Oštećenje pluća kod cistične fibroze

U 75-80% slučajeva cistične fibroze dijagnosticira se miješani plućno-crijevni oblik, u 15-20% - pretežno plućni oblik bolesti. Simptomatski kompleks bronhopulmonalnih promjena kod cistične fibroze određuje prognozu bolesti za 90%.

Patogeneza. Viskozni sekret sluznih žlijezda začepljuje male bronhije i dovodi do začepljenja perifernog dišnog trakta, funkcija cilija cilijiranog epitela je poremećena.

Nakon toga dolazi do sekundarne infekcije, pojavljuje se upalna infiltracija sluznice bronhijalnog stabla s razvojem obliterirajućeg bronhiolitisa, bronhiektazija, pneumofibroze i opstruktivnog emfizema.

Simptomi. Pogoršanja bronhitisnog tipa javljaju se s difuznom auskultatornom slikom i produljenom febrilnom temperaturom.

Pneumonija kod cistične fibroze karakterizira se dugotrajnim tijekom, često je lokalizirana u gornjim dijelovima pluća, često se javljaju bilateralne lezije, a postoji i sklonost atelektazi i stvaranju apscesa.

Karakteristična pritužba pacijenata je gotovo stalan, bolan, paroksizmalni produktivni kašalj s teško odvojivim sputumom i kratkoćom daha miješane prirode.

Djeca obično zaostaju u tjelesnom razvoju, promjene na falangama noktiju otkrivaju se u obliku bubnjastih štapića, noktima u obliku satnih stakala. Prsa dobivaju oblik "bačve", što, uz povećanje trbuha, daje pacijentima s cističnom fibrozom karakterističan izgled.

Pacijenti s cističnom fibrozom često imaju uporni sinusitis; zbog poremećaja lučenja slinovnica mogu se razviti nespecifični zaušnjaci.

Kronični infektivni proces i poremećaj probave i apsorpcije hrane dovode do umora, smanjene sposobnosti učenja, a karakteristični su i simptomi hipovitaminoze A i E. Ponekad fizikalni podaci mogu biti vrlo oskudni, što stvara kontrast s izraženim promjenama na rendgenskim snimkama.

Radiografska slika ovisi o težini th faze bolesti. Otkrivaju se povećan, vlaknast, retikularan, stanični plućni uzorak, znakovi poremećene bronhijalne prohodnosti, sindrom alveolarnog punjenja (infiltracija, alveolarni edem), sindrom "saćastih pluća" (deformacija plućnog uzorka s velikim stanicama s stvaranjem tankostijenih šupljina veličine 0,3-1,0 cm).

Pri proučavanju respiratorne funkcije otkrivaju se opstruktivni poremećaji, a kako bolest napreduje, oni postaju miješani.

Dijagnoza se temelji na prisutnosti kliničkih znakova bronhopulmonalnog procesa, tipičnih simptoma iz gastrointestinalnog trakta, identifikaciji slučajeva cistične fibroze kod djetetovih rođaka i testu znoja.

Testiranje klorida u znoju ključno je za potvrdu dijagnoze. Sadržaj klorida u znoju iznad 60 mmol/l smatra se dijagnostičkim pokazateljem cistične fibroze. Ako je koncentracija klorida u znoju između 40 i 60 mmol/l i postoje klinički znakovi cistične fibroze, tada je potrebno dinamičko promatranje s ponovljenim testiranjem i DNK dijagnostikom. Trenutno postoji neinvazivna metoda koja omogućuje identifikaciju 12 najčešćih mutacija testiranjem DNK iz materijala uzetog biopsijom četkice (struganjem) s unutarnje površine obraza.

Cistična fibroza može se pojaviti u 1-2% slučajeva s normalnom razinom klorida u znoju. Međutim, postoje bolesti kod kojih losion test također može biti pozitivan ili granični (adrenalna insuficijencija, pseudoaldosteronizam, hipoparatireoidizam, hipotireoza itd.).

Liječenje se sastoji od ukapljivanja viskoznog bronhijalnog sekreta, poboljšanja drenažne funkcije bronha i antimikrobne terapije te liječenja komplikacija cistične fibroze.

Kako bi se poboljšala drenažna funkcija bronha i suzbila mukostaza, stalno se koriste mukolitički lijekovi. Prednost se daje N-acetilcisteinu (fluimucil, mukozalvin) u obliku inhalacija i/ili per os. Prednost lijekova u ovoj skupini je što duljom primjenom u manjoj mjeri oštećuju sluznicu i imaju antioksidativna svojstva.

Primjena mukolitika mora se kombinirati s kontinuiranom kineziterapijom, posturalnom drenažom, vibracijskom masažom i primjenom PEP maski za disanje s povećanim otporom pri izdisaju.

Antimikrobna terapija provodi se u skladu s osjetljivošću izoliranih mikroorganizama. Dodatak Pseudomonas aeruginozae loš je prognostički znak za bolesnika s cističnom fibrozom te je obavezna intravenska primjena antibiotika na koje je mikroorganizam osjetljiv kod određenog bolesnika (gentamicin, ciprofloksacin, karbenicilin, fortum, imipenem itd.).

Pravilna organizacija dispanzerskog promatranja igra važnu ulogu u uspješnom liječenju bolesnika s cističnom fibrozom. Cistična fibroza nije samo medicinski već i društveni problem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]