Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis je heterogena skupina bolesti koje se temelje na imunološkoj upali i nekrozi vaskularne stijenke, što dovodi do sekundarnog oštećenja različitih organa i sustava.

Sistemski vaskulitis je relativno rijetka patologija kod ljudi. Ne postoje epidemiološke studije o učestalosti juvenilnih oblika sistemskog vaskulitisa. U znanstvenoj i znanstveno-praktičnoj literaturi sistemski vaskulitis se smatra dijelom skupine reumatskih bolesti. Osnova radnih klasifikacija sistemskog vaskulitisa koje predlažu stručnjaci su morfološki znakovi: kalibar zahvaćenih krvnih žila, nekrotizirajuća ili granulomatozna priroda upale, prisutnost divovskih višejezgrenih stanica u granulomima. U ICD-10, sistemski vaskulitis je uključen u naslov XII "Sustavni poremećaji vezivnog tkiva" (M30-M36) s pododjeljcima "Nodularni poliarteritis i srodna stanja" (M30) i "Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije" (M31).

Ne postoji univerzalna klasifikacija sistemskih vaskulitisa. Kroz povijest proučavanja ove skupine bolesti pokušavali su se klasificirati sistemski vaskulitisi prema kliničkim značajkama, glavnim patogenetskim mehanizmima i morfološkim podacima. Međutim, u većini modernih klasifikacija ove se bolesti dijele na primarne i sekundarne (kod reumatskih i zaraznih bolesti, tumora, transplantacije organa) te prema kalibru zahvaćenih krvnih žila. Nedavno postignuće bio je razvoj jedinstvene nomenklature sistemskih vaskulitisa: na Međunarodnoj konsenzuskoj konferenciji u Chapel Hillu (SAD, 1993.) usvojen je sustav naziva i definicija najčešćih oblika sistemskih vaskulitisa.

Epidemiologija

Incidencija sistemskog vaskulitisa u populaciji kreće se od 0,4 do 14 ili više slučajeva na 100 000 stanovnika.

Glavne vrste oštećenja srca kod sistemskog vaskulitisa:

• Kardiomiopatije (specifični miokarditis, ishemijska kardiomiopatija). Stopa incidencije prema podacima autopsije je od 0 do 78%. Najčešće se otkriva kod Churg-Straussovog sindroma, rjeđe kod Wegenerove granulomatoze, nodularnog poliarteritisa i mikroskopskog poliarteritisa.
• Koronarniitis. Manifestira se aneurizmama, trombozama, disekcijom i/ili stenozom, a svaki od ovih čimbenika može dovesti do razvoja infarkta miokarda. U jednoj od patomorfoloških studija, oštećenje koronarnih žila kod pacijenata s nodularnim poliarteritisom utvrđeno je u 50% slučajeva. Najveća incidencija koronarnog vaskulitisa zabilježena je kod Kawasakijeve bolesti, s aneurizmama koje su se razvile u 20% pacijenata.
• Perikarditis.
• Endokarditis i lezije valvula. U posljednjih 20 godina podaci o specifičnim lezijama valvula postali su češći. Moguće je da govorimo o povezanosti sistemskog vaskulitisa s antifosfolipidnim sindromom (APS).
• Lezije provodnog sustava i aritmija. Rijetko.
• Zahvaćenost i disekcija aorte. Aorta i njezine proksimalne grane služe kao krajnje točke u Takayasuovom arteritisu i Kawasakijevoj bolesti, kao i u arteritisu divovskih stanica. Istovremeno, zahvaćenost malih krvnih žila, kao i vasa vasorum aorte, povremeno opažena kod vaskulitisa povezanih s antineutrofilnim citoplazmatskim antitijelima (ANCA), može dovesti do razvoja aortitisa.
• Plućna hipertenzija. Slučajevi plućne hipertenzije kod vaskulitisa su rijetki, zabilježeni su izolirani slučajevi kod poliarteritis nodosa.
• Glavne kardiovaskularne manifestacije i njihova učestalost kod sistemskog nekrotizirajućeg vaskulitisa.
• Kardiomiopatija - do 78% ovisno o metodama detekcije (ishemijska kardiomiopatija - u 25-30%).
• Bolest koronarnih arterija (sa stenozom, trombozom, stvaranjem aneurizme ili disekcijom) - 9-50%.
• Perikarditis - 0-27%.
• Oštećenje sustava srčane provodljivosti (sinusni ili AV čvor), kao i aritmija (obično supraventrikularna) - 2-19%.
• Oštećenje srčanih zalistaka (valvulitis, aseptični endokarditis) je u većini slučajeva iznimka (iako se znakovi oštećenja srčanih zalistaka mogu pojaviti u 88% pacijenata, a u većini njih uzrokovani su nespecifičnim ili funkcionalnim razlozima).
• Disekcija aorte (proksimalne grane aorte) - u iznimnim slučajevima s Wegenerovom granulomatozom i Takayasuovim arteritisom.
• Plućna hipertenzija - u iznimnim slučajevima.

Nedavno se, uz stupanj aktivnosti kod sistemskog vaskulitisa, određuje i indeks oštećenja organa i sustava, što je važno za predviđanje ishoda bolesti.

Indeks kardiovaskularnog oštećenja kod srčanih vaskulitisa (1997.)

Kriteriji kardiovaskularnog oštećenja	Definicija
Angina ili koronarni bypass grafting	Anamneza angine, potvrđena barem EKG podacima
Infarkt miokarda	Anamneza infarkta miokarda potvrđena barem EKG-om i biokemijskim pretragama
Ponavljajući infarkt miokarda	Razvoj infarkta miokarda najmanje 3 mjeseca nakon prve epizode
Kardiomiopatija	Kronična ventrikularna disfunkcija potvrđena kliničkom slikom i dodatnim metodama pregleda
Bolest srčanih zalistaka	Izražen sistolički ili dijastolički šum, potvrđen dodatnim istraživačkim metodama
Perikarditis dulji od 3 mjeseca ili histerikardiotomija	Eksudativni ili konstriktivni perikarditis koji traje najmanje 3 mjeseca
Hipertenzija (dijastolički krvni tlak iznad 95 mmHg) ili uzimanje antihipertenzivnih lijekova	Povećanje dijastoličkog krvnog tlaka iznad 95 mm Hg ili potreba za uzimanjem antihipertenzivnih lijekova

Ovisno o prisutnosti ili odsutnosti navedenih lezija kod pacijenta, dodjeljuje se 1 odnosno 0 bodova. Sažeti sustav za procjenu oštećenja organa odražava stupanj disfunkcije njihove funkcije na pozadini vaskularne upale i/ili liječenja. Znakovi oštećenja organa zbog vaskulitisa trebali bi trajati kod pacijenta 3 mjeseca. Ponavljanje znakova oštećenja organa smatra se novonastalim ako je prošlo više od 3 mjeseca od prve pojave. U prosjeku, kod pacijenata s vaskulitisom, indeks oštećenja iznosi 3 boda. Prilikom praćenja pacijenta, indeks može ostati na istoj razini ili se povećati (do maksimalno 8).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Klasifikacija sistemskog vaskulitisa prema ICD-10

• MZ0 Poliarteritis nodosa i srodna stanja.
• F-M30.0 Nodularni poliarteritis.
• M30.1 Poliarteritis s zahvaćanjem pluća (Churg-Strauss), alergijski i granulomatozni angiitis.
• M30.2 Juvenilni poliarteritis.
• MZ0.3 Mukokutani limfonodularni sindrom (Kawasaki).
• M30.8 Druga stanja povezana s poliarteritis nodosa.
• M31 Druge nekrotizirajuće vaskulopatije.
• M31.0 Hipersenzitivni angiitis, Hutzpastureov sindrom.
• M31.1 Trombotička mikroangiopatija, trombotička i trombocitopenična purpura.
• M31.2 Letalni medijalni granulom.
• M31.3 Wegenerova granulomatoza, nekrotizirajuća respiratorna granulomatoza.
• M31.4 Sindrom aortnog luka (Takayasu).
• M31.5 Gigantocelularni arteritis s reumatskom polimialgijom.
• M 31.6 Ostali gigantocelularni arteritis.
• M31.8 Druge specificirane nekrotizirajuće vaskulopatije.
• M31.9 Nekrotizirajuća vaskulopatija, nespecificirana.

U djetinjstvu (osim arteritisa divovskih stanica s reumatskom polimialgijom) mogu se razviti različiti vaskulitisi, iako općenito mnogi sistemski vaskulitisi pretežno pogađaju odrasle. Međutim, u slučaju razvoja bolesti iz skupine sistemskih vaskulitisa kod djeteta, karakterizira je akutnost početka i tijeka, jasni simptomi i istovremeno - optimističnija prognoza u uvjetima rane i adekvatne terapije nego kod odraslih. Tri bolesti iz navedene klasifikacije počinju ili se razvijaju uglavnom u djetinjstvu i imaju sindrome koji se razlikuju od sistemskih vaskulitisa odraslih pacijenata, stoga se mogu označiti kao juvenilni sistemski vaskulitisi: nodularni poliarteritis, Kawasakijev sindrom, nespecifični aortoarteritis. Juvenilni sistemski vaskulitis svakako uključuje Henoch-Schönlein purpuru (hemoragični vaskulitis), iako je u ICD-10 bolest klasificirana u odjeljku "Bolesti krvi" kao Henoch-Schönleinova alergijska purpura.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]