Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Sistemski vaskulitis
Posljednji pregledao: 07.07.2025

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Sistemski vaskulitis je heterogena skupina bolesti koje se temelje na imunološkoj upali i nekrozi vaskularne stijenke, što dovodi do sekundarnog oštećenja različitih organa i sustava.
Sistemski vaskulitis je relativno rijetka patologija kod ljudi. Ne postoje epidemiološke studije o učestalosti juvenilnih oblika sistemskog vaskulitisa. U znanstvenoj i znanstveno-praktičnoj literaturi sistemski vaskulitis se smatra dijelom skupine reumatskih bolesti. Osnova radnih klasifikacija sistemskog vaskulitisa koje predlažu stručnjaci su morfološki znakovi: kalibar zahvaćenih krvnih žila, nekrotizirajuća ili granulomatozna priroda upale, prisutnost divovskih višejezgrenih stanica u granulomima. U ICD-10, sistemski vaskulitis je uključen u naslov XII "Sustavni poremećaji vezivnog tkiva" (M30-M36) s pododjeljcima "Nodularni poliarteritis i srodna stanja" (M30) i "Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije" (M31).
Ne postoji univerzalna klasifikacija sistemskih vaskulitisa. Kroz povijest proučavanja ove skupine bolesti pokušavali su se klasificirati sistemski vaskulitisi prema kliničkim značajkama, glavnim patogenetskim mehanizmima i morfološkim podacima. Međutim, u većini modernih klasifikacija ove se bolesti dijele na primarne i sekundarne (kod reumatskih i zaraznih bolesti, tumora, transplantacije organa) te prema kalibru zahvaćenih krvnih žila. Nedavno postignuće bio je razvoj jedinstvene nomenklature sistemskih vaskulitisa: na Međunarodnoj konsenzuskoj konferenciji u Chapel Hillu (SAD, 1993.) usvojen je sustav naziva i definicija najčešćih oblika sistemskih vaskulitisa.
Epidemiologija
Incidencija sistemskog vaskulitisa u populaciji kreće se od 0,4 do 14 ili više slučajeva na 100 000 stanovnika.
Glavne vrste oštećenja srca kod sistemskog vaskulitisa:
- Kardiomiopatije (specifični miokarditis, ishemijska kardiomiopatija). Stopa incidencije prema podacima autopsije je od 0 do 78%. Najčešće se otkriva kod Churg-Straussovog sindroma, rjeđe kod Wegenerove granulomatoze, nodularnog poliarteritisa i mikroskopskog poliarteritisa.
- Koronarniitis. Manifestira se aneurizmama, trombozama, disekcijom i/ili stenozom, a svaki od ovih čimbenika može dovesti do razvoja infarkta miokarda. U jednoj od patomorfoloških studija, oštećenje koronarnih žila kod pacijenata s nodularnim poliarteritisom utvrđeno je u 50% slučajeva. Najveća incidencija koronarnog vaskulitisa zabilježena je kod Kawasakijeve bolesti, s aneurizmama koje su se razvile u 20% pacijenata.
- Perikarditis.
- Endokarditis i lezije valvula. U posljednjih 20 godina podaci o specifičnim lezijama valvula postali su češći. Moguće je da govorimo o povezanosti sistemskog vaskulitisa s antifosfolipidnim sindromom (APS).
- Lezije provodnog sustava i aritmija. Rijetko.
- Zahvaćenost i disekcija aorte. Aorta i njezine proksimalne grane služe kao krajnje točke u Takayasuovom arteritisu i Kawasakijevoj bolesti, kao i u arteritisu divovskih stanica. Istovremeno, zahvaćenost malih krvnih žila, kao i vasa vasorum aorte, povremeno opažena kod vaskulitisa povezanih s antineutrofilnim citoplazmatskim antitijelima (ANCA), može dovesti do razvoja aortitisa.
- Plućna hipertenzija. Slučajevi plućne hipertenzije kod vaskulitisa su rijetki, zabilježeni su izolirani slučajevi kod poliarteritis nodosa.
- Glavne kardiovaskularne manifestacije i njihova učestalost kod sistemskog nekrotizirajućeg vaskulitisa.
- Kardiomiopatija - do 78% ovisno o metodama detekcije (ishemijska kardiomiopatija - u 25-30%).
- Bolest koronarnih arterija (sa stenozom, trombozom, stvaranjem aneurizme ili disekcijom) - 9-50%.
- Perikarditis - 0-27%.
- Oštećenje sustava srčane provodljivosti (sinusni ili AV čvor), kao i aritmija (obično supraventrikularna) - 2-19%.
- Oštećenje srčanih zalistaka (valvulitis, aseptični endokarditis) je u većini slučajeva iznimka (iako se znakovi oštećenja srčanih zalistaka mogu pojaviti u 88% pacijenata, a u većini njih uzrokovani su nespecifičnim ili funkcionalnim razlozima).
- Disekcija aorte (proksimalne grane aorte) - u iznimnim slučajevima s Wegenerovom granulomatozom i Takayasuovim arteritisom.
- Plućna hipertenzija - u iznimnim slučajevima.
Nedavno se, uz stupanj aktivnosti kod sistemskog vaskulitisa, određuje i indeks oštećenja organa i sustava, što je važno za predviđanje ishoda bolesti.
Indeks kardiovaskularnog oštećenja kod srčanih vaskulitisa (1997.)
Kriteriji kardiovaskularnog oštećenja |
Definicija |
Angina ili koronarni bypass grafting |
Anamneza angine, potvrđena barem EKG podacima |
Infarkt miokarda |
Anamneza infarkta miokarda potvrđena barem EKG-om i biokemijskim pretragama |
Ponavljajući infarkt miokarda |
Razvoj infarkta miokarda najmanje 3 mjeseca nakon prve epizode |
Kardiomiopatija |
Kronična ventrikularna disfunkcija potvrđena kliničkom slikom i dodatnim metodama pregleda |
Bolest srčanih zalistaka |
Izražen sistolički ili dijastolički šum, potvrđen dodatnim istraživačkim metodama |
Perikarditis dulji od 3 mjeseca ili histerikardiotomija |
Eksudativni ili konstriktivni perikarditis koji traje najmanje 3 mjeseca |
Hipertenzija (dijastolički krvni tlak iznad 95 mmHg) ili uzimanje antihipertenzivnih lijekova |
Povećanje dijastoličkog krvnog tlaka iznad 95 mm Hg ili potreba za uzimanjem antihipertenzivnih lijekova |
Ovisno o prisutnosti ili odsutnosti navedenih lezija kod pacijenta, dodjeljuje se 1 odnosno 0 bodova. Sažeti sustav za procjenu oštećenja organa odražava stupanj disfunkcije njihove funkcije na pozadini vaskularne upale i/ili liječenja. Znakovi oštećenja organa zbog vaskulitisa trebali bi trajati kod pacijenta 3 mjeseca. Ponavljanje znakova oštećenja organa smatra se novonastalim ako je prošlo više od 3 mjeseca od prve pojave. U prosjeku, kod pacijenata s vaskulitisom, indeks oštećenja iznosi 3 boda. Prilikom praćenja pacijenta, indeks može ostati na istoj razini ili se povećati (do maksimalno 8).
Što vas muči?
Klasifikacija sistemskog vaskulitisa prema ICD-10
- MZ0 Poliarteritis nodosa i srodna stanja.
- F-M30.0 Nodularni poliarteritis.
- M30.1 Poliarteritis s zahvaćanjem pluća (Churg-Strauss), alergijski i granulomatozni angiitis.
- M30.2 Juvenilni poliarteritis.
- MZ0.3 Mukokutani limfonodularni sindrom (Kawasaki).
- M30.8 Druga stanja povezana s poliarteritis nodosa.
- M31 Druge nekrotizirajuće vaskulopatije.
- M31.0 Hipersenzitivni angiitis, Hutzpastureov sindrom.
- M31.1 Trombotička mikroangiopatija, trombotička i trombocitopenična purpura.
- M31.2 Letalni medijalni granulom.
- M31.3 Wegenerova granulomatoza, nekrotizirajuća respiratorna granulomatoza.
- M31.4 Sindrom aortnog luka (Takayasu).
- M31.5 Gigantocelularni arteritis s reumatskom polimialgijom.
- M 31.6 Ostali gigantocelularni arteritis.
- M31.8 Druge specificirane nekrotizirajuće vaskulopatije.
- M31.9 Nekrotizirajuća vaskulopatija, nespecificirana.
U djetinjstvu (osim arteritisa divovskih stanica s reumatskom polimialgijom) mogu se razviti različiti vaskulitisi, iako općenito mnogi sistemski vaskulitisi pretežno pogađaju odrasle. Međutim, u slučaju razvoja bolesti iz skupine sistemskih vaskulitisa kod djeteta, karakterizira je akutnost početka i tijeka, jasni simptomi i istovremeno - optimističnija prognoza u uvjetima rane i adekvatne terapije nego kod odraslih. Tri bolesti iz navedene klasifikacije počinju ili se razvijaju uglavnom u djetinjstvu i imaju sindrome koji se razlikuju od sistemskih vaskulitisa odraslih pacijenata, stoga se mogu označiti kao juvenilni sistemski vaskulitisi: nodularni poliarteritis, Kawasakijev sindrom, nespecifični aortoarteritis. Juvenilni sistemski vaskulitis svakako uključuje Henoch-Schönlein purpuru (hemoragični vaskulitis), iako je u ICD-10 bolest klasificirana u odjeljku "Bolesti krvi" kao Henoch-Schönleinova alergijska purpura.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Использованная литература