Uzroci prolapsa mitralnog ventila

Ovisno o uzroku izoliranog primarnog mitralnog prolapsa ventila (idiopatski, nasljedna, prirođene) je neovisan patologija ne odnose na bolesti uzrokovane genetičkom i kongenitalnim ili neuspjeha vezivnog tkiva. Prolaps od mitralni ventil kada diferencirane STD (marfan sindrom, Ehlers-Danlos sindrom (tipa I-III), osteogenesis imperfecta (I i tipa III), elastična pseudoxanthoma, povećana proširivanja kože (cutis laha)) trenutačno dodijeljena ostvarenjima primarne mitralni prolaps ventila ,

Sekundarni prolaps mitralnog ventila razvija se kao rezultat bilo koje bolesti i čini 5% svih slučajeva prolapsa ventila.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Uzroci prolapsa sekundarnog mitralnog ventila

• Reumatske bolesti.
• Kardiomiopatija.
• miokarditis
• Ishemijska srčana bolest.
• Primarna plućna hipertenzija.
• Aneurizma lijeve klijetke.
• Ozljeda srca.
• Hematološke bolesti (von Willebrandova bolest, trombocitopatija, anemija srpastih stanica).
• Mješavina lijevog atrija.
• Mijastenije.
• Sindrom tirotoksikoze.
• "Atletsko" srce.
• Primarni ginomastia.
• Nasljedne bolesti (Klinefelterov sindrom, Sheresevski-Turner, Noonan).

Prema prisutnosti strukturnih promjena u leđima mitralnog ventila, postoje:

• klasični prolaps mitralnog ventila (krilni pomak> 2 mm, debljina lijevka> 5 mm);
• nonclassical PMC (pomak zakrilca> 2 mm, debljina liste <5 mm).

Lokalizacijom prolapsa mitralnog ventila:

• PMK prednjeg lista;
• PMK stražnjeg listova;
• PMK oba ventila (ukupno PMC).

Prema stupnju prolapsa:

• prolaps stupnja I: savijanje ventila za 3-5 mm;
• propusnost II stupnja: odstupanje ventila za 6-9 mm;
• prolazni stupanj III: odstupanje lista više od 9 mm.

Po stupnju degeneracije myksomata u aparatu ventila:

• Myksomatička degeneracija 0 ° stupnja - nema znakova meksomatoznog uključivanja mitralnog ventila;
• Myxomatousna degeneracija prvog stupnja je minimalna. Debljina mitralnih ventila (3-5 mm), lučna deformacija mitralnog otvora unutar 1-2 segmenata, odsustvo opstrukcije ligamenta;
• Meksomatička degeneracija II stupnja - umjerena. Debljina mitralnih ventila (5-8 mm), produljenje ventila, deformacija konture mitralnog otvora tijekom nekoliko segmenata. (uključujući pojedinačne praznine), umjereno istezanje mitralnog prstena, dislokaciju ventila;
• Meksomatička degeneracija trećeg stupnja - izražena. Zadebljanje mitralni letaka (> 8 mm) i istezanja, maksimalna dubina Zavjesice prolaps, više diskontinuiteta akordi značajno proširenje za zatvaranje zaliske mitralni prsten offline (uključujući značajne razdvajanja sistolički). Mogući su višestruki prolapsi ventila i dilatacija korijena aorte.

Po hemodinamičkim svojstvima:

• bez mitralne regurgitacije;
• s mitralnom regurgitiranjem.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Uzroci prolapsa primarnog mitralnog ventila

Pojava primarne mitralnog prolapsa ventila uzrokuje miksomatoznom degeneracija mitralni letaka i drugih vezivnog tkiva struktura mitralni kompleksa (tkivni spoj žica) - genetski određene sinteze kolagena defekt, što dovodi do poremećaja arhitektonske vlaknaste kolagena i elastičnih vezivnog struktura tkiva s nakupljanjem kiselih mukopolisaharida (hijaluronske kiseline, i Hopdroitin sulfat) bez upalne komponente. Specifičan gena i kromosomske nedostatke, koji određuje razvoj PLA, trenutno nisu otkriveni, ali izdvojio povezana s MVP tri lokusa na kromosomima 16p, 11R i 13q. Opisana dva tipa nasljednog miksomatoznom degeneracija zalistaka: autosomno dominantno (na PMK), a rjeđe, u kombinaciji s X-kromosomom (Xq28). U drugom slučaju miksomatoznom bolest razvija srca ventil (A povezanog miksomatoznom degeneracija ventila, seks vezani displazije ventil). Kada PMK označen ekspresiju HLA sustav Bw35 antigen, čime se smanjuje intersticijalni magnezij i poremećaj metabolizma kolagena.

[22], [23], [24]

Patogeneza mitralnog prolapsa ventila

U razvoju Prolaps mitralne valvule vodeću ulogu povučeni strukturne promjene zaliske tkivna, akorde povezane s miksomatoznom degeneracije slijedi povrede njihove veličine i relativnog položaja. Kada miksomatoznom degeneracija javlja zadebljanje labav spužvasto sloj mitralni letak zbog nakupljanja kiselih mukopolisaharida stanjivanje i fragmentacije vlaknastih sloja, smanjujući njegovu mehaničku čvrstoću. Supstitucija elastična fibrozno tkivo vezica ventila na slabu i neelastičnog spužvaste strukture vodi izbočina krila ispod tlaka u šupljinu lijeve pretklijetke tijekom sistole lijeve klijetke. U trećem slučaju odnosi na miksomatoznom degeneracije strani prstena fibrosus, uzrokujući da se proširi i na akord s naknadnim produžuje i stanjivanje. Temeljna uloga u nastanku mitralne regurgitacije, Prolaps mitralne valvule povučen stalne regurgitacije traumatskih efekata turbulentno strujanje u modificiranoj list i širenjem mitralni prsten. Proširenje prstena mitralni vlaknastog više od 30 mm u promjeru je tipično miksomatoznom degeneracije i služi kao čimbenik rizika za mitralne regurgitacije događa u 68-85% s MVP. Stopa napredovanja mitralne regurgitacije određeno prema težini početnih strukturne i funkcionalne abnormalnosti komponenata uređaja mitralnog ventila. U slučaju manje prolabirovapiya neizmijenjenom ili maloizmenennyh mitralni ventil je značajan porast u stupnju mitralne regurgitacije može promatrati dulje vrijeme, dok je u prisutnosti dovoljno naglašenim kvržica promjene, uključujući i tetiva akorde i papilarnih mišića, razvoj mitralne regurgitacije je progresivna karakter. Rizik od hemodinamski značajne mitralne regurgitacije tijekom 10 godina među onima s na praktički neizmijenjenom PLA strukture je samo 0-1%, dok je rast u tom području i zadebljanja letaka mitralne valvule> 5 mm povećava rizik od regurgitacije od 10-15%. Miksomatoznom degeneracija akordi može dovesti do njihovog pucanja da se formira „plutajući” akutni mitralne regurgitacije.

Stupanj propadanja mitralnog ventila također ovisi o nekim hemodinamskim parametrima: brzini otkucaja srca i lijevom ventrikulu BWW. S porastom brzine otkucaja srca i smanjenjem BWW, prijelazne leće s mitralnim ventilom, promjer prstena ventila i napetosti akorda smanjuju, što dovodi do proliferacije zaklopki ventila. Povećanje lijevog ventrikularnog BWW smanjuje ozbiljnost prolapsa mitralnog ventila.