^

Zdravlje

Uzroci i patogeneza Wilmsovog tumora

, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Wilmsov tumor u 60% slučajeva posljedica je somatske mutacije, 40% Wilmsovih tumora uzrokovano je nasljedno određenim mutacijama. Mutacije recesivnih supresorskih gena WT1, WT2 i p53, smještenih na kromosomu 11, imaju veliku važnost u patogenezi ovog tumora. Prema Knudsonovoj dvofaznoj teoriji karcinogeneze, početni mehanizam Wilmsovog tumora može se smatrati mutacijom u zametnoj stanici, a zatim promjenom alternativnog gena u homolognom kromosomu. Osim idiopatskih aberacija, Wilmsov tumor može biti manifestacija nasljednih sindroma kao što su Beckwith-Wiedemannov sindrom, WAGR (Wilmsov tumor, aniridija, genitourinarne anomalije i mentalna retardacija), hemihipertrofija, Denys-Drashov sindrom (interspolni poremećaji, nefropatija, Wilmsov tumor) i Le-Fraumenijev sindrom.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patologija Wilmsovog tumora

Klasičnu histološku strukturu Wilmsovog tumora predstavljaju tri glavne komponente: blastomska, stromalna i epitelna. Omjer svake od njih u tumoru može značajno varirati. Anaplastične promjene otkrivaju se u 3-7% tumora. Ovisno o udjelu anaplastičnih stanica u tumoru, razlikuju se fokalni (manje od 10% stanica) i difuzni (više od 10% stanica) oblici anaplazije. Difuzna anaplazija povezana je s izrazito nepovoljnom prognozom.

Rast i metastaze Wilmsovog tumora

Wilmsov tumor karakterizira brz lokalno invazivni rast. U 6% slučajeva Wilmsov tumor širi se kroz lumen bubrežne i donje šuplje vene uz stvaranje tumorskih tromba. Wilmsov tumor metastazira limfogenim i hematogenim putem. Limfogene metastaze zahvaćaju regionalne retroperitonealne limfne čvorove.

Nadalje, tumor se može širiti limfnim tokom duž torakalnog duktusa prema gore s razvojem lezija supraklavikularnih limfnih čvorova s lijeve strane. Najčešća meta hematogenih metastaza su pluća. Moguće su i metastatske lezije jetre, kostiju, kože, mjehura, sigmoidnog kolona, orbite, leđne moždine i kontralateralnog bubrega.

Klasifikacija Wilmsovog tumora

Kako bi se utvrdio opseg malignog procesa i standardizirali pristupi liječenju nefroblastoma u djece, većina pedijatrijskih onkoloških klinika diljem svijeta koristi klasifikaciju Nacionalne Wilmsove skupine za proučavanje tumora.

Klasifikacija nefroblastoma prema Nacionalnoj skupini za istraživanje Wilmsovih tumora

Pozornica

Karakteristike tumora

Ja Tumor je ograničen na bubreg i potpuno je uklonjen. Kapsula bubrega je neoštećena, a integritet tumora nije narušen tijekom uklanjanja. Nema rezidualnog tumora.
Drugi Tumor se proteže kroz bubrežnu kapsulu, ali je potpuno uklonjen. Može postojati dio tumora u lateralnom kanalu ili se može napraviti biopsija tumora. Ekstrarenalne žile mogu sadržavati tumor ili mogu biti infiltrirane tumorom.
III. Rezidualni nehematogeni tumor u trbušnoj šupljini, zahvaćenost limfnih čvorova, širenje kroz peritoneum ili tumor na rubu kirurškog reza ili tumor koji nije u potpunosti uklonjen
IV. Hematogene metastaze u plućima, jetri, kostima, mozgu i drugim organima
V Bilateralna zahvaćenost bubrega pri dijagnozi

trusted-source[ 9 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.