Uzroci prolapsa mitralne valvule

Ovisno o uzroku, razlikuje se primarni prolaps mitralne valvule (idiopatski, nasljedni, kongenitalni), koji je neovisna patologija koja nije povezana ni s jednom bolešću, a uzrokovana je genetskim ili kongenitalnim zatajenjem vezivnog tkiva. Prolaps mitralne valvule kod diferenciranog TSDS-a (Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom (tipovi I-III), osteogenesis imperfecta (tipovi I i III), elastični pseudoksantom, povećana rastezljivost kože (cutis laxa)) trenutno se klasificira kao varijanta primarnog prolapsa mitralne valvule.

Sekundarni prolaps mitralne valvule razvija se kao posljedica nekih bolesti i čini 5% svih slučajeva prolapsa valvule.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Uzroci sekundarnog prolapsa mitralne valvule

• Reumatske bolesti.
• Kardiomiopatija.
• Miokarditis
• Ishemijska bolest srca.
• Primarna plućna hipertenzija.
• Aneurizma lijeve klijetke.
• Ozljeda srca.
• Hematološke bolesti (von Willebrandova bolest, trombocitopatija, anemija srpastih stanica).
• Pomiješano s lijevim atrijem.
• Miastenija gravis.
• Sindrom tiretoksikoze.
• "Sportsko" srce.
• Primarna ginomastija.
• Nasljedne bolesti (Klinefelterov sindrom, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Na temelju prisutnosti strukturnih promjena u listićima mitralne valvule, razlikuju se sljedeće:

• klasični prolaps mitralne valvule (pomak listića >2 mm, debljina listića >5 mm);
• neklasični PMC (pomak krila >2 mm, debljina krila <5 mm).

Prema lokalizaciji prolapsa mitralne valvule:

• PMC prednjeg krila;
• PMC stražnjeg krila;
• PMC oba režnja (ukupni PMC).

Prema stupnju prolapsa:

• prolaps 1. stupnja: otklon ventila za 3-5 mm;
• prolaps II stupnja: otklon valvule za 6-9 mm;
• Prolaps III stupnja: otklon valvule za više od 9 mm.

Prema stupnju miksomatozne degeneracije valvularnog aparata:

• miksomatozna degeneracija stupnja 0 - nema znakova miksomatozne lezije mitralne valvule;
• miksomatozna degeneracija I. stupnja - minimalna. Zadebljanje mitralnih listića (3-5 mm), lučna deformacija mitralnog otvora unutar 1-2 segmenta, bez poremećaja zatvaranja listića;
• miksomatozna degeneracija II. stupnja - umjerena. Zadebljanje mitralnih listića (5-8 mm), izduženje listića, deformacija konture mitralnog otvora preko nekoliko segmenata. istezanje akorda (uključujući pojedinačne rupture), umjereno istezanje mitralnog prstena, poremećaj zatvaranja listića;
• miksomatozna degeneracija III. stupnja - izražena. Zadebljanje mitralnih kuspisa (>8 mm) i elongacija, maksimalna dubina prolapsa kuspisa, višestruke rupture akorda, značajno širenje mitralnog anulusa, bez zatvaranja kuspisa (uključujući značajno sistoličko razdvajanje). Moguć je multivalvularni prolaps i dilatacija korijena aorte.

Prema hemodinamskim karakteristikama:

• bez mitralne regurgitacije;
• s mitralnom regurgitacijom.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Uzroci primarnog prolapsa mitralne valvule

Pojavu primarnog prolapsa mitralne valvule uzrokuje miksomatozna degeneracija mitralnih kuspisa, kao i drugih struktura vezivnog tkiva mitralnog kompleksa (fibrozni prsten, akordi) - genetski određen defekt u sintezi kolagena, što dovodi do poremećaja arhitektonike fibrilarnog kolagena i elastičnih struktura vezivnog tkiva s nakupljanjem kiselih mukopolisaharida (hijaluronska kiselina i kodroitin sulfat) bez upalne komponente. Specifičan gen i kromosomski defekt koji određuje razvoj PVP-a još nije identificiran, ali su identificirana tri lokusa povezana s PVP-om na kromosomima 16p, 11p i 13q. Opisana su dva tipa nasljeđivanja miksomatozne degeneracije valvularnog aparata srca: autosomno dominantno (kod MVP-a) i, rjeđe, povezano s X kromosomom (Xq28). U drugom slučaju razvija se miksomatozna bolest srčanih zalistaka (A-vezana miksomatozna valvularna distrofija, spolno vezana valvularna displazija). Kod MVP-a primjećuje se povećana ekspresija Bw35 antigena HLA sustava, što doprinosi smanjenju intersticijskog magnezija i poremećaju metabolizma kolagena.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogeneza prolapsa mitralne valvule

U razvoju prolapsa mitralne valvule vodeću ulogu imaju strukturne promjene u kuspisima, fibroznom prstenu, akordima povezanim s miksomatoznom degeneracijom s naknadnim poremećajem njihovih veličina i relativnih položaja. Kod miksomatozne degeneracije dolazi do zadebljanja labavog spužvastog sloja mitralnog kuspisa zbog nakupljanja kiselih mukopolisaharida s stanjivanjem i fragmentacijom vlaknastog sloja, smanjujući njegovu mehaničku čvrstoću. Zamjena elastičnog vlaknastog tkiva kuspisa slabom i neelastičnom spužvastom strukturom dovodi do izbočenja kuspisa pod krvnim tlakom u lijevi atrij tijekom sistole lijeve klijetke. U trećini slučajeva miksomatozna degeneracija se proteže na fibrozni prsten, što dovodi do njegovog širenja, i akorda s njihovim naknadnim produljenjem i stanjivanjem. Glavna uloga u razvoju mitralne regurgitacije kod prolapsa mitralne valvule pripisuje se stalnom traumatičnom učinku turbulentnog regurgitantnog toka na promijenjene kuspise i dilataciji mitralnog anulusa. Proširenje mitralnog fibroznog prstena za više od 30 mm u promjeru karakteristično je za miksomatozu degeneraciju i služi kao faktor rizika za razvoj mitralne regurgitacije, koja se javlja u 68-85% osoba s MVP-om. Brzina progresije mitralne regurgitacije određena je stupnjem izraženosti početnih strukturnih i funkcionalnih poremećaja komponenti mitralnog zaliska. U slučaju manjeg prolapsa nepromijenjenih ili neznatno promijenjenih listića mitralne valvule, značajno povećanje stupnja mitralne regurgitacije možda se dugo ne uočava, dok u prisutnosti dovoljno izraženih promjena na listićima, uključujući tetivne akorde i papilarne mišiće, razvoj mitralne regurgitacije je progresivan. Rizik od razvoja hemodinamski značajne mitralne regurgitacije tijekom 10 godina među osobama s MVP-om s praktički nepromijenjenom strukturom iznosi samo 0-1%, dok povećanje površine i zadebljanje listića mitralne valvule >5 mm povećava rizik od mitralne regurgitacije na 10-15%. Miksomatozna degeneracija akorda može dovesti do njihovih ruptura s nastankom "lebdeće" akutne mitralne regurgitacije.

Stupanj prolapsa mitralne valvule ovisi i o nekim hemodinamskim parametrima: otkucajima srca i EDV-u lijeve klijetke. S povećanjem otkucaja srca i smanjenjem EDV-a, kuspići mitralne valvule se približavaju, promjer prstena valvule i napetost akorda se smanjuju, što dovodi do povećanja prolapsa valvule. Povećanje EDV-a lijeve klijetke smanjuje težinu prolapsa mitralne valvule.