Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Uzroci i patogeneza Wilmsovog tumora
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Wilmsov tumor u 60% slučajeva posljedica je somatske mutacije, 40% Wilmsovih tumora uzrokovano je nasljedno određenim mutacijama. Mutacije recesivnih supresorskih gena WT1, WT2 i p53, smještenih na kromosomu 11, imaju veliku važnost u patogenezi ovog tumora. Prema Knudsonovoj dvofaznoj teoriji karcinogeneze, početni mehanizam Wilmsovog tumora može se smatrati mutacijom u zametnoj stanici, a zatim promjenom alternativnog gena u homolognom kromosomu. Osim idiopatskih aberacija, Wilmsov tumor može biti manifestacija nasljednih sindroma kao što su Beckwith-Wiedemannov sindrom, WAGR (Wilmsov tumor, aniridija, genitourinarne anomalije i mentalna retardacija), hemihipertrofija, Denys-Drashov sindrom (interspolni poremećaji, nefropatija, Wilmsov tumor) i Le-Fraumenijev sindrom.
Patologija Wilmsovog tumora
Klasičnu histološku strukturu Wilmsovog tumora predstavljaju tri glavne komponente: blastomska, stromalna i epitelna. Omjer svake od njih u tumoru može značajno varirati. Anaplastične promjene otkrivaju se u 3-7% tumora. Ovisno o udjelu anaplastičnih stanica u tumoru, razlikuju se fokalni (manje od 10% stanica) i difuzni (više od 10% stanica) oblici anaplazije. Difuzna anaplazija povezana je s izrazito nepovoljnom prognozom.
Rast i metastaze Wilmsovog tumora
Wilmsov tumor karakterizira brz lokalno invazivni rast. U 6% slučajeva Wilmsov tumor širi se kroz lumen bubrežne i donje šuplje vene uz stvaranje tumorskih tromba. Wilmsov tumor metastazira limfogenim i hematogenim putem. Limfogene metastaze zahvaćaju regionalne retroperitonealne limfne čvorove.
Nadalje, tumor se može širiti limfnim tokom duž torakalnog duktusa prema gore s razvojem lezija supraklavikularnih limfnih čvorova s lijeve strane. Najčešća meta hematogenih metastaza su pluća. Moguće su i metastatske lezije jetre, kostiju, kože, mjehura, sigmoidnog kolona, orbite, leđne moždine i kontralateralnog bubrega.
Klasifikacija Wilmsovog tumora
Kako bi se utvrdio opseg malignog procesa i standardizirali pristupi liječenju nefroblastoma u djece, većina pedijatrijskih onkoloških klinika diljem svijeta koristi klasifikaciju Nacionalne Wilmsove skupine za proučavanje tumora.
Klasifikacija nefroblastoma prema Nacionalnoj skupini za istraživanje Wilmsovih tumora
Pozornica |
Karakteristike tumora |
| Ja | Tumor je ograničen na bubreg i potpuno je uklonjen. Kapsula bubrega je neoštećena, a integritet tumora nije narušen tijekom uklanjanja. Nema rezidualnog tumora. |
| Drugi | Tumor se proteže kroz bubrežnu kapsulu, ali je potpuno uklonjen. Može postojati dio tumora u lateralnom kanalu ili se može napraviti biopsija tumora. Ekstrarenalne žile mogu sadržavati tumor ili mogu biti infiltrirane tumorom. |
| III. | Rezidualni nehematogeni tumor u trbušnoj šupljini, zahvaćenost limfnih čvorova, širenje kroz peritoneum ili tumor na rubu kirurškog reza ili tumor koji nije u potpunosti uklonjen |
| IV. | Hematogene metastaze u plućima, jetri, kostima, mozgu i drugim organima |
| V | Bilateralna zahvaćenost bubrega pri dijagnozi |
[ 9 ]