^

Zdravlje

A
A
A

Sustavni vaskulitis

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 20.11.2021
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Sustavni vaskulitis je heterogena skupina bolesti koja se temelji na imunološkoj upali i nekrozi vaskularne stijenke, što dovodi do sekundarnog oštećenja različitih organa i sustava.

Sustavni vaskulitis je relativno rijetka ljudska patologija. Epidemiološke studije o učestalosti maloljetničkih oblika sustavnog vaskulitisa ne čine. U znanstvenoj i znanstveno-praktičnoj literaturi sustavni vaskulitis se razmatra u skupini reumatskih bolesti. Osnova za razvrstavanje sistemskih vaskulitisa radnika predloženih od strane stručnjaka, su morfološke karakteristike: Veličina zahvaćene žile, ili nekrotizirajućeg granulomatozna upala karaktera, uz prisustvo granuloma div multinuklcarnc stanica. ICD-10 sistemski vaskulitis ušao u odjeljku «XII sistemskih bolesti vezivnog tkiva” (M30-M36) sa podskupina ‘poliarteritis nodosa i srodnih stanja’ (MZ0) i ‘drugi nekrotizirajućeg vaskulopatije’ (M31).

Ne postoji univerzalna klasifikacija sustavnog vaskulitisa. Tijekom povijesti proučavanja ove skupine bolesti, pokušali su klasificirati sustavni vaskulitis prema kliničkim značajkama, glavnim patogenetskim mehanizmima i morfološkim podacima. Međutim, u većini suvremenih klasifikacija ove su bolesti podijeljene na primarne i sekundarne (za reumatske i infektivne bolesti, tumore, transplantaciju organa) i kalibar zahvaćenih žila. Nedavna dostignuća je razvoj jedinstvenog nazivlja sistemskog vaskulitisa: međunarodni konsenzus konferencija u Chapel Hill (SAD, 1993) usvojila je sustav imena i definicijama najčešćih oblika sustavne vaskulitisa.

Epidemiologija

Učestalost sustavnog vaskulitisa u populaciji varira od 0,4 do 14 ili više slučajeva na 100 000 stanovnika.

Glavne varijante zatajenja srca u sustavnom vaskulitu:

  • Kardiomiopatija (specifični miokarditis, ishemična kardiomiopatija). Učestalost obdukcijskih podataka je od 0 do 78%. Najčešće se nalazi u sindromu Chard-Straussa, rjeđe - s Wegenerovom granulomatozom, nodularnim poliarteritisom i mikroskopskim poliarteritisom.
  • Koronariity. Jesu li aneurizme, tromboza, stratifikacija i / ili stenoza, a svaki od tih čimbenika može dovesti do razvoja infarkta miokarda. U jednoj od patomorfoloških istraživanja, bolest koronarnih arterija u bolesnika s nodularnim poliarteritisom pronađena je u 50% slučajeva. Najveća incidencija koronarnog vaskulitisa zabilježena je u Kawasaki bolestima, s aneurizmima koji se razvijaju u 20% pacijenata.
  • Perikarditы.
  • Endokarditis i lezije ventila. U posljednjih 20 godina bilo je češće izvješća o specifičnoj oštećenosti ventila. Može biti povezanost sustavnog vaskulitisa s antifosfolipidnim sindromom (APS).
  • Poremećaji sustava provođenja i aritmija. One su rijetke.
  • Poraz aorte i njene disekcije. Aorta i njegove grane su proksimalne krajnje točke meta Takayasuov arteritis i Kawasaki bolest, kao i stanica arteritis div. U isto gubitak vremena malih plovila i vasa vasorum aorte, povremeno promatrane s vaskulitisa povezanih s antineytrofilpymi citoplazmatske antitijela (ANSA), može dovesti do aoritis.
  • Plućna hipertenzija. Slučajevi plućne hipertenzije u vaskulitis su rijetki, izolirani slučajevi zabilježeni su s nodularnim poliarteritisom.
  • Glavne kardiovaskularne manifestacije i njihova učestalost s sistemskim nekrotizirajućim vaskulitisom.
  • Kardiomiopatija - do 78% ovisno o metodama detekcije (ishemijska kardiomiopatija - u 25-30%).
  • Poraz koronarnih arterija (s stenozom, trombozom, formiranjem aneurizme ili slojevitosti) iznosi 9-50%.
  • Perikarditis je 0-27%.
  • Oštećenje sustava provođenja srca (sinusni ili AV čvor), kao i aritmija (često supraventrikularna) je 2-19%.
  • Poraz ventila (dicliditis, aseptički endokarditis), u većini slučajeva kao iznimka (iako znakovi bolesti zalistaka srca može se pojaviti u 88% bolesnika, a većina od njih su nespecifični ili funkcionalni razlozi su zbog).
  • Stratifikacija aorte (proksimalne grane aorte) - u iznimnim slučajevima s Wegenerovom granulomatozom i Takayasuovim arteritisom.
  • Plućna hipertenzija - u izuzetnim slučajevima.

Nedavno je, uz stupanj aktivnosti u sustavnom vaskulitu, također određen indeks oštećenja organa i sustava, što je važno za predviđanje ishoda bolesti.

Indeks oštećenja kardiovaskularnog sustava kod srčanog vaskulitisa (1997)

Kriteriji za oštećenje kardiovaskularnog sustava

Definicija

Angina pektoris ili presađivanje koronarne arterije

Angina u povijesti, potvrđena barem ECG podacima

Infarkt miokarda

Infarkt miokarda u anamnesti, potvrđen barem EKG podacima i biokemijskim testovima

Ponovljeni infarkt miokarda

Razvoj infarkta miokarda najmanje 3 mjeseca nakon prve epizode

Kardiomiopatija

Kronična disfunkcija ventrikula, potvrđena kliničkom slikom i podacima iz dodatnih metoda ispitivanja

Bolest srčanog zatvora

Teška sistolička ili dijastolička buka potvrđena podacima iz dodatnih metoda istraživanja

Perikarditis više od 3 mjeseca ili gerecardiotomija

Iscrpljujuće ili konstrikcijski perikarditis najmanje 3 mjeseca

Hipertenzija (dijastolički krvni tlak više od 95 mm Hg) ili uzimanje antihipertenzivnih lijekova

Povećani dijastolički krvni tlak viši od 95 mm Hg. Ili potrebu za uzimanjem antihipertenzivnih lijekova

Ovisno o prisutnosti ili odsutnosti pacijenta, te lezije su 1 ili 0 bodova. Ukupni sustav ocjenjivanja oštećenja organa odražava stupanj poremećaja njihove funkcije na pozadini upale i / ili liječenja vaskularnih bolesti. Znakovi oštećenja organa zbog vaskulitisa trebaju se održavati u pacijenta 3 mjeseca. Ponovno pojavljivanje znakova oštećenja organa smatra se nastalom, ako je nakon prvog pojavljivanja prošlo više od 3 mjeseca. U prosjeku, u bolesnika s vaskulitisom, indeks štete je 3 boda. Prilikom praćenja bolesnika, indeks može ostati na istoj razini ili povećati (do najviše 8).

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Što vas muči?

Klasifikacija sustavnog vaskulitisa prema ICD-10

  • MZ0 Nodularni poliarteritis i srodni uvjeti.
  • F-M30.0 Nodularni poliarteritis.
  • M30.1 Polyarteritis s plućnim lezijama (Czordzha Strauss), alergijski i granulomatozni angiitis.
  • M30.2 Juvenilni poliarteritis.
  • MZ0.Z Limusni kožni limfonski sindrom (Kawasaki).
  • M30.8 Ostali uvjeti vezani za nodularni poliarteritis.
  • M31 Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije.
  • M31.0 Preosjetljivi angiitis, Guzzpasherov sindrom.
  • M31.1 Trombotska mikroangiopatija, tromboza i trombocitopenična purpura.
  • M31.2 Mortalni medijan granuloma.
  • M31.3 Wegenerova granulomatoza, nekrotizirajuća respiratorna granulomatoza.
  • M31.4 Sindrom aorte arka (Takayasu).
  • M31.5 Giant cell arteritis s reumatska polimijalgija.
  • M 31.6 Drugi arteritis divovskih stanica.
  • M31.8 Ostale specificirane nekrotizirajuće vaskulopatije.
  • M31.9 Nekrotirajuća vaskulopatija neodređena.

U djetinjstvu (osim arteritisu orijaških stanica s polymyalgia rheumatica) mogu razvijati različite vaskulitisa, iako je ukupni broj sistemski vaskulitis uglavnom bolesne odrasle osobe. Međutim, u slučaju bolesti sistemskog vaskulitisa skupine u dijete je različita Nepovoljne početku i naravno, manifestiraju simptomi i svijetle istodobno - više optimistični u pogledu ranog i adekvatnog liječenja od odraslih. Tri bolesti navedene u klasifikaciji početka ili razviti uglavnom u djetinjstvu i imaju sjajne sindroma sustavnog vaskulitisa odraslih, tako da oni mogu biti upućeni kao maloljetnik sistemski vaskulitis: poliartritis nodosa, Kawasaki sindrom, nespecifičnih aortoarteriit. Za sistemsku juvenilni vaskulitis svakako odnosi i Henoch-Schonlein purpura (hemoragijski vaskulitis), iako je ICD-10 bolest je klasificiran u „bolesti krvi” kao alergijski Schonlein-Henoch purpure.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Što treba ispitati?

Kako ispitati?

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.