Orbitalna upala

Idiopatska orbitalna upala (ranije pseudotumor orbite) je rijetka patologija koja predstavlja neneoplastičnu, neinfektivnu, volumetrijsku leziju orbite. Upalni proces može zahvatiti bilo koje ili sva meka tkiva u orbiti.

Histopatološki se radi o polimorfnoj staničnoj upalnoj infiltraciji koja se razvija u reaktivnu fibrozu. Tijek procesa nije određen njegovim kliničkim i patološkim karakteristikama. U odraslih je bolest jednostrana; u djece može biti bilateralna. Istovremena zahvaćenost orbite i sinusa je rijetka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptomi orbitalne upale

Manifestira se u trećem do šestom desetljeću života akutnim crvenilom, oteklinom i boli, obično na jednoj strani.

Znakovi

• Kongestivni egzoftalmus i oftalmoplegija.
• Oštećena funkcija vidnog živca kada se upala širi na stražnje dijelove orbite.

Tok ima nekoliko varijanti:

• Spontana remisija nakon nekoliko tjedana bez posljedica.
• Dugotrajan intermitentni tijek bez potpune remisije s epizodama pogoršanja.
• Težak, produljen tijek, koji dovodi do progresivne fibroze orbitalnih tkiva i u konačnici do „zamrznute“ orbite, karakterizirane oftalmoplegijom, moguće u kombinaciji s ptozom i pogoršanjem vida zbog zahvaćenosti vidnog živca u procesu.

Akutni dakrioadenitis

Zahvaćenost suznih žlijezda javlja se u otprilike 25% slučajeva idiopatske orbitalne upale. Međutim, dakrioadenitis je češće izoliran i spontano prolazi bez potrebe za liječenjem.

Kliničke značajke

Manifestira se kao akutna nelagoda u području suzne žlijezde.

Znakovi

• Edem vanjskog dijela gornjeg kapka dovodi do pojave karakteristične ptoze u obliku slova S i blage distopije prema dolje i prema unutra.
• Bol u području jame suzne žlijezde.
• Injekcija palpebralnog dijela suzne žlijezde i susjedne konjunktive.
• Može se primijetiti smanjenje proizvodnje suza.

Diferencijalna dijagnostika

1. Upala suzne žlijezde opaža se kod zaušnjaka, mononukleoze i, rjeđe, bakterijske infekcije.
2. Ruptura dermoidne ciste može dovesti do upale u području suzne žlijezde.
3. Maligni tumori suzne žlijezde mogu uzrokovati bol, ali početak obično nije akutan.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tolosa-Huntov sindrom

Rijetko stanje koje predstavlja granulomatoznu upalu kavernoznog sinusa, gornje orbitalne fisure i/ili orbitalnog vrha. Klinički tijek karakteriziraju remisije i egzacerbacije.

Manifestira se kao diplopija, praćena bolom u ipsilateralnoj orbiti ili u polovici glave koja odgovara mjestu boli.

Znakovi

• Egzoftalmus, ako je prisutan, nije izražen.
• Paraliza okulomotornog živca, često s unutarnjom oftalmoplegijom.
• Oštećena osjetljivost duž prve i druge grane trigeminalnog živca.

Liječenje: sistemska terapija steroidima.

Wegenerova granulomatoza

Wegenerova granulomatoza obično zahvaća obje orbite, šireći se iz susjednih sinusa ili nazofarinksa. Orbita je rjeđe zahvaćena u početku. Wegenerovu granulomatozu treba uzeti u obzir u svim slučajevima bilateralne orbitalne upale, posebno kada je povezana sa zahvaćenošću sinusa. Detekcija antineutrofilnih citoplazmatskih antitijela vrlo je koristan serološki test.

Znakovi

• Egzoftalmus, znakovi orbitalne kongestije i oftalmoplegije (često bilateralne).
• Dakrioadenitis i začepljenje nazolakrimalnog kanala.
• Povezano sa skleritisom i marginalnim ulceroznim keratitisom.

Liječenje

• Sistemski ciklofosfamid i steroidi su vrlo učinkoviti. U rezistentnim slučajevima, ciklosporin, azatioprin, antitimusni globulin ili plazmafereza mogu biti učinkoviti.
• U slučajevima teške orbitalne zahvaćenosti, kirurška dekompresija orbite može biti potrebna.

Liječenje orbitalne upale

1. Promatranje u slučaju relativno blagog tijeka u nadi spontane remisije.
2. U upornim slučajevima može biti potrebna biopsija kako bi se potvrdila dijagnoza i isključio tumor.
3. Sistemska primjena steroida učinkovita je u 50-75% pacijenata u umjerenim do teškim slučajevima. Početne oralne doze prednizolona su 60-80 mg dnevno, postupno se smanjuju do potpunog prekida uzimanja ovisno o učinkovitosti i eventualno se ponovno primjenjuju u slučaju recidiva.
4. Radioterapija se može propisati ako je odgovarajuća steroidna terapija neučinkovita unutar 2 tjedna. Čak i niske doze zračenja (npr. 10 Gy) mogu dovesti do dugotrajne, a ponekad i trajne remisije.
5. Citostatici poput ciklofosfamida 200 mg dnevno koriste se kada su steroidna i radioterapija neučinkovite.

Diferencijalna dijagnostika

1. Orbitalni bakterijski celulitis treba uzeti u obzir kada postoji jako crvenilo prednjeg orbitalnog tkiva. Za postavljanje točne dijagnoze može biti potrebno pokušati sa sistemskim antibioticima.
2. Akutne manifestacije endokrine oftalmopatije mogu biti slične idiopatskoj orbitalnoj upali, ali endokrina oftalmopatija je obično bilateralna, dok je idiopatska orbitalna upala obično jednostrana.
3. Sistemske bolesti poput Wegenerove granulomatoze, periarteritis nodosa, Waldenstromove makroglobulinemije mogu biti popraćene orbitalnim simptomima sličnim idiopatskoj upali orbite.
4. Maligni tumori orbite, posebno metastatski.
5. Ruptura dermoidne ciste može dovesti do sekundarne granulomatozne upale sa sindromom boli.