Uzroci i patogeneza Wilmsovog tumora
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Wilmsov tumor u 60% slučajeva - posljedica somatske mutacije, 40% Wilms tumora zbog nasljednih mutacija determinističkih. Od velike važnosti u patogenezi ovog tumora je priključen recesivna mutacija supresorski gen Wt 1, Wt 2 i p53, koji se nalazi u 11. Kromosomu. Prema teoriji dvostupanjski karcinogeneze Knudson počevši mehanizam pojave Wilmsov tumor može se smatrati mutacijom u zametnim stanicama, te promjenu alternativnog gena u kromosomu homologne. Osim idiopatskim aberacija, Wilmsov tumor može biti manifestacija takvih nasljednih sindroma kao Beckwith-Wiedemann sindroma, nefroblastom, WAGR (Wilmsov tumor, aniridia, abnormalnosti urogenitalnih organa i mentalne retardacije), hemihypertrophy, Denys-Drash sindrom (interseksualnosti poremećaj, nefropatija, Wilmsov tumor) i Le-Fraumeni sindrom.
Wilmsova tumorska patologija
Klasičnu histološku strukturu Wilmsovog tumora predstavljaju tri glavne komponente: blastoma, stromal i epitelij. Omjer sadržaja svakog od njih u tumoru može se značajno razlikovati. U 3-7% tumora otkrivene su anaplastične promjene. Ovisno o udjelu anaplastičnih stanica u tumoru, izolirani su fokalni (manje od 10% stanica) i difuzni (više od 10% stanica) anaplasije. Difuznu anaplasija povezana je s izrazito nepovoljnom prognozom.
Rast i metastaza Wilmsovog tumora
Tumor Wilmsa karakterizira brz lokalni invazivni rast. U 6% slučajeva, Wilmsov tumor se širi kroz lumen bubrežne i inferiorne vena cave formiranjem tumorskih ugrušaka. Wilmsov tumor metastazira limfogenim i hematogenim putevima. Limfogene metastaze utječu na regionalne retroperitonealne limfne čvorove.
Nadalje, tumor s limfnim protokom može se proširiti duž prsnog kanala prema gore s razvojem lezija supraklavikularnih limfnih čvorova lijevo. Najčešća meta za hematogene metastaze je lagana. Također je moguće metastazno oštećenje jetre, kostiju, kože, mokraćnog mjehura, sigmoidnog debelog crijeva, orbite, kičmene moždine, kontralateralnog bubrega.
Razvrstavanje Wilmsovog tumora
Kako bi se utvrdila prevalencija zloćudnih procesa i standardizirao pristup liječenju nephroblastoma kod djece, većina svjetskih onkoloških klinika koristi klasifikaciju nacionalne Wilms tumorske istraživačke skupine.
Razvrstavanje nefroblastoma Nacionalnog instituta za rak Wilmsovog tumorskog istraživanja
|
faza
|
Karakteristike tumora
|
| ja | Tumor je omeđen bubregom i potpuno uklonjen. Kapsula bubrega je netaknuta, integritet tumora nije povrijeđen tijekom uklanjanja. Nema preostalog tumora |
| II | Tumor se širi kroz kapsulu bubrega, ali je potpuno uklonjen. Može postojati djelomična upada tumorskih elemenata u bočni kanal ili biopsija tumora može se izvesti. Extra-venske žile mogu sadržavati tumor ili mogu biti infiltrirane tumorom |
| III | Preostala Negematogennaya tumor u trbušnoj šupljini, uključenje limfnog čvora, peritonealni širenje ili oticanje urezivanja ruba ili tumor nije potpuno uklonjen |
| IV | Hematogene metastaze u pluća kostiju, mozga i drugih organa |
| V | Bilateralna bolest bubrega u vrijeme dijagnoze |
[9]