Ugljikohidratne distrofije: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Ugljikohidratna distrofija može biti parenhima i mezenhima. Ugljikohidrati, otkriveni u stanicama i tkivima, identificirani su histokemijskim metodama istraživanja. Podijeljeni su na polisaharide i glukoproteine.

Mucopolisaharidi mogu biti neutralni, snažno vezani za proteine (kitin) i kisele (glikozaminoglikane). Koji uključuju hijaluronsku kiselinu, kondroitin sulfatnu kiselinu i heparin. Glukoprotsidi se razlikuju od mukopolisaharida po tome što sadržaj heksozamina u njima ne prelazi 4%. To uključuje mucin i mucoids. Mucin se nalazi u sluzi, proizvodi sluznice, mucoidi su dio mnogih tkiva (srčani ventili, zidovi arterija, ougliji, hrskavice). Polisaharidi se detektiraju u tkivima pomoću SHIC reakcije, u kojoj se pojavljuje magenta boja u lokalizaciji polisaharida. Da bi se identificirali glikogeni, kontrolni odjeljci se tretiraju sa diastolom ili amilazom, nakon čega nestane crveno bojenje povezano s prisutnošću glikogena. Glikozaminoglikani i glukoproteini određeni su u tkivima kada se toluidin plavo boji kao mrlja od crvenkasto-ljiljana na mjestima glikozaminoglikana.

Ugdevodnaya distrofija uzrokovane metaboličkih poremećaja glikogena, opaža se u kožu nasljedne distrofije karbohidrata - glikogen bolesti skladištenja i sluzi distrofije očituje u zamjenu povrede glyukoproteidov.

Mućna distrofija - karbohidratna distrofija, uzrokovana kršenjem razmjene glukoproteina u stanicama, dovodi do akumulacije mucina i mucoida u njima. U ovom slučaju, ne samo povećanje stvaranja sluzi, već i promjene fizikalno-kemijskih svojstava sluzi. Mnoge stanice umiru i crvene, što dovodi do formiranja cista. Primjeri ove vrste distrofije u koži mogu biti folikularna mukcinoza i sluznica mezenhimalna distrofija kože.

Sluzav distrofija može razviti u epidermisu i dermisu. Dermalne mucin obično čini osnovnu supstancu vezivnog tkiva u dermis, a sastoji se od posebno glikozaminoglikana, hijaluronske kiseline. Ova vrsta mucin Schick-negativnih, Alcian blue na pH 2.5 do 0.4, metahromatichno gialuronidazolabilny. Epitelni mucina naziva sialomutsinov sadrži neutralnih mukopolisaharida i glikozaminoglikane često. Premda je tamno granule mukoidsekretiruyuschih stanice ekkrinnyh žlijezde, apocrine malo u granule žlijezde, cisti u stanicama oralne sluznice, u stanicama tumora sa Pagetove bolesti s perianalnog lokalizacija oštećenja probavnog trakta i adenokarcinoma. Epitelni mucina PAS-pozitivno gialuronidazo- diastazorezistentny i može biti obojen Alcian blue na pH 2.5 do 0.4, daje slabu toluidin plavo metachromasia.

Mućinoza kože je mezenhimalna ugljikohidratna distrofija, koju karakterizira otpuštanje kromotropnih supstanci (glikozaminoglikana) iz veza s proteinima i nakupljanje u međustaničnoj supstanci. Istodobno, kolagenska vlakna vezivnog tkiva zamjenjuju muškom masom (sluzom), a njegove stanice postanu procesi, postaju zvjezdani.

Mutsinoz koža može biti lokalizirana ili difuzna, često povezana s disfunkcijom štitnjače (hipo- hipertireoze i), iako se te promjene mogu se uočiti u normalnom funkcijom. U tkiva pokazuju sluzi, obojeni hematoksilinom i eozinom plavkasto u boji, koji imaju svojstva kada je izrazio metakromatskom bojanje s toluidinskim plave i tipaljk ljubičaste. Na općenitoj plavoj pozadini mucin izgleda crvenkasto-ljubičasta. Mućkaršin mrlja crveno.

Uz hipotireozu, čiji je uzrok primarna atrofija i upalne promjene u štitnjači, koža je blijeda, suha, voska. Uz to, razvija se generalizirani ili gomoljasti mješavina kože. Kada se generalizirani oblik razvije kontinuirano oticanje kože, češće na vratu, vratu, rukama, nogama i stopalima. Koža je neaktivna, slabo prikupljena u naborima, kosa je glatka i lomljiva, nedostaju obrve, krhke i opterećuju.

Kada lezije kože kvrgav myxedema iako česti, ali manje difuzna, manifestira u obliku nodularni pečata ograničene lezije podsjećaju plaka sa shagrenevidnoy površine uslijed usko raspoređenim elementima. Opći simptomi hipotireoze su manje izraženi nego kod difuzne meksemije.

Patologija. Je pokožica se uglavnom ne mijenja, osim za lakat kože i regiji koljena, gdje može doći do Acantosis. Dermis znatno obložen, označena je oticanje kolagenih vlakana sa svojim plavkaste masa razmaku od sluzi, koja su raspoređena na delikatan mesh uglavnom oko krvnih žila i vezivnog tkiva, kapsula folikula. Sadržaj glikozaminoglikana povećao se za 6-16 puta u usporedbi s normom. Na elektronskoj mikroskopiji saznajte promjene fibroblastičnih elemenata u kojima se nalaze kolagen vlakna.

U hipertireoza ili thyrotoxicosis, osim karakterističnog trijade - gušavost, tahikardija, egzoftalmus - uočene miastenija gravis povezana s akumulacijom glukozaminoglikana u stromi mišićima, ponekad s osteoarthropathy subperiostally periostitis ossificans distalne krajeve falangi koje izgledaju kao bataka. Na licu i trupu može biti eritem, autographism s urtikaropodobnoy reakcije. Često postoje osip, hiperpigmentacije, trofičke poremećaji (gubitak kose, noktiju distrofija). Bolesti lojnih žlijezda. Postoji svibanj biti tipičan pretibial myxedema, klinički karakterizira razvoj ravnih jastuk pečata različitih veličina, normalna boja kože ili žućkasto-sive boje s jasnim uzorkom folikula. Ponekad, u dugoj naravno mogu razviti elefantijaza. U razvoju ovog obrasca mutsinoza osim poremećaji štitnjače vjerojatno da igraju ulogu drugih čimbenika, osobito diencephalic povrede gipersekrepiya stimulira tiroidu, autoimune reakcije.

Patologija. Masivna hiperkeratoza s izravnavanjem epidermalnih outgrowthsa. U dermis - velike koncentracije mucina, osobito u srednjim dijelovima, zbog čega je zgušnjavano, odvajaju se kolagen vlakna. Broj fibroblasta je povećan, neki od njih pretvaraju se u sluznice zvjezdanih obrisa, okružene muninom. GW Korting (1967) naziva ove stanice mukoblastima. U njima elektronska mikroskopija pronalazi veliki broj organela. Uz ove stanice, nalazi se veliki broj bazofila tkiva. Kapilare gornje trećine dermisa su povećane, zidovi su zadebljani, oko oko njih su mali limfocitni infiltrati.

Mutsinoz kože može se vidjeti u normalnom funkcijom štitnjače. U ovom slučaju ima sljedeće oblike: Arndt-skleromiksedema Gottrona, lišaj myxedema (myxedema papularni) scleredema Buschke, folikularne i retikulirani mutsinoz erythematous-mucinozni sindrom (sindrom REM).

Lichen myxedema (myxedema papularni) Osip se pojavljuje vedar malih kvržica protresanje, gusto smještene uglavnom na koži trupa, lica i gornjih udova. Kada skleromiksedeme Arndt-Gottrona osip sličan, ali više naglašenu sklonost spojiti u obliku velike lezije, često oštro edematozno, posebno na licu i rukama. Na području velikih spojeva formiraju se brtve s formiranjem grubih kožnih nabora, na licu može biti nodularnost i difuzna infiltracija. Uz produljeni tijek bolesti kao rezultat skleroze kože, izrazi lica su poremećeni, kretanje gornjih ekstremiteta je otežano. Postoji stajalište da je scleromixedema Arndt-Gottron varijanta myxedematous lichena.

Patologija. Kada myxedema Lichen u koži, posebno u gornjim dermis, veliki polje mucina, koji kada obojan otkrila hematoksilinom i eozinom pojaviti kao bazofilnu masu. Kolagen vlakna na tim mjestima su labav, razrijeđena, blijeda, stanični elementi su slabi, zvjezdastih stanica prevladavaju. Ploče su proširene, zidovi su natečeni, mucin ne sadrži, ponekad oko njih može biti malu količinu limfocita i fibroblasta.

Uz Arndt-Gottron scleromixode, postoji difuzna zadebljanja dermisa bez intenzivne proliferacije fibroblasta. Muçin se, u pravilu, otkriva u gornjoj trećini. Povećanje broja elemenata vezivnog tkiva i bazofila tkiva zabilježeno je u elektronskoj mikroskopiji. Postoji bliski kontakt brojnih stanica s kolagenskim fibrilima. L. Johnson i sur. (1973) identificirali su dvije vrste fibroblasta: izduženi i zvjezdani. Prva od njih sintetizira glikozaminoglikane, drugo - kolagen vlakna.

Skleredema odrasle osobe Busca odnosi se na skupinu bolesti vezivnog tkiva nepoznatog podrijetla. Mnogi upućuju na razvoj skleredema nakon akutnih infektivnih bolesti, posebno onih uzrokovanih streptokokusom. Ponekad se skleredem u kombinaciji s dijabetesom, osobito otpornim na terapiju, može primijetiti kod djece. To se manifestira oticanje vrata i lica, koja se simetrično pruža dolje prema ramenima, prtljažniku i rukama. Četke i donji dio tijela obično nisu pogođeni. U većini slučajeva, u roku od nekoliko mjeseci bolest povukao, ali u nekih bolesnika proces postaje produžiti za dugoročno, u rijetkim slučajevima, moguće promjene u sustavu srčanog mišića i drugih organa.

Patologija. Derma je obložen u 3 puta u usporedbi s normom. U svoj svojoj debljini, posebice u dubokim dijelovima, obilježen edem, što je rezultiralo kolagenih snopova postati, kao što su bili podijeljeni, a elastična vlakna - fragmentirana. Oteklina može biti toliko jaka da to rezultira u formiranju utora različitih veličina (fenestracije). Kraj žlijezda znojnica se nalazi u donjem ili središnjem dijelu dermisa, a ne na granici potkožnog masnog tkiva kao i obično. Potkožno tkivo ponekad zameshena gusto vezivno tkivo. U nekim dijelovima dermisa detektirati povećanje broja fibroblasta, među kojima je puno tkiva bazofili. U ranim stadijima bolesti, koristeći histokemijskih reakcijama često nalaze između hijaluronske kiseline snopova kolagenih vlakana, naročito na mjestima fenestracije koji se mogu detektirati kada obojene s koloidnim željezo toluidin plavo ili Alcian plavim. U slučajevima bolesti duge hijaluronske kiseline u kolagenih greda se ne može otkriti. Oko posude su žarišne infiltrati. Elektronska mikroskopija otkrivaju porast broja stanica vezivnog tkiva s više organela, kao i povećanje osnovne sadržaj dermisa, osobito u blizini elastičnih vlakana. Kolagenih vlakana u mjestima čine guste pakete ili raskliman koji nalikuje ranoj fazi sklerodermije. Razlikovati od sklerodermije, u kojima su vlakna kolagena u potkožno tkivo, uglavnom homogenizirane hijalini i slabo obojeni Masson postupka eozinom. Kada scleredema kolagen Buschke snopovi bez ikakvih promjena i obojeni hematoksilinom i eozinom kao i obično. U nekim slučajevima, razlikovati dvije bolesti je vrlo teško.

[1], [2], [3], [4]