Vaskularna demencija - Dijagnoza

Dijagnostički kriteriji za vaskularnu demenciju

A. Razvoj višestrukih kognitivnih deficita koji se manifestiraju istovremeno

1. Oštećenje pamćenja (oštećena sposobnost pamćenja novih ili prisjećanja prethodno naučenih informacija)
2. Jedan (ili više) od sljedećih kognitivnih poremećaja:
   • afazija (poremećaj govora)
   • apraksija (oštećena sposobnost izvođenja radnji unatoč očuvanju osnovnih motoričkih funkcija)
   • agnozija (oštećena sposobnost prepoznavanja ili identificiranja objekata unatoč očuvanju osnovnih senzornih funkcija)
   • poremećaj regulatornih (izvršnih) funkcija (planiranje, organizacija, postupna provedba, apstrakcija)

B. Svako od kognitivnih oštećenja navedenih u kriterijima A1 i A2 uzrokuje značajno oštećenje funkcioniranja u društvenoj ili profesionalnoj sferi i predstavlja značajan pad u odnosu na prethodnu razinu funkcioniranja

B. Fokalni neurološki simptomi (npr. brzi duboki tetivni refleksi, ekstenzorni plantarni znakovi, pseudobulbarna paraliza, poremećaji hoda, slabost udova) ili paraklinički znakovi cerebrovaskularne bolesti (npr. višestruki infarkti koji zahvaćaju korteks i temeljnu bijelu tvar) koji mogu biti etiološki povezani s kognitivnim oštećenjem

D. Kognitivno oštećenje se ne javlja isključivo tijekom delirija.

Dijagnostički kriteriji za vaskularnu demenciju (ADDTC)

I. Moguća vaskularna demencija

A. - Demencija

• Dva (ili više) moždanih udara ili jedan moždani udar s jasnom vremenskom vezom s početkom demencije
• Barem jedan ekstracerebelarni infarkt dokumentiran neuroimagingom

B. Dijagnozu moguće vaskularne demencije također potvrđuje:

• Indikacije višestrukih infarkta u područjima gdje oštećenje može dovesti do demencije
• Povijest višestrukih TIA-a
• Prisutnost faktora rizika za vaskularne bolesti (arterijska hipertenzija, bolesti srca, dijabetes melitus)
• Visok rezultat na Khachinskom skali.

C. Kliničke značajke koje se smatraju manifestacijama vaskularne demencije, ali zahtijevaju daljnje proučavanje:

• Relativno rani početak poremećaja hoda i urinarne inkontinencije
• Promjene u periventrikularnoj i dubokoj bijeloj tvari u T2 modu su izraženije od odgovarajućih promjena povezanih sa starenjem.
• Fokalne promjene prema elektrofiziološkim studijama (EEG, EP) ili neuroimaging metodama.

D. Klinički znakovi koji nemaju strogo dijagnostičko značenje (ni „za“ ni „protiv“ dijagnoze moguće vaskularne demencije):

• Prisutnost razdoblja sporog napredovanja simptoma.
• Iluzije, psihoze, halucinacije
• Epileptički napadaji

E. Kliničke značajke koje dovode u pitanje dijagnozu moguće vaskularne demencije:

• Transortikalna senzorna afazija u odsutnosti odgovarajućih fokalnih lezija na neuroslikovnim snimkama
• Odsutnost fokalnih neuroloških simptoma (osim kognitivnog oštećenja)

II. Vjerojatna vaskularna demencija.

• Demencija plus jedan (ili više) od sljedećih simptoma:
  • Anamneza ili klinički dokazi jednog moždanog udara (ali ne višestrukih moždanih udara) bez jasne vremenske veze s početkom demencije.
  • Ili Binswangerov sindrom (bez višestrukih moždanih udara), koji uključuje sve sljedeće manifestacije: Pojava urinarne inkontinencije u ranim fazama bolesti (koja nije povezana s urološkom patologijom) ili poremećaji hoda (parkinsonov, apraksični, "senilni") koji se ne mogu objasniti perifernim uzrocima.
  • Vaskularni faktori rizika
  • Opsežne promjene bijele tvari na neuroimagingu

III. Definitivna vaskularna demencija

Definitivna dijagnoza vaskularne demencije zahtijeva histopatološki pregled mozga, kao i:

• A - prisutnost sindroma kliničke demencije
• B - morfološka potvrda višestrukih infarkta, uključujući i izvan malog mozga.

S progresijom vaskularne (i degenerativne) demencije pojavljuju se znakovi atrofije mozga u obliku širenja lateralnih ventrikula i konveksitalnog subarahnoidnog prostora, što odražava gubitak značajnog dijela volumena mozga. Pojava bilo koje demencije određena je ili kritičnim volumenom izgubljene moždane tvari (od 50 do 100 ml) ili lokalizacijom lezije, strateški važne za razvoj demencije (asocijativna područja korteksa, prednji dijelovi mozga, temporalne, limbične, talamičke strukture, corpus callosum).

Sama klinička slika demencije kod Alzheimerove bolesti i vaskularne encefalopatije gotovo je identična. No, budući da degenerativne i vaskularne demencije čine apsolutnu većinu svih mogućih uzroka demencije, diferencijalna dijagnoza između njih je od primarne važnosti. U tom smislu, Khachinskyjeva skala postala je vrlo popularna, koja se temelji na jasnim kliničkim znakovima, jednostavna je za korištenje i ima visoku dijagnostičku rezoluciju: u oko 70% slučajeva dijagnoza temeljena na Khachinskyjevoj skali podudara se s CT ili MRI podacima. Iznenadna pojava demencije, njezin fluktuirajući tijek, prisutnost arterijske hipertenzije, anamneza moždanog udara i fokalni neurološki simptomi ukazuju na vaskularnu prirodu demencije, što potvrđuju visoki rezultati (7 bodova ili više) na Khachinskyjevoj skali. Odsutnost gore navedenih manifestacija daje ukupno 4 boda ili manje na ovoj skali, što ukazuje na primarnu degenerativnu demenciju, uglavnom Alzheimerovu bolest ili senilnu demenciju Alzheimerovog tipa.

Važno je, međutim, uzeti u obzir da su i Alygheimerova bolest i vaskularna demencija bolesti povezane sa starenjem te stoga često koegzistiraju kod istog pacijenta. Takvu miješanu degenerativno-vaskularnu demenciju teško je dijagnosticirati i prilično je česta (prema nekim podacima - oko 10% demencija). Stoga udio drugih etioloških oblika demencije („druge“ demencije), povezanih s intoksikacijama, metaboličkim poremećajima, tumorima, infekcijama, kraniocerebralnom traumom, hidrocefalusom itd., čini samo oko 10% svih slučajeva demencije. Demencija kod HIV infekcije (tzv. „AIDS-demencija kompleks“) postaje sve relevantnija.

Važno postignuće neurologije posljednjih godina je razvoj koncepta tzv. reverzibilnih i ireverzibilnih oblika demencije. Reverzibilne demencije javljaju se kod mnogih bolesti, kao što su intoksikacije, infekcije, poremećaji prehrane (nutritivne demencije), metabolički i vaskularni poremećaji, volumetrijski intrakranijalni procesi i normotenzivni hidrocefalus.

Korisno je zapamtiti da opijenosti mogu biti posljedica upotrebe droga, primijenjenih namjerno ili slučajno. Potrebno je registrirati svaku od uzetih droga, uključujući i one naizgled najtrivijalnije. Popis lijekova koji mogu uzrokovati demenciju postupno se širi. To uključuje opijatne analgetike, kortikosteroide, antikolinergike, antihipertenzive, digitalis i njegove derivate. Konačno, kombinacije lijekova mogu na kraju imati tako destruktivan učinak. Osim toga, gotovo sve kemikalije koje se koriste kao droge, od heroina do ljepila, mogu uzrokovati demenciju. Isti konačni učinak mogu imati i druge kemikalije: ugljični monoksid, olovo, živa, mangan.

Bilo koja infekcija koja može utjecati na mozak može dovesti do reverzibilne demencije: bakterijski, gljivični ili virusni encefalitis. Među prehrambenim poremećajima, kao mogući uzrok reverzibilne demencije, opisana su stanja poput nedostatka vitamina B1; upornog povraćanja tijekom trudnoće; perniciozne anemije; nedostatka folata; pelagre.

Metabolički poremećaji kao uzrok reverzibilne demencije uključuju bolesti štitnjače i paratireoidnih žlijezda, nadbubrežnih žlijezda i hipofize. Bolesti pluća mogu uzrokovati reverzibilnu demenciju zbog hipoksije ili hiperkapnije. Prognoza i tijek encefalopatije i demencije kod bubrežne ili jetrene insuficijencije ovise o temeljnom uzroku.

Shunt operacija za hidrocefalus normalnog tlaka često ima dramatičan učinak, uzrokujući preokret demencije.

Ireverzibilne demencije karakteristične su za progresivne degenerativne bolesti živčanog sustava poput Alzheimerove bolesti, Pickove bolesti, Parkinsonove bolesti, Huntingtonove koreje, multiple sistemske atrofije, nekih oblika amiotrofične lateralne skleroze, progresivne supranuklearne paralize, kortikobazalne degeneracije, difuzne Lewyjeve tjelešne bolesti, Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Gotovo sve gore navedene bolesti prepoznaju se po karakterističnim neurološkim manifestacijama koje prate demenciju. Među potonjima, parkinsonizam je najčešći.

Ishemijska skala Khachinskyja tradicionalno se koristi za dijagnozu vaskularne demencije. Međutim, ako se ova skala koristi izolirano od drugih podataka, tada su, kako pokazuju kliničke i patomorfološke usporedbe, njezina točnost, osjetljivost i specifičnost prilično niske. Khachinskyjeva skala dobro razlikuje pacijente s klinički manifestiranim infarktima srednje i velike veličine i pacijente s drugim vrlo heterogenim promjenama: lakunarnim infarktima, subkliničkim infarktima, kroničnim ishemijskim oštećenjem bijele tvari, Binswangerovom bolešću, kombinacijom vaskularne demencije i Alzheimerove bolesti - odnosno varijantama vaskularne demencije koje se razlikuju od multiinfarktne demencije.

Vaskularna demencija je heterogena skupina stanja kojima je zajedničko prisustvo demencije, određeni stupanj poremećaja cerebralnog protoka krvi i uzročno-posljedična veza između njih. Dijagnoza se potvrđuje pažljivo prikupljenom anamnezom, podacima pregleda i neuropsihološkim testiranjem.

Među često korištenim kriterijima su kriteriji za vaskularnu demenciju koje je razvila međunarodna radna skupina NINDS-AIREN (Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar - Međunarodno udruženje za istraživanje i neuroznanosti). Prema kriterijima NINDS-AIREN, dijagnoza vaskularne demencije potvrđuje se akutnim razvojem kognitivnog oštećenja, prisutnošću poremećaja hoda ili čestih padova, čestim mokrenjem ili urinarnom inkontinencijom, fokalnim neurološkim simptomima (hemipareza, slabost mišića lica donje polovice lica, senzorno oštećenje, defekti vidnog polja, pseudobulbarni sindrom, ekstrapiramidalne manifestacije), depresijom, afektivnom labilnosti i drugim mentalnim promjenama. Prema kriterijima NINDS-AIREN, demencija se definira kao oštećenje pamćenja u kombinaciji s deficitom u dva druga kognitivna područja (orijentacija, pažnja, govor, vizualno-prostorne i izvršne funkcije, motorička kontrola i praksija). Kognitivno oštećenje trebalo bi ometati svakodnevne aktivnosti, bez obzira na utjecaj tjelesnog oštećenja povezanog s moždanim udarom. Slučajevi s oštećenom sviješću, delirijem, senzomotornim oštećenjem, teškom afazijom i psihozom trebaju se isključiti ako sprječavaju potpunu neuropsihološku procjenu. Prema NINDS-AIREN kriterijima, fokalni znakovi i simptomi u skladu s moždanim udarom trebaju se otkriti tijekom neurološkog pregleda. Kriteriji identificiraju nekoliko vrsta ishemijskog oštećenja mozga koje može dovesti do vaskularne demencije, uključujući: opsežne infarkte povezane s oštećenjem velikih moždanih arterija, pojedinačne infarkte u strateškim područjima (s kognitivnim oštećenjem koje odgovara njihovoj lokaciji), lakunarne infarkte u dubokoj bijeloj i sivoj tvari, opsežno ishemijsko oštećenje bijele tvari ili kombinaciju ovih promjena. Demencija se mora manifestirati unutar 3 mjeseca nakon dokumentiranog moždanog udara ili biti karakterizirana epizodama naglog pogoršanja kognitivne funkcije ili fluktuirajućim tijekom s postupnim napredovanjem kognitivnog oštećenja.

Diferencijalna dijagnoza vaskularne demencije i Alzheimerove bolesti važna je jer se pristupi liječenju ovih stanja razlikuju; u slučaju vaskularne demencije moguća je učinkovita primarna i sekundarna preventivna terapija. Prema kriterijima NINCDS-ADRDA za Alzheimerovu bolest, dijagnoza demencije zahtijeva prepoznavanje kognitivnog oštećenja samo u dva područja, uključujući i ona izvan područja pamćenja.