Simptomi i dijagnoza Wilmsovog tumora

Najčešći simptom Wilmsovog tumora kod djece je asimptomatska pojava palpabilnog tumora (61,6%). Često se tumor otkrije tijekom pregleda djeteta bez ikakvih pritužbi (9,2%). Osim toga, mogući su makrohematurija (15,1%), zatvor (4,3%), gubitak težine (3,8%), urinarna infekcija (3,2%) i proljev (3,2%). Rijetko opisani simptomi Wilmsovog tumora kod djece su mučnina, povraćanje, bol, pojava abdominalne hernije s velikim tumorom i povišen krvni tlak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Dijagnoza Wilmsovog tumora

Procjena djeteta sa sumnjom na Wilmsov tumor trebala bi uključivati laboratorijske pretrage i radiološke studije.

[ 6 ]

Laboratorijska dijagnostika Wilmsovog tumora

• Kompletna krvna slika;
• biokemijski test krvi, uključujući određivanje koncentracije kreatinina, uree, elektrolita i kalcija u krvnom serumu;
• procjena koagulograma;
• opća analiza urina;
• Citogenetska studija za otkrivanje delecije 11p13 u WAGR sindromu, duplikacije očinskog alela 11p15 u Beckwith-Wiedemann sindromu, mutacije gena WT1 u Denys-Drash sindromu.

Instrumentalna dijagnostika Wilmsovog tumora

• Ultrazvuk bubrega, bubrežnih žila, donje šuplje vene, trbušnih organa.
• CT skeniranje abdomena i prsnog koša.
• CT trbušne šupljine pomoći će u razjašnjavanju organske pripadnosti tumora, stanja limfnih čvorova retroperitonealnog prostora i trbušne šupljine, kontralateralnog bubrega (za bilateralne lezije), bubrežne i donje šuplje vene (za vensku trombozu tumora) te jetre (kako bi se isključile metastaze).
• CT prsne šupljine (ako CT otkrije fokalne lezije pluća koje se ne mogu otkriti radiografijom, treba preporučiti biopsiju nodularnih lezija).
• Rendgenska snimka pluća (4 polja) usmjerena na identifikaciju metastaza (pacijentima s metastazama u plućima, vizualiziranim rendgenskom snimkom, prikazano je zračenje svih pluća).

Histološka potvrda dijagnoze Wilmsovog tumora je obavezna. U Sjevernoj Americi, pacijenti sa sumnjom na Wilmsov tumor podvrgavaju se neposrednoj nefrektomiji s biopsijom regionalnih limfnih čvorova prema kliničkim programima Nacionalne skupine za proučavanje Wilmsovog tumora. Disekcija regionalnih limfnih čvorova nije obvezni standard, ali neki istraživači rutinski uklanjaju regionalne limfne čvorove kod svih pacijenata. U Sjevernoj Americi, neposredna nefrektomija se izvodi samo kod pacijenata s bilateralnim tumorima. Nasuprot tome, većina europskih centara postavlja kliničku dijagnozu samo na temelju slikovnih podataka. Klinički centri u Europi koji su članovi Međunarodnog društva za dječju onkologiju (SIOP) daju kemoterapiju svim pacijentima prije nefrektomije.

Perkutana biopsija nije indicirana za provjeru dijagnoze, jer može dovesti do razvoja neželjenih komplikacija i pogoršati tijek bolesti.

Pacijentima s negativnim rendgenskim snimkama prsnog koša i pozitivnim CT rezultatima potrebna je biopsija fokalnih lezija i potvrda njihove metastatske prirode, budući da patološke promjene u plućnom tkivu (histoplazmoza, atelektaza, pseudotumori, intrapulmonalni limfni čvorovi, pneumonija) mogu potaknuti metastaze Wilmsovog tumora u pluća.

Glavni dijagnostički znakovi Wilmsovog tumora u djece su nehomogeni ili solidni tumor bubrega s cističnim inkluzijama i hipodenznim zonama, tumor ima jasan obris bez znakova infiltracije okolnih tkiva. Karakteristično je uništavanje, deformacija i pomak čašica i zdjelice. S intravenskim bolusnim kontrastom, uočava se povećanje nehomogenosti tumorske strukture na CT-u i MRI-u. Znakovi krvarenja u tumor su česti (27% opažanja). Naprotiv, kalcifikacije se otkrivaju izuzetno rijetko (oko 8% opažanja).

Diferencijalna dijagnoza Wilmsovog tumora

Kod djece je potrebno razlikovati Wilmsov tumor od neuroblastoma: osim toga, diferencijalna dijagnoza se provodi s limfomom, teratomom, cističnim nefromom, hamartomom, hematomom, bubrežnim karbunkulom i ksantogranulomatoznim pijelonefritisom.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Komplikacije Wilmsovog tumora

Učestalost postoperativnih komplikacija je 12,7%. Najčešće komplikacije Wilmsovog tumora su opstrukcija tankog crijeva (5,1%), krvarenje (1,9%) i gnojenje rane (1,9%). Dodatno liječenje nakon nefrektomije može rezultirati oštećenjem nekih organa (srce, pluća, jetra, kosti, gonade). I kemoterapija i radioterapija mogu izazvati razvoj sekundarnih tumora.

Kronično zatajenje bubrega kod pacijenata liječenih od Wilmsovog tumora je rijetko. Njegov razvoj je olakšan uklanjanjem funkcionalnog bubrežnog parenhima, kao i postoperativnim zračenjem.

Kongestivno zatajenje srca može biti posljedica primjene tetraciklina, što zahtijeva praćenje srčane funkcije u bolesnika koji primaju doksorubicin.

Uzimanje pluća od pacijenata s plućnim metastazama može biti komplicirano razvojem pneumoskleroze i respiratornog zatajenja. Ukupni i vitalni kapacitet pluća nakon zračenja može se smanjiti za 50-70% početnog

Hepatotoksičnost liječenja Wilmsovog tumora uzrokovana je dvama čimbenicima: zračenjem i primjenom daktinomicina. Učestalost oštećenja funkcije jetre iznosi 2,8-14,3%. U nekim slučajevima može se razviti akutna tromboza jetrene vene, što dovodi do razvoja odgovarajućih simptoma.

Zračenje trbušne šupljine dovodi do sklerotičnih promjena u spolnim žlijezdama i, kao posljedica toga, do smanjenja plodnosti nakon postizanja reproduktivne dobi. Razvoj hormonske insuficijencije spolnih žlijezda također je olakšan primjenom alkilirajućih lijekova.

Zračenje abdomena također je povezano s oštećenim rastom kostiju, posebno kralježnice, što uzrokuje razvoj skolioze.

Kemoterapija, uključujući doksorubicin, daktinomicin i vinkristin, kao i zračenje, povećavaju rizik od razvoja sekundarnih malignih bolesti. Nakon 15 godina od dijagnoze, vjerojatnost razvoja sekundarnog tumora iznosi 1,6°/ Liječenje rekurentnog Wilmsovog tumora povećava ovu brojku za 4-5 puta.

Najčešća lokalizacija recidiva su pluća. Osim toga, moguće je oštećenje ležišta odstranjenog bubrega (1/4 recidiva).

Kosti i mozak su česta mjesta recidiva kod pacijenata s povoljnim histološkim varijantama tumora.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]