Uzroci i patogeneza policistične bubrežne bolesti

Prvi pokušaj objašnjenja uzroka policističnog bubrega bio je stvaranje teorije upalne-zadržavanja, koju je 1865. Izjavio R. Virchow. Predložene su druge teorije (syphilitic, teorija neoplazme), koje u ovom trenutku imaju samo povijesni interes.

Većina autori smatraju da su uzroci bolesti policističnih bubrega je teratogeni, koji nastaju kao posljedica kršenja embrionalnog razvoja bubrega u fazi spajanja luči i aparata izlučivanja, kada je broj nefrona nema kontakta s rastućim ureteric korijenu metanefrogennoy krpom. Bubrežne tubule, koje nisu spojene na sustav odljeva, prolaze kroz cističku degeneraciju. Napredovanje, ovaj proces dovodi do povećanja kompresije parenhima i smrti značajnog dijela nefrona.

Prema novim istraživanjima, uzrok policistične bubrežne bolesti predstavlja kršenje odjeljka ampula. Ampula izaziva formiranje nefrona. Nakon podjele, jedna polovica ampule pridružuje se nefronu, a druga - izaziva novi nefron, s kojim se onda povezuje. Oba ampula su opet podijeljena i formiraju novi nefron.

Veličina cista ovisi o količini sekretornih tkiva i otpornost na pritisak nezrelih izlučivanja namota tubula. To može objasniti prisutnost cista različitih veličina - od točke, malih do velikih. U vezi s tim postavlja pitanje: da li su svi nephrons kod cistične Reborn područjima ubijeni ili dio njih i dalje funkcionirati? Provjera funkcija policistični bubreg nefrona, uvođenjem nekih istraživača inulin, kreatinin su dokazali da modificirani nefrona pogotovo kada male ciste, funkcija, jer sadržaj ciste otkrivenih privremeno urina formirana filtracijom kroz sustav glomerulokanaltsevuyu bubrega. Iz toga slijedi važno u praktičnom smislu: za vrijeme rada moxibustion ne bi trebalo uništiti ciste, čiji promjer je manji od 1,0-1,5 cm.

Ciste se nalaze na cijeloj površini bubrega između normalnog bubrežnog tkiva. To potvrđuju podaci histološkog pregleda, kada se zajedno s promijenjenim i glomeruli i nefronima, normalnim glomerulama i tubulama nalaze u pripravcima. R. Scarpell et al. 1975. Godine, stavili smo naprijed hipotezu da je razvoj cista u bubrezima je zbog imunoloških nekompatibilnost metanefrogennoy uretre neoplazme i klice. Oni potvrđuju svoju pretpostavku činjenicom da se u serumu bolesnika s policističnim bubrezima smanjuje koncentracija komplementa C3 kompleksa komplementa.

Bolest policističnih bubrega - uvijek bilateralna anomalija razvoja, s brojem i veličinom ciste vrlo često mijenjati u oba istovremeno pochkah.Neredko bolesti policističnih bubrega pacijenata prepoznati i policističnih jetre, gušterače, zbog funkcionalne bliskih i morfoloških korelacija ovih organa.

Glavna odrednica nastanka i napredovanja zatajenja bubrega u pacijenata sa bubrežnim abnormalnost struktura služi kao pijelonefritisa, koji je dugo vremena prođe latentan i vrijeme kašnjenja se pokazuje klinički. To je u velikoj mjeri doprinijeti kršenje prolaz urina i ima nenormalan limfe i cirkulaciju krvi u bubregu. Razvoj i napredovanje zatajenja bubrega ovisi ne samo o stupnju i težini pijelonefritisa, već io broju isključenih neurona. Nastanak i razvoj pijelonefritisa i promiče venski zastoj uzrokovan kompresijom bubrežne vene i njenih grana, velike ciste. Venski zastoj u bubregu dovodi do anoksije i povećane propusnosti stijenki krvnih žila, što pak podrazumijeva oteklina pupoljci stromi, stvaranje najpovoljnijih uvjeta za razvoj infekcije u intersticijske tkiva u tijelu.

Pojava i razvoj bilateralnih kroničnih pijelonefritisa u policističnim bubrezima dovodi do nagle funkcionalne promjene ne samo u bubrezima nego iu jetri. Povrijeđeni protein, protrombin, protueksumski, ugljikohidrat, masno tkivo, deaminating, enzimski i steroidni metabolizam. Poboljšanje funkcije jetre u procesu konzervativnog preoperativnog liječenja je povoljan prognostički znak.

Postojalo je mišljenje da razvoj policističnih bubrega nastavlja na isti način kao kod novorođenčadi i odraslih osoba. Međutim, N.A. Lopatkin i A.V. Lulko (1987) je izvijestio da policistična bubrežna bolest kod djece i odraslih varira i patogeno i klinički.

Razvrstavanje policistične bolesti bubrega

Mnogi autori, uzimajući u obzir morfološke značajke i klinički tijek policističnog bubrega, razlikuju policističkadu novorođenčadi, djece, adolescenata i odraslih. Dubinska klinička genetska i morfološka analiza pokazala je da, unatoč značajnim razlikama između policističnih bubrega kod novorođenčadi, djece i adolescenata, ovo patološko stanje je u osnovi ista. Za policistično djetinjstvo, autosomni recesivni tip nasljeđivanja bolesti je karakterističan, ali mutacija se javlja u različitim genima.

U novorođenčadi, policistični bubrezi su ravnomjerno povećani, njihova embrionska lobulacija i dalje postoji. Na rez ciste bubrega imaju istu veličinu i oblik, lokalno su raspršene među normalnom parenhima, kortikalni i moždani slojevi nisu jasno razgraničeni. U starijoj djeci i adolescentima, morfološka slika policistične se razlikuje od činjenice da je više od 25% tubula uključeno u patološki proces. Bubrezi su znatno povećani, površina je gomoljastog. Ciste sjaju kroz vlaknasta kapsula. Na rezu između tupog renalnog parenhima skup cista već nije iste veličine kao kod novorođenčadi, ali različit, iako manji nego kod odraslih osoba. Lumen kanala je proširen, ponekad komprimiran, nefroni su nerazvijeni.

U odraslih, količina nepromijenjene parenhima značajno se smanjuje. Tekućina u cistima je čista, s upalom - purulentna, s krvarenjem obojana je u smeđoj boji. Sadržaj cista se razlikuje od plazme u sastavu osnovnih elektrolita i sastoji se od uree, mokraćne kiseline, kolesterola. Na rezu bubrega njihova je površina poprskana cistima različitih promjera. U pravilu, velike ciste se izmjenjuju s malim cistima, raspršene kroz parenhim bubrega, nalik na saće sa nepravilnim oblikom.

Ovisno o trajanju procesa i stupnju sekundarnih komplikacija, parenhima stječe sivkastu nijansu, a funkcionalna sposobnost progresivno se smanjuje.

Mikroskopski pregled nekompliciranih cista pokazuje da je njihova unutarnja površina obložena kubičnim epitelom. Zidovi cista sastoje se od tankog sloja gustog vezivnog tkiva, prožetog malim, ne-neurednim živčanim snopovima koji se šire u nerazvijenim glatkim mišićima. Broj živčanih struktura značajno se smanjuje kada je infekcija povezana. Smrt živčanih elemenata u policističnom bubrezu posljedica je anoksije na tlu ishemije bubrežnog tkiva.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]