Simptomi i dijagnoza Wilmsovog tumora

Najčešći simptom Wilmsovog tumora kod djece je asimptomatska pojava opipljivog tumora (61,6%). Često se otkriva novi rast kada se dijete pregleda u odsutnosti bilo kakvih pritužbi (9,2%). Osim toga, izgled macrohematuria (15,1%), zatvor (4 3% gubitka tjelesne mase (3.8%), infekcija mokraćnog sustava (3,2%) i proljev (3,2%) Rijetke opisani Wilmsov tumor simptomi u djece. - mučnina, povraćanje, bol, pojava abdominalne kile s velikim tumorom i povećanje krvnog tlaka.

[1], [2], [3], [4], [5]

Dijagnoza Wilmsovog tumora

Ispitivanje djeteta s sumnjivim Wilmsovim tumorom trebalo bi uključivati laboratorijske pretrage i radiološke studije.

[6]

Laboratorijska dijagnoza Wilmsovog tumora

• Opći test krvi;
• biokemijski krvni test, uključujući određivanje koncentracije kreatinina, uree, elektrolita i kalcija u krvnom serumu;
• procjena koagulograma;
• opća analiza urina;
• citogenetička studija identificirati brisanja 11p13 s nefroblastom, WAGR sindrom, dupliciranja očeve alela 11p15 s Beckwith-Wiedemann sindrom mutacijama gena u WT1 sindrom Denys-Drash.

Instrumentalna dijagnoza Wilmsovog tumora

• Ultrasonografija bubrega, bubrega, inferiornog vena cave, trbušnih organa.
• CT trbušne i prsne šupljine.
• CT skeniranje abdominalne šupljine razjasnit će organ tumora. Limfni čvor i status retroperitoneum abdomen kontralateralni bubrega (za bilateralne lezije), bubrega i donja šuplja vena (za vensku trombozu tumora) i jetru (kako bi se uklonili metastaze).
• CT trbušne šupljine (ako CT otkrije žarišnu ozljedu pluća, koja se ne može detektirati radiografijom, preporučuje se biopsija kvržica).
• Radiografija pluća (4 polja), usmjerena na otkrivanje metastaza (pacijenti s metastazama u pluća, vizualizirani radiografijom, prikazani su ozračivanje svih pluća).

Histološka potvrda dijagnoze Wilmsovog tumora je obavezna. U Sjevernoj Americi bolesnici s sumnjivim Wilmsovim tumorom odmah su podvrgnuti nefrektomiji s biopsijom regionalne limfne čvorove prema kliničkim programima Wilmsove nacionalne skupine za istraživanje raka. Regionalna limfna disekcija nije obvezatni standard, ali brojni istraživači rutinski uklanjaju regionalne limfne čvorove svim pacijentima. U Sjevernoj Americi, neposredna nefrektomija izvodi se samo kod pacijenata s bilateralnim tumorima. Nasuprot tome, većina europskih centara uspostavlja kliničku dijagnozu, koja se temelji samo na podacima metoda anketiranja zračenja. Klinički centri Europe, članovi Međunarodnog društva za pedijatrijsku onkologiju (SIOP), prije nefrektomije, svi su pacijenti podvrgnuti kemoterapiji.

Perkutana biopsija za provjeru dijagnoze nije indicirana, jer može dovesti do razvoja neželjenih komplikacija i otežava tijek bolesti.

Pacijentica s negativnom X-zraka u plućima i pozitivnim rezultatima CT zahtijevaju potvrdu biopsija žarišnih lezija i njihove metastatskog prirode kao patološkim promjenama plućnog tkiva (histoplazmoze, atelektaza, pseudotumor, intrapulmonarno limfnih čvorova, upala pluća) može stimulirati metastaziranja Wilmsov tumor u plućima.

Glavne dijagnostičke Wilmsov tumor u djece - ne-homogeni ili čvrsti tumor bubrega s cistične gipodensivnymi uklju i zona tumora ima jasnu konturu bez dokaza o prodiranju okolna tkiva. Karakteristična razaranja, deformacija i pomicanje šalica i zdjelice. Kod kontrasta intravenoznog bolusa, povećanje ne-homogenosti tumorske strukture zabilježeno je u CT i MRI. Znakovi krvarenja u tumoru često se susreću (27% promatranja). Naprotiv, kalcinati su vrlo rijetki (oko 8% promatranja).

Diferencijalna dijagnoza Wilmsovog tumora

Djeca se razlikuje od neuroblastoma Wilmsov tumor: osim toga, provesti diferencijalnu dijagnozu s limfomom, teratoma, cistična nefroma, hamartomskih, gamatomoy, čir bubrega ksantogranulomatoznym pijelonefritisa.

[7], [8], [9]

Komplikacije Wilmsovog tumora

Učestalost postoperativnih komplikacija je 12,7%. Najčešće komplikacije Wilmsovog tumora su mala intestinalna opstrukcija (5,1%), krvarenje (1,9%) i gubljenje rana (1,9%). Dodatni tretman nakon nefrektomije može dovesti do oštećenja određenih organa (srce, pluća, jetra, kosti, spolne žlijezde). I kemoterapija i radioterapija mogu potaknuti razvoj sekundarnih tumora.

Zabilježeno je kronično zatajenje bubrega u bolesnika liječenih Wilmsovim tumorom. Njegov razvoj je olakšano uklanjanjem funkcionalne renalne parenhima, kao i postoperativnim ozračenjem.

Kongestivno zatajenje srca može biti posljedica imenovanja tetraciklina, što zahtijeva praćenje funkcije srca kod bolesnika koji primaju doxorubicin.

Dobivanje pluća u bolesnika s plućnim metastazama može komplicirati razvoj pneumoskleroze i respiratornih neuspjeha. Ukupni i vitalni kapacitet pluća nakon zračenja može se smanjiti za 50-70% početnog

Hepatotoksičnost Wilmsovog tumorskog liječenja uzrokovana je dvama čimbenicima: ozračivanjem i davanjem daktinomicina. Učestalost smanjenja funkcije jetre iznosi 2,8-14,3%. U nekim slučajevima, razvoj akutne tromboze jetrene vene, što dovodi do razvoja odgovarajućih simptoma.

Ozračivanje abdominalne šupljine dovodi do sklerotskih promjena u spolnim žlijezdama i, kao rezultat, smanjenje plodnosti nakon postizanja reproduktivne dobi. Razvoj insuficijencije hormonske funkcije spolnih žlijezda također se potiče upotrebom alkilirajućih lijekova.

Ozračivanje trbušne šupljine također je povezano s oštećenim rastom kostiju, posebice - kralježnicom koja uzrokuje razvoj skolioze.

Provođenje kemoterapije koja uključuje doksorubicin, daktinomicin i vinkristin, kao i ozračivanje dovode do povećanog rizika razvoja sekundarnih malignih tumora. 15 godina nakon dijagnoze vjerojatnost sekundarne neoplazme je 1.6 ° / Liječenje recidiva Wilmsovog tumora povećava taj indeks za 4-5 puta.

Najčešća lokalizacija recidiva je blaga. Osim toga, moguće je oštetiti krevet uklonjenog bubrega (1/4 relapsa).

Kosti i mozak su uobičajene zone ponavljanja u bolesnika s povoljnom histološkom varijantom tumora.

[10], [11], [12], [13]