg vaskulopatije’ (M31).

Ne postoji univerzalna klasifikacija sustavnog vaskulitisa. Tijekom povijesti proučavanja ove skupine bolesti, pokušali su klasificirati sustavni vaskulitis prema kliničkim značajkama, glavnim patogenetskim mehanizmima i morfološkim podacima. Međutim, u većini suvremenih klasifikacija ove su bolesti podijeljene na primarne i sekundarne (za reumatske i infektivne bolesti, tumore, transplantaciju organa) i kalibar zahvaćenih žila. Nedavna dostignuća je razvoj jedinstvenog nazivlja sistemskog vaskulitisa: međunarodni konsenzus konferencija u Chapel Hill (SAD, 1993) usvojila je sustav imena i definicijama najčešćih oblika sustavne vaskulitisa.

Epidemiologija

Učestalost sustavnog vaskulitisa u populaciji varira od 0,4 do 14 ili više slučajeva na 100 000 stanovnika.

Glavne varijante zatajenja srca u sustavnom vaskulitu:

• Kardiomiopatija (specifični miokarditis, ishemična kardiomiopatija). Učestalost obdukcijskih podataka je od 0 do 78%. Najčešće se nalazi u sindromu Chard-Straussa, rjeđe - s Wegenerovom granulomatozom, nodularnim poliarteritisom i mikroskopskim poliarteritisom.
• Koronariity. Jesu li aneurizme, tromboza, stratifikacija i / ili stenoza, a svaki od tih čimbenika može dovesti do razvoja infarkta miokarda. U jednoj od patomorfoloških istraživanja, bolest koronarnih arterija u bolesnika s nodularnim poliarteritisom pronađena je u 50% slučajeva. Najveća incidencija koronarnog vaskulitisa zabilježena je u Kawasaki bolestima, s aneurizmima koji se razvijaju u 20% pacijenata.
• Perikarditы.
• Endokarditis i lezije ventila. U posljednjih 20 godina bilo je češće izvješća o specifičnoj oštećenosti ventila. Može biti povezanost sustavnog vaskulitisa s antifosfolipidnim sindromom (APS).
• Poremećaji sustava provođenja i aritmija. One su rijetke.
• Poraz aorte i njene disekcije. Aorta i njegove grane su proksimalne krajnje točke meta Takayasuov arteritis i Kawasaki bolest, kao i stanica arteritis div. U isto gubitak vremena malih plovila i vasa vasorum aorte, povremeno promatrane s vaskulitisa povezanih s antineytrofilpymi citoplazmatske antitijela (ANSA), može dovesti do aoritis.
• Plućna hipertenzija. Slučajevi plućne hipertenzije u vaskulitis su rijetki, izolirani slučajevi zabilježeni su s nodularnim poliarteritisom.
• Glavne kardiovaskularne manifestacije i njihova učestalost s sistemskim nekrotizirajućim vaskulitisom.
• Kardiomiopatija - do 78% ovisno o metodama detekcije (ishemijska kardiomiopatija - u 25-30%).
• Poraz koronarnih arterija (s stenozom, trombozom, formiranjem aneurizme ili slojevitosti) iznosi 9-50%.
• Perikarditis je 0-27%.
• Oštećenje sustava provođenja srca (sinusni ili AV čvor), kao i aritmija (često supraventrikularna) je 2-19%.
• Poraz ventila (dicliditis, aseptički endokarditis), u većini slučajeva kao iznimka (iako znakovi bolesti zalistaka srca može se pojaviti u 88% bolesnika, a većina od njih su nespecifični ili funkcionalni razlozi su zbog).
• Stratifikacija aorte (proksimalne grane aorte) - u iznimnim slučajevima s Wegenerovom granulomatozom i Takayasuovim arteritisom.
• Plućna hipertenzija - u izuzetnim slučajevima.

Nedavno je, uz stupanj aktivnosti u sustavnom vaskulitu, također određen indeks oštećenja organa i sustava, što je važno za predviđanje ishoda bolesti.

Indeks oštećenja kardiovaskularnog sustava kod srčanog vaskulitisa (1997)

Kriteriji za oštećenje kardiovaskularnog sustava	Definicija
Angina pektoris ili presađivanje koronarne arterije	Angina u povijesti, potvrđena barem ECG podacima
Infarkt miokarda	Infarkt miokarda u anamnesti, potvrđen barem EKG podacima i biokemijskim testovima
Ponovljeni infarkt miokarda	Razvoj infarkta miokarda najmanje 3 mjeseca nakon prve epizode
Kardiomiopatija	Kronična disfunkcija ventrikula, potvrđena kliničkom slikom i podacima iz dodatnih metoda ispitivanja
Bolest srčanog zatvora	Teška sistolička ili dijastolička buka potvrđena podacima iz dodatnih metoda istraživanja
Perikarditis više od 3 mjeseca ili gerecardiotomija	Iscrpljujuće ili konstrikcijski perikarditis najmanje 3 mjeseca
Hipertenzija (dijastolički krvni tlak više od 95 mm Hg) ili uzimanje antihipertenzivnih lijekova	Povećani dijastolički krvni tlak viši od 95 mm Hg. Ili potrebu za uzimanjem antihipertenzivnih lijekova

Ovisno o prisutnosti ili odsutnosti pacijenta, te lezije su 1 ili 0 bodova. Ukupni sustav ocjenjivanja oštećenja organa odražava stupanj poremećaja njihove funkcije na pozadini upale i / ili liječenja vaskularnih bolesti. Znakovi oštećenja organa zbog vaskulitisa trebaju se održavati u pacijenta 3 mjeseca. Ponovno pojavljivanje znakova oštećenja organa smatra se nastalom, ako je nakon prvog pojavljivanja prošlo više od 3 mjeseca. U prosjeku, u bolesnika s vaskulitisom, indeks štete je 3 boda. Prilikom praćenja bolesnika, indeks može ostati na istoj razini ili povećati (do najviše 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Klasifikacija sustavnog vaskulitisa prema ICD-10

• MZ0 Nodularni poliarteritis i srodni uvjeti.
• F-M30.0 Nodularni poliarteritis.
• M30.1 Polyarteritis s plućnim lezijama (Czordzha Strauss), alergijski i granulomatozni angiitis.
• M30.2 Juvenilni poliarteritis.
• MZ0.Z Limusni kožni limfonski sindrom (Kawasaki).
• M30.8 Ostali uvjeti vezani za nodularni poliarteritis.
• M31 Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije.
• M31.0 Preosjetljivi angiitis, Guzzpasherov sindrom.
• M31.1 Trombotska mikroangiopatija, tromboza i trombocitopenična purpura.
• M31.2 Mortalni medijan granuloma.
• M31.3 Wegenerova granulomatoza, nekrotizirajuća respiratorna granulomatoza.
• M31.4 Sindrom aorte arka (Takayasu).
• M31.5 Giant cell arteritis s reumatska polimijalgija.
• M 31.6 Drugi arteritis divovskih stanica.
• M31.8 Ostale specificirane nekrotizirajuće vaskulopatije.
• M31.9 Nekrotirajuća vaskulopatija neodređena.

U djetinjstvu (osim arteritisu orijaških stanica s polymyalgia rheumatica) mogu razvijati različite vaskulitisa, iako je ukupni broj sistemski vaskulitis uglavnom bolesne odrasle osobe. Međutim, u slučaju bolesti sistemskog vaskulitisa skupine u dijete je različita Nepovoljne početku i naravno, manifestiraju simptomi i svijetle istodobno - više optimistični u pogledu ranog i adekvatnog liječenja od odraslih. Tri bolesti navedene u klasifikaciji početka ili razviti uglavnom u djetinjstvu i imaju sjajne sindroma sustavnog vaskulitisa odraslih, tako da oni mogu biti upućeni kao maloljetnik sistemski vaskulitis: poliartritis nodosa, Kawasaki sindrom, nespecifičnih aortoarteriit. Za sistemsku juvenilni vaskulitis svakako odnosi i Henoch-Schonlein purpura (hemoragijski vaskulitis), iako je ICD-10 bolest je klasificiran u „bolesti krvi” kao alergijski Schonlein-Henoch purpure.

[8], [9], [10]